Trombosytopenian syyt

esittely

Trombosytopenia kuvaa kliinistä kuvaa, jossa trombosyyttien (verihiutaleiden) määrä veressä vähenee. Syyt voidaan jakaa laajasti kahteen luokkaan. Joko luuytimessä on häiriö niin, että verihiutaleiden muodostuminen vähenee, tai lisääntynyt hajoaminen, mikä liittyy verihiutaleiden lyhentyneeseen käyttöikään. Verihiutaleilla on tärkeä rooli veren hyytymisessä. Tästä seuraa, että puuteen ensimmäinen oire on pieni spontaani verenvuoto iholle ja limakalvolle.

Lue lisää aiheesta: trombosytopenia

Mitkä ovat trombosytopenian mahdolliset syyt?

Kasvatushäiriöt:

• Fanconin anemia

• Myrkyllisiä lääkkeille, säteilylle tai kemikaaleille

• infektiot

• Syöpä - erityisesti akuutti valkosolu syöpä (akuutti leukemia), imusolmukkeiden syöpä ja luumetastaasit

• osteomyeloskleroosin

• Foolihapon tai B12-vitamiinin puutos

Lyhentynyt käyttöikä:

• Verihiutaleiden vasta - aineet

  • Idiopaattinen immuunijärjestelmän trombosytopeeninen purppura (ITP)

  • Kasvaimet, autoimmuunisairaudet, HELLP-oireyhtymä

  • Lääkkeet, verituotteet

• Lisääntynyt kulutus johtuu

  • mekaaniset vauriot

  • Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

  • lisääntynyt hyytymisaktiivisuus

  • Pernan laajentuminen

Lue kaikki aiheesta täältä: Vähentynyt verihiutalemäärä.

Syntyneet kasvatushäiriöt

Ainoa synnynnäinen verihiutaleiden tuotannon häiriö on Fanconin anemia. Se periytyy autosomaalisena taantumana ja heikentää koko luuytintä. Tämä tarkoittaa, että verihiutaleet ovat ehtyneet, vaan myös kaikki muut luuytimen valmistamat verisolut. Se on harvinainen sairaus, johon liittyy edelleen luuston ja elinten muutoksia. Usein potilaat ovat melko pieniä ja pään ympärysmitta on pieni.

Noin puolelle kaikista Fanconi-anemiaa sairastavista potilaista kehittyy jossain elämän vaiheessa verisysteemin pahanlaatuisia sairauksia, kuten valkosirosyöpä (leukemia). Fanconi-anemiasta kärsivillä lapsilla on varhaisessa vaiheessa oireita, kuten väsymys, ihon tai limakalvojen verenvuoto ja usein tulehdukset. Nämä oireet voidaan selittää luuytimen vaurioilla. Tästä seuraa, että erityisen vakavia infektioita ja aivoverenvuotoja pelkätään hyvin paljon näillä potilailla. Hoito koostuu verenlaskun tarkistamisesta tietyin väliajoin ja puuttuvien veren komponenttien korvaamisesta tarvittaessa verituotteilla.

Tämä artikkeli saattaa kiinnostaa myös sinua: Anemia

Hankitut koulutusvaikeudet

On olemassa erilaisia ​​hankittuja verihiutaleiden muodostumisongelmia. Suurin osa perustuu luuytimen vaurioihin, mikä rajoittaa verihiutaleiden tuotantoa. Lääkkeet, kuten kemoterapeuttiset aineet, voivat aiheuttaa tämän vaurion, joka on hyväksyttävä voidakseen taistella kasvainsoluja vastaavasti.

Säteily, joka on tärkeä myös tuumorin hoidossa, voi myös vaurioittaa luuytintä. Itse syöpä, samoin kuin muut luuytimen pahanlaatuiset sairaudet, kuten osteomyeloskleroosi, voivat johtaa kasvatushäiriöihin. Tähän ryhmään kuuluvat myös tietyt kemikaalit, kuten bentseeni, jota käytetään liuottimissa.

Myrkyllisten syiden lisäksi myös infektioilla, kuten HI-viruksella, on merkitystä. Virus hyökkää pääasiassa immuunisoluihin, joiden pinnalla on tietty ominaisuus. Tämä johtaa pelättyihin immuunikatoihin näillä potilailla. Lisäksi potilailla kehittyy myös trombosytopenia.
Autoimmuunisairaudet, ts. Sairaudet, joissa immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin rakenteisiin, kuuluvat myös hankittuihin koulutushäiriöihin. Tässä sairauksien ryhmässä immuunijärjestelmä taistelee verihiutaleiden esisoluja siten, että ne eivät enää voi kehittyä verihiutaleiksi.

Lyhentynyt käyttöikä: vasta-ainereaktiot

Verihiutaleita vastaan ​​tapahtuva vasta-ainereaktio, jolla ei ole mitään muuta perussairautta, kuvataan kliinisessä kuvassa Idiopaattinen immuuni trombosytopeeninen purpura (ITP). Tässä taudissa kehossa tuotetaan verihiutaleita vastaan ​​erityisiä proteiineja (vasta-aineita), jotka immuunijärjestelmä tunnistaa ja hajottaa. Seurauksena trombosytopenian aste vaihtelee. Ei ole vielä selvitetty riittävästi, miten tämä kehon väärin suuntautunut reaktio tapahtuu. Sen uskotaan aiheuttavan arkipäivän virusperäisiä hengitystieinfektioita.

On tärkeää huomata, että ITP on yleisin syy lasten verenvuoto taipumuksiin. Kuinka voimakas tämä verenvuoto taipumus on, riippuu edelleen verihiutaleiden lukumäärästä. Joitakin potilaita, joilla ei ole mitään oireita, jopa potilaisiin, jotka ovat peitettyinä koko ruumiinsa pienillä verenvuotoilla (petehiat). Pernan laajentuminen on melko epätyypillistä. Verikoe suoritetaan ITP: n diagnosoimiseksi. Erillinen verihiutaleiden väheneminen ilman, että muissa verisoluissa olisi poikkeavuuksia, on tyypillinen. Monia verihiutaleiden esiastesoluja löytyy luuytimestä, kun keho havaitsee verihiutaleiden puutteen ja luuydin stimuloi lisääntynyttä tuottamista.

Lisäksi verihiutaleiden vastaiset vasta-aineet voidaan havaita erityisillä menetelmillä. On tärkeää, että ITP on diagnoosi syrjäytymisestä. Tämä tarkoittaa, että kaikki muut mahdollisuudet tähän trombosytopeniaan on ensin poissuljettava, ennen kuin diagnoosi voidaan tehdä. Hoito riippuu trombosytopenian vakavuudesta. Potilaita, joilla ei ole oireita, voidaan tarkkailla ilman lisähoitoa. Oireellisia potilaita hoidetaan aluksi suuriannoksisilla glukokortikoideilla. Jos tämä ei johda menestykseen, voidaan harkita immunosuppressanttien tai immunoglobuliinien antamista. Jos pernassa tapahtuu verihiutaleiden lisääntynyttä hajoamista, pernan poistaminen voi olla toinen terapeuttinen vaihtoehto.

Vasta-ainereaktion aiheuttama trombosytopenia voi myös laukaista taustalla olevan taudin. Esimerkkejä sellaisista taustalla olevista sairauksista ovat imusolmukkosyöpä, krooninen lymfaattinen leukemia, autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus tai HELLP-oireyhtymä, jota esiintyy raskauden aikana.

Kolmas vasta-ainereaktioiden ryhmä on niitä, jotka laukaistaan ​​antamalla lääkkeitä tai verituotteita. Kun tiettyä tyyppiä hepariinia annetaan veren ohentamiseen, erityiset vasta-aineet voivat yhdistyä verihiutaleiden ja hepariinin kanssa. Tämä johtaa trombosytopeniaan ja vaikeissa tapauksissa tromboosiin. Verensiirron jälkeen potilaat, jotka jo ovat jo olleet kosketuksissa eksogeenisen veren kanssa, esimerkiksi raskauden tai aiempien verensiirtojen jälkeen, voivat kehittää vasta-aineita omia verihiutaleitaan vastaan, mikä vaikuttaa heihin.

Koagulaation aktivointi

Liiallinen hyytymisen aktivoituminen tapahtuu esimerkiksi komplikaationa sokissa tai sepsissä (puhetta verenmyrkytys), tietyillä elimillä tehtävissä leikkauksissa tai tuumorin rappeutumisessa. Hyytyminen aktivoituu liian paljon ja kehittyy suuri joukko pieniä verihyytymiä. Ne tukkeutuvat sitten pienistä verisuonista, mikä voi johtaa veren riittämättömään tarjontaan eri elimissä ja myöhemmin kudosten tuhoamiseen. Koska verihiutaleet ja muut hyytymisjärjestelmän tekijät ovat kuluneet loppuun hyvin lyhyessä ajassa, seuraavassa vaiheessa voi esiintyä lisääntynyttä verenvuotoa.

Verikoe osoittaa verihiutaleiden puutteen hyvin varhaisessa vaiheessa. Hoito koostuu taustalla olevan taudin hoidosta. Koagulaation aktivoinnin varhaisissa vaiheissa veren oheneminen voi keskeyttää kaskadin. Myöhemmissä vaiheissa verta ei pidä ohentaa, koska verenvuodoriski on jo kasvanut, mikä vain pahenee. Näiden vaiheiden aikana tuore plasma ja tietyt hyytymisjärjestelmän tekijät voidaan korvata laskimon kautta. Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä veren laimennus hepariinilla olisi suoritettava etukäteen potilaille, joilla on hyytymisen aktivoitumisriski.

Lisätietoja aiheesta: Verenvuotohäiriö

Verihiutaleiden mekaaniset vauriot

Verihiutaleet voivat vaurioitua, jos ne joutuvat kosketuksiin ruumiin ulkopuolisten pintojen kanssa. Mekaaniset sydänventtiilit ovat esimerkki. Ne koostuvat yleensä metallista ja niitä käytetään sairaan sydämen venttiilin korvaamiseen. Koska mekaaniset venttiilit eivät liiku kuten normaalit sydänventtiilit, verihiutaleet voivat vaurioitua. Keinotekoinen pinta voi myös aiheuttaa verihiutaleiden mekaanisia vaurioita.
Toinen esimerkki, jossa veri joutuu kosketuksiin vieraiden aineiden kanssa, on dialyysin aikana. Menettelyn aikana vaikeaa munuaissairautta sairastavien potilaiden veri pumpataan erityisen koneen läpi ja suodatetaan kalvon avulla. Terveillä ihmisillä tämä toiminto siirtyy munuaisten kautta. Tässä verihiutaleet joutuvat kosketuksiin eksogeenisen pinnan kanssa ja voivat vaurioitua tässä prosessissa.

Lue lisää aiheesta: dialyysi

Jakeluhäiriöt

Levityshäiriön voi laukaista suurennettu perna (splenomegalia). Verihiutaleet yhdistetään pernaan, mikä tarkoittaa, että ne kerääntyvät pernakudokseen eikä niitä sen vuoksi ole käytettävissä muun kehon verenkiertoon ja veren hyytymiseen. Verinäyte johtaisi trombosytopeniaan, koska pernan verihiutaleita ei voida mitata. Sitten verihiutaleet hajoavat pernassa. Tämä erittely voi olla nopea johtuen verihiutaleiden suuresta määrästä pernakudoksessa. Toinen syy verihiutaleiden jakautumisen häiriöihin on anestesian käyttö, joka johtaa hypotermiaan.

Laboratorion artefakti / pseudotrombosytopenia

Jos trombosytopeniaa havaitaan laboratoriossa ilman, että oireita on havaittu etukäteen, voi olla pseudotrombosytopeniaa. Tällä voi olla kolme syy-syytä. Verihiutaleet ovat alun perin kertyneet veriputkeen, mikä tarkoittaa, että laboratorioissa mittauslaitteet eivät pysty niitä havaitsemaan. Tämän taajaman voi aiheuttaa virheellinen tekniikka verenottoa varten.
Toinen mahdollisuus on tiettyjen proteiinien (EDTA-riippuvaisten agglutiniinien) läsnäolo veriputkessa, jotka sitoutuvat verihiutaleisiin ja johtavat siten tarttumiseen. Toisessa tapauksessa valkosolut ja verihiutaleet ovat kertyneet. Joten tapahtuu myös rypistymistä ja seurauksena on taas verihiutaleiden pienempi mitattavissa oleva pitoisuus veressä.
Kolmas syy pseudotrombosytopeniaan on ns. Jättiläisten verihiutaleiden esiintyminen. Jättiläisten verihiutaleiden läsnäolo voi olla joko synnynnäinen tai johtuu hematopoieettisiin järjestelmiin vaikuttavista monista sairauksista. Trombosyyttien sijasta muodostuu toimimattomia jättiläisiä verihiutaleita, minkä vuoksi trombosyyttien määrä laboratoriossa vähenee. Pseudotrombosytopenia voidaan paljastaa käyttämällä erilaisia ​​päällystettyjä putkia (sitraattiputkia) tai määrittämällä verenvuotoaika.

alkoholi

Raskas alkoholin kulutus voi johtaa verihiutaleiden tuotannon vähentymiseen luuytimessä. Tämä ei vain häiritse verihiutaleiden, vaan myös koko luuytimen tuotantoa. Seurauksena on, että kaikki verisolut ovat ehtyneet. Sitten potilas houkuttelee oireita, kuten väsymystä, pientä verenvuotoa ja alttiutta infektioille. Tässä oleva mekanismi on todennäköisesti samanlainen kuin lääkkeen aiheuttama trombosytopenia. Vielä kuitenkin tehdään tutkimusta siitä, mitkä alkoholit häiritsevät tarkat mekanismit, jotta se voi vahingoittaa luuytintä.

Raskaan alkoholismin pitkäaikaisiin vaikutuksiin voi kuulua valkosyöpä tai toinen luuytimen sairaus. Toinen mekanismi, jossa liiallinen alkoholin käyttö voi johtaa trombosytopeniaan, on maksakirroosin kehittyminen. Maksan maksakirroosi johtuu myrkyllisistä aineista, kuten alkoholista, pitkäaikaisista maksavaurioista. Koska maksakirroosi vahingoittaa maksasoluja, myös kyky tuottaa erilaisia ​​aineita heikkenee. Seurauksena on, että maksa voi tuottaa verihiutaleiden kannalta tärkeän kasvutekijän vain pienemmässä määrin, mikä johtaa verihiutaleiden tuotannon vähentymiseen luuytimessä.

Lue lisää aiheesta: Alkoholin seuraukset