Purpura Schönlein Enoch

määritelmä

Henoch-Schönlein purpura on immuunijärjestelmän laukaisema pienten verisuonien tulehdus (vaskuliitti), jota esiintyy pääasiassa alle 10-vuotiailla lapsilla. Eri elimiin, kuten Iho, maha-suolikanava, munuaiset tai nivelet. Ihon punoitus ja verenvuoto ovat havaittavissa, koska tulehdus tekee verisuonia läpäisevämmiksi.

Se tapahtuu usein ylähengitysteiden infektioiden jälkeen.

syyt

Henoch-Schönlein-purpuran tarkkaa patogeneesiä ei tunneta. Se esiintyy kuitenkin usein ylempien hengitysteiden virus- tai bakteeri-tulehduksen, kuten Influenssa ja lääkityksen jälkeen.

Erityisesti antibiootit, tulehduskipulääkkeet ja diureetit voivat toimia laukaisevina aineina. Muita mahdollisuuksia ovat immuunijärjestelmän sairaudet, hyönteisten puremat tai kasvaimet. Nämä tekijät viittaavat immuunijärjestelmän vasteeseen syynä. Myös geneettisellä taipumuksella voi olla merkitys.

Vasta-aineet, immunoglobuliinit A (IgA), suonen seinämissä. Siellä muodostuneet IgA-immuunikompleksit johtavat tulehdukseen (vaskuliitti) ja siten vaurioita astioille.

Tämä aiheuttaa veren pääsyn verisuonista ympäröivään kudokseen ja tyypillistä verenvuotoa ja punoitusta esiintyy. Tämä reaktio tapahtuu usein ihossa, mutta myös munuaisissa, nivelissä tai maha-suolikanavassa.

diagnoosi

Ei ole mitään testi- tai veriarvoa, jota voidaan käyttää suoraan Henoch-Schönlein-purpurin havaitsemiseen.

Asiantuntija määrittelee sairauden lapsen anamneesin ja tutkimuksen avulla. Erityistä huomiota on kiinnitettävä tyypilliseen punctifor-ihon verenvuotoon (petechiae) ja ihon punoitukseen.

Koska tautia edeltää monissa tapauksissa hengitysteiden infektio, tästä tulisi kysyä. Muihin tutkimuksiin sisältyy veren ottaminen, joka on yleensä normaalia, virtsakokeet munuaisten esiintymisen määrittämiseksi, ulostetesti ja vatsan ultraääni.

Toisinaan myös MRI tehdään tarkistamiseksi. vaikuttaako vaskulaarinen tulehdus keskushermostoon. Tutkimusten päätarkoitus on sulkea pois muut sairaudet.

Samanaikaiset oireet

Henoch-Schönlein purpura vaikuttaa eri elimiin. Iholle on aina ominaista tyypillinen punctiform verenvuoto (petechiae) ja punoitus, etenkin pakarat ja sääriluut.Verenvuotoa esiintyy myös muiden elinten limakalvossa.

Ruoansulatuskanavassa tämä johtaa verisiin ulosteisiin ja hankaliin vatsakipuihin. Vaurioituneissa nivelissä turvotusta esiintyy yleensä molemmilla puolilla turvotuksen seurauksena, johon liittyy kipua. Noin 50%: n tapauksista munuaiset kärsivät myös Henoch-Schönlein-purpurin nefriitistä.

Verenvuoto johtaa hematuriaan, ts. Vereen virtsassa. Se voi kuitenkin olla myös pieniä määriä verta, joten se ei aina ole näkyvissä potilaassa ja se voidaan määrittää vain tutkimalla virtsaa.

Henoch-Schönlein-purppura vaikuttaa harvoin keuhkoihin (verenvuoto) ja keskushermostoon (aivot, selkäydin), mikä voi johtaa aivojen verenvuotoon ja lapsen käyttäytymishäiriöihin.

Oireet tulevat esiin yleensä yhtäkkiä ja usein ylempien hengitystieinfektioiden jälkeen.

Nephrititit purppuran yhteydessä Schönlein Henoch

Nefriitti on munuaistulehdus. Jos munuaiset ovat mukana, tämä voi tapahtua myös Henoch-Schönlein purpurin (Henoch-Schönlein purpura nefriitin) yhteydessä.

Henoch-Schönlein-purpurnefriitin tyypillisiä oireita ovat veri virtsassa (hematuria), proteinuria, ts. Lisääntyneet virtsan proteiiniarvot, nefriitin (munuaisten hypertensio) aiheuttama verenpaineen nousu ja turvotus. Henoch-Schönlein-purpuran harvinainen mutta vaarallinen komplikaatio on nopea etenevä glomerulonefriitti (RPGN). Tällöin munuaiskudos tuhoaa nefriitin, mikä voi johtaa terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan ja on siten myös hengenvaarallinen.

Henoch Schönlein-purpurin hoito ja hoito

Henoch-Schönlein-purpuran hoito on oireenmukaista, koska tarkkaa syytä ei tiedetä eikä sitä voida hoitaa.

Yksinkertaisella kurssilla ilman elinten osallistumista hoito ei usein ole tarpeen. Mitä tahansa kipua voidaan hoitaa ei-steroidisilla anti-inflammatorisilla lääkkeillä, kuten Ibuprofeenia. Jos iho on vakavampi, voidaan käyttää glukokortikoideja sisältäviä voiteita.

Vakavimmissa tapauksissa, joissa on elimiä, käytetään laskimonsisäistä glukokortikoidi-shokkiterapiaa. Glukokortikoidit, esim. Prednisoni kykenee estämään tulehduksellisia prosesseja ja voi siten estää taudin etenemistä Henoch-Schönlein-purpurin tapauksessa.

Impulssiterapia on korkean pitoisuuden lääkkeen lyhytaikaista antamista. Harvinaisissa tapauksissa tauti muuttuu krooniseksi. Glukokortikoidihoidon lisäksi käytetään myös immunosuppressantteja, kuten atsatiopriinia. Ne tukahduttavat immuunijärjestelmän normaalin toiminnan tulehduksellisten prosessien lopettamiseksi.

Jos munuaisten vajaatoiminta tapahtuu Henoch-Schönlein-purpurin aikana, akuuttia dialyysiä käytetään myös korvaamaan väliaikaisesti munuaisten toiminta.

Ruokavalio Henoch Schönlein purpurissa

Ei ole todisteita siitä, että ruokavaliolla olisi merkittävä vaikutus Henoch-Schönlein-purpuriin.

Koska sairastuneet lapset voivat kärsiä verenvuodon aiheuttamasta anemiasta, voidaan mieluummin suositella ruokia, jotka sisältävät proteiinia ja rautaa ja voivat siten edistää veren muodostumista. Sairauden vakavampiin muotoihin käytetyt glukokortikoidit stimuloivat ruokahalua. Joten sinun tulee olla varovainen, että lapsi ei liioittele liikaa. Yleensä, kuten terveiden lasten kohdalla, terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio on tärkeä.

Henoch Schönlein-purpurin krooninen muoto

Henoch-Schönlein-purpuran kesto on keskimäärin 12 päivää. Taudin kulku on myös harvoin kroonisesti etenevä. Tässä tapauksessa oireet voivat kestää jopa kaksi vuotta. Pysyvät oireet lisäävät myös Henoch-Schönlein-purpurin vakavan etenemisen riskiä munuaisissa.

Nopea etenevä glomerulonefriitti (RPGN) on harvinainen komplikaatio munuaisten osallistumisessa. Tämä edustaa hätätilannetta, koska se johtaa munuaiskudoksen tuhoutumiseen ja pahimmassa tapauksessa terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan. Siksi tarvitaan nopeaa terapiaa, koska muuten lapselle voi syntyä hengenvaarallinen tilanne.

Tällaisten komplikaatioiden suuremman riskin vuoksi Henoch-Schönlein-purpurin kroonisella muodolla on huonompi ennuste.

Lue lisää aiheesta: Munuaisten vajaatoiminta

Purpura Schönlein Enochin seuraukset

Henoch-Schönlein purpura on yleensä akuutti sairaus, joka yleensä paranee ilman vakavia seurauksia. Taudin vakavassa etenemisvaiheessa, johon osallistuvat sisäelimet, voi kuitenkin seurauksena olla vaurioita. Ne riippuvat siitä, mihin elimiin kyse on.

Vakavimmat seuraukset ovat munuaisvauriot. Jopa 3 prosentissa tapauksista ne johtavat munuaisten vajaatoimintaan, joka on hengenvaarallinen hätätila. Toinen harvinainen komplikaatio vaikuttaa maha-suolikanavaan. Tällöin suoliston invaginaatiot, ns. Vatsaontelot, ovat mahdollisia. Vatsakipuja, pahoinvointia, oksentelua ja pahimmassa tapauksessa suolistoosien tulehduksia ja menetyksiä esiintyy.

Iholle ominaisella verenvuodolla voi olla myös seurauksia. Harvinaisissa tapauksissa ihokudos voi kuolla, mikä muodostaa tummat arvet.

Sairauden kesto

Henoch-Schönlein-purpurin akuutti muoto kestää 3 - joissakin tapauksissa 60 vuorokautta ja keskimäärin noin 12 päivää. Se paranee yleensä ilman komplikaatioita. Kuitenkin myös uusiutumisia. Nämä määritellään sillä tosiasialla, että ne ilmenevät yli 4 viikon oireettoman ajanjakson jälkeen.

Toisin kuin akuutti muoto, harvinaisen kroonisen muodon oireet ilmenevät jopa 2 vuoden ajan ilman pidempää oireettomia aikoja.

Ero lasten ja aikuisten välillä

Aikuisuudessa Henoch-Schönleinin purppura on usein vakavampi kuin kärsivillä lapsilla. Komplikaatioiden riski on myös suurempi.

Siksi aikuisilla, joilla on Henoch-Schönlein-purppura, ennuste on huonompi kuin lapsilla.

Munuaiset ovat yleisempiä aikuisilla, ja heillä on myös huonommat mahdollisuudet pitkäaikaiseen paranemiseen, joten munuaisten toiminta saattaa olla heikentynyt. Jopa neljännes sairastuneista aikuisista tarvitsee myöhemmin dialyysiä.

Myös nivelten tulehdukset, kuten polvi ja nilkka, ovat yleisempiä.

Noin puolella on maha-suolikanavan valituksia. Suolistovuotoa esiintyy 25 prosentilla, mikä voi joissain tapauksissa olla hengenvaarallinen.

Kuinka vaarallista Henoch Schönleinin purppura voi olla?

Henoch-Schönlein purpura on yleensä akuutti sairaus, joka yleensä paranee ilman komplikaatioita tai pitkäaikaisia ​​vaikutuksia.

Hengenvaarallisia seurauksia voi esiintyä elinten osallistumisen yhteydessä.

Jos munuaiset kärsivät, tulehdukselliset prosessit voivat tuhota munuaiskudoksen ja johtaa myöhemmin terminaaliseen munuaisten vajaatoimintaan, joka voi olla hengenvaarallinen. Tämä on kuitenkin harvinainen komplikaatio, ja sitä esiintyy vähemmän kuin 1% tapauksista.

Suoliston verenvuoto on toinen mahdollisesti tappava komplikaatio. Nämä ovat myös harvinaisia ​​ja yleisempiä aikuisilla.