Aortan koarktaatio

Synonyymit laajimmassa merkityksessä

Kehon päävaltimon kaventuminen, aortan kaventuminen, coarctatio aorta
Englanti: aortan rappeuman stenoosi, aortan coarctation, aortan coarctation

määritelmä

Aortan koarktaatio on päävaltimon (aortan) kaventuminen. Tämä kapenee, kun se tulee ulos sydämestä ja sen jälkeen, kun valtimo, joka toimittaa vartalon yläosaa, on haarautunut. Tällä alueella päävaltimo tekee kaaren, minkä vuoksi puhuu aortan kaarista.

Eri muodot

Päävaltimon verisuonimuutoksissa on lapsi ja aikuinen. Lapsen muodossa aortan coacttation on läsnä syntymästä lähtien ja siellä on yleensä muita sydämen vikoja. N. 7% kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista on aortan coacttation.

Aikuiset (aikuismuoto), jolla on kapea aorta, ovat hankkineet nämä verisuonit, ts. sitä ei ole ollut syntymästä lähtien. Samanaikaiset sydänsairaudet ovat harvinaisia ​​tämän aortan samanaikaisuuden muodossa.

Vatsan stenoosi

6–10%: n aortan coacttation on yksi vastasyntyneiden yleisimmistä sydänvikoista. Aortan yhteistoiminnassa on erilaisia ​​muotoja, jotka eroavat anatomisesti. Verisuonten supistuminen on usein arteriosus-kanavan (alkion verenkiertoon liittyvän rakenteen) yhtymäkohdan edessä aortan kanssa. Tätä muotoa kutsutaan aortan preduktaaliseksi coarctationiksi. Harvemmin stenoosi on ductus ateriosuksen ja aortan yhtymäkohdan takana. Sitten puhutaan kanavanjälkeisen aortan yhteistoiminnasta.

Jos vastasyntynyt vauva kärsii preduktaalisesta rintakehästä, voi syntyä hengenvaarallinen tilanne, koska ductus arteriosus sulkeutuu pian syntymän jälkeen. Arteriosus-kanava toimittaa sikiöllä ruumiin alapuolelle verta. Preduktaalisen kantakehityksen tapauksessa on siksi tärkeää antaa prostaglandiinilääke avata valtimon kanava uudelleen ja pitää se auki.

Sen mukaan, kuinka voimakas stenoosi on, vastasyntyneillä voi jo olla merkkejä sydämen vajaatoiminnasta ennen leikkausta: lisääntynyt hikoilu, kiihtynyt hengitys, heikko juominen ja epäonnistuminen menestyä. Jos vastasyntynyt syntyy aortan selkeän rinnan kanssa, lapsi voi osoittaa sokin kaltaista heikkenemistä. Siksi vastasyntyneillä ja vastasyntyneillä on tärkeää havaita aortan hyytyminen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja aloittaa lievittävä hoito.

Oireet

Päävaltimon muutosten vuoksi voi esiintyä korkeaa verenpainetta. Normaalisti verenpaine jaloissa tai kehon alaosassa on 30–40 mmHg korkeampi kuin käsivarsissa tai vartalon yläosassa, mutta tämä on aivan päinvastoin kuin aortan rinnassa.

Aortan kaventuminen johtaa käänteiseen eroon verenpaineessa käsivarsien ja jalkojen välillä. Verisuoniston verenpaine nousee supistumisen edessä olevassa osassa ja laskee supistumisen jälkeen. Aortan hyytymistä kutsutaan myös yläraajojen hypertensioon, johon liittyy päänsärkyä, huimausta, nenäverenvuotoa (nenäverenvuotoja voi esiintyä myös päänsärkyjen yhteydessä) ja hengästyttävää tunnetta pään alueella. Kehon alaosan verenpainearvot laskevat (hypotensio) ja jalkojen heikkous tai jopa heikentynyt verenkierto voi heikentyä.

Verenpaine-ero

Verenpaine-ero voi olla oire aortan koarktaatiolle. Tämä tarkoittaa, että käsivarsien ja jalkojen verenpaineessa on huomattava ero. Tämä pulssivaje on tärkein oire aortan koaktaatiolle ja se on havaittavissa niille, joilla on esimerkiksi lämpimät kädet, mutta esimerkiksi kylmät jalat.

Diagnoosi

Ero verenpaineessa käsivarsien ja jalkojen välillä on selvä osoitus aortan koaktaatiosta. Jos potilas ilmoittaa oireista, kuten päänsärky, hengityskipu, huimaus ja heikkous jaloissa, hänelle on tutkittava tällainen verisuonten kaventuminen.

Rintakehän röntgenkuvan avulla on mahdollista havaita aortan koarktaatio: Sydämen vasen puoli on laajentunut ja päävaltimo voi näkyä voimakkaammin.
Erityisellä ruokatorven ultraäänitutkimuksella sydän ja valtimo voidaan tutkia yksityiskohtaisesti ja aortan kaventuminen voidaan määrittää. Sydänkatetriatutkimuksella voidaan verisuonen kaventumisen sijainti määrittää tarkasti ja hoitokoe voidaan suorittaa samanaikaisesti (katso hoito alla).

Lisätietoja aiheesta tästä: Sydänkatetrin tutkimus.

ekokardiografia

Ehokardiografia on valittu tutkimusmenetelmä vastasyntyneille, imeväisille ja pienille lapsille. Sydämen ultraäänitutkimuksella varmuudella 95% ja enemmän voidaan tehdä diagnoosi aortan koarktaation määrittämiseksi. Lisäksi stenoosin vakavuus voidaan määrittää tutkimuksen aikana ja sydämen muut epämuodostumat voidaan paljastaa.

Lisätietoja: Ekokardiografia.

Auskulation

Osana aortan rintakehitystä voidaan stetoskoopilla kuulla sydämen nurina. Kokeneet lastenlääkärit ja lasten kardiologit kirjaavat keskitaajuisen systolisen. Systolinen on sydänmurina, joka tapahtuu sydämen syklin poistovaiheen (systolen) aikana. Systolinen voidaan kuulla rintalastan vasemmalla puolella, kainalossa ja takana olevan aortan rytmillä.

Hoito

Aortan koarktaation korjaamiseksi tarvitaan operatiivinen toimenpide, jonka avulla supistus poistetaan. Sen jälkeen kun verisuonten supistuminen on poistettu, verenpaine on yleensä matala. Verisuoniproteesia voidaan käyttää tässä tai kaksi verisuonikantoa voidaan yhdistää taas suoraan toisiinsa.

Lapsille, joilla on aortan hyytyminen, leikkaus tulisi suorittaa mahdollisimman varhain, koska mitä pidempi verisuoni kapenee, sitä todennäköisempi on, että korkea verenpaine ei palaudu.

Vaihtoehto leikkaukselle, etenkin aikuisilla, on suonen supistumisen laajentaminen ilmapalloon. Tämä pallo viedään katetrin läpi aortalle, paisutetaan sitten ja työntää sitten verisuonen seinät ulospäin. Ilmapallo voi myös laajentaa suontaa, jos suonessa on edelleen jäljellä jäännöstä leikkauksen jälkeen tai jos suonen on kaventunut uudelleen, vaikka leikkaus on sen optimaalinen.

Ennuste

Jos potilaalla, jolla on aortan leikkaus, hoidetaan myöhään, tärkeimmät komplikaatiot ovat sydämen vajaatoiminnan tai aortan venttiilin sairauden kehittyminen tai päävaltimon kyyneleet. Toisaalta, jos leikkaus tehdään varhain, sydän- ja verisuonijärjestelmän sekundaaristen sairauksien riskiä voidaan vähentää.

Terveeseen väestöön verrattuna potilaat, joilla on aortan rytmi, kuolevat todennäköisemmin korkeaan verenpaineeseen tai muihin sydän- ja verisuonitauteihin.

Mikä on elinajanodote aortan rinnan kanssa?

Aortan koaktaatio (ISTA) on yleinen sydänvika, joka voidaan korjata kirurgisesti. Lisäksi käytetään interventiomenetelmiä, joissa on pallolaajennus ja stenttiimplantti. Sekä ISTA: n operatiivista että interventiohoitoa käytetään vakiona, ja sillä on erittäin hyvät mahdollisuudet menestyä. Joissakin tapauksissa korkea verenpainearvo säilyy leikkauksen jälkeen, jota voidaan hoitaa hyvin lääkityksellä.

Aortan rappeuma-alueen uusitun kapenevuuden riski on edelleen olemassa, joten kontrollitutkimukset ovat välttämättömiä. Useimmat lapset, jotka ovat syntyneet aortan rinnan kanssa, elävät myöhemmin rajoittamattomasti. Aortan koarktaation elinajanodote on verrattavissa normaalin väestön elinajanodotukseen sydänvaurion onnistuneen korjaamisen jälkeen.

Syntymättömän lapsen ohituskierto

Syntymättömässä lapsessa, sikiössä, sydän- ja verisuonijärjestelmässä on erityisiä piirteitä. Yksi puhuu sikiöpiiristä tai ohituspiiristä. Tämä on välttämätöntä, koska syntymättömän lapsen keuhkot eivät ole vielä täysin kehittyneitä, mikä tarkoittaa, että keuhkojen verenkierto ei vielä toimi kuten aikuisilla.

Lapsi saa happea sisältävän veren äidiltä napanuoran kautta, joka on yhdistetty istukkaan (istukka). Tämä kulkee ns. "Ductus venosus Arantii" alempaan vena cavaan ja ohittaa portaalijärjestelmän. Sikiön sydämessä on oikea-vasen shuntti. Veri virtaa oikeasta sydämestä ohittaen keuhkoverenkierron "foramen ovale": n kautta suoraan vasempaan sydämeen ja täältä se pumpataan kehon verenkiertoon. Viimeinkin sikiö vapauttaa veren takaisin istukkaan napavaltimoiden kautta.

Syntymisen jälkeen keuhkot avautuvat ja keuhkojen verenkierto avautuu. Tämä johtaa muuttuviin paineisiin ja erilaiset kytkennät ohituspiirissä ovat passiivisesti suljettuja.