feokromosytooma

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Lisämunuaisen kasvain

Englanti: feokromosytooma, feokromoblastooma

määritelmä

Feokromosytooma on kasvain, joka tuottaa hormoneja (yleensä adrenaliinia ja noradrenaliinia). 85%: lla tapauksista kasvain on lisämunuaisessa.

Useimmissa tapauksissa (85%) tuumori on hyvänlaatuinen, 15% on pahanlaatuinen. Yleensä (90%) feokromosytooma on yksipuolinen, mutta 10% on kahdenvälistä.
Lisäksi feokromosytoomat erotetaan niiden tuottamien hormonien perusteella. Noin 2/3 tuottaa adrenaliinia ja noradrenaliinia. Pahanlaatuisille kasvaimille on tunnusomaista niiden lisädopamiinituotanto.

Feokromosytooma on esimerkki synnynnäisestä häiriöstä, joka liittyy yliaktiivisiin lisämunuaisten. Yliaktiivisilla lisämunuaisilla voi olla vakavia seurauksia keholle. Lisätietoja tästä aiheesta: Mitkä ovat yliaktiivisen lisämunuaisen seuraukset?

Yhteenveto

Feokromosytooma on kasvain, joka yleensä sijaitsee lisämunuaisessa, joka tuottaa hormoneja adrenaliinia ja noradrenaliinia.
Useimmiten se on hyvänlaatuinen kasvain.
Jos kasvain tuottaa myös dopamiinia, se on pahanlaatuinen. Tämä hormonituotanto aiheuttaa potilaan verenpaineen nousun. Muita oireita ovat sydämentykytys, kalpeus ja hikoilu. Oireiden lisäksi diagnoosiin käytetään erilaisia ​​testejä ja kuvantamismenettelyjä. Hoidon painopiste on kasvaimen kirurginen poisto. Pelkästään oireita voidaan hoitaa lääkkeillä.

Ei ole ennaltaehkäisyä. Ennuste riippuu kasvaimen arvosta (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen).

Kuva lisämunuaiset

1. kylkiluut
2. munuainen
3. selkä
4. kirjoittaja ei voi laskea :-)
5. pool
6. Lisämunuainen
   
   Lisämunuainen on munuaisen ns. Ylemmässä navassa ja, kuten näet, se on huomattavasti pienempi kuin munuainen.

syyt

Syy korkea verenpaine voidaan selittää seuraavasti:
Koska kasvain on enimmäkseen Lisämunuainen löytyy, seurauksena on korkea verenpaine. Lisämunuainen tuottaa adrenaliini ja noradrenaliinin.
Lisämunuaisen medulla-solut kasvavat kontrolloimattomasti feokromosytoomassa. Kasvain tuottaa samat hormonit (adrenaliini ja noradrenaliini), joita tuotetaan kun sympaattinen hermosto (Sympaattinen hermosto on osa ns. Autonomista hermostoa, joka voi ilman vapaaehtoista vaikutusta hallita monia parametrejä, kuten verenpainetta, hiki mm nostettu verenpaine.
Norepinefriini nostaa verenpainetta alentamalla sitä sileä lihakset valtimoiden suonet supistuvat. Adrenaliini puolestaan ​​muuttaa verenpainetta lisäämällä minuutin tilavuutta (tilavuus, joka alkaen sydän yhdessä minuutissa) sydämestä. Se myös nopeuttaa sykettä.

Yritämme parhaillaan selittää, miksi feokromosytooma itse kehittyy seuraavasti:
Oletus, että noin 10% näistä kasvaimista esiintyy perheissä, vahvistetaan. Tietyllä perinnöllisellä komponentilla, joka on geeneissämme, on siis tietty merkitys kasvaimen kehittymisessä ja taudin puhkeamisessa.

Oireet / valitukset

Verenpaine nousee, joka joko pysyy suhteellisen vakiona tai seuraa korkeat (verenpainepiikit) ja matalat.

Varsinkin kun verenpaine nousee, potilas valittaa:

• päänsärky
• hiki
• sydämentykytys
• Vapina (vapina)

Muita tärkeitä oireita ovat vaalea iho ja painonpudotus !! Verimäärässä voidaan havaita lisääntynyt valkosolujen lukumäärä.

Jos kasvot punoittavat ja paino on lisääntynyt, tämä puhuu feokromosytooman diagnoosia vastaan.

diagnoosi

Diagnoosi perustuu toisaalta klinikalle (oireet / valitukset), toisaalta laboratoriotestien ja kuvantamisdiagnostiikan avulla (MRI / CT).

Edellä olevien oireiden lisäksi (päänsärkySydämentykytys, sydämentykytys), lääkäri voi tehdä seuraavat havainnot:

24 tunnin verenpainemittauksessa puuttuu fysiologisesti tosiasiallisesti esiintyvä verenpaineen lasku yön yli.

Se mittaa hormonitjoita tyypillisesti muodostavat feokromosytoomat, tapahtuu. Se voidaan mitata joko virtsassa tai veressä.
Joko itse hormonit tai niiden hajoamistuotteet (esim. Vanelliini-mantelihappo) mitataan 24 tunnin virtsassa. Arvot yli 200 ng / l olla taudin arvoniin kauan kuin hormonit ovat alle arvoa 50 ng / l valehtelevat, heitä kutsutaan normaali luokiteltu.
Yllä olevat arvot koskevat verta 2000 ng / l kuten patologinen (sairas), Arvot alla 500 ng / l olemme normaali.
Sitten, jos epäillään feokromosytoomaa, hormonia voidaan käyttää myös dopamiini olla päättäväinen. (Dopamiini saadaan yleensä vain pahanlaatuiset kasvaimet tämäntyyppinen - luonnollisesti lukuun ottamatta kehon säännöllistä dopamiinituotantoa).

Varmuuskopion saamiseksi tehdään diagnoosista varmuuskopio. Tämän tekee potilas klonidiini, keskitetysti vaikuttava aine korkeaa verenpainetta vastaan, levitetty (annettu). Normaalisti nyt pitoisuus laskee katekoliamiinien (Adrenaliini ja noradrenaliini) veressä. Tätä ei kuitenkaan tapahdu feokromosytooman aiheuttamasta autonomisesta katekoliamiinin eroosiosta.

Diagnostiikan määrittäminen auttaa myös vertailemaan mittausta päivässä olevassa virtsassa olevien hormonien määrän ja öisessä virtsassa olevan määrän välillä (klonidiinin annon jälkeen). Yöllä - virtsaa esiintyy yleensä terveillä potilailla, mutta myös potilailla, joilla on primaarinen verenpaine (ei aiheuta jokin muu tauti korkea verenpaine), katecholamiinien jyrkkä lasku. Jos näin ei ole, niin on olemassa feokrosytooma.

Feokromosytooman lokalisointi tapahtuu kuvantamisdiagnostiikan, kuten Ultraääni, Tietokonetomografia (CT) tai Magneettikuvaus (MRI) mahdollista.

terapia

Kuten niin usein tapahtuu, voidaan käyttää kahta erilaista terapiamenetelmää. Sopivampi päätös on tehtävä yksittäin. Yleensä kasvaimen ja sairauden laajuudesta riippuen yritetään konservatiivista hoitoa. Kuitenkin koko ja sisäänkasvu ympäröivään kudokseen voivat myös olla esteenä leikkaukselle. Silti se on ensin.

leikkaus

Jos feokromosytooma on vain toisella puolella, koko lisämunuainen poistetaan. Jos sairaus on kahdenvälinen, lisämunuainen yritetään säilyttää osittain potilaan hormonikorvaushoidon varaamiseksi.

Konservatiivinen hoito

Ensinnäkin tautia hoidetaan yrittämällä lievittää oireita, ts. Alentamalla verenpainetta. Tämä tehdään erilaisilla verenpainelääkkeillä (lääkkeet korkeaa verenpainetta vastaan).

Jos kasvain on toimimaton, niin Lääkitys Katekoliamiinien synteesi (rakenne) (adrenaliini ja noradrenaliinin) estää.

Onko kasvaimella jo metastaaseja (Tytär kasvaimet), sitten yleensä vain kemoterapia.

profylaksia

Koska feokromosytooman kehittymiselle ei tunneta spesifisiä tekijöitä, jotka suosivat taudin kasvua tai puhkeamista. Siksi ennaltaehkäisyä on tuskin mahdollista.
Vain alttiiden perheiden jäsenten tulisi harkita geneettistä neuvontaa selvittääkseen, voidaanko ennalta ehkäiseviä testejä suorittaa. Sairauden todennäköisyys voidaan laskea myös karkeasti geneettisessä neuvontakeskuksessa.

ennuste

Ennuste on erilainen. Kun kasvain on poistettu kirurgisesti, sitä esiintyy 80% potilaista, joilla oli hyvänlaatuinen feokromosytooma yhdelle normaali verenpaine.
Kaikilla muilla potilailla, joilla on poistettu hyvänlaatuinen kasvain, on ns välttämätön verenpaine edessä. Joten verenpaine on edelleen korkea muista syistä.

Hyvänlaatuisissa kasvaimissa 5. - vuotuinen eloonjäämisaste noin 95%. Jos on pahanlaatuinen kasvain, joka on jo levittänyt metastaaseja (tytärmetastaasit), viiden vuoden eloonjäämisaste on vain 44%.