Anatomia-Sanasto

Alfa-1 antitrypsiini

esittely

Alfa-1-antitrypsiini on yksi proteiinirakenteista, ts. Proteiineista, jotka uivat veren seerumissa. Nimi tulee tutkimuksesta, jota käytettiin näiden proteiinien tunnistamiseen. A Seerumin proteiinielektroforeesi nämä proteiinit ovat alfa-1-ryhmässä.

Alfa-1-antitrypsiini on trypsiinin antagonisti, entsyymi, joka hajottaa proteiineja. Alfa-1-antitrypsiini estää siten tätä veressä haitallista trypsiiniä. Koska alfa-1-antitrypsiini ei vain inhiboi trypsiiniä, vaan myös muita entsyymejä, sitä kutsutaan myös proteaasinestäjäksi.

Lisätietoja löytyy täältä: trypsiini

Alfa-1-antitrypsiinin rooli, toiminnot ja käyttö

Alfa-1-antitrypsiini on proteiinia hajottavien entsyymien estäjä. Se kuuluu Serpin-perhejoita koodataan serpiinigeeneissä.

Proteiinia hajottavat entsyymit, kuten trypsiini, ovat tärkeitä apua ruuansulatuksessa, kun taas nämä ovat haitallisia veressä. Veren seerumin proteiinit, joita kehon tarvitsee, voidaan tuhota ja tämä voidaan estää alfa-1-antitrypsiinillä.

Seerumiproteiinit ovat suuri ryhmä erilaisia proteiineja, jotka voidaan jakaa tutkimuksiin eri alaryhmiin. Sinulla on muun muassa Tehtävät immuunipuolustuksessa ja Veren hyytymistä kehosta. Suurin osa näistä proteiineista tuotetaan maksassa. entsyymien lisääntyneellä hajoamisella olisi monia haitallisia seurauksia ihmisille.

Koska se ei ole vain trypsiini, yleisempi nimi on proteaasinestäjä. Alfa-1-antitrypsiinin lisäksi on myös monia muita proteaasinestäjiä. Proteaasit ovat myös osa veren hyytymistä ja monia muita kehon prosesseja.

Proteaasinestäjät voivat myös käytetään lääkinnällisesti tulla. Tietyt trombiinin estäjät, ts. Veren hyytymistä estävät aineet, voidaan käyttää sydänkohtausten ennaltaehkäisyyn. Proteaasi-inhibiittorien lääkkeitä voidaan käyttää myös joihinkin virussairauksiin.

Alfa-1-antitrypsiinin määrä veressä kasvaa, kun keho tarttuu. Osana akuuttia faasireaktiota alfa-1-antitrypsiiniä muodostuu yhä enemmän ja voi siten vähentää liiallista immuunireaktiota ja neutrofiilien granulosyyttien vaikutusta, mikä muuten johtaisi elimistön oman elastiinin tuhoamiseen.

Serpiinigeenien mutaatio voi johtaa puutteelliseen alfa-1-antitrypsiiniin, joka rikastettu kehossa ja sillä on niin monia haitallisia seurauksia niille, joita asia koskee.

Lisäksi itse alfa-1-antitrypsiinin puutoksella on monia seurauksia, koska veren hyytymisellä ja immuunijärjestelmällä kehittyy häiriöitä. Geneettinen sairaus on erityisen laajalle levinnyt Luoteis-Euroopassa.

Toistaiseksi alfa-1-antitrypsiiniä ei voida tuottaa keinotekoisesti. Se voidaan kuitenkin uuttaa terveiden ihmisten veriseerumista ja väkevöidä puutteiden korjaamiseksi. Alfa-1-antitrypsiinillä on kauaskantoisia tehtäviä ihmiskehossa ja puutteella on kauaskantoisia seurauksia.

Mitkä ovat normaalit alfa-1-antitrypsiiniarvot?

Alfa-1-antitrypsiini voidaan määrittää veressä. Normaali alue on välillä 83 ja 199 milligrammaa / desilitra. Kasvun ei tarvitse olla patologista, mutta se voi tapahtua myös raskauden aikana. Normaali alue on aina puhdas tilasto. Kaikki ihmiset, joiden arvot ovat erilaisia, eivät ole automaattisesti sairaita. Joillakin ihmisillä on erilaisia arvoja koko elämänsä ajan, eivätkä he koskaan osoita oireita. Tällainen laboratorioarvo voi toimia vain tukevana diagnoosina eikä diagnoosin ainoana perustana.

Mitä pikatesti mittaa?

Pikatestiä voidaan käyttää havaitsemaan epänormaali variantti alfa-1-antitrypsiinistä. Tämä variantti ei voi täyttää normaalia toimintaansa ja johtaa siten tehokkaasti alfa-1-antitrypsiinin puutteeseen. Koe toimii yksinkertaisella verinäytteellä sormenpäästä ja tulos on saatavissa muutaman minuutin kuluttua.

Kuitenkin testin kanssa vain tämän viallisen muunnoksen esiintyminen on poissuljettu tulee ja ei yleensä puutetauti.

Lue myös artikkeli: Alfa-1 antitrypsiinitesti.

Missä Alpha-1-antitrypsiini on valmistettu?

Alfa-1-antitrypsiiniä tuotetaan ihmisen maksassa ja poistuu sitten veren kautta. Alfa-1-antitrypsiini koodataan Serpine-ryhmän geeneissä neljästoista kromosomi. Geenit luetaan maksasoluissa ja ribosomit muuntavat ne aminohapoiksi. Aminohappoketju on sitten taitettava asianmukaisesti niin, että muodostuu alfa-1-antitrypsiini. Tulehduksellisten reaktioiden aikana maksasolut aktivoituvat ja monien aineiden, kuten alfa-1-antitrypsiinin, tuotanto lisääntyy.

Mitä tapahtuu alfa-1-antitrypsiinin puutokselle?

Alfa-1-antitrypsiini toimii kahden eri järjestelmän kautta.

Yksi seuraus on viallisen alfa-1-antitrypsiinin tarttuminen lähtöpaikkaan. Väärä proteiini kertyy maksaan, eikä maksa enää pysty suorittamaan muita tehtäviään riittävästi. Tämä voi aiheuttaa vastasyntyneille vakavia maksavaurioita, maksakirroosia. Vaikuttavat ihmiset ovat usein riippuvaisia luovuttajasta. Maksan maksakirroosi voi johtaa maksasyöpään sekä maksan toiminnan heikkenemiseen.
Tämän maksan soluihin tarttumisen seurauksena on alfa-1-antitrypsiinin puutos muussa kehossa. Tämä on geneettisen häiriön toinen syy oireisiin. Yleensä alfa-1 estää antitrypsiiniä Elastaasi, trypsiini, kymotrypsiini, trombiini ja plasmiini. Näiden entsyymien yliaktiivisuudella on monia seurauksia. Lisääntynyt määrä elastaasia johtaa elastiinin hajoamiseen alveoleissa, mikä tuhoaa ne ja sairastuneelle henkilölle kehittyy keuhkoemseema. Siksi asianomaiset identifioidaan usein erehdyksessä krooninen keuhkoputkentulehdus diagnosoitu. Yksi hoito koostuu korvaushoidosta alfa-1-antitrypsiinillä ja oireiden hoidosta. Maksavaurioita esiintyy vain noin 20 prosentilla kärsivistä, kun taas keuhkovauriot jatkuvat aina pidemmän sairauden jälkeen.

Lue myös siitä: Alfa-1 antitrypsiinin puute

Antitrypsiinitason nousun syyt

Korkeilla alfa-1-antitrypsiinitasoilla veressä tai ulosteessa voi olla erilaisia syitä. Kaikkia syitä ei voida arvioida patologisiksi.

Raskauden aikana naisilla on usein korkeampia alfa-1-antitrypsiinitasoja hormonimuutosten vuoksi.
Keinotekoinen hormonimuutos osana estrogeeniterapiaa voi myös johtaa määrän lisääntymiseen.
Alfa-1-antitrypsiinitason nousu ulosteessa osoittaa sitä Suoliston limakalvon läpäisevyys. Tämä voi viitata allergioihin tai gluteeni-intoleranssiin tai ilmaantua akuutin tai kroonisen suolitulehduksen yhteydessä.
Alfa-1-antitrypsiinitaso nousee veressä, kun kehossa on tulehdusta osana akuutin vaiheen reaktiota.
Alfa-1-antitrypsiini nousee myös kasvainsairauksissa, erityisesti keuhkoputken karsinoomassa. Alfa-1-antitrypsiini Pitkäaikainen kontrolli, jota käytetään tuumorimarkerina tulla.

Lisäys on siis yleensä akuutti muutos eikä ole, kuten puute, geneettinen. Muutokset ovat vaihtelevia ja menevät yleensä takaisin itsenäisesti.

Alfa-1-antitrypsiini ulosteessa

Epäspesifistä proteaasinestäjää alfa-1-antitrypsiiniä löytyy kaikkien ihmisten verestä. Alfa-1-antitrypsiini lisääntyy tulehduksellisissa reaktioissa. Jos suoliston limakalvo on läpäisevä, alfa-1-antitrypsiini voi kadota ja ulosteessa voidaan havaita alfa-1-antitrypsiini.

Tällä tavalla suolen limakalvon laatu voidaan tarkistaa ilman biopsioita ja muita invasiivisia toimenpiteitä. Tällaisilla suoliston limakalvojen vaurioilla voi olla erilaisia syitä. Korotetut arvot ovat mahdollisia allergisilla reaktioilla ja gluteeni-intoleranssilla. Jopa kroonisen suolitulehduksen, kuten Haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti, korotetut arvot ovat mahdollisia.

Akuutissa suolitulehduksen tapauksissa voidaan myös havaita alfa-1-antitrypsiini. Ripulista ohennettu uloste voi kuitenkin johtaa virheellisesti alhaisiin arvoihin. Kroonisessa suolistosairaudessa alfa-1-antitrypsiiniä voidaan käyttää taudin pitkäaikaiseen hallintaan. Alfa-1-antitrypsiinin normaali alue on alle 0,27 mg grammaa ulosteesta. Joissakin tapauksissa menetykset ulosteen kautta voivat johtaa puutosoireisiin myös muussa kehossa.

Muutetun antitrypsiinitason seuraukset

Itse alfa-1-antitrypsiinin nousulla ei ole tuskin mitään kielteisiä vaikutuksia kehossa ja se on normaali vastaus kehon epänormaaliin prosesseihin. Arvon muutos on osoitus kehon mahdollisista patologisista prosesseista, jotka puolestaan johtavat sairauden oireisiin. Tällöin lisädiagnostiikka tulisi tehdä lisäyksen syyn löytämiseksi.

Alfa-2 antitrypsiini

Alfa-2-antitrypsiiniä ei ole tässä muodossa. Kuitenkin Geelielektroforeesi, joka antaa alfa-1-antitrypsiinille nimensä, myös alfa-2-jakeen. Tästä fraktiosta löytyviä proteiineja lisätään kehon erilaisten tulehduksellisten reaktioiden aikana. Jotkut näistä proteiineista kuuluvat akuutin faasin proteiineihin. Voi aiheuttaa kasvun Kudosnekroosi, akuutti infektiot, Autoimmuunisairaudet, tulehduksellinen Suolistosairaus ja kasvaimet olla. Joten kasvu on usein samanlainen kuin alfa-1-jakeen lisäys. Kasvu on erityisen voimakasta yhdessä nefroottinen oireyhtymä, koska se on suhteellinen arvo ja muut proteiinit menetetään sairaan munuaisen kautta. Alemmat arvot löytyvät osoitteesta Maksavaurio ja yksi lisääntynyt verenhukka.