Ruokatorven atresia

esittely

Ruokatorven atresia on ruokatorven synnynnäinen epämuodostuma (atresia), jota kutsutaan teknisesti teräväksi ruokatorveksi. Tämä aiheuttaa tauon ruokatorven jatkuvuudessa. Tällä jatkuvuuden keskeytyksellä voi olla eri pituus. Pituus ilmoitetaan yleensä senttimetreinä tai kyseessä olevien lasten selkärangan korkeuksina.

Kun jaetaan a lyhyen matkan ja a pitkä venytetty Kirjallisuudessa ei kuitenkaan ole todellista sopimusta ruokatorven atresiasta. Morfologinen luokittelu (morfologia = tiede elävien olentojen ja niiden komponenttien rakenteesta ja organisaatiosta). tapahtuu jälkeen Vogt ja ottaa huomioon pituus, Taide epämuodostumat ja mahdollinen Fistulien muodostuminen(Fistula = taudin luoma tai keinotekoinen kanava, joka yhdistää elimen kehon tai muun elimen pintaan. Jälkimmäinen on hyvin yleinen, joten 85% ruokatorven alapäästä menee henkitorvi virtaa ulos. Tyypillisesti ruokatorven atresia liittyy muihin synnynnäisiin epämuodostumiin.

Lue lisää aiheesta fisteleiden

syyt

Ruokatorven atresian kehitys tapahtuu Alkioiden ajanjakso sijasta. Tämän epämuodostuman esiintymisen ymmärtämiseksi on suositeltavaa visualisoida sikiön luonnollinen kehitys. Fysiologisessa kehityksessä ruokatorve muodostuu sikiön eturauhasesta, joka ulottuu rintakehästä kurkku (Nielu) - vatsa ulottuu. Raskauden 20. päivästä alkaen tämän eturauhan etupuolelle muodostuu paksunemista, jossa myöhemmän henkitorven osat alkavat erottua. Tämä osa tunnetaan nimellä hengitysteiden epiteeli. Tähän rakenteeseen kehittyy 26. raskauspäivään mennessä kaksi putkea, nimittäin ruokatorvi ja henkitorvi, jotka kulkevat Ruokatorven väliseinä, eräänlainen osio, voidaan erottaa toisistaan ​​täysin. Jos tämä erotteluprosessi häiritsee, seurauksena voi olla ruokatorven atresia.

Luokitus Vogtin mukaan

Ruokatorven atresian eri muodot luokitellaan Vogtin luokituksen mukaan. Tämä jako on ollut olemassa vuodesta 1929. Yksi erottuu neljä tyyppiä ruokatorven valua. Luokittelussa otetaan huomioon fistulin esiintyminen tuuletusputkessa ja atresia (epämuodostumat) tai aplasia (täydellinen poissaolo) ruokatorven.

tällä Vogt tyyppi I. se on ruokatorven aplasia. Niistä Ruokatorven puuttuu kokonaan. Noin yhden prosentin tasolla tämä epämuodostuma on hyvin harvinainen.

Niistä Vogt tyyppi II kuvaa pitkä esophageal atresia ilman esophagotracheal fistulien muodostumista ja muodostaa noin 8% kokonaismäärästä.

Vogt tyyppi III on jaettu yhdeksi Tyyppi IIIa, b ja C. Ruokatorven atresia, jolla on ylempi esophagotracheal fistula, jota kutsutaan tyypiksi III a. Ruokatorven alaosa päättyy sokeasti tähän. Tämä tyyppi on erittäin harvinainen taajuudella> 1%.

yleisin ilmaisu sanoo välimies Tyyppi IIIb edustavat, mikä noin 85% kokonaisuudesta. Se on ruokatorven atresia, jolla on alempi esophagotracheal fistula.

tällä Tyyppi Vogt IIIc sekä ylä- että alasegmentissä on ruokatorvenrauhan fistula. Tämä lauseke esiintyy noin 5%: n taajuudella.

Kuten ns H-FisteMinua kutsutaan Vogiksi Tyyppi IV. Se on ruokatorven fistuli ilman atresiaa. Niiden taajuus on noin 2%.

esiintyminen

Ruokatorven atresia on synnynnäinen epämuodostuma, joka esiintyy noin 1: 3500 elävää syntymää kulkee käsi kädessä maailmanlaajuisesti. Pojat kärsivät 60 prosentilla hiukan enemmän kuin tytöt. Yleisin näistä on Tyyppi III b Vogtin mukaan nimittäin ruokatorven atresia, jolla on alempi Ruokatorvenrauhan fistulien muodostuminen (Joten ruokatorven alapää avautuu henkitorveen). Tämä ilmaisu esiintyy 85%: n tapauksista.

Vogtin mukaan jäljellä olevia muotoja esiintyy vähemmän kuin 8% ja ovat melko harvinaisia. Tuttu kertyminen, ts. Epämuodostuman esiintyminen useissa perheenjäsenissä, on harvinaista. Sisaruksilla on 1% sairauden todennäköisyys ja identtisillä kaksosilla 9%. Epämuodostuma tapahtuu satunnaisesti, joten sitä ei voida osoittaa tiettyyn geneettiseen sijaintiin.

Syntynyt ruokatorven atresia liittyy usein muihin synnynnäisiin epämuodostumiin. Noin 50 prosentilla ruokatorven atresiaa sairastavista lapsista on myös muita epämuodostumia. Niin sanotut olisi mainittava VACTERL-yhdistys, jonka syy on suurelta osin tuntematon. Se kuvaa tiettyjen epämuodostumien yhdistelmää. Yksityiskohtaisesti, nämä ovat epämuodostumia selkä (Selkäranka), des Anal-alue (Anal.), Des sydän (Cor), ilma- ja ruokatorvi ruokatorven atresian ja esophagotracheal fistulien muodostumisen (henkitorven ja ruokatorven) suhteen munuaiset (Munuaiset) ja lopulta raajat (Osa).

diagnoosi

Ultraääni saattaa paljastaa polyhydramnion äidissä ennen syntymää. Tämä tarkoittaa, että amnioottista nestettä on keskimääräistä enemmän. Tämä merkki on kuitenkin suhteellisen epäspesifinen, joten ruokatorven valitusta ei voida osoittaa pelkästään tällä havainnolla.

Syntymisen jälkeen nasogastraaliputkea yritetään asettaa. Syöttöputkea voidaan viedä vain noin 11–12 cm, kunnes joustava vastus tuntuu. Mahamehun aspiraatio (materiaali tunkeutuu henkitorveen) mahaputken läpi ei myöskään ole mahdollista. Jos ilmaa puhalletaan mahaputken läpi, stetoskoopilla voidaan kuulla guriseva ääni lapaluiden ja jugulumin yli (sisennys rintalastan yläreunaan), mutta ei vatsan yli. Tällöin äänen pitäisi yleensä kuulua.

Diagnoosin todistamiseksi suoritetaan rinnan ja vatsan röntgenkuvaus (rintakehän / vatsan röntgenkuva). Tällöin tapahtuu erilaisia ​​muutoksia, jotka johtuvat ruokatorven atresian eri muodoista. Ilman kertyminen rintakehän kolmannen nikamarangan tasolle röntgenkuvassa heijastaa ilman täyttymistä ylemmässä kaihtosäkissä. Jos on alhaisempi fistula, mahan ja suoliston sisällä näkyy kaasutäyttö. Tämä johtuu siitä, että ilma kulkee fistulin läpi hengitysteistä ruuansulatukselle.

Lue lisää aiheesta: Rinnan röntgenkuvaus (rinnan röntgenkuva)

Vogt I: ssä, II ja IIIa ei vatsassa ole kaasutäyttöä, koska ei ole alempaa ruokatorven ja fistulia. Varjoaineen tutkiminen suoritetaan harvoin, jolloin varjoaine siirretään, jos fistulia on.Varjoaineetutkimus suoritetaan, jos tilanne ja ruokatorven atresian tyyppi eivät ole selviä normaaleista röntgentutkimuksista. Tätä varten käytetään vesiliukoista varjoainetta ja sen kanssa suoritetaan röntgentutkimus. Lisädiagnostiikkaan sisältyy ehokardiografia (sydämen ultraäänitutkimus) ja vatsan ultraäänitutkimus. Toisaalta sitä käytetään preoperatiiviseen suunnitteluun ja toisaalta löytyy lisää epämuodostumia.

oireet

On olemassa tiettyjä synnytystä edeltäviä (ennen syntymää) ja postnataalisia (syntymän jälkeen) merkkejä ja oireita, jotka viittaavat esophageal atresiaan.

Ennen syntymää niin kutsuttu polyhydramnios, a Keskimääräistä suurempi määrä amnioottista nestettä. Tämä johtuu siitä, että sikiö ei voi epämuodostuman vuoksi niellä amnioottista nestettä. Tämä on kuitenkin epäspesifinen luonne eikä välttämättä tarkoita ruokatorven atresian läsnäoloa. Vaikuttavat vauvat ovat enimmäkseen ennenaikaisia ​​vauvoja, jotka ovat havaittavissa syntymän jälkeen yskäkouristuksilla ja lisääntyneellä syljenerityksellä. Sylki valuu ulos suusta ja kerää vaahtoavan sen eteen. Häntä ei voida niellä. Vahvan syljen tukkeutuminen on myös tyypillistä. Myös vauvojen yleinen kunto huononee. Rattling hengitys on yleistä. Lisäksi lapset epäonnistuvat, etenkin kun yritetään ruokkia sinerrys päällä. Syanoosi ilmenee ihon ja limakalvojen sinisenä värinä, joka johtuu siitä, että ruoka ei pääse vatsaan, vaan imetään keuhkoihin. Tämä haittaa lasten hengitystä. Ruokintaa ei pidä yrittää, jos epäillään ruokatorven atresiaa. Syöttöputki on yritettävä asettaa paikalleen. Mahaputkea ei kuitenkaan voida asettaa epämuodostuman vuoksi.

Lue lisää aiheesta Ennenaikainen synnytys

Vogt-tyypin IV ruokatorven atresiassa vastasyntyneet kärsivät toistuvasta aspiraatiopneumoniasta osoittamatta mitään muita oireita. Ovatko aspiraatiokeuhkokuume Keuhkokuumeaiheuttama ruokahiukkasten toistuvasta hengittämisestä.

Ruokatorven atresian kirurginen hoito

Kirurginen hoito on pakollinen toimenpide ruokatorven atresian esiintyessä. Leikkausta ei suoriteta hätätoimenpiteenä, vaan ensimmäisen 48 tunnin aikana syntymän jälkeen.

Tämä on poikkeus Hengitysvaikeusoireyhtymä tai yksi vatsan massiivinen yliinflaatio yhden riskillä Repeämä (elimen repeämä) Sitten toimenpide suoritetaan heti. Ensisijainen toimenpide voi viivästyä, jos syntymäpaino on hyvin pieni tai lapsi on epävakaa. Leikkauksen ensisijainen tavoite on palauttaa jatkuva ruokatorvi ja sulkea mahdollisesti esophagotracheal fistula. Valittu menetelmä riippuu epämuodostumien tyypistä.

Siihen pääsee yleensä pienellä, oikealla puolella, pystysuunnassa viillolla oikeassa kainalossa. Jos ruokatorven väärin muotoiltujen osien välillä ei ole suurta etäisyyttä, Holhorganin kaksi päätä voidaan yhdistää toisiinsa päästä päähän anastomoosin kautta. Tämä tarkoittaa, että liität kaksi päätä saumalla. Jos päiden välinen etäisyys tai ruokatorven pituus on liian lyhyt, elin voi kulkea a Elinkorkeus korvataan. Esimerkiksi vatsa voidaan vetää ylös ja yhdistää muuhun ruokatorveen, jotta toimiva ruokatorvi voidaan luoda uudelleen. Kuitenkin venytystoimenpiteitä ja ruokatorven luonnollista kasvua käytetään myös sen riittävän pituuden aikaansaamiseksi.

Kuilun kaventamiseksi vastasyntyneelle levitetään ns. Syljen fistula lopulliseen leikkauspäivään saakka. Tämä on yksi mahalaukun keinotekoinen poisto. Jos tuuletusputkessa on muodostunut fistula, se on leikattava kirurgisesti ja suljettava, muuten ruokahiukkaset voivat päästä keuhkoihin. Se johtaisi jatkuvaan keuhkokuumeeseen ja keuhkojen tuhoutumiseen. Intensiivinen sairaanhoito tapahtuu leikkauksen jälkeen. Lapset hengitetään yleensä 2-3 päivän ajan leikkauksen jälkeen. Kurssista riippuen ne syötetään sitten suhteellisen nopeasti (myös 2-3 päivän kuluttua) mahaputken kautta. Noin 10 - 12 päivän kuluttua suoritetaan varjoaineen tutkimus operaation onnistumisen arvioimiseksi. Jos kaikki menee hyvin, lapsi ruokitaan suun kautta.

seuraukset

Ruokatorven atresiaa seurannut tila vaatii ammattimaista jatkohoitoa muutaman ensimmäisen vuoden aikana. ennuste(Paranemisen näkymä) on totta Hyvinkuitenkin on odotettavissa joukko postoperatiivisia komplikaatioita.

Noin 40% lapsista tekee maha-ruokatorven refluksi (Vatsahappo virtaa takaisin ruokatorveen), mikä on yleistä pienille lapsille keuhkoputkentulehdus (Infektiot, jotka vaikuttavat keuhkoihin ja keuhkoihin) suosii. Mahahapon palautusjäähdytys edistää pienten ruokahiukkasten imemistä tuuletusputkeen, mikä johtaa infektioihin. Joissakin tapauksissa toimenpide (fundoplication) vatsan sisäänkäynnin kohdalla. Tämä toimenpide varmistaa, että mahahappo ei enää voi virtaa takaisin ruokatorveen.

Toinen seuraus on vaikea ruuan saanti. Varsinkin siirryttäessä nesteestä kiinteään ruokaan voi johtua a Anastomoottinen tiukkuus (30–40%) kohtaa vaikeuksia. Anastomoottinen kapeneva tai anastomoottinen stenoosi on ruokatorven päiden välisen operatiivisen yhteyden kaventuminen ja / tai sulkeminen. Nämä supistukset johtuvat leikatun kudoksen arpeutuneesta rakenteesta. Jos näin on, laajennus on tarpeen, mikä suoritetaan yleisanestesiassa. Kaiken kaikkiaan lasten elämänlaatua, jolla on leikattu ruokatorven atresia, voidaan kuitenkin pitää erittäin hyvänä.