Touretten syndrooma

• Vaara:

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

• Gilles de la Tourette -oireyhtymä
• Tourette-tauti / häiriö
• yleistynyt tic-tauti motorisilla ja ääniperäisillä piirteillä

lääketieteellinen: Myospasia impulsiva

määritelmä

Kuten Touretten syndrooma tarkoittaa lihasten (moottori) ja kielelliset (vokaaleja) tics on karakterisoitu, mutta niiden ei tarvitse tapahtua samanaikaisesti. Tourette-oireyhtymä liittyy usein käyttäytymishäiriöihin.

Tics ovat yksinkertaisia ​​tai monimutkaisia, äkillisiä, lyhytaikaisia, tahattomia tai osittain vapaaehtoisia liikkeitä tai ääniä ja ääniä.

epidemiologia

Taajuus Touretten syndrooma väestössä on välillä 0,03% ja 1,6%, on myös tutkimuksia, joiden arvot ovat välillä 0,4% ja 3,8% antaa. Tämä viittaa taudin erilaiseen esiintymistiheyteen eri populaatioissa. Esimerkiksi Tourette-oireyhtymä näyttää olevan paljon vähemmän yleinen afroamerikkalaisten keskuudessa ja esiintyy harvoin Saharan eteläpuolisessa Afrikassa. Tourette-oireyhtymää voidaan kuitenkin löytää kaikista kulttuureista, vaikkakin eri taajuuksilla. Yleisesti ottaen voidaan kuitenkin sanoa, että vaikutus on noin 1% kaikista nuorista maailmanlaajuisesti.

Saksassa se on 0,2% - 1,5% väestöstä, ja miehet kärsivät siitä kolme kertaa todennäköisemmin kuin naiset.

historia

Tauti oli 1825 ensimmäistä kertaa Jean Itard, ranskalainen lääkäri ja pedagogit (1774-1838), mainittu lääketieteellisessä kirjallisuudessa. Hän kuvasi Marquise de Dampierrejoilla on ollut monimutkaisia ​​vokaalia hänen 7-vuotiastaan ​​asti tics joka sisälsi outoja liikkeitä, omituisia ääniä ja usein säädytöntä ilmaisua. Tämän käytöksen takia hän joutui vetäytymään julkisesta elämästä ja kuoli yksinäisenä 86-vuotiaana.

Nimi Touretten syndrooma menee ranskalaisen neurologin (Katso myös neurologia) George Gilles de la Tourette, joka 60 vuotta myöhemmin julkaisi tutkimuksen Marquise de Dampierresta ja kahdeksasta muusta potilaasta, jotka kärsivät samanlaisista ticsistä. Tutkimus oli otsikko: "Tunnistaminen hermohermojen luonnehdinta yhteensovittamisen seurauksena motrice compagnée d'écholalie ja coprolalie de la Neurologie, Pariisi 9, 1885, 19-42 ja 158-200 “Dr. Tourette kuvaili hermosairautta "Maledie des Tics.“

Myös Mozart ja André Malraux sanotaan kärsineen Tourette-oireyhtymästä.

syyt

Syy Touretten syndrooma ei ole selvää. Kuitenkin, toimintahäiriöt Aivot niin Tyvitumakejotka kuljettavat sanansaattajaa (Lähetin) Onko dopamiinia. Lähettimet ovat aineita, jotka toimittavat signaaleja aivoissa ja ovat Tourette-oireyhtymän tapauksessa liian aktiivisia. Opinnäytetyötä tukee se, että dopamiinin antagonistit (Dopamiiniantagonistit) vähentävät tikit, kun taas aineet, jotka jäljittelevät dopamiinin vaikutuksia (Dopamimetics) ja siten lisäävät dopamiinin vaikutusta samoin kuin sellaiset aineet kuin amfetamiinit, Käynnistä tics. Lisäksi telakointipisteiden lukumäärä (reseptorit) dopamiinille (D2--reseptorin) taudin vakavuus.

Lisäksi viat järjestelmissä, joissa serotoniini on läsnäolo-aineena.

Tourette-oireyhtymän uskotaan myös olevan perinnöllinen (perinnöllinen) Sairaus. 60%: lla potilaista tikit löytyvät perheenjäsenistä, joten on olemassa niin kutsuttu "positiivinen sukuhistoria". Perintöprosessi on oletettavasti dominoiva tai puolivaltainen, ts. vain yhdellä vanhemmilla on oltava sairastunut geeni, jotta myös lapsensa saavat sen tics tai siitä Tourette-Syndrome sairas. Tourette-potilas perii siis todennäköisyydellä 50% hänen sairaasta geenistään. Oireet voivat kuitenkin olla hyvin erilaisia, joten taudilla ei tarvitse olla täydellistä kuvaa Tourette-oireyhtymästä, mutta se voi sisältää myös vain lieviä tikkuja. Ilmentyminen riippuu esimerkiksi siitä, perivätkö sairastunut geeni äidiltä vai isältä (genominen jäljennös). Yleisesti voidaan sanoa, että naiset kärsivät harvemmin ja vähemmän vakavasti kuin miehet. Vaikutetun geenin tarkkaa sijaintia ei ole vielä löydetty.

Tics kehitettiin myös silloin, kun ihmiset lopettivat ns. Hermostoa alentavien lääkkeiden (neuroleptit) ja huumeet vastaan epilepsia (Epilepsialääkkeet) havaittu.

Viime vuosina on yhä enemmän harkittu mahdollisuutta, että se voisi olla Touretten syndrooma voi olla myös autoimmuunisairaus (Katso myös: immuunijärjestelmä). Autoimmuunisairaudet ovat sairauksia, jotka johtuvat immuunijärjestelmän liiallisesta reaktiosta, joten immuunijärjestelmä hyökkää omaan kehoon. Tämä voi olla tapaus kurkun ja nielun tai keskihinnan infektiosta streptokokilla. Moottori ja vokaaleja Tics ja Pakko-oireinen häiriö läheisesti sukua streptokokki-infektioon ovat PandaOireyhtymä (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.liittynyt S.treptokokki-infektiot).

oireet

Oireet ovat jo mainitut moottori ja vokaaleja Tics. Tähän voi kuulua: kurkun ja kasvojen nykiminen, vähentynyt impulssien hallinta, kurkun pakotettu puhdistaminen, säädyttömien ja aggressiivisten ilmaisujen toistaminen (koprolalia), vääriä liikkeitä, kuten itsetyydytysliikkeet (kopropraksia), äskettäin kuultujen äänten tai sanojen toistaminen ovat (echolalia), juuri nähtyjen koordinoitujen liikkeiden toisto (echopraxia) ja tavujen toisto (palilalia). Motoriset tikit voivat olla niin vakavia, että käsien normaalit vapaaehtoiset liikkeet ovat mahdottomia. Noin 10% potilaista kärsii ns. Levottomien jalkojen oireyhtymästä, joka aiheuttaa jalkojen tahattomia liikkeitä.

Tourette-oireyhtymällä on myös tiettyjä sivuvaikutuksia, mutta ne eivät välttämättä kuulu kliiniseen kuvaan. Näitä ovat sujuva puhe, lasten yliherkkyyshäiriöt, huomiovajehäiriöt, pakonomaiset käyttäytymiset, kuten laskenta tai kosketus, itsensä tuhoava käyttäytyminen, kuten pään paukuttaminen tarkoitukseen, tai muut käyttäytymisongelmat.

Niska- ja kasvoalueen nykäyksiin sisältyy myös silmäluomien kutistuminen, mutta syyt ovat hyvin moninaiset, eikä niitä voi aiheuttaa yksinomaan Tourette-oireyhtymä:
Silmäluomen nykiminen - nämä ovat syyt

kurssi

Tourette-oireyhtymän ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä 2–15-vuotiaina ja harvoin 20-vuotiaiden jälkeen. Motoriset tikit ovat ensimmäisiä oireita, noin 50%: lla kehittyy monimutkaisia ​​motorisia piirteitä, ts. Piirteitä, joihin liittyy useita lihasalueita, kuten taputus. Echolaliaa esiintyy jopa 35% tapauksista ja koprolaliaa 60%: iin tapauksista. Monet potilaat kokevat oireiden täydellisen helpotuksen (remissio) tai ainakin merkittävään parannukseen. Usein Tourette-häiriöillä kärsivillä potilailla on myös pakko-oireisia häiriöitä tai heillä on ollut huomio- ja yliaktiivisuushäiriöitä lapsina.

Lue lisää aiheesta kohdasta: Jerks

diagnoosi

Joten tautia pidetään Tourette-Syndromi voidaan diagnosoida, sen on täytettävä seuraavat diagnoosikriteerit mielenterveyshäiriöiden diagnostiikka- ja tilastollisen käsikirjan mukaisesti (American Psychiatric Association 1987) täyttää:

1. Useita motorisia ja yksi tai useampia ääni-piirteitä kerrallaan taudin aikana, mutta ei välttämättä samanaikaisesti
2. Piikkien toistuva esiintyminen päivän aikana, käytännössä joka päivä tai toistuva yli vuoden ajan
3. Tikkien lukumäärän, tiheyden ja tyypin sekä niiden kehon alueen säännöllinen muutos ja oireiden vakavuuden muuttuva kulku
4. Tapahtuma ennen 21 vuoden ikää

Ei välttämättä sitä varten Diagnoosi Tourette-Syndromot ovat koprolalia, kopropraksia, echolalia, echopraxia ja palilalia, jotka ovat luultavasti kaikkein ilmeisimmät ja merkittävimmät oireet maallikolle.

Diagnoosi tehdään kuulusteluilla (anamnese) potilaan seurannassa ja oireiden tarkkailemisessa pidemmän ajanjakson ajan, jotta sairauden vakavuus voidaan määrittää. Tämä tehdään kyselylomakkeiden ja arviointiasteikkojen avulla, jotka on kehitetty erityisesti Tourette'n oireyhtymän luotettavaan diagnoosiin. On myös tärkeää arvioida potilaan itsensä ja hänen perheensä sairaushistoria. Ei kuitenkaan ole olemassa erityistä tutkimusta, ei laboratoriota eikä kuvantamista. Aivojen aaltojen mittaus (elektroenkefalogrammi, EEG) ja menetelmä aivojen virtuaalisten poikkileikkauskuvien tuottamiseksi (yksifotoniemissiotietokonetomografia, SPECT) Tourette'in oireyhtymän erottamiseksi muista sairauksista. Taudin edenneissä vaiheissa SPECT osoittaa dopamiinin vähentyneen sitoutumisen D2-reseptoreihin.

Jos syy on autoimmuunireaktio, tietyt vasta-aineet voidaan havaita.

Differentiaalinen diagnoosi

Motoristen tikien, jotka ovat olennainen osa Tourette-oireyhtymää, tulee olla tahaton nopeasti Lihasten nykiminen (myokloniaa) ja Liikehäiriöt (dystonia) voidaan erottaa toisistaan. Tikit voidaan tukahduttaa tietyn ajan, mutta myokloniaa ei voida tukahduttaa, ja dystoniaa voidaan tukahduttaa vain tietyssä määrin. Lisäksi tikkien mukana on aikaisempi epämukavuus, joka laukaisee todellisen liikkeen. Tämä aistinkomponentti on tärkein ero muihin liikuntahäiriöihin.

terapia

Geneettiset tutkimukset ovat osoittaneet yhteyden Touretten syndrooma, krooniset tikit ja pakko-oireiset häiriöt ovat todistettu. Tämä tiivis yhteys sairauksien välillä on tärkeä hoidossa, koska psykiatrinen häiriö vaikuttaa Tourette-potilaisiin (Katso myös: Psykiatria verkossa) heikentyvät usein enemmän kuin motoriset tai ääniperäiset. On kuitenkin myös potilaita, jotka oppivat ajan myötä käsittelemään tikikseen itse eivätkä siten tarvitse psykoterapeuttista eikä lääkehoitoa. On kuitenkin aina tärkeää tiedottaa potilaan sosiaalisesta ympäristöstä sairaudesta niin, että hyväksyntä lisääntyy ja potilas estyy eristymästä. Tourette-oireyhtymän hoito voidaan suorittaa vain oireellisesti, ts. vain oireet, ts. tikit, hoidetaan, syy on kuitenkin enimmäkseen selittämätön eikä sitä voida hoitaa.

Käyttäytymisterapiassa on usein järkevää oppia selviytymään tikista jokapäiväisessä elämässä. Ne heikentyvät esimerkiksi keskittyessään johonkin asiaan tai toimintaan stressi mutta vahvempi. Lääkehoitoa käytetään yleensä vain, jos tikit ovat niin pelottavia ympäristölle, että potilasta rajoitetaan liikaa, tai potilaita tai muita ihmisiä vastaan ​​kohdistuvien aggressiivisten tikkien tapauksessa. Tehokkaimmat tikkua vähentävät lääkkeet ovat neuroleptit Miten haloperidoli, pimotsidi ja flufenatsiiniinjoiden vaikutus syntyy vaikuttamalla dopamiinireseptoreihin. On kuitenkin tärkeää punnita hoidon hyödyt ja lääkityksen mahdolliset sivuvaikutukset. Neuroleptikkojen käyttö johtaa väsymykseen ja vähentyneeseen motivaatioon, mikä on erityisen ongelmallista koululaisille. Lisäksi neuroleptikoilla on riski hajottaa Liikkeen koordinointi (dyskinesia), minkä vuoksi niitä tulisi määrätä vain vaikeissa tapauksissa. klonidiini, tiapridi ja sulpiridi ovat vähemmän täynnä sivuvaikutuksia, mutta eivät yhtä tehokkaita.

Vaara:

Lasten hyperaktiivisuuden tai pakko-oireisen häiriön hoitamiseen käytettävät lääkkeet voivat lisätä tikin määrää!

Kuntoutus / ennuste

Ennuste on sama useimmille lapsi- ja murrosikäisille potilaille Touretten syndrooma melko hyvä. Monet potilaista ovat vapaita ilman ensimmäistä tai toisen vuosikymmenen loppua, joten oireet ovat hävinneet kokonaan (remissio) tai ainakin merkittävään parannukseen. Haittavaikutuksia, kuten käyttäytymishäiriöitä tai Oppimisongelmat tulevat aikuisuuteen. Yli puolet kärsineistä tuntee olevansa rajoittuneempaa näiden käyttäytymisongelmien kuin tikkien takia.

Vakavasti kärsiville aikuispotilaille kehitetään uusia lääkkeitä sekä uutta syvän aivojen stimulaatiomenetelmää, jotta sairaiden ihmisten parempi elämänlaatu voidaan taata.

Yhteenveto

Touretten syndrooma on neurologinen-psykiatrinen sairaus, jonka aiheuttaa moottori ja vokaaleja Ticsille on ominaista, ja siihen liittyy yleensä käyttäytymishäiriöitä. Diagnoosi tehdään yksityiskohtaisella kyselyllä (anamnese) ja potilaan tarkkailu pitemmän ajanjakson ajan kyselylomakkeiden ja arviointiasteikkojen avulla. Hoito on oireenmukaista ja usein myös psykoterapeuttista. Lääkehoitoa neuroleptikoilla suositellaan vain, jos potilas kärsii äärimmäisestä psykologisesta stressistä, vaikeuksista koulussa, työssä tai perheessä tai jos ilmenee aggressiivisia tikkejä, jotka voivat vahingoittaa potilasta tai hänen ympärillään olevia ihmisiä. Monilla lapsilla ja murrosikäisillä potilailla oireet vähenevät (remissio) 18-vuotiaana.