Ei-Hodgkin-lymfooma

Määritelmä - Mikä on ei-Hodgkinin lymfooma

Ei-Hodgkin-lymfoomat ovat suuri joukko erilaisia ​​pahanlaatuisia sairauksia, joilla on yhteistä, että ne ovat peräisin lymfosyyteistä. Lymfosyytit kuuluvat valkosoluihin, jotka ovat välttämättömiä immuunijärjestelmälle. Kielellä, ei-Hodgkin-lymfooma ja Hodgkin-lymfooma esitetään yhteenvetona imusolmukkosyövän alla. Jako näihin kahteen ryhmään on historiallinen, mutta sitä käytetään edelleen nykyään. Erilaiset ei-Hodgkin-lymfoomat eroavat pahanlaatuisuudestaan ​​ja alkuperäsolustaan.

Lue lisää aiheesta: Imusolmukkeiden syöpä

syyt

On olemassa muutamia tunnettuja tekijöitä, jotka voivat suosia tiettyjä ei-Hodgkin-lymfoomia. Ensinnäkin tässä tulisi mainita soluvauriot. Tämän voi laukaista aiemmat säteilyhoidot tai aiempien syöpien kemoterapiahoito. Koska näillä terapioilla ei ole vain vaikutusta tuumoriin, myös terveet kehon solut vaurioituvat, mikä voi johtaa ei-Hodgkin-lymfoomaan.

Lisäksi liiallinen kosketus bentseeneihin, joita aikaisemmin käytettiin liuottimina, voi johtaa soluvaurioihin. Näiden globaalien syiden lisäksi on myös syitä, jotka lisäävät ei-Hodgkin-lymfooman erityisten alatyyppien riskiä. Esimerkiksi infektio Ebstein-Barr-viruksella, joka aiheuttaa Pfeiffer-rauhaskuumeen, tai HIV-infektio voi edistää Burkittin lymfoomaa. Burkittin lymfoomaa pidetään erittäin aggressiivisena ja se on peräisin ns. B-lymfosyyteistä. Bakteerien, kuten bakteerin Helicobacter pylori aiheuttamat infektiot voivat myös edistää tiettyä ei-Hodgkin-lymfoomaa. Infektio laukaisee mahalaukun tulehduksen (gastriitti) ja myöhemmin siitä voi kehittyä MALT-lymfooma (limakalvoon liittyvä lymfoidinen kudos).

Lue lisää pääartikkelimme: lymfooma

Samanaikaiset oireet

Ei-Hodgkin-lymfooman klassinen oire on imusolmu, joka on turvonnut pitkän ajanjakson ajan ja ei vahingoita. Ne voivat usein tuntua kaulassa, kainalossa tai nivussa. B-oireet, jotka ovat yhdistelmä kolmesta oireesta: kuume, painonpudotus ja yöhikoilu, ovat myös tyypillisiä. Edistyneissä vaiheissa perna voi suurentua niin, että se tuntuu vasemman rantakaarin alla. Tämä laajentuminen voi olla tuskallinen. Toinen myöhäinen oire on kaikkien verisolujen väheneminen. Tämän laukaisee se tosiseikka, että luuydin vaurioituu sairauden edetessä ja siten verisolujen tuotanto rajoittuu. Tämä ilmenee sitten useina oireina, kuten väsymys ja heikkous, sekä spontaani verenvuoto. Ne voivat ilmaantua nenäverenvuotoina tai ikeninä vuotoina. Lisäksi infektioilla on taipumus, koska kehon puolustussolut ovat vähentyneet ja muuttuneet osittain ja siten toimimattomiksi. Harvoissa tapauksissa massoja voi esiintyä korvan, nenän ja kurkun alueella, koko ruuansulatuksessa tai iholla.

Lue lisää pääartikkelimme: Lymfooman oireet

Mitkä ovat ihon oireet?

Ihomuutoksia ei esiinny kaikissa ei-Hodgkin-lymfoomissa, ja ihoon ilmenee erilaisia ​​oireita riippuen ei-Hodgkin-lymfooman alatyypistä. Esimerkiksi krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan voi liittyä kutinaa ja kroonista nokkosihottumaa. Nokkosihottuma esiintyy iholla punoitusta ja pieniä paikallisia turvotuksia. Lisäksi suuret ihoalueet voivat muuttua punaisiksi (erytroderma) ja ihon sieniä voi esiintyä. Nämä oireet ilmenevät iholla, etenkin iäkkäillä potilailla. Erityisesti T-solujen lymfoomissa mykoosin fungoides ja Sézary-oireyhtymä aiheuttavat oireita iholla. Mycosis fungoides -bakteerilla punaiset alueet, joissa on hilseily ja voimakas kutina, ilmestyvät ensin. Ne kehittyvät hitaasti ns. Plakeiksi. Ihon paksuuntuminen on tyypillistä. Myöhäisissä vaiheissa voidaan löytää puolipallomaisia ​​ihokasvaimia, joiden pinnalla on avoimia alueita. Mikoosi-fungoidit voivat muuttua Sézary-oireyhtymäksi, joka etenee voimakkaana punoituksena, voimakkaana kutinaa ja käsien ja jalkojen liiallisena korostuneena.

B-oireet

B-oireet kuvaavat kolmen oireen kompleksia: kuume, laihtuminen ja yöhikoilu. Kuumeen määritelmä ei ole aina johdonmukaista erikoistuneessa kirjallisuudessa. Yleensä puhutaan kuumasta ruumiinlämpötiloissa, jotka ovat yli 38 celsiusastetta. Kuume ei saa selittyä muulla sairaudella, kuten infektiolla.

Painonpudotus yli 10% alkuperäisestä ruumiinpainosta kuuden kuukauden aikana on myös osa B-oireita. Kolmas oire on yöhikoilu. Yöhiki kuvaa hikeä kylpeneen heräämistä keskellä yötä. Potilaat ilmoittavat usein, että heidän on vaihdettava pyjamaa tai vuodevaatteita useita kertoja yössä. Termi kehitettiin Ann Arbor -luokituksella. Kun lisätään "A", mainittuja oireita ei ole. Jos käytetään loppuliitettä “B”, potilaalla on oirekolmio. Useimmissa tapauksissa B-oireiden esiintyminen liittyy huonompaan ennusteeseen, koska ne ilmaisevat kasvaimen suurta sairausaktiivisuutta. Ne vähenevät yleensä hoidon aloittamisen jälkeen. Jos näin ei ole, hoitoa on harkittava uudelleen ja tarvittaessa muutettava, koska pysyvät B-oireet viittaavat yleensä siihen, että kemoterapiaan ei reagoida.

Lisätietoja tästä aiheesta osoitteessa: B oireet

Mikä on ei-Hodgkin-lymfooman elinajanodote?

Yksittäisten ei-Hodgkin-lymfoomien elinajanodote on hyvin erilainen, minkä vuoksi yleistä lausuntoa ei voida antaa. Toisaalta se riippuu siitä, kuinka pahalaatuinen ja kuinka pitkälle edennyt ei-Hodgkinin lymfooma on diagnoosin tekohetkellä. Seuraavat ovat joidenkin yleisten ei-Hodgkin-lymfoomien elinajanodote.

• Follikulaarisen lymfooman elinajanodote diagnoosin tekohetkellä on noin 10 vuotta.
• Vaippa-solulymfooman kanssa odotettavissa oleva elinikä on alempi noin viidessä vuodessa.
• Multippelissä myeloomassa monilla tekijöillä on merkitystä elinajanodotteen laskemisessa, joten tässä on vaikeaa antaa lausunto. Parhaimmassa tapauksessa noin 50% potilaista selviää seuraavien 10 vuoden aikana nuorista potilaista, joilla on optimaalinen hoito.
• Burkittin lymfooma voi johtaa kuolemaan kuukausien sisällä, jos se todetaan myöhässä, kun taas varhainen havaitseminen suoraan yhteydessä olevalla terapialla osoittaa hyvän elinajanodotteen. Tämä hyvä ennuste kuitenkin pahenee heti, kun toinen kasvain esiintyy, mikä ei ole epätyypillinen Burkittin lymfoomassa.
• Mycosis fungoides on yksi vähemmän pahanlaatuisista lymfoomista, ja sen vuoksi varhaisvaiheissa elinajanodote on hyvä. Kuitenkin, jos invasiivista kasvua esiintyy muissa elimissä, elinajanodote heikkenee merkittävästi.

Löydät yksityiskohtaiset tiedot osoitteesta: Lymfooman ennuste

Mitkä ovat toipumisen mahdollisuudet?

Kun arvioidaan toipumismahdollisuuksia, on otettava huomioon ei-Hodgkin-lymfooman pahanlaatuisuus. Vähemmän pahanlaatuisten lymfoomien tapauksessa parannus voidaan olettaa tapahtuvan vasta varhaisessa vaiheessa. Hidas kasvu tekee hoidosta erittäin vaikean, joten vain pienet löydöt voidaan parantaa kokonaan säteilyllä. Ylemmissä vaiheissa ei enää ole mahdollisuuksia toipumiseen, eikä tämä ole hoidon tavoite. Pahanlaatuiset ei-Hodgkin-lymfoomat ovat parannettavissa hyvin suureen prosenttiosuuteen varhaisvaiheissa. Jo pitkälle edenneissä vaiheissa parannus voidaan olettaa jopa 60%: iin tapauksista.

Saatat olla kiinnostunut myös tästä aiheesta: Lymfooman ennuste

muodostamaan

Ei-Hodgkinin lymfoomat jaetaan neljään ryhmään. Alkuperäsolusta riippuen ne jaetaan B-solujen ja T-solujen lymfoomiin. Lisäksi erotetaan edelleen pahanlaatuisuus (pahanlaatuisuus). Nimeäminen perustuu usein siihen, kuinka solut muuttuvat pahanlaatuisesti spesifisessä lymfoomassa.

B-solulymfoomien muodot

Vähemmän pahanlaatuisia B-soluihin kuulumattomia non-Hodgkin-lymfoomeja ovat:

• krooninen lymfaattinen leukemia
• Karvainen soluleukemia,
• Waldenströmin tauti,
• Multippeli myelooma,
• Follikulaarinen lymfooma,
• MALT-lymfooma
• Vaipposolulymfooma.

Vähemmän pahanlaatuiset tarkoittavat tässä, että lymfoomat kasvavat hitaammin. Hoito kemoterapeuttisilla aineilla on kuitenkin melko vaikeaa, koska ne toimivat paremmin nopeasti kasvavien tuumorien suhteen.

Pahanlaatuisempia B-solujen lymfoomeja ovat:

• Burkitt-lymfooma
• diffuusi suurten solujen B-solulymfooma
• anaplastinen lymfooma

Burkittin lymfooma liittyy usein HI-viruksen tartuntaan. Pahalaatuisimmat lymfoomat osoittavat nopeampaa ja invasiivista kasvua. Solujen jakautumisen nopeuden vuoksi ne reagoivat hyvin kemoterapiaan.

T-solulymfoomien muodot

T-solulymfoomeja on myös monia alatyyppejä, jotka luokitellaan vähemmän pahanlaatuisiksi lymfoomiksi:

• Mikoosi fungoides
• T-alueen lymfooma
• NK-soluleukemia (luonnollinen tappajasoluleukemia),
• angioimmunoblastinen T-solulymfooma
• pleomorfinen pienisoluinen lymfooma.

Pahanlaatuisten T-solulymfoomien tapauksessa tehdään ero anaplastisen, lymfoblastisen ja immunoblastisen lymfooman välillä.

B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma

B-solujen ei-Hodgkin-lymfooma on yleisin ei-Hodgkin-lymfooma 30 prosentilla. Se on yksi turmeltuneimmista ja aggressiivisemmista muodoista. Kuten muutkin kuin Hodgkin-lymfoomat, diagnoosi tehdään yhdistelmällä lääkärin konsultaatiota imusolmukkeiden kliinisen tutkimuksen kanssa sekä laboratorioarvoja ja imusolmukkeiden biopsiaa (kudosnäytteet).Kuvantaminen tehdään myös joissain tapauksissa.

Lue lisää aiheesta: Imusolmukkeiden biopsia

Toisin kuin muut ei-Hodgkin-lymfoomat, B-solujen ei-Hodgkin-lymfoomassa ei ole erityistä markkeria, joka voidaan määrittää esimerkiksi veressä, jotta voidaan tehdä luotettava diagnoosi. Siksi yksi on riippuvainen muuttuneen imusolmukkeen biopsiasta. Koska kyse on pahanlaatuisesta ei-Hodgkin-lymfoomasta, johon liittyy nopea kasvu, hoidon oletetaan melkein aina parantuvan. Paranemisaste on noin 50% - 90%. Hoito koostuu kemoterapiasta. Mikä kemoterapia annetaan, riippuu iästä ja tietystä riskitasosta, joka lasketaan osana diagnoosia. Yleensä annetaan yhdistelmä erilaisia ​​kemoterapialääkkeitä erityisen vasta-aineen kanssa. B-solujen ei-Hodgkin-lymfoomassa 5 vuoden eloonjäämisaste on välillä 60% - 90%. Odotettavissa oleva elinikä riippuu kasvaimen geneettisestä rakenteesta, ja sitä huonontavat sellaiset tekijät kuin vanhuus, huono yleinen kunto ja pitkälle edennyt vaihe Ann-Arbor-luokituksen mukaan.

hoito

Hoidon valinta perustuu siihen, kuinka pahanlaatuinen ei-Hodgkinin lymfooma on. Vähemmän pahanlaatuiset lymfoomat, jotka ovat vielä alkuvaiheessa ja jotka eivät ole vielä levinneet merkittävästi, säteilytetään vain, koska kemoterapia ei ole riittävän tehokasta hitaasti kasvaville lymfoomille. Jos lymfooma on jo levinnyt kehossa, ts. Vaiheessa III tai IV Ann-Arborin mukaan, ei voida enää olettaa, että sairaus paranee. Tässä tapauksessa potilasta tarkkaillaan tarkkaan ja mahdollisia oireita hoidetaan tai voidaan käyttää erilaisten kemoterapeuttisten aineiden yhdistelmää.

Hyvin pahanlaatuisia ei-Hodgkin-lymfoomeja hoidetaan parantamisen tarkoituksella. Vaihe ei myöskään ole merkityksellinen. Valittu terapia on yhdistelmä useita kemoterapialääkkeitä. Tutkimukset ovat osoittaneet tämän olevan tehokkaampaa kuin vain yhden kemoterapialääkkeen käyttö. Luetteloitujen yleisten terapeuttisten lähestymistapojen lisäksi tietyille ei-Hodgkin-lymfooman alalajeille on olemassa erityiset hoitosuunnitelmat, joita päivitetään säännöllisesti nykyisen tutkimustilanteen mukaan. Näin on esimerkiksi kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa tai multippelissä myeloomassa.

Lue lisää aiheesta: Lymfooman hoito

kemoterapia

Kemoterapian tarkoituksena on keskeyttää ei-Hodgkin-lymfooman pahanlaatuisten solujen jakautumisprosessi. Eri kemoterapeuttiset aineet kohdistuvat DNA: n eri osiin vaurioiden aiheuttamiseksi sille. Seurauksena solu menee alle ja hajoaa. Kemoterapia ei vaikuta vain rappeutuneisiin soluihin, vaan myös kehon terveisiin soluihin. Erityisen vaikutetaan maha-suolikanavan limakalvosoluihin ja luuytimeen. Näiden solujen kuolemaa voidaan käyttää kemoterapian sivuvaikutusten johtamiseen, joihin voivat kuulua ripuli, väsymys, taipumus infektioihin ja spontaani verenvuoto. Monissa ei-Hodgkin-lymfoomissa käytetään ns. Polykemoterapiaa CHOP-järjestelmän mukaisesti. Se on seuraavien kemoterapialääkkeiden yhdistelmä: syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini ja prednisoloni. Entiset kolme lääkettä kuuluvat kemoterapialääkkeiden luokkaan. Prednisoloni on glukokortikoidi, aivan kuten kortisoni.

Tässä on pääartikkeli: kemoterapia

Kantasoluhoito

Kantasoluterapiaa voidaan harkita, jos ei-Hodgkinin lymfooma ei parantunut kemoterapiasta huolimatta. Autologiset ja allogeeniset luuytimensiirrot erotetaan toisistaan. Autologisessa elinsiirrossa erittäin voimakkaan kemoterapian jälkeen, joka voi tappaa kaikki lymfoomasolut, potilaalle annetaan oma luuytimen korvata luuytimen verta tuottava järjestelmä. Allogeenisen siirron tapauksessa potilas saa luuytimen vieraalta luovuttajalta, joka vastaa potilasta tietyissä geneettisissä markkereissa.

Voit lukea lisää aiheesta: Kantasolujen siirto

säteilytys

Säteilyä käytetään vähemmän pahanlaatuisiin ei-Hodgkin-lymfoomiin. Säteilykenttään valitaan kärsivät imusolmukkeet. Jos imusolmukkeen invasiivinen kasvu vaikuttaa myös muihin kudoksiin, ne voidaan myös säteilyttää. Säteilyterapeutit yrittävät pitää tärkeän tasapainon säteilyn aikana. Toisaalta sairastuneen kudoksen tulisi saada niin paljon säteilyannosta kuin mahdollista, jotta kasvaimen tehokas hallinta olisi mahdollista. Toisaalta ympäröivä kudos tulisi säästää niin paljon kuin mahdollista. Jos luut ovat hauraita muun kuin Hodgkinin lymfooman vuoksi tai jos siellä tuntuu voimakasta kipua, säteily voi auttaa luiden lujittamisessa ja lievittää kipua.

Löydät pääartikkelimme osoitteesta: sädehoito

diagnoosi

Diagnoosi koostuu useista menetelmistä. Ensinnäkin, tyypilliset löydökset voidaan saada keskustelemalla potilaan kanssa ja suorittamalla kliininen tutkimus, kuten laajentuneet mutta ei kivulias imusolmukkeet kaulassa tai nivusialueella. B-oireet (kuume, yöhikoilu ja painonpudotus) viittaavat myös pahanlaatuiseen sairauteen. Lisäksi tehdään verikoe ja epäilyttävä imusolmu poistetaan ja tutkitaan sitten mikroskoopin alla. Diagnoosin suorittamiseksi voidaan suorittaa kuvantaminen.

Mitä veriarvot osoittavat?

Normaalia verimäärää käytetään tarkistamaan, onko lymfosyyttejä lisääntynyt vai vähentynyt. Lisäksi tarkistetaan, onko muissa verisoluissa poikkeavuuksia, jotka voivat johtaa esimerkiksi anemiaan (anemiaan) ja väsymykseen. Yksi anemian syy on punasolujen hajoaminen, joka voidaan havaita myös verimäärästä.

Veriarvoissa on myös tiettyjä arvoja, jotka kasvavat tulehduksen yhteydessä. Tässä tapauksessa tulehduksen parametrit, kuten CRP (C-reaktiivinen proteiini), nousisi. Erityisiä verikokeita voidaan myös tehdä ei-Hodgkin-lymfooman tarkan alatyypin tunnistamiseksi. Tätä tarkoitusta varten tietyt pintaproteiinit määritetään biokemiallisella menetelmällä, joka auttaa erottamaan, onko ei-Hodgkin-lymfooma peräisin B-lymfosyyteistä vai T-lymfosyyteistä. Nämä kaksi ryhmää ovat lymfosyyttien alaryhmiä, jotka suorittavat erilaisia ​​tehtäviä immuunijärjestelmälle.

Mitkä vaiheet ovat olemassa?

Vaiheet luokitellaan Ann-Arbor-luokituksen mukaan.

Vaiheessa I vaikuttaa vain yhteen imusolmukealueeseen tai infektioon imusolmukkeiden ulkopuolella (extranodaalinen infektio), mutta tietyillä alueilla. Imusolmukkeiden alue viittaa kiinteisiin imusolmukkeiden ryhmiin, kuten sellaiset, joita löytyy kaulasta, kainalosta tai nivusta. Immuunijärjestelmän elimenä perna luokitellaan myös imusolmukkeiden alueeksi. Extranodaalinen tartunta on, kun naapureiden vuoksi rappeutuneet solut leviävät muihin kudoksiin.

Vaiheessa II on mukana vähintään kaksi imusolmukkeen aluetta tai naapurialueita imusolmukkeiden ulkopuolella. Nämä ovat kaikki joko kalvon ylä- tai alapuolella. Tämä on lihaksista ja jänteistä valmistettu kalvo, joka erottaa rinnan vatsasta.

Jos kärsivät imusolmukkeet tai ekstranodaalinen osallistuminen ovat kalvon molemmin puolin, sitä kutsutaan vaiheeksi III Ann-Arborin mukaan.

Vaihe IV on riippumaton imusolmukkeiden tilasta, ja se myönnetään, jos kyseessä on ainakin yksi elin eikä tätä voida selittää naapurisuhteilla.

etäpesäkkeitä

Määritelmän mukaan etäpesäkkeet ovat pahanlaatuisen taudin ratkaiseminen kaukaiseen elimeen. Ei-Hodgkin-lymfooman rappeutuneet solut sijaitsevat yleensä alun perin imusolmukkeissa. Ne voivat kuitenkin jakautua koko kehon verenkiertoon ja asettua toiseen sijaintiin. Jos tämä vaikuttaa mihin tahansa kehon elimeen, annetaan vaihe IV Ann Arbor -luokituksen mukaan.

Mitkä ovat pitkän aikavälin vaikutukset?

Erilaisten ei-Hodgkin-lymfoomien kanssa tautien uusiutumisen riski on erilainen. Tätä on usein vaikeampi hoitaa, ja se tulisi löytää mahdollisimman varhaisessa vaiheessa rakenteellisen seurannan avulla. Useiden kemoterapialääkkeiden käyttö lisää riskin toisen kasvaimen kehittymiseen elämän aikana. Tyypillisiä näistä sekundaarisista kasvaimista ovat rintasyöpä, kilpirauhassyöpä tai akuutti myeloidileukemia, eräänlainen valkosyöpä. Säteily voi myös aiheuttaa pitkäaikaisia ​​vaikutuksia. Vaikutetaan säteilytettyjen imusolmukkeiden läheisyydessä oleviin elimiin. Kudoksen punoitus ja muutokset voidaan havaita iholla. Keuhkoissa voi esiintyä tulehduksia, jotka voivat liittyä uusintaprosesseihin ja mahdollisesti hengästyneisyyteen. Sydänvauriot, pahoinvointi ja väsymys ovat myös mahdollisia.