Ewingin sarkooma

Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!

synonyymit

Luusarkooma, PNET (primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain), Askin-kasvain, Ewing - luusarkooma

Englanti: Ewingin sarkooma

määritelmä

Jossa Ewingin sarkooma se on kotoisin Luuytimen lähtevä Luukasvainjoita voi esiintyä 10–30-vuotiaina. Se vaikuttaa kuitenkin pääasiassa alle 15-vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin. Ewingin sarkooma on vähemmän yleinen kuin se osteosarkooman.

Ewingin sarkooma on lokalisoitu pitkissä Pitkät luut (Reisiluu (Reisiluu) ja Sääriluu (Sääris)), samoin kuin lantiossa tai kylkiluissa. Periaatteessa voidaan kuitenkin kärsiä kaikista tavaratilan ja raajojen luista, etäpesäkkeet etenkin keuhkot on mahdollista.

taajuus

Ewing-sarkooman kehittymisen todennäköisyys on <1: 1 000 000. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jokaisesta siellä asuvasta miljoonasta ihmisestä noin 0,6 uutta potilasta kehittää Ewing-sarkooman vuosittain.

Verrattuna osteosarkoomaan (noin 11%) ja chondrosarkoomaan (noin 6%) Ewingin sarkooma on kolmannella sijalla primaaristen pahanlaatuisten luukasvaimien toisena edustajana. Vaikka Ewingin sarkooma esiintyy pääasiassa 10–30-vuotiaina, pääasiallinen ilmenemismuoto voitaisiin havaita elämän toisella vuosikymmenellä (15-vuotiaana). Siksi se ilmenee pääasiassa kasvavassa luustossa, jossa pojat (56%) kärsivät Ewingin sarkoomasta hieman useammin kuin tytöt. Jos vertaat lasten ja nuorten ensisijaisia ​​pahanlaatuisia luukasvaimia, Ewingin sarkooma on toisella sijalla: Lasten luusarkoomissa ns. Osteosarkoomien osuus on noin 60%, Ewingin sarkoomien osuus noin 25% .

syyt

Kuten jo on selitetty ja esitetty yhteenvedon yhteydessä, syy, joka on vastuussa ohjelman kehittämisestä, on Ewingin sarkooma ei voida täysin selvittää. Todettiin kuitenkin, että Ewing-sarkoomia esiintyy usein, kun siellä on perheen luurankojen poikkeavuuksia tai potilaita, jotka ovat alle yhden syntymästä retinoblastooma (= murrosikäinen pahanlaatuinen verkkokalvon kasvain). Tutkimukset ovat osoittaneet, että niin kutsutun Ewing-sarkooman perheen kasvainsoluissa on muutos Kromosomi # 22 näyttely. Uskotaan, että tämä mutaatio esiintyy noin 95%: lla kaikista potilaista.

lokalisointi

Ewingin sarkooman yleisimmät kohdat löytyvät pitkistä putkimaisista luista, erityisesti sääriluusta ja fibulasta, tai litteistä luista. Siitä huolimatta, että pahanlaatuinen luusyöpä, Ewingin sarkooma voi vaikuttaa kaikkiin luihin. Suuremmat luut kärsivät yleisimmin, pienemmät harvoin. Jos vahingoittuu pitkiä putkimaisia ​​luita, tuumori löytyy yleensä ns. Diaphysis-alueelta, akselialueelta.

Halutut sijainnit:

• n.30% reisiluu (reisiluu)
• n. 12% sääriluu (sääriluu)
• n. 10% olkaluu (olkavarren luu)
• noin 9% altaan
• noin 8% fibulaa (fibula).

Varhaisessa vaiheessa tapahtuvan hematogeenisen etäpesäkkeen (ks. Seuraava kohta) takia lokalisoituminen pehmytkudoksiin on myös mahdollista.

Lokalisointi lantion

Ewingin sarkooma on lokalisoitunut lantion luussa primaarisena tuumorina (kasvaimen lähtökohta) vain noin viidessä tapauksessa. Paljon useammin primaarikasvain sijaitsee kuitenkin pitkässä putkimaisessa luussa.
Ensimmäiset oireet voivat olla turvotusta, kipua ja lantion alueen ylikuumenemista.

Lokalisaatio jalassa

Jalka on harvinainen sijainti primaarikasvaimessa. On tavallisempaa, että säären tai fibulan primaarikasvaimet suosivat etäpesäkkeitä jalassa.
Jos jalan epäselvä tuskallinen turvotus ja ylikuumeneminen, etenkin murrosikässä, Ewingin sarkooma olisi suljettava pois nuorisoartriitin lisäksi. Pahinta ei välttämättä tarvitse olettaa tässä. Kohdennettu diagnostiikka kuvantamisen muodossa voi tarjota alun perin selkeyden valitusten syistä.

etäpesäke

Kuten edellä mainittiin, tämä pätee Ewingin sarkooma varhaisessa vaiheessa hematogenous (= verenkiertoon) metastasizing. Metastaasit voivat siis asettua myös pehmytkudokseen. Näistä pääasiassa on keuhko vaikuttaa. Metastaasit voivat kuitenkin vaikuttaa myös luurankoon verenkierron kautta.

Se tosiasia, että Ewingin sarkooma on luokiteltava varhaisen metastaattiseksi, osoitetaan tutkimuksilla, jotka osoittavat, että etäpesäkkeet voidaan havaita noin 25%: lla kaikista tapauksista diagnoosin tekohetkellä. Koska etäpesäkkeitä ei valitettavasti aina voida löytää, tumma nopeus on todennäköisesti paljon suurempi.

diagnoosi

Ewing-sarkoomat voivat aiheuttaa erilaisia ​​oireita. Ne olisi lueteltava alla:

• Kipu tuntemattomasta syystä
• Turvotus ja yleensä kipu kärsivillä alueilla
• Imusolmukkeiden turvotus
• paikalliset tulehduksen merkit (punoitus, turvotus, ylikuumeneminen)
• ei toivottu laihtuminen
• Toiminnalliset rajoitukset halvaantumiseen saakka
• Murtuma ilman onnettomuustapausta
• Yöhikoilut
• kohtalainen leukosytoosi (= veren leukosyyttien määrän kasvu)
• heikentynyt suorituskyky

Kasvain voidaan sulkea pois riittävän todennäköisyydellä, jos seuraavat kriteerit täyttyvät kliinisen, kuvantamisen ja laboratoriodiagnostiikan mukaisesti:

• Ei ole todisteita joukosta
  tai

Näkyvä turvotus, todistettu massa tai epäselvät valitukset voidaan selvästi selittää ja dokumentoida ei-tuumoritaudilla.

Perusdiagnostiikka:

Periaatteessa diagnostiikkaan käytetään kuvantamismenetelmiä. nämä ovat
Röntgenkuvaus
Röntgenkuvaus kasvaimen lokalisaation alueella (vähintään 2 tasoa)

sonography
Kasvaimen sonografia (varsinkin jos epäillään pehmytkudoksen tuumoria erotusdiagnoosissa)

Lisäinformaation hankkimiseksi ja differentiaalisten diagnoosien rajaamiseksi voidaan käyttää laboratoriodiagnostiikkaa (laboratorioarvojen tutkiminen). Seuraavat arvot määritetään osana tätä laboratoriodiagnostiikkaa:

• Verenkuva
• Rauta (koska vähentynyt kasvaimissa)
• Elektrolyytit (hyperkalsemian poistamiseksi)
• ESR (sedimentaationopeus)
• CRP (C-reaktiivinen proteiini)
• alkalinen fosfataasi (aP)
• luuspesifinen (AP)
• Happo fosfataasi (sP)
• Eturauhasspesifinen antigeeni (PSA)
• Virtsahappo (HRS): lisääntynyt solujen vaihtuvuuden ollessa korkea, esim. hemoblastoosissa
• Kokonaisproteiini: vähentynyt kulutusprosesseissa
  Proteiinielektroforeesi
• Virtsan tila: paraproteiinit - näyttö myeloomasta (plasmasytooma)
• Kasvainmerkki NSE = hermospesifinen enolaasi Ewingin sarkoomassa

Erityinen tuumoridiagnostiikka

Magneettikuvaus (MRI)

Perusdiagnostiikan yhteydessä mainittujen kuvantamismenetelmien lisäksi magneettikuvaus tomografia edustaa lisämahdollisuutta, jota voidaan käyttää yksittäisissä tapauksissa.

MRI: tä (magneettinen resonanssitomografia) käyttämällä pehmytkudos voidaan osoittaa erityisen hyvin, jolloin kasvaimen laajeneminen sairastuneiden luiden viereisiin rakenteisiin (hermot, verisuonet) voidaan osoittaa. Lisäksi kasvaimen tilavuus voidaan arvioida MRI: llä (magneettinen resonanssitomografia) ja kasvaimen paikallinen laajuus voidaan selvittää.

Heti kun epäillään pahanlaatuista luukasvainta, koko tuumoria kantava luu tulisi kuvata metastaasien (pahanlaatuisten siirtokuntien) sulkemiseksi pois.

Tietokonetomografia (CT):
(erityisesti kovien (aivokuoren) luurakenteiden osoittamiseen)

Positroniemissiotomografia (PET)
(Arvo ei ole vielä riittävän kelvollinen)

Lue lisää aiheesta: Positroniemissiotomografia

Digitaalinen vähennys angiografia (DSA) tai angiografia kasvainsuonien visualisoimiseksi

Luustoskintigrafia (3-vaiheinen sintigrafia)

biopsia
Kuten useita kertoja edellä mainittiin, erottaminen esimerkiksi Ewing-sarkooman ja osteomyeliitin välillä voi olla melko vaikeaa. Sen lisäksi, että oireet ovat samankaltaisia, röntgenkuvaus sinänsä ei aina tarjoa suoraa tietoa. Jos yllä kuvatun ns. Ei-invasiivisen diagnostiikan jälkeen epäillään edelleen kasvainta tai jos kasvaimen tyyppi ja arvostus ovat epäselviä, on suoritettava histopatologinen tutkimus (= kudostutkimus).

Avoimet menettelyt

Incisional biopsia

Osana ns. Incisional-biopsiaa tuumori paljastetaan osittain kirurgisesti. Lopuksi otetaan kudosnäyte (jos mahdollista luusta ja pehmytkudoksesta). Poistettu kasvainkudos voidaan arvioida suoraan.

Erityinen biopsia (täydellinen tuumorin poisto)

Sitä harkitaan vain poikkeustapauksissa, esimerkiksi jos epäillään pienten osteokondromien pahanlaatuisuutta (muutos hyvänlaatuisesta kasvaimeen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi).

terapia

Terapeuttinen lähestymistapa on tässä yleensä useilla tasoilla. Toisaalta ns. Hoitosuunnitelmassa säädetään yleensä kemoterapeuttisesta hoidosta ennen leikkausta (= uusadjuvanttinen kemoterapia). Jopa Ewingin sarkooman kirurgisen poistamisen jälkeen, terapeuttista seurantaa hoidetaan sädehoidolla ja tarvittaessa uusitulla kemoterapialla. Tällöin ero osteosarkoomaan tulee huomattavaksi: Ewingin sarkoomaan verrattuna osteosarkoomassa on alhaisempi säteilyherkkyys.

Hoitotavoitteet:
Niin sanottua parantavaa (parantavaa) terapeuttista lähestymistapaa annetaan etenkin potilaille, joiden Ewing-sarkooma on lokalisoitu ja joilla ei ole metastaaseja. Sillä välin ns. Uusadjuvanttinen kemoterapia yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa avaa uusia mahdollisuuksia. Jos Ewingin sarkooma metastasoituu keuhkojen ulkopuolella (= yleistynyt kasvaintauti; pulmonaariset etäpesäkkeet), hoito on yleensä lievittävää (eliniän pidentävää) (ks. Alla).

Hoitomuodot:
paikallinen:

• preoperatiivinen kemoterapia
• kirurginen terapia (laaja tai radikaali resektio Ennekingin jälkeen)
• sädehoito

systeeminen:
antineoplastinen kemoterapia

• Yhdistelmähoito (ensisijaisesti (= "ensimmäinen rivi"): doksorubisiini, ifosfamidi, metotreksaatti / Leukovoriini, sisplatiini; toisella rivillä (= "toinen rivi"): etoposidi ja karboplatiini)
  (Protokollat ​​voivat muuttua lyhyellä varoitusajalla)

Parantava hoito:

• aggressiivinen monen aineen kemoterapia ennen ja jälkeen leikkauksen
• Paikallinen hoito pelkästään kirurgisen kasvaimen resektion tai säteilytyksen muodossa
• Täydennä hoitoa Esisäteilytysmenetelmä (esimerkiksi toimimattomien kasvaimien, reagoimattomien tapauksessa) tai säteilytyksen jälkeen
• Kirurgisen hoidon yhteydessä on tärkeää mainita, että etenkin kirurgisten menetelmien edelleen kehittämisen vuoksi raajoja säilyttävät toimenpiteet ovat mahdollisia monissa tapauksissa. Kuitenkin parannusmahdollisuudet ovat aina ensisijaisia, joten painopisteen tulisi aina olla radikaalisuudessa (= onkologinen laatu) eikä mahdollisessa toiminnan menettämisessä.
• Kemoterapiaa voidaan sitten jatkaa (katso yllä). Sitten puhutaan ns. Konsolidoinnista.
• Potilailla, joilla on keuhkometastaaseja, lisätoimenpiteet keuhkojen alueella, kuten keuhkojen osittainen poisto, voivat olla tarpeen.

Palliatiivinen (elämää pidentävä) terapia:
Potilaiden, joilla on yleistynyt tuumoritauti (= pulmonaariset etäpesäkkeet), tulisi löytää primaarikasvain rungosta ja / tai primaarikasvain osoittautuu toimimattomaksi. Tällaisissa tapauksissa vain lievittävä hoito on mahdollista. Tällaisissa tapauksissa keskitytään yleensä elämänlaadun ylläpitämiseen, niin että terapia keskittyy kivunlievitykseen ja toiminnan ylläpitämiseen.

ennuste

Toistuuko toistumisia vai ei, se riippuu voimakkaasti metastaasien laajuudesta, vasteesta preoperatiiviselle kemoterapialle ja tuumorin poiston "radikaalista luonteesta". Tällä hetkellä uskotaan, että viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 50%. Erityisesti operatiivisten parannusten avulla on voitu parantaa selviytymisen todennäköisyyttä viimeisen 25 vuoden aikana

Selviytymisaste laskee primaaristen metastaasien kanssa. Tässä eloonjäämisaste on noin 35%.

Paranemismahdollisuudet

Kuten muidenkin syöpien kohdalla, Ewingin sarkoomasta toipumismahdollisuuksia on alun perin pidettävä erikseen, koska tilastot osoittavat vain keskimääräisen toipumis- ja eloonjäämisasteen.
Toipumismahdollisuudet kasvavat, jos kasvain voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti. Ennen tätä kemoterapia tulisi tehdä kasvaimen kutistamiseksi. Kun tuumori on poistettu kirurgisesti, on suoritettava lisäkemoterapia jäljellä olevien tuumorisolujen tappamiseksi.
Jos kasvainta ei voida poistaa kokonaan kirurgisesti, toipumismahdollisuudet ovat paljon huonommat. Kemoterapian seurannan tulisi myös tapahtua täällä.
Kasvain, jota ei voida leikata, tulee ehdottomasti säteilyttää.
Yleisesti voidaan sanoa, että Ewingin sarkooman paranemismahdollisuudet ovat huonommat, jos etäpesäkkeitä on jo diagnoosin tekohetkellä. Tämä tarkoittaa, että kasvain on levinnyt ja kasvaa myös muualla kehossa.

Selviämisprosentti

Selviytymisaste annetaan yleensä lääketieteessä 5-vuotisen eloonjäämisasteen tilastollisena arvona. Tämä osoittaa prosentteina, kuinka suuri eloonjääneiden lukumäärä on viiden vuoden jälkeen määritellyssä potilasryhmässä. Raportoitu Ewingin sarkooman eloonjäämisaste on välillä 40% - 60-70%. Nämä laajat alueet johtuvat tosiasiasta, että eloonjäämisaste riippuu vastaavan luualueen tartunnasta. Esimerkiksi, jos kärsivät käsivarsien ja / tai jalkojen luihin, viiden vuoden eloonjäämisaste on 60-70%. Jos kärsimys lantion luista on 40%.

Kuinka suuri on uusiutumisen riski?

Viiden vuoden eloonjäämisaste on keskimäärin 50%. Tässä voidaan olettaa, että se on aggressiivinen ja pahanlaatuinen syöpä. Viiden vuoden eloonjäämisaste kertoo, että keskimäärin puolet kaikista diagnosoiduista Ewing-sarkoomista johtaa kuolemaan.
Kuitenkin, jos uusia löydöksiä ei voida havaita viiden vuoden kuluttua Ewingin sarkooman onnistuneesta hoidosta, sanotaan, että syöpä on parantunut.

Jälkihoito

suositukset:

• vuonna 1 ja 2:
  Kliiniset tutkimukset tulisi suorittaa kolmen kuukauden välein. Pääsääntöisesti paikallinen röntgentarkastus, laboratoriotestit, rintakehä ja suoritettiin koko kehon luuranoskudosgrafia. Paikallinen MRI tehdään yleensä kerran kuudessa kuukaudessa.
• vuonna 3–5:
  Kliiniset tutkimukset tulisi suorittaa kuuden kuukauden välein. Pääsääntöisesti paikallinen röntgentarkastus, laboratoriotestit, rintakehä ja suoritettiin koko kehon luuranoskudosgrafia. Paikallinen MRI suoritetaan yleensä kerran vuodessa.
• Vuodesta 6 alkaen seuraava tapahtuu yleensä kerran vuodessa:
  röntgenkuvaus laboratoriotutkimuksella ja rintakehän CT sekä koko kehon luurangan tuikku ja paikallinen MRI.

Yhteenveto

Tauti (Ewing-sarkooma) sai nimensä James Ewingin ensimmäisestä kuvauksesta vuonna 1921. Nämä ovat erittäin pahanlaatuisia kasvaimia, jotka johtuvat rappeutuneista primitiivisistä neuroektodermaalisista soluista (= hermosolujen epäkypsistä esisoluista). Siksi Ewing-sarkoomat kuuluvat primitiivisiin, pahanlaatuisiin, kiinteisiin kasvaimiin.

Kuten edellä mainittiin, Ewingin sarkoomat vaikuttavat pääasiassa pitkien putkimaisten luiden keskialueisiin ja lantion, mutta myös olkavarren (= olkaluun) tai kylkiluiden kärsimys on mahdollista, niin että rinnakkaisia ​​osteosarkooman kanssa ilmenee. Seuraavat tulehduksen merkit aiheuttavat sekaannuksen osteomyeliittiin.

Erittäin nopeasti esiintyvien etäpesäkkeiden takia (noin ¼ kaikista potilaista osoittaa jo niin kutsuttuja tytärasetusta diagnoosin tekohetkellä), Ewing-sarkoomia voi löytyä myös pehmytkudoksesta, samanlainen kuin rabdomyosarkomat. Metastaasit vaikuttavat yleensä eniten keuhkoihin.
Syitä, joita voidaan pitää vastuussa Ewingin sarkooman kehittymisestä, ei vielä tunneta. Nykyään kuitenkin oletetaan, että jo suoritettua geneettistä komponenttia (perinnöllisyys) eikä sädehoitoa ei voida pitää vastuussa kehityksestä. Todettiin kuitenkin, että Ewing-sarkoomia esiintyy usein, kun siellä on perinnöllisiä luurankojen poikkeavuuksia tai kun potilaat kärsivät syntymästään retinoblastoomasta (= murrosikäinen pahanlaatuinen verkkokalvon kasvain). Tutkimukset ovat osoittaneet, että ns. Ewing-sarkoomien perheen kasvainsolut osoittavat muutosta kromosomiluvulla 22. Oletetaan, että tämä mutaatio (geneettinen muutos) esiintyy noin 95%: lla kaikista potilaista.

Ewing-sarkoomat voivat aiheuttaa turvotusta ja kipua vaikutusalueella (alueilla), joihin voi liittyä myös toimintahäiriöitä. Kuume ja kohtalainen leukosytoosi (= veren leukosyyttien määrän kasvu) ovat myös mahdollisia. Esimerkiksi osteomyeliitin kanssa sekoittamisen mahdollisuuden vuoksi (katso yllä) diagnoosi ei ole aina helppo, ja siksi kuvantamismenettelyjen (röntgenkuvaus) lisäksi saattaa olla tarpeen tehdä biopsia (= kudosnäytteen kudostutkimus).

Terapeuttinen lähestymistapa on tässä yleensä useilla tasoilla. Yhtäältä ns. Hoitosuunnitelmassa säädetään yleensä kemoterapeuttisesta hoidosta ennen leikkausta (= uusadjuvanttinen kemoterapia). Jopa Ewingin sarkooman kirurgisen poistamisen jälkeen, terapeuttista seurantaa hoidetaan sädehoidolla ja tarvittaessa uusitulla kemoterapialla. Tällöin ero osteosarkoomaan tulee huomattavaksi: Ewingin sarkoomaan verrattuna osteosarkoomassa on alhaisempi säteilyherkkyys.

Toistuuko toistumisia (kasvaimen uusiutunut kasvu) vai ei, riippuu suuresti metastaasien laajuudesta, vasteesta preoperatiiviselle kemoterapialle ja tuumorin poiston "radikaalista luonteesta". Tällä hetkellä uskotaan, että viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 50%. Erityisesti operatiivisten parannusten avulla on voitu parantaa selviytymisen todennäköisyyttä viimeisen 25 vuoden aikana