mitokondriot

määritelmä

Jokaisella kehon solulla on tietyt toiminnalliset yksiköt, ns. Soluorganelit. Ne ovat solun pieniä elimiä ja, kuten suurten elintenkin,, ovat osoittaneet vastuualueet. Soluorganelleihin sisältyy mitokondrioita ja ribosomeja.

Soluorunellien toiminta on erilaista; Jotkut tuottavat rakennusmateriaaleja, toiset takaavat järjestyksen ja siivoavat roskat.
Mitokondriat ovat vastuussa energiantoimituksesta. He ovat käyttäneet asiaa koskevaa termiä "kennon voimalaitokset" monien vuosien ajan. Niissä kaikki energiantuotantoon tarvittavat komponentit kootaan yhteen biologisten energiantoimittajien tuottamiseksi kaikille prosesseille, käyttämällä solunhengitystä.

Jokaisella kehon solulla on keskiarvo 1000 - 2 000 yksilöllistä mitokondria, joten ne muodostavat noin neljänneksen koko solusta. Mitä enemmän energiaa solu tarvitsee työhönsä, sitä enemmän mitokondrioita sillä on.
Siksi hermo- ja aistisolut, lihas- ja sydänlihassolut ovat niiden joukossa, jotka ovat mitokondrioista rikkaampia kuin muut, koska niiden prosessit kulkevat melkein pysyvästi ja ovat erittäin energiaintensiivisiä.

Kuva mitokondrioista

1. mitokondriot
2. Soluydin -
   tuma
3. Ydinrunko -
   nucleolus
4. sytoplasma
5. Solukalvo -
   Plasmallem
6. Pore-kanava
7. Mitokondriaalinen DNA
8. Kameran välinen tila
9. Robisonien
10. matriisi
11. jyvänen
12. Sisempi kalvo
13. kristat
14. Ulompi kalvo

Löydät yleiskuvan kaikista Dr-Gumpert -kuvista osoitteesta: lääketieteelliset piirrokset

Mitokondrion rakenne

Mitokondrion rakenne on melko monimutkainen verrattuna muihin soluorganelleihin. Ne ovat kooltaan noin 0,5 um, mutta voivat myös olla suurempia.

Mitokondrionilla on kaksi kuorta, ns. Ulko- ja sisäkalvo. Kalvon koko on noin 5-7 nm.

Lue lisää aiheesta: Solukalvo

Nämä kalvot ovat erilaisia. Ulompi on soikea kuin kapseli ja läpäisee aineita monien huokostensa kautta. Sisustus puolestaan ​​muodostaa esteen, mutta se voi selektiivisesti päästää aineita sisään ja ulos monien erityisten kanavien kautta.
Sisäkalvon toinen erityispiirre ulkomembraaniin verrattuna on sen taitto, joka varmistaa, että sisäkalvo ulkonee mitokondrion sisäosaan lukemattomissa kapeissa sisennyksissä. Siten sisäkalvon pinta on huomattavasti suurempi kuin ulkokerroksen pinta.
Tämä rakenne luo mitokondrion sisällä erilaisia ​​tiloja, jotka ovat tärkeitä energiantuotannon eri vaiheille, mukaan lukien ulkokalvo, kalvojen välinen tila, joka sisältää sisennykset (ns. Christae), sisäkalvo ja sisäkerran sisällä oleva tila (ns. Matriisi, sitä ympäröi vain sisäkalvo).

Erityyppiset mitokondriat

Mitokondrioita tunnetaan kolmea eri tyyppiä: sakkulotyyppi, cristae-tyyppi ja putkityyppi. Jako tehdään mitokondrioiden sisemmän sisäkalvon tunkeutumisten perusteella. Näiden sisennysten ulkoasusta riippuen voit määrittää tyypin. Nämä taitetut tehtävät suurentamaan pintaa (enemmän tilaa hengitysketjulle).

Cristae-tyypillä on ohuet, nauhanmuotoiset tunkeutumiset. Putkityypillä on putkimaiset sisääntulot ja sakkulaarisella tyypillä on putkimaiset sisääntulot, joissa on pienet ulkonemat.

Critae-tyyppi on yleisin. Putkityyppi pääasiassa soluissa, jotka tuottavat steroideja. Sakkatyyppiä esiintyy vain lisämunuaisen kuoren zona fasciculatassa.

Neljäs tyyppi mainitaan joskus: prismatyyppi. Tyyppiset tunkeutumiset näyttävät olevan kolmion muotoisia ja niitä esiintyy vain maksan erityisissä soluissa (astrosyyteissä).

Mitokondriaalinen DNA

Pääsäilytyspaikkana olevan solun ytimen lisäksi mitokondrioissa on oma DNA. Tämä tekee niistä ainutlaatuisia verrattuna muihin soluorganelleihin. Toinen erityispiirre on, että tämä DNA on ns. Plasmidin muodossa eikä kromosomien muodossa, kuten solun ytimessä.
Tämä ilmiö voidaan selittää ns. Endosymbiont-teorialla, jonka mukaan mitokondriat olivat omat elävät solut ennakkoaikoina. Jossain vaiheessa suuret yksisoluiset organismit nieltävät nämä alkukantaiset mitokondriat ja jatkoivat työstään toisen organismin palveluksessa. Tämä yhteistyö toimi niin hyvin, että mitokondriat menettivät ominaisuudet, jotka kuvaavat heitä itsenäisenä elämänmuotona ja ovat integroituneet itsensä soluun.
Toinen argumentti tämän teorian puolesta on, että mitokondriat jakautuvat ja kasvavat itsenäisesti tarvitsematta tietoa solutumasta.
Niiden DNA: lla mitokondriat ovat poikkeus muuhun kehoon, koska mitokondriaalinen DNA perii tiukasti äidiltä. Ne toimitetaan äidin munasolun kanssa niin sanotusti ja jakautuvat alkion kehityksen aikana, kunnes jokaisessa kehon solussa on riittävästi mitokondrioita. Heidän DNA: nsa on identtinen, mikä tarkoittaa, että äidin perintörivit voidaan jäljittää kauan.
Tietysti on olemassa myös mitokondriaalisen DNA: n geneettisiä sairauksia, ns. Mitokondropatiat. Ne voivat kuitenkin siirtyä vain äidiltä lapselle ja ovat yleensä erittäin harvinaisia.

Mitä erityisiä piirteitä mitokondrioiden perinnöllä on?

Mitokondriat ovat soluosasto, joka on puhtaasti äidin puolella (äidin) on peritty. Kaikilla äidin lapsilla on sama mitokondriaalinen DNA (lyhennettynä mtDNA). Tätä tosiasiaa voidaan käyttää sukututkimuksessa, esimerkiksi käyttämällä mitokondriaalista DNA: ta sen määrittämiseen, kuuluuko perhe ihmisiin.

Lisäksi mitokondrioihin niiden mtDNA: n kanssa ei kohdisteta mitään tiukkaa jakautumismekanismia, kuten tapahtuu DNA: n sisällä solun ytimessä. Vaikka tämä kaksinkertaistuu ja sitten tarkalleen 50% siirretään tytärsoluun, mitokondrio-DNA replikoituu joskus enemmän ja vähemmän solusyklin aikana ja jakautuu myös epätasaisesti tytärsolun uusiin ilmaantuviin mitokondrioihin. Mitokondrioissa on yleensä kaksi-kymmenen kopiota mtDNA: ta matriisissaan.

Mitokondrioiden puhtaasti äidillinen alkuperä voidaan selittää sukusoluillamme. Koska uroksen siittiöt siirtävät päänsä vain sulautuessaan munasoluun, joka sisältää vain solun ytimen DNA: ta, äidin munasolu myötävaikuttaa kaikki mitokondrioihin myöhemmän alkion kehitykseen. Sperman häntä, jonka etupäässä mitokondriat sijaitsevat, pysyy munan ulkopuolella, koska se palvelee vain siittiötä.

Mitokondrioiden toiminta

Termi "solun voimalaitokset" kuvaa rohkeasti mitokondrioiden toimintaa, nimittäin energiantuotantoa.
Kaikki elintarvikkeiden energialähteet metaboloituvat tässä viimeisessä vaiheessa ja muunnetaan kemialliseksi tai biologisesti käyttökelpoiseksi energiaksi. Avain tähän on nimeltään ATP (adenosiinitrifosfaatti), kemiallinen yhdiste, joka varastoi paljon energiaa ja voi vapauttaa sen uudelleen hajoamisen kautta.

ATP on universaali energian toimittaja kaikille prosesseille kaikissa soluissa, sitä tarvitaan lähes aina ja kaikkialla. Viimeiset aineenvaihduntavaiheet hiilihydraattien tai sokerien (ns. Soluhengitys, katso alla) ja rasvojen (ns. Beetahapetus) hyödyntämiseksi tapahtuvat matriisissa, mikä tarkoittaa tilaa mitokondrion sisällä.
Viime kädessä käytetään tässä yhteydessä myös proteiineja, mutta ne muuttuvat jo maksassa sokereiksi etukäteen ja kulkevat siten myös solujen hengityspolulle. Mitokondriat ovat siten rajapinta muuntamaan ruokaa suuremmiksi määriksi biologisesti käyttökelpoista energiaa.

Solua kohden on hyvin monia mitokondrioita, karkeasti voidaan sanoa, että solussa, joka tarvitsee paljon energiaa, kuten lihas- ja hermosoluissa, on myös enemmän mitokondrioita kuin solussa, jonka energiamenot ovat pienemmät.

Mitokondriat voivat aloittaa ohjelmoidun solukuoleman (apoptoosi) luontaisen signalointireitin (solujenvälisen) kautta.

Toinen tehtävä on kalsiumin varastointi.

Mikä on soluhengitys?

Soluhengitys on kemiallisesti erittäin monimutkainen prosessi hiilihydraattien tai rasvojen muuttamiseksi ATP: ksi, toisin sanoen yleiseksi energian kantajaksi, hapen avulla.
Se on jaettu neljään prosessiyksikköön, jotka puolestaan ​​koostuvat suuresta määrästä yksittäisiä kemiallisia reaktioita: glykolyysi, PDH (pyruvaattidehydrogenaasi) -reaktio, sitruunahapposykli ja hengitysketju.
Glykolyysi on ainoa osa solujen hengityksestä, joka tapahtuu sytoplasmassa, loput tapahtuu mitokondrioissa. Glykolyysi tuottaa jo pieniä määriä ATP: tä, jotta solut, joilla ei ole mitokondrioita tai ilman happea, voivat täyttää energiatarpeensa. Tämän tyyppinen energiantuotanto on kuitenkin paljon tehottomampaa käytetyn sokerin suhteen. Kaksi ATP: tä voidaan saada yhdestä sokerimolekyylistä ilman mitokondrioita, mitokondrioiden avulla on yhteensä 32 ATP: tä.
Mitokondrioiden rakenne on ratkaiseva solujen hengityksen lisävaiheille. PDH-reaktio ja sitruunahapposykli tapahtuvat mitokondriaalimatriisissa. Glykolyysin välituote kuljetetaan aktiivisesti mitokondrion sisäosaan kuljettimien kautta molemmissa membraaneissa, missä sitä voidaan edelleen käsitellä.
Soluhengityksen viimeinen vaihe, hengitysketju, tapahtuu sitten sisäkalvossa ja käyttää membraanien ja matriisin välisen tilan tiukkaa erottelua. Tässä hengittää happea, joka on viimeinen tärkeä tekijä toimivan energiantuotannon kannalta.

Lue lisää tästä kohdasta Ihmisten soluhengitys

Kuinka mitokondrioita voidaan vahvistaa niiden toiminnassa?

Fyysinen ja emotionaalinen rasitus voivat heikentää mitokondrioidemme ja siten kehomme suorituskykyä.
Voit yrittää vahvistaa mitokondrioita yksinkertaisilla keinoilla. Lääketieteellisestä näkökulmasta tämä on edelleen kiistanalainen, mutta nyt on olemassa joitain tutkimuksia, joiden mukaan joillakin menetelmillä on positiivinen vaikutus.
Tasapainoinen ruokavalio on tärkeä myös mitokondrioille. Tasapainoinen elektrolyyttitasapaino on erityisen tärkeä. Näihin kuuluvat ennen kaikkea natrium ja kalium, riittävä B12-vitamiini ja muut B-vitamiinit, omega3-rasvahapot, rauta ja ns. Koentsyymi Q10, joka muodostaa osan sisäkalvon hengitysketjussa.
Riittävä liikunta ja urheilu stimuloivat mitokondrioiden jakautumista ja siten lisääntymistä, koska niiden on nyt tuotettava enemmän energiaa. Tämä on havaittavissa myös jokapäiväisessä elämässä.
Jotkut tutkimukset osoittavat, että altistuminen kylmälle, esim. kylmä suihku, edistää mitokondrioiden jakautumista.
Ruokavaliot, kuten ketogeeninen ruokavalio (hiilihydraattien välttäminen) tai ajoittainen paasto, ovat kiistanalaisempia. Ennen tällaisia ​​toimenpiteitä on aina otettava yhteyttä luotettavaan lääkäriisi. Varsinkin vakavien sairauksien, kuten Syöpä, tällaisten kokeiden kanssa tulisi olla varovainen. Yleiset toimenpiteet, kuten liikunta ja tasapainoinen ruokavalio, eivät kuitenkaan koskaan vahingoita, ja niiden on osoitettu vahvistavan kehon mitokondrioita.

Onko mitokondrioita mahdollista moninkertaistaa?

Periaatteessa organismi voi säädellä mitokondrioiden tuotantoa ylös tai alas. Ratkaiseva tekijä tässä on sen elimen nykyinen energiansaanti, jossa mitokondrioita on tarkoitus moninkertaistaa.
Energian puute näissä elinjärjestelmissä johtaa viime kädessä ns. Kasvutekijöiden kehittymiseen erilaisten proteiinien kaskadin kautta, jotka vastaavat energian puutteen rekisteröinnistä. Tunnetuin on PGC –1 - α. Tämä puolestaan ​​varmistaa, että elimen solut stimuloidaan muodostamaan enemmän mitokondrioita energian puutteen torjumiseksi, koska enemmän mitokondrioita voi myös tuottaa enemmän energiaa.

Käytännössä tämä voidaan saavuttaa esimerkiksi säätämällä ruokavaliota. Jos kehossa on vähän hiilihydraatteja tai sokeria saatavana energian tuottamiseksi, keho siirtyy muihin energialähteisiin, kuten B. rasvat ja aminohapot. Koska niiden prosessointi on kuitenkin keholle monimutkaisempaa eikä energiaa voida tarjota niin nopeasti, kehon reagoi lisäämällä mitokondrioiden tuotantoa.

Yhteenvetona voidaan todeta, että vähän hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio tai paastoaika voimaharjoittelun kanssa stimuloi voimakkaasti uusien mitokondrioiden muodostumista lihaksiin.

Mitokondriaaliset sairaudet

Mitokondriaaliset sairaudet johtuvat useimmiten mitokondrioiden ns. Hengitysketjun vikoista. Jos kudoksemme hapetetaan riittävästi, tämä hengitysketju vastaa siitä, että täällä olevilla soluilla on käytettävissä riittävästi energiaa toimintojensa suorittamiseksi ja itsensä pitämiseksi hengissä.
Vastaavasti tämän hengitysketjun viat johtavat viime kädessä näiden solujen kuolemaan. Tämä solukuolema on erityisen ilmeinen elimissä tai kudoksissa, jotka riippuvat jatkuvasta energian saannista. Tähän sisältyy luu- ja sydänlihakset sekä keskushermosto, mutta myös munuaiset ja maksa.

Vaurioituneet valittavat yleensä voimakkaasta lihaskipusta harjoituksen jälkeen, heillä on heikentyneet henkiset kyvyt tai he voivat kärsiä epilepsiakohtauksista. Munuaisten toimintahäiriöitä voi myös esiintyä.

Lääkärin on vaikea tulkita näitä oireita oikein. Koska kaikilla kehon mitokondrioilla ja joskus edes kaikilla solun mitokondrioilla ei ole tätä heikentynyttä mitokondrioiden toimintaa, ominaisuudet voivat vaihdella suuresti henkilöittäin. Lääketieteessä on kuitenkin vakiintuneita sairauskomplekseja, joissa toimintahäiriöt vaikuttavat aina useisiin elimiin.

• tällä Leigh-oireyhtymä Esimerkiksi aivokannan alueella tapahtuu solukuolema ja ääreishermojen vaurioita. Jatkossa myös elimet, kuten sydän, maksa ja munuaiset, muuttuvat alttiiksi ja lopulta lopettavat toiminnan.
• Myopatian, enkefalopatian, maitohappoasidoosin, aivohalvauksen jaksojen oirekompleksissa, lyhyesti MELAS-oireyhtymä, kyseinen henkilö kärsii luurankojen ja keskushermoston soluvaurioista.

Nämä sairaudet diagnosoidaan yleensä pienen kudosnäytteen avulla lihaksesta. Tämä kudosnäyte tutkitaan mikroskooppisesti poikkeavuuksien varalta. Jos läsnä on ns. Ragged punaisia ​​kuituja (mitokondrioiden kasauma), nämä ovat erittäin suuri indikaattori mitokondrioiden esiintymiselle.
Lisäksi hengitysketjun komponentteja tutkitaan usein niiden toiminnan suhteen ja mitokondrio-DNA: ta mutaatioiden suhteen sekvensointia käyttämällä.

Mitokondriaalisten sairauksien hoitaminen tai jopa parantaminen ei ole vielä mahdollista (2017).