Lymfarauhasen syöpä

esittely

Imusyöpä kuvaa solujen rappeutumista imusolmukkeissa ja imukudoksissa, kuten suoliston, pernan tai aivojen imukudoksessa.
Lymfarauhasyöpää on kahta tyyppiä: Hodgkinin lymfooma ja ei-Hodgkinin lymfooma, jälkimmäinen on huomattavasti yleisempi (noin 85% imusolmukkasyövistä). Ne ovat kaikki havaittavissa imusolmukkeiden kivuttoman turvotuksen ja useimmiten myös ns. B-oireiden kautta, jotka koostuvat heikentyneestä suorituskyvystä, yöhikoilusta ja ei-toivotusta painonpudotuksesta. Diagnoosi vahvistetaan kudosnäytteellä ja yhdistelmällä kemoterapiaa ja sädehoitoa toipumismahdollisuudet ovat melko hyvät.

synonyymit

Imusolmukkosyöpä, (pahanlaatuinen) lymfooma, Hodgkinin tauti, ei-Hodgkinin lymfooma

Englanti: imusolmukesyöpä, imusolmukkeiden syöpä, lymfooma

määritelmä

Lymfarauhasen syöpä on ei niin harvinainen syöpätyyppi, jonka aiheuttaa solujen pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) rappeutuminen imusuonit syntyy ja Ryhmä lymfoomia lasketaan. Voit Imukudos kuuluvat Imusolmukkeetjotka ovat hajallaan ympäri vartaloa ja kytketty toisiinsa imusäiliöiden kautta Nielu (risat), Luuytimen, Kateenkorva, Perna, samoin kuin suoliston (MALT), keuhkojen (BALT) ja aivojen imukudos.

Tyypit imusolmukkeiden syöpään

Riippuen solutyypistä, josta pahanlaatuiset kasvaimet ovat peräisin, lymfarauhasisyöpää on suunnilleen kaksi ryhmää:

• Hodgkinin lymfooma (kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi), joka on nimetty keksijänsä mukaan ja jossa ns. Hodgkin-solut ja Sternberg-Reed-solut voidaan tunnistaa mikroskoopilla
• Hyvin heterogeeninen ryhmä ei-Hodgkin-lymfoomeja, joihin kuuluvat Burkittin lymfooma ja Waldenströmin tauti.

Hodgkinin taudissa on edelleen jako neljään alamuotoon, jotka eroavat toisistaan ​​histologisen (ts. Kudosmaisen) ulkonäön ja ennusteen suhteen: Yleisin (noin 60% tapauksista) on nodulaarinen-sklerosoiva tyyppi.
Ei-Hodgkinin lymfoomat edustavat suurta ryhmää, jossa on yli kaksikymmentä erilaista imusolmukkasyöpää, jotka eroavat ensisijaisesti syövän alkuperäisistä soluista.

Oireet imusolmukkeiden syöpään

Imusolukkosyöpä on tyypillinen kivuttomille, laajentuneille imusolmukkeille, joita ei voida yhdistää infektioon. Niitä voi esiintyä kehon eri osissa ja ne pysyvät yleensä pidemmän ajan. Ne ovat usein koskettavia niskaan, kainaloihin tai nivusiin. Laajentuneet imusolmukkeet kaula-alueella ovat yleisimpiä.

Lue lisää täältä: Turvonneet imusolmukkeet

Rintakehän lymfoomia ei usein havaita ennen kuin röntgenkuvaus on tehty. Jos suurennetut imusolmukkeet ovat lähellä hengitysteitä, liikunnan aikana voi esiintyä ärtynyttä yskää ja yskää. Vatsan suurentuneet imusolmukkeet ovat vähemmän yleisiä ja ne ovat havaittavissa kuumetta.

Lisäksi kolmen oireen yhdistelmä on klassinen tälle taudille. Lääkärit viittaavat tähän kolmioon B-oireina. Se sisältää:

• Kuume yli 38 astetta
• Tahaton painonpudotus yli 10% alkuperäisestä painosta viimeisen 6 kuukauden aikana
• Yöhikoilut

Väsymystä ja väsymystä voi myös esiintyä. Pernan laajentuminen on tyypillinen myöhemmän vaiheen lymfoomassa. Joissakin tapauksissa tämä voi tuntua vasemman rantakaarin alapuolella ja laajentuminen voi aiheuttaa kipua. Potilaat kuvaavat myös kutinaa, joka voi esiintyä koko kehossa.

Löydät lisätietoja tästä täältä: Imusolmukkosyövän oireet

Hodgkinin lymfooman oireet

Maksaa voidaan suurentaa myös taudin aikana, etenkin Hodgkinin lymfoomassa. Tämä on havaittavissa oikean ylävatsan kipulla, jonka laukaisee elimen turvotus.

Toinen, vähemmän yleinen oire, joka on ominaista Hodgkinin lymfoomalle, on niin kutsuttu alkoholikipu. Laajennetut imusolmukkeet ovat tuskallisia, kun nautitaan vain pieniä määriä alkoholia.

Ei-Hodgkin-lymfooman oireet

Jos sairaus on edennyt hyvin pitkälle, ei-Hodgkin-lymfoomat voivat vaikuttaa luuytimeen. Tämä siirretään siten, että luuytimen solujen tuhoutuminen voi johtaa verenvuotoon, lisääntyneisiin infektioihin tai anemiaan.

Lisäksi massoja voi esiintyä korvan, nenän ja kurkun alueilla, iholla, koko ruuansulatuksessa ja keskushermostossa. Ne luokitellaan Ann-Arbor-luokituksessa imusolmukkeen ulkopuolella olevan alueen tartunniksi.

Multippeli myelooma on ei-Hodgkin-lymfooman alatyyppi. Tässä luut hyökkäävät usein ja muuttuvat huokoisiksi. Tämä sairaus voidaan havaita selkäkipuissa ja spontaaneissa murtumissa.

Oireet lapsilla

Hodgkinin lymfooma on myös sairaus, joka voi esiintyä lapsuudessa. Lapsilla oireet ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla.

Tässäkin esitetään kivuton imusolmukkeiden turvotus ja B-oireet. Lasten, joilla on turvonneet imusolmukkeet ja kuumetta, ei kuitenkaan tule ajatella suoraan imusolmukkasyöpää, koska nämä oireet ovat myös tyypillisiä yksinkertaiselle infektiolle. Jos imusolmukkeen turvotus tai kuiva yskä jatkuu pidemmän ajan, lääkäri on tutkittava.

syyt

Konkreettisia syitä imusolmukkasyövän kehittymiselle ei vielä tunneta. Uskotaan kuitenkin, että pahanlaatuisen lymfooman kehittymiselle täytyy yhdistää useita tekijöitä.

Hodgkinin lymfooman syyt

Hodgkinin taudissa kehittyy epänormaaleja B-soluja, joiden tehtävänä on normaalisti vasta-aineiden tuottaminen. Nämä solut kuuluvat lymfosyyttien ryhmään ja niillä on tärkeä rooli kehomme patogeenispesifisissä immuunipuolustuksissa.

Näiden epänormaalien solujen ongelmana on, että toisin kuin terveillä B-soluilla, ne eivät vain mene hukkaan jossain vaiheessa, mutta monisydämeisten jättiläissolujen tuottaessa edelleen epänormaaleja, epätäydellisesti toimivia B-soluja. Mikä aiheuttaa solujen rappeutumisen tällä tavalla, ei ole lopullisesti selvitetty. Vaikuttavat tekijät ovat kuitenkin:

• Erilaiset ympäristövaikutukset
• Geneettiset parametrit
• Häiriintyneet immunologiset prosessit

Ei-Hodgkin-lymfooman syyt

Ei-Hodgkin-lymfoomassa rappeutuminen voi vaikuttaa kaikkiin lymfosyyttien alatyyppeihin, jotka ovat vastuussa suojautumisesta vieraita organismeja vastaan:

• B-solut (kuten Hodgkinin lymfoomassa)
• T-solut
• Luonnolliset tappajasolut (NK-solut)

Myös tämän imusolmukkosyövän syyt ovat viime kädessä epäselvät. Kuitenkin muun muassa Eppstein-Barr-virus (EBV) saatetaan yhteyteen. Noin 90 prosentilla aikuisista on kuitenkin veressä vasta-aineita tätä virusta vastaan, ja siksi heidän on täytynyt joutua kosketuksiin viruksen kanssa elämänsä aikana.

Kuitenkin vain pieni osa heistä sairastaa imusolukkosyöpää, ja päinvastoin, joillakin potilailla ei ole myöskään EBV: n vasta-aineita. Siksi sitä ei voida pitää ainoana laukaisevana tekijänä.

Löydät lisätietoja myös täältä: Epstein-Barr-virus

Muita viruksia, kuten HIV, samoin kuin geneettisiä vaikutuksia, autoimmuunisairauksia (kuten Sjögrenin oireyhtymä), kemiallisia aineita (esim. Hyönteismyrkkyjä) tai bakteeri-infektioita (esim. Patogeenin Helicobacter pylori kanssa) käsitellään taudin mahdollisina syinä.

diagnoosi

Ei ole harvinaista, että imusolmukkeiden syöpä löydetään vahingossa rutiinitarkastusten aikana. Diagnoosi alkaa yksityiskohtaisella fyysisellä tutkimuksella. Kudosnäyte (biopsia) otetaan sitten turvonneesta imusolmukkeesta ja tutkitaan mikroskooppisesti.

Erilaisia ​​kuvantamistekniikoita voidaan käyttää arvioimaan tarkemmin syövän leviäminen:

• Tietokonetomografia (CT)
• Magneettiresonanssitomografia (MRI)
• Luustoskintigrafia
• Positroniemissiotomografia (PET)
• Ultraääni

Sitä voitaisiin esimerkiksi käyttää tunnistamaan, onko luuydin vai maksa infektoitunut vai onko syöpä jo levinnyt ja etäpesäkkeet ovat nähtävissä.

Lue lisää tästä kohdasta: Imusolmukkeiden syövän diagnoosi

Histologinen tutkimus

Poistetun kudoksen histologisen tutkimuksen avulla lääkäri voi monissa tapauksissa antaa tarkan lausunnon imusolmukkosyövän tyypistä ja luokituksesta. Esimerkiksi Sternberg-Reed-jättiläissolujen ja Hodgkin-solujen katsotaan olevan selviä todisteita Hodgkinin taudista. Maksa ja luuydin ovat myös kudoksia, joita voidaan käyttää biopsiaan.

Verenkuva

Hodgkinin lymfooman verimäärä osoittaa absoluuttisen laskun lymfosyyttien määrässä, jotka ovat valkosolujen alaryhmä. Tämä väheneminen on havaittavissa vain noin neljänneksellä potilaista sairauden varhaisessa vaiheessa ja melkein kaikissa potilaissa myöhemmissä vaiheissa.

Noin kolmannes potilaista eosinofiiliset granulosyytit, jotka kuuluvat myös valkosoluihin, lisääntyvät. Lisäksi sedimentoitumisnopeutta lisätään, mikä on epäspesifinen tulehdusparametri.

Muissa kuin Hodkin-lymfoomissa verestämisen päätarkoituksena on selvittää, onko luuytimessä jo tapahtunut muutoksia, jotka näkyvät verisolujen lukumäärässä. Lisäksi veressä voidaan käyttää erityisiä biokemiallisia menetelmiä selvittääkseen mikä ei-Hodgkin-lymfooma on todennäköisin.

Lue lisää tutkimusmenetelmästä täältä: Verenkuva

Ultraääni

Lymfarauhassyövässä ultraääniä käytetään pääasiassa vatsan tutkimiseen suurentuneiden imusolmukkeiden etsimiseksi suuria suonia pitkin. Niska-, kainalo- ja nivusalueiden imusolmukkeet voidaan myös tutkia ultraäänellä, mutta tässä ei ole etua verrattuna tunnusteluun.

terapia

Hodgkin-lymfooman hoito

Hodgkinin lymfooman hoidossa lähestymistapa on aina taudin parantaminen ja tuumorisolujen poistaminen kolmen kuukauden kuluessa. Hoito perustuu aina kemoterapiaan ja säteilyyn.

Lisätietoja täältä: Kemoterapian suorittaminen

Vaiheissa I ja II suoritetaan kaksi kemoterapiajaksoa neljällä aineella (ABVD-järjestelmä) samanaikaisesti imusolmukkeiden paikallisen säteilyn kanssa. Jos tiettyjä riskitekijöitä esiintyy, annetaan säteilyn lisäksi kaksi sykliä toisesta 6 kemoterapeuttisen yhdistelmän yhdistelmästä (BEACOPP-järjestelmä), jota seuraa kaksi ABVD-järjestelmän sykliä.

Jos rintakehäalueella tai vaiheessa III tai IV on suuri kasvain Ann-Arborin mukaan, hoito suoritetaan ensin 6 BEACOPP-järjestelmän sykliä ennen säteilytystä ja sitten jäljelle jäänyt kasvainkudos säteilytetään. BEACOPP-hoitoa ei kuitenkaan pidä käyttää yli 60-vuotiailla potilailla.

Saatat olla myös kiinnostunut: Kemoterapian sivuvaikutukset

Ei-Hodgkin-lymfooman hoito

Muiden kuin Hodgkin-lymfoomien ryhmässä erotetaan korkea- ja heikkolaatuiset tyypit, ts. Sen mukaan, kuinka pahanlaatuinen imusolmukkosyövän alamuoto on.

Matalan asteen non-Hodgkin-lymfooma vaiheissa I ja II vain säteilytetään ja voidaan siten parantaa. Matalalaatuisten pahanlaatuisten kasvainten vaiheissa III ja IV voidaan olettaa, että imusolmukkosyöpä on levinnyt koko kehoon, joten hoidon tavoitteena on vain lievittää oireita ja parantaa elämänlaatua. Tätä hoidetaan joko seuraamalla aktiivisesti syöpää tai voidaan antaa kemoterapiaa. Tämä ei ole usein kovin tehokasta, koska heikkolaatuiset muodot jakautuvat vain hitaasti eivätkä siksi ole hyvä kohde kemoterapiassa.

Erittäin pahanlaatuiset non-Hodgkin-lymfoomat hoidetaan kaikissa vaiheissa kemoterapialla, joka on valmistettu neljästä eri aineesta (CHOP-järjestelmä). Terapeuttinen tavoite on aina parannuskeino.

Joitakin imusolmukkosyövän erityisiä alatyyppejä hoidetaan uudelleen muilla hoitomenetelmillä, kuten primaarisella aivo-lymfoomalla, kroonisella imusolmukkeella ja multippeli myeloomissa.

Lisätietoja löytyy täältä: Imusyöpähoito

ennuste

Ennuste Hodgkinin lymfoomasta

Hodgkinin lymfooman ennuste on erittäin hyvä. Viiden vuoden kuluttua 80–90% kaikista potilaista on edelleen elossa ilman, että tauti on palannut. Lapsilla tämä osuus on vielä korkeampi. Yli 90%: lla selviytyneistä sairauksista on viiden vuoden ikäisiä.

Kaksi kolmasosaa uusiutumisista tapahtuu ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisen jälkeen, yli 99% ensimmäisen viiden vuoden aikana. Tämä tarkoittaa, että jäsennelty seuranta ensimmäisten viiden vuoden ajan hoidon jälkeen on erittäin tärkeä taudin uusiutumisen havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.

Toisen syövän riski kasvaa kuitenkin hoidolla useilla kemoterapeuttisilla aineilla ja säteilyllä. Noin 10-20% potilaista saa toisen kasvaimen elämässään, usein 30 vuotta myöhemmin. Tyypillisiä sekundaarisia kasvaimia ovat:

• Rintasyöpä
• Kilpirauhassyöpä
• Akuutti myeloidinen leukemia

B-oireiden esiintyminen osoittaa huonomman ennusteen.

Ei-Hodgkin-lymfooman ennuste

Ei-Hodgkin-lymfoomien ennustetta ei voida määrittää yleisesti kaikille tämän ryhmän alatyypeille. Se riippuu suuresti yksittäisten lajien käyttäytymisestä. Seuraavassa annetaan ennusteet joillekin yleisille ei-Hodgkin-lymfoomille.

1. Hajottuneen suurten solujen B-ei-Hodgkin-lymfooman 5 vuoden eloonjäämisaste on 60 - 90% geneettisistä ominaisuuksista riippuen. Vaikuttaa kielteisesti ennusteeseen:

• Korkea ikä
• Huono yleinen kunto
• Ann-Arborin vaiheet III ja IV
• Osallistuminen imusolmukkeiden ulkopuolelle

2. Follikulaarisen lymfooman mediaani eloonjäämisaste diagnoosin tekohetkellä on noin 10 vuotta.

3. Vaippa-solujen lymfooman ennuste on vielä huonompi, mediaaninen eloonjäämisaika on noin 5 vuotta.

4. Usean myelooman ennuste riippuu monista tekijöistä. Parhaimmillaan optimaalista hoitoa saaneilla nuorilla potilailla eloonjäämisaste 10 vuoden jälkeen on 50%.

5. Burkittin lymfooma johtaa kuolemaan kuukausien sisällä, jos diagnoosi todetaan myöhään ja jos hoito on riittämätöntä. Jos se tunnistetaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa, selviytymismahdollisuus seuraavien 10 vuoden aikana on noin 90%. Jos diagnoosin tekemisen yhteydessä esiintyy jo useita elimiä, tämä selviytymismahdollisuus laskee alle 50%: iin. Valitettavasti Burkittin lymfooman yhteydessä esiintyy usein toissijaisia ​​kasvaimia, joilla on myös kielteinen vaikutus ennusteeseen.

6. Mycosis fungoides -prognoosi on hyvä vain hyvin varhaisessa vaiheessa johtuen sen erittäin hitaasta kasvusta. Jos kasvaimessa esiintyy rajat ylittävää kasvua, ennuste on erittäin huono.

7. Sézary-oireyhtymä voi osoittautua suotuisaksi vuosien kuluessa. Mutta jos tietty vaihe ylitetään, huononeminen tapahtuu hyvin nopeasti, usein kuolemaan johtavilla seurauksilla.

Tasot

Imusyövän vaiheet perustuvat Ann-Arbor-luokitukseen neljään vaiheeseen.

Jos vaikutus on vain imusolmukkeisiin, vaiheille I-III annetaan lisäys N. Jos vaikutus kohdistuu muihin imusolmukkeiden ulkopuolisiin alueisiin, lisäys E (extranodaaliseen) lisätään vaiheeseen. Lisäksi B-oireiden esiintyminen voidaan osoittaa B: llä, kun taas näiden oireiden puuttuminen osoitetaan A: lla.

Vaihe I

Imusolmukkeiden alueen vaivoja tai naapurialueen kiintymystä imusolmukkeiden ulkopuolella esiintyy (ekstranodaalinen kiintymys). Tässä tapauksessa perna olisi myös osa imusolmukkeiden aluetta, koska se on yksi immuunijärjestelmän elimistä, kuten imusolmukkeet.Naapurialueet voivat olla esimerkiksi rintakehä, sydänsydän tai keuhkot.

Ekstranodaalinen tartunta johtuu imusolmukkeiden syövän siirtymisestä viereisiin rakenteisiin. On tärkeää erottaa, vaikuttaako imusolmukkeiden ulkopuolinen alue imusolmukkeiden läheisyyden takia vai onko se levinnyt pidemmälle etäisyydelle. Toisessa tapauksessa puhutaan automaattisesti vaiheesta IV.

Vaihe II

Vaiheessa II on mukana kaksi tai useampia imusolmukkeiden alueita tai naapurialueita imusolmukkeiden ulkopuolella. Ne sijaitsevat yhdessä joko kalvon ylä- tai alapuolella. Esimerkiksi vaiheessa II kärsivät kainalon ja kaulan tai nivuksen ja vatsan imusolmukkeet.

Vaihe III

Vaihe III käsittää myös kaksi tai useampia imusolmukkeiden alueita tai muita naapurialueita imusolmukkeiden ulkopuolella. Tässä tartunnan saaneet polttoaineet sijaitsevat kalvon yläpuolella ja alapuolella.

Vaihe IV

Neljännessä vaiheessa imusolmukkasyöpä vaikuttaa imusolmukkeista riippumatta ainakin yhteen elimeen, joka ei kuulu immuunijärjestelmään. Tämä tarkoittaa, että jos esimerkiksi maksan toiminta vaikuttaa yksin, se johtaa heti vaiheeseen IV riippumatta siitä, ovatko imusolmukkeet myös epänormaalit vai eivät.

Paranemismahdollisuudet

Hodgkinin lymfoomasta toipumisen mahdollisuudet

Hodgkinin lymfoomassa parantava terapia suoritetaan kaikissa vaiheissa, mikä tarkoittaa, että hoidon tavoitteena on parantaa sairaus kaikissa vaiheissa. Siten myös mahdollisuudet toipumiseen tässä alaryhmässä ovat hyvät.

Jos imusolmukkosyöpä toistuu hoidon päätyttyä (uusiutuminen), toipumismahdollisuudet muuttuvat. Nämä uusiutumiset ilmenevät usein ensimmäisen viiden vuoden aikana ensimmäisen hoidon päättymisestä.

• Jos uusiutuminen tapahtuu kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, toipumismahdollisuus on vain noin 20%
• Jos uusiutuminen tapahtuu kolmen ensimmäisen kuukauden jälkeen, toipumismahdollisuus on noin 30%
• Vielä myöhemmin toistuessa, toipumismahdollisuus on jopa noin 50%

Siksi voidaan tiivistää, että uusiutumisella on suuremmat mahdollisuudet toipumiseen, jos se tapahtuu myöhään.

Ei-Hodgkin-lymfoomasta toipumisen mahdollisuudet

Ei-Hodgkin-lymfoomien ryhmässä kuva on hieman heterogeenisempi. Tässä on erotettava toisistaan, onko imusolmukkeiden syöpä tyyppiä erittäin pahanlaatuinen, ts. Nopeasti kasvava vai hitaasti kasvava, matalapahanlaatuinen alalaji.

Matalaluokkaiset alalajit voidaan parantaa vain alkuvaiheessa. Koska kasvuvauhti on hyvin hidasta, kemoterapia ei ole yhtä tehokasta. Matala-asteisen alaryhmän myöhemmissä vaiheissa ei juurikaan ole mahdollisuuksia toipumiseen, eikä sitä pidetä terapeuttisena tavoitteena. Vuosikymmenien käyttöikä voidaan kuitenkin saavuttaa käyttämällä nykyaikaisia ​​terapiakonsepteja.

Erittäin pahanlaatuiset ei-Hodgkin-lymfoomat kasvavat paljon nopeammin kuin vastaavat, ja siksi ne ovat helposti hoidettavissa kemoterapialla. Parannus voidaan tässä olettaa varhaisessa vaiheessa. Myöhäisessä vaiheessa toipumismahdollisuudet ovat noin 60%.

Lisätietoja löytyy täältä: Mahdollisuudet toipumiseen imusyövästä

taajuus

Lymfarauhasen syöpä on yksi 10 yleisintä syöpää Saksassa ja hän voi periaatteessa missä tahansa iässä esiintyä. Hodgkinin taudilla on kaksi ns. Ikähuippua: toisaalta se on hyvin yleinen etenkin nuorten miesten välillä 20-30 vuotta ja toisaalta aikuisilla 50-60 vuotta ensisijainen ennen. Ei-Hodgkin-lymfoomat esiintyvät pääasiassa 40–70-vuotiaina. Saksassa noin 2000 henkilöllä kehittyy Hodgkinin ja noin 13 000 ei-Hodgkinin lymfooma vuodessa. Kaiken kaikkiaan naiset kärsivät jonkin verran useammin kuin miehet, ja tapauksia on tietty alueellinen kerääntyminen.

historia

Brittiläinen lääkäri ja patologi Thomas Hodgkin (* 1798) tarkasteli imusysteemin erilaisia ​​sairauksia, mukaan lukien Lymfarauhasen syöpä. Niistä Hodgkinin tauti (myös: lymfogranulomatoosi) kuvasi hänet ensimmäisen kerran vuonna 1832, ja siksi hänet nimettiin hänen mukaansa. Yhteenveto kaikista muista pahanlaatuinen lymfooma ei-Hodgkin-lymfoomien ryhmälle on myös peräisin tästä ajanjaksosta.