Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL)

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Leukemia, valkosyöpä, virukset HTLV I ja HTLV II, ihmisen t-soluleukemiavirukset I ja II, saksa: Humanes T-soluleukemiavirus I ja II, Philadelphia-kromosomi

määritelmä

Tämän tyyppiset rappeutuneet solut kuuluvat imusolujen (lymfosyytit) alustaviin vaiheisiin. Myös tämän tyyppisessä leukemiassa voidaan odottaa akuuttia, ts. Taudin nopeaa kulkua. Se vaikuttaa pääasiassa solukehityksen varhaisiin vaiheisiin.

taajuus

Se on yleisin lasten valkosolu syöpä. Se on vain viides yleisin aikuisten leukemia. Kuitenkin 80-vuotiaasta lähtien rekisteröidään uusia tapauksia, jotka ovat samanlaisia ​​kuin lapsuudessa.

Löydät lisätietoja tästä aiheesta tästä: Leukemia lapsilla

syyt

Suurin osa syistä löytyy yleisestä leukemialuvussa. Kaikissa (akuutti lymfaattista leukemiaa) myös pelata virukset tärkeä rooli luomisessa. Viruksia HTLV I ja HTLV II (ihmisen t-soluleukemiavirukset I ja II, saksa: ihmisen T-soluleukemiavirukset I ja II) pidetään vastuussa tämän tyyppisen leukemian kehittymisestä Japanissa ja Karibialla. Muut syyt ovat jälleen epäsäännöllisyyksiä (poikkeavuuksia) geenikantajissa (kromosomit). Epätyypillinen yhteys (translokaatio) kromosomien 9 ja 22 välillä, mikä johtaa ns Philadelphia-kromosomi johtaa sairastuneiden solujen hillitsemättömään kasvuun. Edellä kuvatun Philadelphia-kromosomin muodostuminen on vastuussa 1/5 kaikista (akuutti lymfoblastinen leukemia) aikuisilla ja noin 5% kaikista lapsuuden ALL (akuutti lymfoblastinen leukemia).

oireet

Kaikkien oireet ovat hyvin erilainen ja niitä on vaikea kaventaa tarkasti. Periaatteessa oireet (anemia, alttius infektiolle, kalpeus jne.) Ovat samat kuin AML (Akuutti myeloidleukemia) esiintyy. Kuitenkin oireita, kuten päänsärky tai halvaus, koska tämäntyyppinen leukemia on usein meninges (Meninges). Imusolmukkeet ovat myös tunnettavissa useammin kuin AML: n (akuutti myeloidileukemia) kanssa. Sitten on tietyillä alueilla, esimerkiksi pyöreiden soikeiden imusolmukkeiden tunnustelu kaulassa, kainalossa tai nivussa.

Ilman verikoetta tautia ei voida luotettavasti diagnosoida. Veressä voidaan havaita muutokset kaikissa kolmessa verisolurivissä:

1. Punasolujen väheneminen (anemia)

2. alhaiset verihiutaleet (trombosytopenia)

3. Valkosolujen lisääntyminen (leukosytoosi) ja väheneminen (leukosytopenia)

Kuten näet, klo leukemia esiintyy monia epäspesifisiä oireita, jotka voivat herättää taudin epäilyjä.

diagnoosi

Toimenpiteet ovat samat kuin kuvatut AML: lle (akuutti myeloidileukemia). Joten sen pitäisi olla verikoon jälkeen Veren ero josta voit lukea verihiutaleiden ja punasolujen ja valkosolujen tarkan määrän.

Tässä yhteydessä on korostettava geenianalyysien valtavaa merkitystä geenikantajien epäsäännöllisyyksien havaitsemiseksi (Kromosomipoikkeavuudet), koska nämä ovat erittäin tärkeitä ennusteessa. Ero diagnosoinnissa AML: ään (akuutti myeloidleukemia) on se, että ALL-potilailla (akuutti lymfoblastinen leukemia) keskushermosto pitäisi kiinnittää huomiota. Joten hermovedessä tulisi olla puhkeamisia (CSF-punktiot) tai Tietokonetomografiset tallenteet pään päästä (ns. CCT) aivolisäkkeen tai hermoveden tartunnan havaitsemiseksi. Saadaksesi imusolmukkeiden suurennukset sitä varten silmä Näkymättömien alueiden havaitsemiseksi olisi tehtävä vatsan tomografiset kuvat, mukaan lukien mahdolliset vatsan suurennukset perna (Splenomegaie) tai maksa (Hepatomegalia).

kurssi

Toisin kuin krooniset leukemiat, akuutin leukemian oireet kehittyvät sisällä lyhyt aika. Oireet etenevät nopeasti nopeasti muutamassa päivässä.

Alussa on pääasiassa oireita, jotka johtuvat veren normaalin muodostumisen lisääntyvästä rajoittamisesta. Sitten kärsivät ihmiset Anemia lyömällä Ihon vaaleus ja heikentynyt suorituskyky. Noin kolmannes potilaista kärsii diagnoosin alittavan diagnoosin kohdasta verenvuoto (esim. ikenen ja nenäverenvuodot) ja toistuvat, vakavat infektiot. Lähes 60% on kivutonta sairauden alkaessa Imusolmukkeiden turvotus tai löydä suurennettu perna.

Lue lisää aiheesta: Anemia

Prosessin kuluessa leukemiasolut "muuttuvat" eri elimiin ja leviävät siten kehossa. Mahdollisia oireita voivat olla Luukipu (jos luu on mukana) ja päänsärky (jos hermosto vaikuttaa). Pääsääntöisesti tunkeutuminen elimiin tapahtuu kuitenkin vain pitkälle edenneessä vaiheessa. Vain noin 9% sairastuneista kärsii elinten leukemiasta KAIKKI-alussa.

Ajan myötä sitä esiintyy edelleen usein Painonpudotus ja ruokahalun menetys.

Koska hoitamaton akuutti lymfaattinen leukemia on aina kohtalokasta nopea hoidon aloitus välttämätön. Koska kyse on erittäin aggressiivisesta taudista, hoidon on oltava vastaavasti intensiivistä. Tätä tarkoitusta varten käytetään erilaisia ​​kemoterapeuttisia aineita niin sanotun "polykemoterapiaa”Yhdistetty.

Lue lisää aiheesta: kemoterapia

Hoidon aikana voidaan havaita erilaisia ​​sivuvaikutuksia. Usein alussa Pahoinvointi ja oksentelu etualalla. Usein on suun limakalvon tulehdus (mukosiitti).

Myöhemmin potilaat kärsivät usein joskus vaikeista hengenvaaralliset infektiot. Myöhemmin, esim.on myös väliaikaisia ​​hermo- tai munuaisvaurioita.

Yleensä hoidon kesto on noin puolitoista-kaksi vuotta.

KAIKKI lapsilla

Noin 80% lasten leukemioista kuuluu akuutin lymfaattisen leukemian ryhmään. Siten tauti on yleisin lasisyöpä. Kaiken kaikkiaan se on jopa noin kolmasosa kaikista lapsuussyövistä! Noin 500–600 uutta tapausta vuodessa, se on edelleen yksi harvinaisista sairauksista.

Vaikuttajilla ilmenee ensimmäiset oireet muutamassa viikossa. Monilla lapsilla on taipumus aluksi epäonnistua epäspesifiset valitukset päällä. Näitä ovat lisääntyneet Väsymys, kuume tai huomattavasti vaalea iho. Erityisesti pienet lapset menettävät usein kiinnostuksensa pelaamisesta ja näyttävät "tylsiltä".

Ei ole harvinaista, että he ovat pieniä, täsmällisiä Ihon verenvuoto Discover. Sitten lääkäri puhuu "verenpurkaumat“.

Koska leukemiasolut myös heikentävät immuunijärjestelmää, monet nuoret potilaat kärsivät toisinaan toistuvista ongelmista vaikea infektiot.

Periaatteessa kaikki, etenkin pienten lasten kanssa, on todellinen ”kameleontti” monien kanssa erilaisia ​​oireita. Näitä ovat mm. Luukipu tai ylävatsan epämukavuus.

Onko olemassa esimerkiksi Jos verikokeet osoittavat, että kaikki ovat, diagnoosi vahvistetaan Luuytimen puhkaisu.

Viimeistään tässä vaiheessa asianomaiset lapset siirretään a erikoistunut lastenklinikka (Lasten onkologia / hematologia).

Seuraavat tutkimukset, kuten Ultraääni tai MRI, ovat välttämättömiä tulevassa hoidosuunnittelussa ja voivat sulkea pois muiden elinten tartunnan.

Yksi on välttämätöntä aloita hoito mahdollisimman pian, kun KAIKKI etenee nopeasti ja jos sitä jätetään hoitamatta, johtaa kuolemaan lyhyessä ajassa. Hoidon painopiste on kemoterapia. Leukemiasolut voidaan hyvin usein tukahduttaa yhdistämällä erilaisia ​​aineita. Lisäksi voidaan käyttää säteilyä, vasta-aineita tai luuytimensiirtoja.

Onneksi lasten akuutin lymfaattisen leukemian ennuste on parantunut huomattavasti viime vuosikymmeninä. Niin ovat viisi vuotta esimerkiksi diagnoosin jälkeen 90% tautivapaa!

terapia

Ne ovat myös samat järjestelmät kuin AML (A.kute myeloic L.eukemia), ts. kemoterapia, vieraiden tai itse kantasolujen luovutus (edelleen kokeellinen).

Ero verrattuna AML (kute myeloic L.eukemia) koostuu siitä, että ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia), aivokalvot on myös otettava huomioon. Joten sinun pitäisi antaa myös sellaisia ​​lääkkeitä, joita annetaan suoraan paikan päällä ja jotka toimivat paikan päällä, kuten sellaiset metotreksaattitai harkitse kyseisen alueen säteilyttämistä. Jälleen huumeella on rooli imatinibi on tärkeä rooli, jos yllä kuvattu Philadelphia-kromosomi on vastuussa tuumorista. Viime vuosina kemoterapia erinomaiset tulokset ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia).

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy: Kemoterapian sivuvaikutukset

Paranemismahdollisuudet

Koska akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) on hyvin sekoitettu kliininen kuva, se voi olla ei yleisesti päteviä lausumia ennusteesta tai vähentää elinajanodotetta.

Ajan kuluessa kuitenkin joitain ns "Riskitekijät" perustetaan. Yksinkertaisesti sanottuna nämä tekijät mahdollistavat likimääräisen arvioinnin siitä, kuinka hyvin tauti reagoi terapiaan ja kuinka suuri taudin uusiutumisen (uusiutumisen) riski on.

Koska pohjimmiltaan: sitä parempi se on Hoitovaste, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Siksi ennen hoidon aloittamista mahdolliset riskitekijät tunnistetaan huolellisesti ja hoitoa säädetään vastaavasti.

Seuraavilla riskitekijöillä on merkitys akuutissa lymfaattisessa leukemiassa:

1. Ikä

lapset 2–10-vuotiailla on paras ennuste. Lisäksi akuutti lymfaattinen leukemia on yleisin leukemian muoto tässä ikäryhmässä!

Tauti on arvioitava melko epäsuotuisasti ennen ensimmäistä elämänvuotta ja 50. elämävuotta. Lisäksi iän myötä, muiden lukumäärä Olemassa oleva sairaus, kuten. Korkea verenpaine tai diabetes nousee. Kaikki aikaisemmat tämän tyyppiset sairaudet voivat vähentää aggressiivisen leukemiahoidon siedettävyyttä.

2. alatyyppi

Akuutin lymfaattisen leukemian kliinisessä kuvassa on lukuisia alaryhmiä. Tämän tarkan luokituksen tekemiseksi a immunotyypin. Tässä monimutkaisessa prosessissa leukemiasolut osoitetaan tarkalle tasolle verisolusarjoissa. On esimerkiksi B-lymfosyyteistä peräisin olevat leukemiat, ns.B-soluleukemia". Toisaalta pahanlaatuiset syöpäsolut voidaan myös johtaa T-lymfosyyteistä. Sitten puhutaan "T-soluleukemia'.

Akuutin lymfaattisen leukemian lisäluokitukset ovat monimutkaisia ​​ja monikerroksisia ja saavat jopa jotkut lääkärit hikoilemaan. Periaatteessa seuraavia alatyyppejä pidetään kuitenkin vähemmän hyvinä:

• pro-B-ALL
• varhainen T-ALL
• kypsä T-ALL

3. Tartunnan malli

Taudin aikana leukemiasolut voivat periaatteessa kaikki kehon elimet ja alueet saastuneella. Mitä vähemmän tauti leviää kehossa, kun se ensimmäisen kerran diagnosoidaan, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Onko leukemiaa esim. Jos hermoston osiin, kuten aivokalvoihin, kohdistuu jo vaikutuksia (meningiosis leucaemica), ennuste on melko epäsuotuisa.

4. Valkosolujen määrä

Leukosyytit, tunnetaan paremmin nimellä "valkosolut”Näillä on tärkeä rooli akuutin lymfaattisen leukemian aikana. Jos ne lisääntyvät huomattavasti alussa, se tarkoittaa taudin aggressiivista muotoa ja pitkällä tähtäimellä heikompaa ennustetta.

Yhteenvetona on kuitenkin todettava, että ALL im Yksittäinen tapaus on määritettävä. Yleiset väitteet elinajanodotteesta ovat tuskin mahdollisia niin monimutkaisessa sairaudessa, ja niitä voidaan harkita vain, kun otetaan huomioon useita näkökohtia yksilöllisesti.