Sisätautien

Maksan vajaatoiminta

määritelmä

Maksan vajaatoiminnan alla (englanti: maksan vajaatoiminta, maksan vajaatoiminta) ymmärretään maksan vajaatoiminnan enimmäisvaikeus. Se tulee osittaiseksi Aineenvaihduntatoimintojen menetys n maksa.
Pahimmassa tapauksessa kaikki maksan toiminnot pysähtyvät. A terminaalinen maksan vajaatoiminta maksan metabolisten toimintojen menetys on hengenvaarallinen tilannejoka vaatii välitöntä terapiaa. maksan kooma tulos, joka johtuu erilaisten aineenvaihduntatuotteiden kertymisestä kehoon.

Jos maksan vajaatoimintaa ei voida määrittää syylle (esim. Alkoholimyrkyllinen maksavaurio), se kirjataan erillisenä sairauskokonaisuutena ICD: ssä:

K72.0: subakuutti tai akuutti maksan vajaatoiminta
K72.1: krooninen maksan vajaatoiminta syytä tarkentamatta

syyt

Monia sairauksia ja aineita voi aiheuttaa maksan vajaatoiminta. Jotkut niistä johtavat kroonisiin maksavaurioihin, toiset vaurioittavat akuuttia maksaa. On sairauksia, jotka vahingoittavat maksakudosta, samoin kuin sellaisia, jotka estävät maksan verenkiertoa. Molemmat prosessit johtavat maksan toiminnan tuhoutumiseen ja siten metabolisten toimintojen vajaatoimintaan. Luettelo kaikista mahdollisista syistä on erittäin vaikea, joten asiaankuuluvat kliiniset kuvat ja aineet olisi mainittava tässä.

Tulehdukselliset maksasairaudet: Hepatotrooppiset virukset, ts. Hepatiitti B, hepatiitti C ja hepatiitti D -virukset, ovat tärkeä syy. Ne johtavat krooniseen hepatiittiin (maksatulehdukseen) ja seurauksena maksakirroosiin, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan. Muita tulehduksellisia maksasairauksia, jotka muodostavat vain pienen osan maksan vajaatoimintapotilaiden kokonaismäärästä, ovat:

PBC (primaarinen sappisirroosi)
PSC (primaarinen sklerosoiva cholagitis)
Autoimmuuni hepatiitti
loistartunnat: esim. Leishmaniasis, malaria, skistosomiasis

Myrkylliset maksan vauriot: Yleisin syy maksakirroosiin, johon viime kädessä voi liittyä maksan vajaatoiminta, on krooninen alkoholin väärinkäyttö. Muita myrkyllisten maksavaurioiden syitä ovat:

Alkoholittomat rasvamaksat
Maksamyrkylliset kemikaalit: tietyt ammattiryhmät altistuvat vaarallisille aineille, esim. erilaisia kasvinsuojeluaineita
Maksamyrkylliset lääkkeet: Erityisesti sytostaatit, kuten metotreksaatti (katso: Metotreksaatin sivuvaikutukset), voivat vaurioittaa vakavasti maksaa, mutta ovat yleensä välttämättömiä muiden primaarisairauksien, kuten syövän, torjumiseksi. Lääkkeitä, kuten Paracetamol ® tai makrolidiantibiootteja, voidaan myös käyttää, etenkin yliannostuksen yhteydessä, joka on yleensä johtuu itsemurha-aikomuksesta, johtaa akuuttiin maksan vajaatoimintaan. Mutta silloin suuret annokset ovat tarpeen tähän.
Kaurismyrkytys: se sisältää sellaisia toksiineja amatoksiinit ja fallotoksiinitjoka voi olla kohtalokas jopa pieninä määrinä. Yksi sieni riittää kohtalaisen raskaalle henkilölle.

Muut syyt:

Aineenvaihduntataudit: esim. Wilsonin tauti, hemokromatoosi, a-1-antitrypsiinipuutos tai kystinen fibroosi.
Maksan verisuonitaudit tai verisuonien poikkeavuudet: Maksan verenvirtauksen heikentymisen vuoksi maksan toimintaa ei voida enää ylläpitää, mikä johtaa maksan vajaatoimintaan. On syytä mainita Budd-Chiari-oireyhtymä ja Kardioakirroosi.
Maksasyöpä tai maksametastaasit
Sydämen vajaatoiminta, etenkin kun oikeassa sydämessä on vaikutusta, voi heikentyneen pumpun takia johtaa veren takaisinvirtaukseen maksaan, mikä johtaa kongestiiviseen maksaan

Lue lisää aiheesta: Maksan toiminnot

Syöpä maksan vajaatoiminnan syynä

Maksasyövät ovat mahdollinen syy maksan vajaatoimintaan. Suurin osa maksan pahanlaatuisista tuumoreista on maksametastaaseja muista primaarikasvaimista. Usein on potilas, jolla on ns maksasolukarsinooma myös yksi Maksakirroosisiten, että maksan toiminta ja jäljellä oleva terve kudos ovat rajoitetut. Muut syövät kuten lymfooma, kolangioellulaarinen karsinooma tai jotain etäpesäkkeitä muiden elinten kasvaimista voi ilmetä maksassa Tuhoa maksakudos.

Pahanlaatuinen syöpä johtaa siihen Maksakudoksen tuhoaminen ja yksi Heikentynyt verenkierto maksasoluista. Varsinkin HCC: n sisällä (Maksasyöpä) tulevat Nekroosialueet jotka johtuvat vähentyneestä verenvirtauksesta.

rappeutunut maksakudos täytä ei enää metabolisia toimintoja. Kaiken kaikkiaan ennuste on melko heikko, koska pitkälle edennyttä maksakirroosia esiintyy usein, etenkin HCC: ssä. Vielä läsnä oleva jäännöskudos, joka on toiminnallinen, on siksi hyvin pieni eikä riitä ylläpitämään riittävää toimintaa. Seurauksena pitkälle edenneen sairauden terapeuttiset toimenpiteet ovat hyvin rajalliset.

Alkoholi maksan vajaatoiminnan syynä

Alkoholi todennäköisesti tekee suurin kroonisen maksasairauden riskitekijä Erityisesti teollisuusmaissa massiivinen alkoholin väärinkäyttö on laajalle levinnyt ongelma. Saksassa hoitoa tarvitsee noin 2,5 miljoonaa alkoholistia.

krooninen alkoholin väärinkäyttö johtaa yhteen alkoholi myrkyllinen maksavaurio. Vaurioita voi olla kolme vaihetta luokitellaan, joista kaksi ensimmäistä ovat mahdollisesti edelleen palautuvia. Viimeinen vaihe, alkoholiin liittyvä maksakirroosi, on Vaurioita ei enää voida palauttaa. Tällaisen pitkälle edenneen maksavaurion yhteydessä voi ilmaantua maksan vajaatoiminta, kuten edellä mainittiin. Jos kaikki konservatiiviset ja interventioterapiamenetelmät epäonnistuvat, jäljelle jää vain tämä Maksansiirto viimeisenä keinona.

Krooninen alkoholin väärinkäyttö ei vain aiheuta maksakudoksen välittömiä vaurioita maksakirroosin merkityksessä, vaan myös salaa tätä Rappeutumisriski maksasoluista, joista a Maksa syöpä voi johtaa. Tämä voi myös johtaa maksan vajaatoimintaan. Joten alkoholin väärinkäytön lopettaminen on kiireellinen!

Maksan vajaatoiminnan oireet

Akuutti maksan vajaatoiminta osoittaa klassisen oireiden kolmion, joka käsittää keltaisuutta (ihon ja skleran kellastumista), hyytymishäiriöitä ja tajunnan heikkenemistä. Tämä oireiden kolmikko johtuu siitä, että maksan metabolisia toimintoja ei voida enää ylläpitää. Tämän oireiden kolmion lisäksi on myös monia muita kliinisiä merkkejä, jotka viittaavat maksan vajaatoimintaan. Seuraavassa käsitellään yksityiskohtaisemmin oireiden tyyppiä ja kehitystä.

Keltaisuus: Koska maksa ei enää pysty siihen bilirubiini, joka syntyy punaveren pigmentin hajoamisesta, tämä kertyy ja johtaa ihon ja skleran kellastumiseen, jota kutsutaan keltatauti (Keltaisuus).
Koagulaatiohäiriö: Koagulaatiohäiriö johtuu siitä, että maksa ei voi enää suorittaa ns. Hyytymistekijöidensä synteesitoimintoa. Siksi on taipumus vuotaa vuotoa.
Albumiinipuutos: Koska albumiinia ei syntetisoida enää, se johtaa vesivatsaan (askites) ja joskus vatsan koko kasvaa huomattavasti.
Foetor hepaticus: Potilaat haisevat raa'alta maksalta suuhun.
Kutina: Metaboliset tuotteet voivat aiheuttaa vakavaa kutinaa, joka on erityisen vaikeaa jaloissa.
Hormonitasapainon häiriöt: Krooninen maksavaurio voi myös johtaa hormonaalisiin häiriöihin. Ne eivät ilmene akuutissa maksan vajaatoiminnassa, mutta ovat merkkejä maksan toiminnan vajaatoiminnasta pidemmän ajanjakson ajan.Mainittakoon gynekomastia (rintojen kasvu), miesten vatsan ja rinnan karvojen puute ja naisten kuukautiset. Nämä oireet johtuvat estrogeenin / testosteronin epäsuhtaista.
Ammoniakin talletukset: Ammoniakin talletukset voivat johtaa hyperventilaatioon akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä. Tämä tarkoittaa, että kärsivät henkilöt hengittävät hyvin nopeasti ja matalalla tavalla. Toinen merkki on karkea käden vapina (räpyttely vapina).
Maksan enkefalopatia: Erittäin suuri ja tärkeä maksan vajaatoiminnan oireiden kokonaisuus ovat tajunnan häiriöt, jotka johtuvat hepaattinen enkefalopatia johtuvat. Tämä on aivovaurioita, jotka tapahtuvat, kun myrkylliset aineenvaihduntatuotteet, kuten ammoniakki, kertyvät aivoihin. hepaattinen enkefalopatia on jaettu neljään luokkaan ja vaihtelee pelkistä tietoisuuden häiriöistä, kuten lievä uneliaisuus ja huono keskittymiskyky, koomaan.
Akuutti munuaisten vajaatoiminta: Tätä kutsutaan hepatorenaalinen oireyhtymä. Maksan vaurion oireiden lisäksi on oireita, jotka voidaan jäljittää akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. Pisara virtsan erittymisessä anuria (Virtsaa ei enää kuljeta).

Syöpä voi myös johtaa maksan vajaatoimintaan. Syövän merkit ovat oireita, jotka ovat jatkuneet pitkään ja alkaneet melko salaperäisesti. On syytä mainita ns. B-oireet, joissa siitä tulee

Kuume,
merkittävä ei-toivottu painonpudotus ja
Yöhikokset tulevat.

Nämä oireet eivät liity suoraan maksan vajaatoimintaan. Ne johtuvat kuitenkin maksasyöpätaudista tai maksametastaaseista, jotka voivat viime kädessä johtaa maksan vajaatoimintaan. Lisäksi maksakasvaimet voivat aiheuttaa epäspesifisiä oireita, kuten ruokahaluttomuutta, ylävatsakipuja tai keltaisuutta (keltaisuus). Oireet ilmenevät kuitenkin yleensä vain myöhään syövän aikana.

Oire taustalla olevasta maksasyövästä on olemassa olevan maksakirroosin äkillinen paheneminen, jota kutsutaan dekompensaatioksi. Tämä on ymmärrettävä maksan vajaatoiminnaksi ja liittyy edellä mainittuihin oireisiin, kuten vesivatsaan, tajuttomuuteen ja keltaisuuteen.

Lisätietoja: Vaiheet maksakirroosista

terapia

Maksan vajaatoiminta edustaa a kiireellinen käyttöaihe hoitoon Se voi joskus olla vakava ja pahimmassa tapauksessa liian vakava maksan vajaatoiminnan tapauksessa kohtalokkaat komplikaatiot tulevat, koska maksa suorittaa elintärkeitä metabolisia toimintoja, joita muut elimet eivät pysty korvaamaan. Ensinnäkin, yksi erottaa yhden oireellinen yhdestä syy-hoito maksan vajaatoiminta.

Oireenmukainen hoito

Oireenmukaisessa terapiassa yritetään korvata maksan kaikki tärkeät toiminnot ja aineenvaihduntatuotteet niin pitkälle kuin mahdollista ja stabiloida verenkierto. Ensinnäkin intensiivinen lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä, koska tämä on akuutin hengenvaarallinen tilanne. Kierto on vakaa. Verensokerin hallinta ja arvon hyvä asetus sekä tärkeiden elektrolyyttien korvaaminen ovat myös välttämättömiä vakaan verenkierron kannalta. Älä käytä lääkkeitä, jotka ovat myrkyllisiä maksalle. Saanti lopetetaan heti tai siirrytään toiseen lääkitykseen. Alkoholiloma on myös ehdottoman välttämätöntä. Tarkoituksena on riittävä nesteen saanti ja tasapainoinen, riittävän kalorinen ruokavalio. Vastoin vanhaa oppia, proteiinirajoituksia ruokavaliossa ei enää suositella nykyään. Lisäksi seuraavat terapeuttiset indikaatiot johtuvat vastaavista oireista:

Verenvuoto taipumus: Tässä hyytymistekijät ja K-vitamiini korvataan.
Portaalisuoninen verenpaine: Maksa-suonten korkean verenpaineen tapauksessa verenpainetta alennetaan lääkkeillä, kuten propanololilla, verenvuodon välttämiseksi, joka tapahtuu, kun ns. Ruokatorven variaatioita puhkesi (ruokatorven suonikanavan verenvuoto), joita esiintyy usein maksakirroosin aiheuttaman maksan vajaatoiminnan yhteydessä.
Albumiinipuutos: Albumiinipuutos voi johtaa turvotukseen ja vesivatsaan. Albumiini korvataan, ja askiitti voidaan puhkaista tai käsitellä spironolaktonilääkityksellä.
Aivoödeema: Tässä mannitolia annetaan ja verenpainetta säädetään
Maksa- ja rentaalioireyhtymä: Tässä tapahtuu lääkehoito terlipressiinillä ja albumiinilla sekä intensiivinen lääketieteellinen hoito. Maksansiirto voidaan parantaa vain.
Maksan enkefalopatia: Lievässä vaiheessa (vaiheeseen 2 saakka) on tarpeen vain avohoito. Annetaan laktuloosia, joka lopulta vähentää ammoniakin (maksa-enkefalopatian syy) muodostumista. Jos laktuloositerapia epäonnistuu, käytetään vaikuttavana aineena ornitiini-aspartaattia. Pitkälle edennyt vaiheessa sairaalahoito on välttämätöntä. Maksan vajaatoiminnan yleisten toimenpiteiden lisäksi etusijalla ovat laksatiiviset toimenpiteet ja laajavaikutteisten antibioottien antaminen.

Kausaalinen (syy) hoito

Maksan vajaatoiminnan syy-hoito riippuu siitä vastuussa olevasta Perussairaus:

Virushepatiitti: Tarkoitus on viruslääkitys.
Myrkytys huumeilla tai myrkkyillä: Tässä on tärkeää poistaa myrkyt. Tätä yritetään sekä sellaisilla toimenpiteillä kuin mahalaukun huuhtelu, plasmafereesi tai pakotettu diureesi, samoin kuin spesifiset vastalääkkeet ja lääkitys. Parasetamoli®-myrkytyksessä annetaan asetyylikysteiiniä. Myrkytys kuolemankorkkisienellä hoidetaan penisilliinillä ja silibiniinillä.
Hemokromatoosi: Tässä verenvuoto on valittu terapia.
Wilsonin tauti: Tätä hoidetaan kelatoivilla aineilla ja sinkkisuoloilla.

Viime kädessä on kuitenkin noin 50% potilaista, joilla on jossain vaiheessa maksan vajaatoiminta tai vajaatoiminta Maksansiirto kuten parantava hoito välttämätön. Jotkut perussairaudet, kuten se PBC (ensisijainen halpa maksakirroosi) tai PSC (primaarinen sklerosoiva cholagitis) voidaan parantaa vain tällä. Aika maksansiirtoon voi vaihdella a Maksan dialyysi olla sillattu.

at Syöpäpotilaat hoito perustuu vaihe hänen syövänsä ja sen Metastaasin aste sekä jäännösmaksan toiminta. Sekä kirurgiset että konservatiiviset toimenpiteet ovat mahdollisia. Maksansiirto voidaan suorittaa täällä vain, jos syöpä on ilman metastaasia tai verisuonien tunkeutumista.

Maksan vajaatoiminnan kesto

Määritelmänsä mukaan se tulee olemaan erilaisia maksan vajaatoiminnan aikavälejä Ovat määritelty. Maksan vajaatoiminta tarkoittaa maksimimuotoa, ts maksan vajaatoiminnan pahin vakavuus Tämä tarkoittaa, että maksan vajaatoiminta merkitsee olennaisesti maksan vajaatoimintaa. Maksan vajaatoiminnan etenemiseen kuluva aika sallii jakautumisen:

täydellinen maksan vajaatoiminta: Kesto alle 7 päivää
akuutti maksan vajaatoiminta: kesto välillä 7–28 päivää.
subakuuttiin tai pitkittynyt maksan vajaatoiminta: kesto yli 4 viikkoa
krooninen maksan vajaatoiminta: pidempi kesto, joskus kuukausia. Täällä kuitenkin osa maksan toiminnasta kompensoidaan, joten maksan vajaatoiminta ilmenee vain, kun maksan toiminta epäonnistuu ja tapahtuu dekompensaatio.