Mikä on hengitysketju?
määritelmä
Hengitysketju on prosessi energian tuottamiseksi kehon soluissamme. Se liittyy sitruunahapposykliin ja on viimeinen vaihe sokerin, rasvojen ja proteiinien hajottamisessa. Hengitysketju sijaitsee mitokondrioiden sisäkalvossa. Hengitysketjussa sillä välin muodostuneet pelkistysekvivalentit (NADH + H + ja FADH2) hapetetaan jälleen (elektroneja vapautuu), jolloin protonigradientti voi muodostua. Tätä käytetään viime kädessä universaalin energiankantajan ATP: n (adenosiinitrifosfaatin) muodostamiseen. Happea tarvitaan myös, jotta hengitysketju voi toimia täydellisesti.
Hengitysketjun järjestys
Hengitysketju on integroitu sisäiseen mitokondrioiden kalvoon ja koostuu yhteensä viidestä entsyymikompleksista. Se seuraa sitruunahapposyklistä, jossa muodostuvat pelkistysekvivalentit NADH + H + ja FADH2. Nämä pelkistysekvivalentit varastoivat väliaikaisesti energiaa ja hapetetaan jälleen hengitysketjussa. Tämä prosessi tapahtuu hengitysketjun kahdessa ensimmäisessä entsyymikompleksissa.
Kompleksi 1: NADH + H + saavuttaa ensimmäisen kompleksin (NADH ubikinonin oksidoreduktaasi) ja vapauttaa kaksi elektronia. Samanaikaisesti 4 protonia pumpataan matriisitilasta kalvojen väliseen tilaan.
Kompleksi 2: FADH2 vapauttaa kaksi elektroniaan toisessa entsyymikompleksissa (sukkinaatti-ubikinoni-oksidoreduktaasi), mutta yksikään protoneista ei pääse kalvojen väliseen tilaan.
Kompleksi 3: Vapautuneet elektronit siirretään edelleen kolmanteen entsyymikompleksiin (ubikinonisytokromi-c-oksidoreduktaasi), jossa vielä 2 protonia pumpataan matriisitilasta kalvojen väliseen tilaan.
Kompleksi 4: Viime kädessä elektronit pääsevät neljänteen kompleksiin (sytokromi c-oksidaasi). Tällöin elektronit siirtyvät happeen (O2), jolloin vesi (H2O) syntyy kahdella ylimääräisellä protonilla. Tällöin 2 protonia pääsee jälleen kalvojen väliseen tilaan.
Kompleksi 5: Yhteensä kahdeksan protonia pumpattiin nyt matriisitilasta kalvojen väliseen tilaan. Elektroniikan siirtoketjun perusedellytys on entsyymikompleksin lisääntyvä elektronegatiivisuus. Tämä tarkoittaa, että entsyymikompleksien kyky houkutella negatiivisia elektroneja on vahvistumassa.
Ensimmäisen lopputuotteen, veden lisäksi, protonigradientti rakennettiin kalvojen väliseen tilaan hengitysketjun kautta. Tämä varastoi energiaa, jota käytetään ATP: n (adenosiinitrifosfaatin) rakentamiseen. Tämä on viidennen ja viimeisen entsyymikompleksin (ATP-syntaasin) tehtävä. Viides kompleksi ulottuu mitokondrioiden kalvoon kuin tunneli. Tämän kautta pitoisuuseron ohjaamana protonit virtaavat takaisin matriisitilaan. Tämä luo ATP ADP: stä (adenosiinidifosfaatti) ja epäorgaanisesta fosfaatista, joka on koko organismin käytettävissä.
Mitä protonipumppu tekee?
Protonipumppu on viides ja viimeinen entsyymikompleksi hengitysketjussa. Tämän kautta protonit virtaavat takaisin kalvojen välisestä avaruudesta matriisitilaan. Tämä on mahdollista vain kahden reaktiotilan välillä aiemmin vahvistetun pitoisuuseron avulla. Protonigradienttiin varastoitua energiaa käytetään lopulta ATP: n (adenosiinitrifosfaatin) syntetisoimiseksi fosfaatista ja ADP: stä.
ATP on kehomme yleinen energian kantaja ja välttämätön erilaisille reaktioille. Koska se syntyy protonipumpussa, se tunnetaan myös nimellä ATP-syntaasi.
Hengitysketjun tasapaino
Hengitysketjun ratkaiseva lopputuote on ATP (adeniinitrifosfaatti), joka on yleinen energian kantaja kehossa. ATP syntetisoidaan protonigradientin avulla, joka syntyy hengitysketjun aikana. NADH + H + ja FADH2 ovat eri tavalla tehokkaita. NADH + H + hapetetaan takaisin NAD +: ksi hengitysketjussa ensimmäisessä entsyymikompleksissa ja pumppaa yhteensä 10 protonia kalvojen väliseen tilaan. Kun FADH2 hapetetaan, saanto on pienempi, koska vain 6 protonia kuljetetaan kalvojen väliseen tilaan. Tämä johtuu siitä, että FADH2 viedään hengitysketjuun toisessa entsyymikompleksissa ja ohittaa siten ensimmäisen kompleksin. ATP: n syntetisoimiseksi neljän protonin täytyy virrata viidennen kompleksin läpi.
Näin ollen per NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) ja FADH2 kohti tuotetaan 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Kun sokerimolekyyli hajotetaan glykolyysin, sitruunahapposyklin ja hengitysketjun kautta, voidaan tuottaa enintään 32 ATP: tä, joka on organismin käytettävissä.
Mikä rooli mitokondrioilla on?
Mitokondriot ovat eläin- ja kasvi-organismeissa esiintyviä soluorganelleja. Mitokondrioissa tapahtuu erilaisia energiaprosesseja, mukaan lukien hengitysketju. Koska hengitysketju on ratkaiseva prosessi energian tuottamiseksi, mitokondrioita kutsutaan myös "solun voimalaitoksiksi". Heillä on kaksinkertainen kalvo, joten yhteensä kaksi erillistä reaktiotilaa syntyy. Sisällä on matriisitila ja kalvojen välinen tila kahden kalvon välillä. Nämä kaksi tilaa ovat olennaisia hengitysketjun virtaukselle. Vain tällä tavalla voidaan rakentaa protonigradientti, mikä on tärkeää ATP-synteesille.
Lue lisää aiheesta tästä artikkelista: Mitokondrioiden rakenne
Mitä syanidi tekee hengitysketjussa?
Syanidit ovat vaarallisia toksiineja, mukaan lukien syaanivetyyhdisteet. He pystyvät saattamaan hengitysketjun pysähtymään.
Erityisesti syanidi sitoutuu hengitysketjun neljännen kompleksin rautaan. Tämän seurauksena elektroneja ei voida enää siirtää molekyylihappeen. Tämän seurauksena koko hengitysketju ei voi enää kulkea.
Tuloksena on energiaa kantavan ATP: n (adenosiinitrifosfaatin) puute ja tapahtuu niin kutsuttu "sisäinen tukehtuminen". Oireet, kuten oksentelu, tajuttomuus ja kouristukset, esiintyvät hyvin nopeasti syanidimyrkytyksen jälkeen, ja jos niitä ei hoideta, ne johtavat nopeaan kuolemaan.
Mikä on hengitysketjun vika?
Hengitysketjuvika on harvinainen aineenvaihduntatauti, joka ilmenee usein lapsuudessa. Syyt ovat muutoksia geneettisessä tiedossa (DNA). Mitokondrioiden toiminta on rajoitettua, eikä hengitysketju toimi oikein. Tämä on erityisen havaittavissa elimissä, jotka kuluttavat paljon energiaa ATP: n muodossa (adenosiinitrifosfaatti).
Tyypillisiä oireita ovat esimerkiksi lihaskipu tai lihasheikkous.
Tämän taudin hoito on vaikeaa, koska se on perinnöllinen sairaus. On varmistettava, että energiaa on riittävästi (esim. Glukoosin kautta). Muuten puhtaasti oireenmukainen hoito on tarkoituksenmukaista.