Hemolyyttinen anemia

Merkintä

Olet anemia-osion ala Aihe.
Yleistä tietoa aiheesta löytyy osoitteesta: Anemia

esittely

Hemolyysi on punasolujen liukenemista. Tämä tapahtuu luonnollisesti sen jälkeen, kun punasolujen elinikä on 120 päivää.
Lisääntynyt ja ennenaikainen hajoaminen on patologista ja johtaa anemiaan, jos hajoamisnopeus on korkeampi kuin uusi muodostumisnopeus, jota voidaan lisätä kompensoimiseksi.

oireet

Yleisten anemian oireiden lisäksi sairastuneet kärsivät ihon ja silmän sidekalvon keltaisuudesta (keltaisuus).
Normaalisti vanhojen punasolujen hajoaminen tapahtuu pernassa. Siksi pitkäaikainen hajoaminen voi johtaa pernan suurenemiseen (splenomegaly).
Hemolyyttinen kriisi voi esiintyä vakavien infektioiden tai leikkauksen yhteydessä. Kriisille on ominaista ihon massiivinen kellastuminen, kuume ja kipu.

Syyt ja muodot

Hemolyyttisen anemian syyt ovat:

• Punaisten verisolujen kalvorakenteen viat (esim. Pallosoluanemia (Perinnöllinen spherocytosis), Elliptosytoosi, Marchiafavan anemia)
• Häiriintynyt aineenvaihdunta soluissa (entsyymivirheet, kuten glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, pyruvaattikinaasin puute)
• Häiriöt hemoglobiinirakenteessa (esim. Sirppisoluanemia)
• Myrkytys, huumeet, kemikaalit, säteily jne.
• Autoimmuunivasta-aineet
• Vasta-aineet, jotka ovat aktiivisia tietyissä kehon lämpötiloissa
• Vasta-aineet väärän verensiirron jälkeen
• Seurauksena luuytimensiirto

Vasta-aineiden aiheuttama hemolyysi

Vasta-aineiden aiheuttamassa hemolyysissä elin tuottaa vasta-aineita, jotka ovat suunnattuja punasoluja vastaan ​​ja johtavat niiden tuhoamiseen. Tämän vasta-aineen muodostuminen voi tapahtua lääkkeillä tai infektioilla. Usein nämä ovat lämpöautovasta-aineita. Ne sitoutuvat punasoluihin ruumiinlämpötilassa ja johtavat sitten niiden tuhoamiseen pernassa tai maksassa. Lämpö-auto-vasta-aineet voidaan havaita ns. Coombs-testillä. Kortikosteroideja käytetään terapiassa.

Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa

Joidenkin lääkkeiden käyttö stimuloi punaisten verisolujen vastaisten vasta-aineiden muodostumista. On olemassa useita lääkkeitä, jotka voivat seurauksena aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa. Lääkkeet indusoivat kuitenkin harvoin hemolyyttistä anemiaa.

Lääkkeitä ovat ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID). Tämä lääkeryhmä sisältää erilaisia ​​kipulääkkeitä, kuten Ibuprofeenia. Tietyt antibiootit voivat myös harvoissa tapauksissa johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Näitä ovat penisilliinit ja kefalosporiinit. Toinen lääke on alfa-metyylidopa, jota käytetään raskaana olevien naisten korkean verenpaineen hoitamiseen.

Kylmät vasta-aineet

Kylmät vasta-aineet ovat kehon muodostamia vasta-aineita, jotka sitoutuvat punasoluihin matalissa lämpötiloissa ja johtavat niiden tuhoamiseen.

Ero tehdään akuutin kylmän agglutiniinioireyhtymän, joka ilmenee yleensä 2–3 viikkoa infektion jälkeen, ja kroonisen muodon välillä. Tämä voi tapahtua lymfooman yhteydessä tai ilman ilmeistä syytä. Tässä tapauksessa sinun tulee suojautua kylmältä. Voimakkaan hemolyyttisen anemian tapauksessa voidaan myös käyttää immunosuppressantteja - ts. Lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää.

Mekaanisesti indusoitu hemolyysi

Mekaanisesti indusoidussa hemolyysissä ulkoiset vaikutukset tuhoavat mekaanisesti punasolut. Tämä voidaan tehdä keinotekoisen sydämen venttiilin kautta tai hemodialyysillä, kun veri johdetaan dialyysikoneen läpi puhdistusta varten.

Miltä diagnoosi näyttää?

Kuten aina, diagnoosi alkaa yksityiskohtaisella lääkärin ja potilaan välisellä keskustelulla, jota seuraa fyysinen tutkimus.

Verikoe on välttämätön anemian diagnosoimiseksi. Tässä, kuten kaikissa anemioissa, hemoglobiini alenee aluksi. Lisäparametreja kerätään myös. Tuhoamalla punasoluja LDH (laktaattidehydrogenaasi) kasvaa. Laktaattidehydrogenaasi on entsyymi, jota löytyy punasoluista ja joka voidaan mitata veressä kuollessaan. Seerumin rauta on myös lisääntynyt.
Lisäksi haptoglobiini mitataan. Haptoglobiini sitoo vapautunutta hemoglobiinia, kunnes tämä kompleksi hajoaa pernassa ja maksassa. Lisäksi epäsuora bilirubiini on noussut. Tämä on hemoglobiinin hajoamistuote. Epäillystä syystä riippuen suoritetaan lisäspesifisiä tutkimuksia.

Veren parametrien muutos

Hemolyyttinen anemia ilmenee seuraavilla veren parametreilla:

• Haptoglobiini laski
• epäsuora bilirubiini nousi
• LDH nousi
• vapaa hemoglobiini nousi
• lisääntynyt urobilinogeeni virtsassa
• Retikulosytoosi (nuorten punasolujen määrän kasvu)
• Veren muodostavan luuytimen laajentuminen
• Anemiatyypistä riippuen: solujen muuttunut muoto (pallo, ellipsi, sirpin muotoinen)

Elinajanodote

Hemolyyttisen anemian tapauksessa ei ole mahdollista antaa yleistä lausumaa elinajanodotteesta. Odotettavissa oleva elinikä riippuu anemian syystä. Jos nämä syyt ovat parannettavia, elinajanodote ei ole rajoitettu.

Toisaalta punasoluissa on erilaisia ​​synnynnäisiä vikoja, jotka johtavat hemolyyttiseen anemiaan. Kurssit ovat hyvin erilaisia ​​vian vakavuudesta ja hoitovaihtoehdoista riippuen, ja pahimmassa tapauksessa ne voivat johtaa kuolemaan. Anemia voi johtua myös fysikaalisista ja kemiallisista vaurioista tai lääkityksestä. Jos hoito onnistuu ja syy on poistettu, elinajanodote ei muutu. Vasta-aineisiin liittyvä hemolyysi on myös yleensä erittäin hyvä ennuste.

Lisäksi on harvinaisia ​​mikroangiopatioita (pienten verisuonien sairauksia), jotka muiden oireiden lisäksi aiheuttavat myös anemiaa. Hoidon varhainen aloittaminen on välttämätöntä hyvän ennusteen saavuttamiseksi. Se näyttää samanlaiselta, jos syy tarttuvaan sairauteen, kuten Malaria, valheet. Myös sairaan fyysisellä kunnolla ja iällä on tärkeä merkitys. Hemolyyttisen anemian akuutti ja nopea kehitys voi johtaa hengenvaaralliseen hätätilanteeseen. Yksi puhuu hemolyyttisestä kriisistä.