Hodgkinin lymfooma
määritelmä
Kohdassa a Hodgkinin lymfooma, tunnetaan myös Hodgkinin tauti, on ihmisten imusysteemien pahanlaatuinen sairaus. Määritelmän mukaan nämä ovat immuunijärjestelmän tiettyjä soluja B-solut, rappeutuvat ja muodostavat imusolmukkeista lähteviä pahanlaatuisia kasvaimia. Lymfoomien luokittelussa Hodgkinin lymfooma on yksi kahdesta suuresta alaryhmästä, toinen ryhmä koostuu monipuolisista ryhmistä Ei-Hodgkin-lymfooma koulutettuja.
Hodgkinin lymfooma sisältää määritelmän mukaan spesifisten solujen, Sternberg-Reed-jättiläissolujen ja samannimisiä Hodgkin-soluja. Hodgkinin lymfoomalle on tunnusomaista turvonneet, ulkoisesti palpeutuvat imusolmukkeet, samoin kuin ns. B-oireet, jotka koostuvat yöhikoilusta, painonpudotuksesta ja kuumeesta. Hodgkinin lymfooma voi teoreettisesti kehittyä missä tahansa imusolmukkeessa, mutta sitä esiintyy usein niskassa tai kainalossa tai nivusialueella.
Lue lisää aiheesta: Ei-Hodgkin-lymfooma
Verrattuna ei-Hodgkinin lymfoomaan, Hodgkinin lymfoomilla on suhteellisen hyvä ennuste, joten parantava, ts. Paranemiseen suuntautunut terapia aloitetaan aina. Hodgkinin lymfooma vaikuttaa useimmiten nuoriin miehiin, joiden ikä on 25–30 vuotta, ja toisella huipulla esiintyvyys on 50–70-vuotiaita.
Lue myös: Lymfooman ennuste
Hodgkinin lymfooman syy
Toistaiseksi Hodgkinin lymfooman syytä ei ole pystytty tunnistamaan. Joitakin tekijöitä kuitenkin tunnetaan, jotka liittyvät Hodgkinin lymfoomaan, ja siten ne voivat olla mahdollisia syitä. Varsinkin sitä Epstein-Barr-virus (EBV), taudinaiheuttaja jne. of Pfeifferin rauhaskuume, liittyy Hodgkinin lymfoomaan. Noin 50 prosentilla tapauksista EBV voitiin havaita tämän tyyppisessä lymfoomassa. Samoin on tartunta HIV Hodgkinin lymfooman riskitekijä, tupakoinnista keskustellaan myös mahdollisena syynä. Lisäksi Hodgkinin lymfooma voi esiintyä aggressiivisen, immunosuppressiivisen hoidon jälkeen, kuten tapahtuu elinsiirron jälkeen.
Hodgkinin lymfooman oireet
Hodgkinin lymfooma aiheuttaa erilaisia oireita, jotka ovat enemmän tai vähemmän erityisiä. Kuten on erittäin tyypillistä Hodgkinin lymfoomalle B-oireet Kuumeoireiden, ei-toivotun painonlaskun (> 10% viimeisen 6 kuukauden aikana) ja voimakkaan yöhikouksen oireiden kolmikko. Sitten potilaat hikoilevat niin voimakkaasti, että heidän on vaihdettava yöpuvut ja lakanat. Lisäksi Hodgkinin lymfoomaan liittyy yleensä ruokahaluttomuus.
B-oireet voivat kuitenkin myös esimerkiksi esiintyy tuberkuloosissa, muissa kasvainsairauksissa ja tulehduksellisissa prosesseissa. Toinen Hodgkinin lymfooman ominaisuus on jatkuva Imusolmukkeiden turvotusjotka voidaan tuntea kivuttomina, kiinteinä solmuina kaulan, kainalon tai nivun ihon alla. Hodgkinin lymfoomapotilaiden yleiset oireet ovat merkittävä tehottomuus ja väsymys. Muita harvinaisia, mutta erittäin spesifisiä oireita ovat oireet, jotka esiintyvät 3–7 päivän välein Pel-Ebsteinin kuume ja selittämättömistä syistä kipua kärsivissä imusolmukkeissa alkoholin käytön jälkeen (Alkoholikipu). Myöhemmissä vaiheissa muut oireet ovat mahdollisia, jotka johtuvat muiden elinten osallistumisesta.
Lue yksityiskohtaiset tiedot: Pel-Ebsteinin kuume
Ihon oireet Hodgkinin lymfoomassa
Edellä kuvattujen oireiden lisäksi Hodgkinin lymfooma aiheuttaa joissain tapauksissa myös lisäoireita iholla. Esimerkiksi Hodgkinin lymfoomassa voi kehittyä ihon kutina, joka esiintyy yleisesti ja tulee ja menee epäsäännöllisin väliajoin. Imusolmukkeiden turvotus näkyy myös iholla, jos se on erittäin voimakas. Lisäksi Hodgkinin lymfooma voi aiheuttaa oireita iholla, joka tunnetaan nimellä paraneoplastiset oireyhtymät saada sijoitusta. Tätä termiä käytetään kuvaamaan oireita, jotka eivät johdu suoraan kasvaimesta, vaan immuunireaktioista ja messenger-aineista "kasvaimen vieressä“ (paraneoplastic) esiintyy.
Hodgkinin lymfoomassa se voi johtaa ichthyosis tulevat, joissa ihoalueet ovat havaittavissa paksuuntuneen ja halkeillun kiimaisen kerroksen kautta, jolloin hiipiä ja kutinaa. Iho on sitten käsiteltävä voiteilla ja sarvea löysävillä aineilla. Hodgkinin lymfooman lisäksi oireita a Pemphigus vulgaris ilmestyvät iholle, joka on rakkuloitu iho, joka aiheuttaa kivuliaita ja helposti verenvuotoisia ihon eroosioita. Nämä paraneoplastiset oireyhtymät ovat yleensä mahdollisia, mutta harvinaisina oireina ne eivät määritä Hodgkinin lymfooman kliinistä kuvaa.
Diagnostinen Hodgkinin lymfooma
Jos potilaalla esiintyy edellä mainittuja oireita pidemmän ajanjakson ajan, Hodgkinin lymfoomaa on harkittava ja aloitettava asianmukainen diagnoosi. Tärkein vaihe on imusolmukkeen biopsia (näytteenotto) sairastuneelta imusolmukkeelta, jonka jälkeen materiaali tutkitaan mikroskoopilla. Tässä voidaan sitten havaita Hodgkinin lymfoomaan tyypilliset Sternberg-Reed-solut ja Hodgkin-solut. Tämä diagnoosi on suoritettava ennen hoidon aloittamista diagnoosin vahvistamiseksi.
Lue lisää aiheesta: Imusolmukkeiden biopsia
Mutta myöhemmät vaihekohtaiset tutkimukset eivät ole yhtä tärkeitä Hodgkinin lymfooman luokittelussa oikein ja oikean hoidon valitsemiseksi. Yksityiskohtaisen kliinisen tutkimuksen lisäksi, jossa kaikki imusolmukkeen asemat skannataan mahdollisuuksien mukaan, käytetään monia muita diagnooseja. Veren parametrit, kuten tulehduksen merkit ja solumäärät, tutkitaan ja luuydin voidaan puhkaista. Laitepohjainen diagnoosi on välttämätöntä Hodgkinin lymfoomassa.
Rinnan röntgenkuvaus antaa tietoa kaikista keuhkoissa ja keuhkoissa sekä ns. Mediastinumissa, rintakehän takana olevassa tilassa, keuhkojen ja sydämen välillä olevista imusolmukkeista. Hodgkinin lymfoomassa kaulan ja ylävartalon tietokoneen tomografialla on suuri merkitys, koska se on paras tapa luokitella vaiheet. Luurangaskudosgrafia voi myös olla hyödyllinen luun osallistumisen poissulkemiseksi. Kun diagnoosi on vahvistettu ja lopullinen vaihediagnoosi on suoritettu, Hodgkinin lymfooma luokitellaan Ann-Arbor-luokituksen mukaan.
Hodgkinin lymfooman vaiheet
Hodgkinin lymfooman vaiheet luokitellaan Ann-Arborin mukaan, jota käytetään myös ei-Hodgkinin lymfoomiin. Ratkaiseva tekijä on sairaiden imusolmukkeiden asemien lukumäärä ja jakautuminen kehossa Kalvo tärkeänä ja kliinisesti merkityksellisenä markkerina palvelee.
Yhteensä on 4 vaihetta:
I) Yhden (1) imusolmukkeen alueen tai yhden (1) ekstranodaalisen fokuksen osallistuminen
II) Kahden tai useamman imusolmukkeen alueen tai ekstranodaalisen fokuksen osallistuminen, kun ne sijaitsevat tarkalleen pallean toisella puolella (ylä- tai alapuolella)
III) Kahden tai useamman imusolmukkeen alueen tai ekstranodaalisen fokuksen osallistuminen, jolloin nämä sijaitsevat kalvon molemmilla puolilla (ylä- ja alapuolella)
IV) levitetty, ts. yhden tai useamman extralymphaattisen elimen hajaantunut osallistuminen, jolloin imusolmukkeiden tila ei ole enää merkityksellinen tässä;
Vaikutusalueisiin viitataan extranodaalisina polttoaineina, joissa solut ja siten kasvain ovat poistuneet imusolmukkeista ja levinneet muihin kudoksiin. Extralymphatic elimet ovat kaikki elimet paitsi imusolmukkeet, perna ja kateenkorva. Lisäksi annetaan ylimääräisiä nimityksiä, esim. B- tai B-oireiden esiintymisen (B) tai poissaolon (A) kanssa. Näiden vaiheiden perusteella ennuste ja hoitovaihtoehdot voidaan johtaa karkeasti.
Hodgkinin lymfooman hoito
Hodgkinin lymfooman hoito kohdistuu aina paranemiseen vaiheista riippumatta, mutta vaiheet määrittelevät tien. Pohjimmiltaan Hodgkin-lymfooman hoidossa on kaksi pylvästä: yksi intensiivinen kemoterapia käyttämällä toisaalta tehokkaita, mutta myös sivuvaikutteisia lääkkeitä sädehoito toisaalta. Molempien menetelmien tarkoituksena on tuhota rappeutuneet solut ja siten parantaa kasvain ja siten tauti.
Vaiheissa 1 ja 2 keskitytään imusolmukkeiden paikallisemman turvotuksen vuoksi sädehoitoon, johon liittyy kemoterapiaa, kun taas kemoterapialla on päärooli vaiheissa 3 tai 4. Tätä annetaan yleensä käyttämällä määriteltyjä hoitosuunnitelmia. Nämä ovat laajalle levinneitä Hodgkinin lymfoomassa ABVD-järjestelmä (aineiden kanssa Adriamysiini, bleomysiini, vinblastiini ja dakarbatsiini) yhtä hyvin kuin BEACOPP-järjestelmä (koostuu bleomysiinistä, etoposidista, adriamysiinistä, syklofosfamidista, onkoviinista, prokarbatsiinista ja prednisoni). Näitä aineita annetaan useina jaksoina viikkoina kiinteinä annoksina ja välein vaiheen mukaan, ja ne aiheuttavat kasvainsolujen kuoleman tai estämisen.
Tämä terapia sisältää kuitenkin paljon sivuvaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua ja hiustenlähtöä. Säteilyä voidaan käyttää kohdennetummin ja siinä käytetään paljon energiaa kuluttavia säteitä tuhoamaan Hodgkinin lymfooma vahingoittamatta paljon tervettä kudosta. Toisen pahanlaatuisuuden riski kuitenkin kasvaa aina hoidon jälkeen. Hodgkinin lymfooman tarkka hoito on monimutkaista ja se on aina punnittava yksilöllisesti, koska muut riskitekijät ja olosuhteet, jotka potilas tuo mukanaan, vaikuttavat myös päätökseen.
Lue myös: Lymfoomahoito
Ennuste Hodgkinin lymfoomasta
Vaikka termiä Hodgkinin lymfoomaa käytetään useimmiten negatiivisesti väestössä, Hodgkinin lymfooman ennuste on odotettua parempi. Hoidon aloittamisen jälkeen esiintyy aluksi joitain haittavaikutuksia, jotka heikentävät vakavasti elämänlaatua hoidon ajan, mutta niitä voidaan lievittää tukitoimenpiteillä. Kaiken kaikkiaan riittävän hoidon jälkeen Hodgkinin lymfoomassa on yksi verrattuna useimpiin muihin syöpiin erittäin hyvä ennuste, etenkin lapsuudessa. Viisi vuotta hoidon päättymisen jälkeen 80–90% potilaista on edelleen elossa, lapsilla yli 90%. Toistumisen todennäköisyyttä voidaan vähentää relapsiterapialla, mikä parantaa entisestään ennustetta. On kuitenkin sanottava, että uusien kasvaimien elinikäinen riski kasvaa.
Lue myös: Lymfooman ennuste
Odotettu elinikä Hodgkinin lymfooman kanssa
Hodgkin-lymfoomapotilaan elinajanodote riippuu nopeasta diagnoosista ja hyvästä terapiasta. Hoitamatta jättämisen jälkeen diagnoosin jälkeinen elinajanodote on keskimäärin 1,5 vuotta, jota viimeisimmät terapiamenetelmät ovat kuitenkin lisänneet huomattavasti. Jos sairaus paranee, voidaan olettaa olevan normaali elinajanodote. Tilastollisesti parantuneella Hodgkin-potilaalla on melkein normaali elinajanodote, johon vaikuttaa vain toisen pahanlaatuisuuden riski.
