Sisätautien

Keuhkofibroosi

Mikä on keuhkofibroosi?

Keuhkofibroosilla Eri tekijöiden takia keuhkokudoksessa tapahtuu palautumaton (peruuttamaton) muutos. Fibroosin alla Ymmärretään sidekudoksen lisääntyminen elimessä.

Tämä on erityisen ongelmallista keuhkoissa, koska keuhkot menettävät luonnollisen kimmoisuutensa sidekudoksen lisääntymisen vuoksi. Rinnan hengitysliikkeisiin on kohdistettava enemmän voimaa. Hapen kulkeutumista alveoleista verisuoniin vaikeuttaa myös kasvava sidekudoskerros. Siksi veren happipitoisuus laskee.

Seuraukset ovat merkittävästi heikentynyt suorituskyky ja jopa hengenahdistus, jopa levossa. Keuhkofibroosi on siis vakava krooninen sairaus.

Keuhkofibroosin syyt

Keuhkofibroosiin voi liittyä monia syitä. Ensin erotetaan tunnetut ja tuntemattomat syyt. Valitettavasti suurelle joukolle potilaita ei löydy syytä keuhkofibroosiin. Sitten yksi puhuu yhdestä idiopaattinen keuhkofibroosi. Tuntemattomien syiden lisäksi on olemassa myös lukuisia tutkittuja keuhkofibroosin laukaisevia tekijöitä.

Tähän sisältyy haitallisten aineiden, kuten asbestin tai kvartsipölyn, hengittäminen. Mutta myös savukkeen savua voi aiheuttaa keuhkofibroosin. Tämä pätee myös tiettyihin lääkkeisiin, esim. Kemoterapialääkkeet tai amiodaroni, tätä käytetään epäsäännöllisen sykkeen hoitoon.

Täytyy olla rinta osana syöpähoitoa Säteilytys voi myös vahingoittaa keuhkoja ja johtaa fibroosiin.

Tietyille reumasairauksille, kuten Nivelreuma tai lupus erythematosus ovat myös vaarassa kehittää keuhkofibroosi. Tämä pätee myös sellaisiin sairauksiin kuin amyloidoosi tai sarkoidi. Erityisesti sarkoidissa keuhkot ovat usein mukana, mikä hoitamatta jättäminen johtaa lopulta keuhkofibroosiin.

Lisätietoja amyloidoosista, katso tämä aihe: Varastointitaudit - mitä siellä on?

Onko perinnöllisiä syitä?

Kyllä, keuhkofibroosiin on myös perinnöllisiä syitä.
Varsinkin idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) Geneettisillä tekijöillä on merkitys. Keuhkofibroosin idiopaattisissa muodoissa selkeää laukaista ei voida määrittää. Tiedämme kuitenkin nyt, että tämä tauti on kertynyt jonkin verran kärsivien perheissä. Siksi on itsestään selvää, että myös geneettisillä tai perinnöllisillä tekijöillä on merkitys. Tätä ei kuitenkaan ole vielä tutkittu yksityiskohtaisesti.

Potilaiden sukulaisilla on vain oma luonteenlaatu joilla on keuhkofibroosi, ts. ovat hieman alttiimpia taudille kuin normaali väestö. Sinun ei kuitenkaan välttämättä tarvitse kehittää keuhkofibroosia. On kuitenkin tärkeää, että ihmiset, joilla on geneettinen taipumus keuhkofibroosiin, eivät tupakoi missään olosuhteissa. Kuluttamalla nikotiinia sinulla on huomattavasti suurempi riski taudin puhkeamiseksi.

Lue myös: Kuinka lopettaa tupakointi

Keuhkofibroosi säteilyn jälkeen

Säteily on joskus välttämätöntä kasvainsairauksien hoitamiseksi.
Rinta-, keuhko- tai imusolukkosyövän tapauksessa säteily rintakentällä voi olla tarpeen. Vaikka kasvain ja sitä vastaava imusuojelu voidaan säteilyttää tänään hyvin tarkasti, myös joskus vaikeudet ovat keuhkokudoksessa. Sidekudoksen lisääntymisen aikana voi kehittyä palautumaton (= ei-palautuva) keuhkofibroosi.

Lisätietoja tästä: Pitkäaikaiset vaikutukset säteilyhoidon jälkeen

Keuhkofibroosi ja reuma

Reumaattiset keuhkosairaudet eivät ole harvinaisia. Lisäksi antireumaattiset lääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja.
Jos sinulla on valituksia, kuten yskää tai hengenahdistusta rasituksen aikana, sinun tulee heti ajatella keuhkovaurioita. Keuhkofibroosia voi esiintyä kaikissa reumaattisen tyyppisissä sairauksissa.

Se vaikuttaa pääasiassa potilaisiin, joilla on skleroderma tai lupus erythematosus. Mutta potilaalla, jolla on nivelreuma, tyypillinen nivelreuma, voi myös kehittyä keuhkosairaus. Tupakointia ja erityislääkkeillä hoitoa pidetään riskitekijöinä keuhkofibroosin (TNF-estäjät). Tätä keuhkofibroosin muotoa voidaan hoitaa reuman kautta kortisonilla tai muilla immunosuppressanteilla.

Saatat myös olla kiinnostunut tästä: Nivelreuma

Keuhkofibroosi kemoterapian jälkeen

Osana syöpähoitoa potilaiden on usein suoritettava kemoterapia säteilyn lisäksi. Vaikka tämä voi parantaa syöpäpotilasta, on mahdollista, että kemoterapialla voi olla pitkäaikaisia vaikutuksia. Tätä tutkitaan parhaiten bleomysiini.

Keuhkofibroosin kehittymisen riski kemoterapian aikana on erityisen suuri suurilla annoksilla, yhdistelmähoidolla muiden keuhkoille haitallisten lääkkeiden kanssa, vanhoilla potilailla, joilla on lisäsäteilyä rintakehässä ja heikentynyt munuaistoiminta.

Lue myös: Kemoterapian sivuvaikutukset

Tunnistan keuhkofibroosin näiden oireiden perusteella

Varhaisvaiheissa keuhkofibroosin oireet ovat usein epäspesifisiä. Kroonisen yskän ja kasvavan hengenahdistuksen aikana harjoituksen aikana tulisi ajatella keuhkosairautta.
Enimmäkseen se on kuiva, kutiseva yskä. Kuume voi myös esiintyä. Sitten joskus tehdään väärä diagnoosi keuhkokuumeesta.
Kuten muutkin pitkälle edenneet keuhkosairaudet, potilailla, joilla on loppuvaiheen keuhkofibroosi, kärsii hengenahdistus jopa levossa.

Lisätietoja on täällä: Keuhkokuumeen oireet

Keuhkofibroosin diagnoosi

Keuhkofibroosi on hyvin monimuotoinen sairaus, eikä sitä siksi usein ole helppo diagnosoida. Kuitenkin oireita, kuten krooninen yskä ja Hengitysvaikeudet harjoituksen aikana. Anamneesissä voit sitten määrittää spesifisesti keuhkofibroosin aiheuttajia. Fyysistä tenttiä seuraa sarja tentteja.

Ensimmäinen koe on varmasti keuhkojen toiminnan tarkastus. Tämä voidaan tehdä jopa perhe-lääkärin vastaanotolla. Tässä vahvistetaan keuhkofibroosin epäily. Sitten polku jatkuu asiantuntijan kanssa. Tässä on kuvantamistutkimukset kuin Röntgenkuva ja a Tietokonetomografia suoritettu. Korkean resoluution tietokonetomografia on tärkein diagnoosityökalu. Merkittävä havainto tässä tutkimuksessa sulkee pois keuhkofibroosin.

Saatat olla myös kiinnostunut: Keuhkojen toimintatesti

Keuhkojen röntgenkuva

Keuhkofibroosin tapauksessa tavanomaisella rinnan röntgenkuvauksella esiintyy yleensä poikkeavuuksia. Radiologit viittaavat näihin Piirrä kertolasku keuhkojen rakenne. Itse asiassa sen pitäisi ilmalla täytetty keuhkokudos röntgenkuvassa edustavat mustaa, Valkoinen ilmestyä Verisuonet ja Sidekudoksen septa.

Keuhkofibroosin yhteydessä lisääntynyt sidekudoksen uudistuminen keuhkokudoksessa. Tämä sidekudoksen lisääntyminen voidaan nähdä röntgenkuvassa. Valittu tutkimus diagnoosin vahvistamiseksi on korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT).

Lue myös:

Rinnan röntgenkuva
Keuhkojen CT

Keuhkofibroosin hoito ja hoito

Keuhkokudoksen sidekudoksen uudelleenmuodostus keuhkofibroosin yhteydessä on yleensä peruuttamaton. Useimmille keuhkofibroosimuodoille ei ole syy-hoitoa. Tärkeitä terapiatavoitteita ovat siis taudin etenemisen estäminen poistamalla mahdolliset laukaisevat tekijät sekä parantamalla elämänlaatua hoitamalla oireita mahdollisimman tehokkaasti.

Jos keuhkofibroosin syyt tiedetään, ne olisi poistettava. Työnvaihto on aloitettava potilaille, jotka hengittävät pölyä työstään johtuen.
Jos syy on reumaattinen sairaus, sitä tulee hoitaa mahdollisimman optimaalisesti.
Itse keuhkofibroosilla on usein tulehduksellinen komponentti, minkä vuoksi monia potilaita hoidetaan kortisonilla.

Potilaat, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosimuoto, reagoivat yleensä heikommin hoitoon. Nyt on olemassa uudempia lääkkeitä, jotka on hyväksytty idiopaattisen muodon hoitoon, kuten Pirfenidoni ja Nintedanib. Näillä yritetään estää taudin eteneminen edelleen.

Viimeinen vaihtoehto nuorille potilaille, joilla on loppuvaiheen keuhkofibroosi, on keuhkotransplantaatti. Oireenmukaista hoitoa varten kaikki potilaat tietystä vaiheesta lähtien saavat pitkäaikaista happiterapiaa, jossa potilaat saavat lisähappia melkein koko päivän.

Onko keuhkofibroosi parannettavissa?

Keuhkofibroosi ei ole parannettavissa nykypäivän tieteeseen.
Keuhkoissa jo tapahtuneet sidekudoksen muutokset ovat myös peruuttamattomia. Lisäksi keuhkofibroosin syystä riippuu siitä, voidaanko tauti lopettaa sen etenemisessä. Idiopaattisissa muodoissa keuhkofibroosin laukaista ei tunneta. Siksi ei ole syy-hoitoa. Tauti etenee yleensä. Tässä vaiheessa ei ole parannuskeinoa.

Tiede työskentelee tietenkin tasaisesti tutkiakseen uusia lääkkeitä, jotka voivat ainakin merkittävästi hidastaa taudin kulkua. Mutta toistaiseksi tutkimusta ei ole ollut läpimurtoa.
Tämä on erityisen stressaavaa nuorille potilaille, koska elinajanodote lyhenee huomattavasti. Ainoa toivo näille potilaille on keuhko-elinsiirto. Siirteen avulla potilaat saavat huomattavasti enemmän elämänlaatua ja myös hieman enemmän elämää. Viisi vuotta keuhkosiirteen jälkeen 70% elinsiirtojen vastaanottajista on edelleen elossa, ja uudet immunosuppressiiviset lääkkeet ovat parantaneet tätä määrää tasaisesti. Luovuttavien elinten puutteen ja leikkauksen vakavuuden vuoksi keuhkoinsiirto on kuitenkin vaihtoehto vain harvalle henkilölle.

Lisätietoja aiheesta löytyy täältä: Keuhkojen siirto

Keuhkofibroosin vaiheet

Keuhkofibroosin varhaisessa vaiheessa potilaat kärsivät aluksi vain yskästä ja hengenahdistuksesta käytettäessä.

Suurimman osan ajasta tauti kuitenkin kehittyy edelleen. Edistyneessä vaiheessa oireet ovat vakavampia. Hapen puute veressä johtaa sinerrys (Huulten sininen väri). Jopa levossa, potilailla on hengitysvaikeuksia. Kuormitettavuus on erittäin rajallinen. Lisääntynyt paine keuhkojen verenkierrossa aiheuttaa stressiä myös oikealle sydämelle.

Keuhkofibroosin lopullinen vaihe on "hunajakennokeuhko", keuhkokudos on hiipunut niin paljon, että se on suurelta osin korvattu sidekudoksen onkaloilla.

Saatat olla kiinnostunut myös tästä aiheesta: Keuhkopussin mesoteliooma

Keuhkofibroosin taudin kulku

Keuhkofibroosi ei ole yhtenäinen kliininen kuva. Pikemminkin se on kollektiivinen termi monille sairauksille, joissa sidekudoksen määrä on lisääntynyt keuhkoissa. Siksi taudin kulku on usein hyvin erilainen. Lähinnä se riippuu siitä, pystytkö tunnistamaan ja poistamaan laukaisevan tekijän. Vaikka useimmissa tapauksissa ei ole syy-hoitoa ja sidekudoksen uusinta on peruuttamatonta, varhainen diagnoosi on tärkeä keuhkoystävällisen elämäntavan edistämiseksi. Tupakointi nopeuttaa taudin kulkua huomattavasti. Absoluuttista nikotiinivapautta suositellaan potilaille, joilla on keuhkofibroosi.

Saatat olla myös kiinnostunut: Tupakoinnin lopettaminen - mutta miten?

Keuhkofibroosin idiopaattisen muodon syytä ei tunneta. Tauti on yleensä kroonisesti etenevä, mikä tarkoittaa, että se etenee ajan myötä. Oireet pahenevat, ja loppuvaiheessa potilaat kärsivät hengenahdistuksesta jopa levossa. Pitkäaikainen happiterapia on välttämätöntä. Kasvava paine keuhkojen verenkierrossa lisää sydämen oikeanpuoleista stressiä. Sitten potilaat kärsivät oikeasta sydämen vajaatoiminnasta. Keuhkofibroosin loppuvaiheessa potilaat ovat erittäin vakavasti sairaita ja voivat tuskin nousta sängystä. Suurin osa loppuvaiheen potilaista kuolee.

Elinajanodote keuhkofibroosin kanssa

Keuhkofibroosin ennuste riippuu ensisijaisesti sen syystä. Jos liipaisin tunnetaan ja se voidaan sammuttaa varhain, ennuste on parempi. Kuitenkin, jos se on idiopaattinen muoto, jonka etenemistä on vaikea estää, ennuste on heikko.

Pohjimmiltaan keuhkofibroosi on vakava, vakava sairaus, joka yleensä johtaa merkittävään elämänlaadun heikkenemiseen. Elinajanodote on myös huomattavasti rajallinen. Se on yleensä kaksi tai viisi vuotta diagnoosin jälkeen, koska valitettavasti useimmissa muodoissa ei ole syy-hoitoa. Keuhkosiirto on siksi yleensä ainoa toivo nuoremmille keuhko fibroosipotilaille.

Lue artikkeli tästä: Elinajanodote keuhkofibroosin kanssa

Tästä näyttää loppuvaiheen keuhkofibroosi

Potilaat, joilla on terminaalinen keuhkofibroosi, ovat erittäin vakavasti sairaita. Suurin osa heistä kuolee.
Potilaat ovat sängyssä. Sinulla on hengenahdistusta jopa levossa. Huulet ovat väriltään sinertäviä (syanoosi). Fyysinen rasitus on tuskin enää mahdollista. Kaikki potilaat ovat riippuvaisia lisähapusta melkein joka minuutti. Tämä on mahdollista myös kotona osana pitkäaikaista happiterapiaa.
Oikean sydämen lisääntyneen stressin takia potilaat kärsivät myös oikean sydämen vajaatoiminnan oireista, joihin liittyy jalkojen turvotus, niskalaskimon tukkoisuus ja ruuhkautuneesta maksasta johtuva vesivatsa. Keuhkosiirtymät eivät ole enää mahdollisia tässä vaiheessa, joten suurin osa potilaista kuolee prosessissa.

Onko keuhkofibroosi tarttuva?

Ei, keuhkofibroosia ei aiheuta virukset tai bakteerit. Tartunta ei sen vuoksi ole mahdollista.
Keuhkofibroosi voi kuitenkin kehittyä, jos hengität asbestia tai pölyisiä huuruja kuten joku muu. Nämä myrkyt vahingoittavat kaikkien keuhkoja. Kosketus potilaisiin, joilla on keuhkofibroosi, ei ole kuitenkaan tarttuvaa. Jopa idiopaattisessa muodossa keuhkofibroosin syytä ei tiedetä, ajatellaan enemmän geneettisiä tekijöitä, tartuntatauti on käytännössä mahdoton.