Useita endokriinisia neoplasioita miehet, tyyppi 2
Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!
synonyymit
lääketieteellinen: hormonia tuottava kasvain
Lue myös:
- Useita endokriinisia neoplasioita
määritelmä
Useille endokriiniselle neoplasialle tyypille 2 on tunnusomaista kasvainten esiintyminen lisäkilpirauhasessa, lisämunuaisen keskiössä ja kilpirauhanen C-soluissa.
taajuus
N. 5% kaikista kilpirauhasen syövistä on C-solu kasvaimia. Noin 25% näistä on perheellisiä ja siksi MEN-2-sukulaisia.
Luokittelu
Tyyppi 2a: kilpirauhanen C-solukarsinooman yhdistelmä lisämunuaisen karsinooman kanssa molemmilla puolilla. Tämä tyyppi esiintyy noin 70%: ssa tapauksista ja tunnetaan myös nimellä Sipple-oireyhtymä.
Tyyppi 2b: Selvät oireet kollageenivirheestä (Marfanin oireyhtymä), joilla on limakalvon (esim. Kielen) adenoomat ja jättiläinen paksusuola (megakoloni). Samaan aikaan 10 prosentilla potilaista on edelleen kilpirauhasen karsinooma ja noin 50 prosentilla lisämunuaisen karsinooma.
Vain FMTC: Ainoastaan medullaarista kilpirauhasen karsinoomaa. Tämä tapahtuu noin 20%: lla MEN-2-tapauksista.
oireet
Tyyppi 2a: C-solukarsinooma n kilpirauhanen kestää pitkään ilman kliinisiä poikkeavuuksia. Hoitokestävä ripuli on myöhäinen oire noin 1/3 potilaista. Niistä Lisämunuaisen kasvain menee yhden kanssa krooninen korkea verenpaine käsi kädessä.
Tyyppi 2b:
Tämä kaveri ilmenee nimellä Marfanin oireyhtymä hyvin isot kädet ja jalat, kuten pitkät kädet ja jalat. Koska kollageenivika vaikuttaa myös verisuoniin, diagnoosi on usein jo tehty. Lisäksi kielellä voidaan nähdä pieniä hermosoluja.
Diagnoosi
Luotettavampi C-solukarsinooman tuumorimarkerit kilpirauhanen lisääntyy merkittävästi kalsitoniini. Lisäksi lisämunuaisen kuoren hormonit lisääntyvät vastaavalla kasvaimella. Jos jokin oireista esiintyy, muita kasvaimia tulee aina etsiä hoidon aloittamiseksi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Lisäksi geenidiagnostiikka tulisi suorittaa perheen omistajuus Tunnistetaan varhaisessa vaiheessa ja hoidetaan sairaita vastaavasti (tyypin II monisoluinen neoplasia).
terapia
MEN-2-kasvainten hoito käsittää kasvainten poistamisen. Kilpirauhanen poistetaan kokonaan C-solukarsinoomassa. Kilpirauhasen karsinooman metastaasit poistetaan myös kokonaan. Kilpirauhasen karsinoomat voidaan havaita hyvin varhaisessa vaiheessa perheen seulonnan avulla, jos kyseessä on alttius monimuotoiselle endokriiniselle neoplasialle, ja potilas voidaan parantaa poistamalla kilpirauhanen. Lisämunuaisen kasvain, jota esiintyy usein molemmilla puolilla, olisi myös poistettava kokonaan. Leikkaus on siis ainoa ja erittäin tehokas hoito monisoluisissa neoplasioissa.
ennuste
Hajanaisissa tapauksissa ja perheen indeksitapauksissa parannus ei ole yleensä mahdollista. Leikkaus voi kuitenkin pidentää ja parantaa potilaan selviytymistä huomattavasti. Perheseulonnan avulla on kuitenkin mahdollista toimia potilailla hyvin varhaisessa vaiheessa ja siten parantaa heidät. Siitä huolimatta erilaiset tuumorimarkerit on tarkistettava vuosittain näillä potilailla.
