Endokriiniset orbitopatiat

synonyymi

Endokriininen oftalmopatia

esittely

Endokriininen orbitopatia on tila, joka vaikuttaa silmiin ja niiden pistorasioihin (kutsutaan kiertoradaksi). Se kuuluu elinspesifisten autoimmuunisairauksien ryhmään. Tämä kattaa kaikki sairaudet, jotka hyökkäävät kehoon ja sen elimiin väärän suuntautuneiden prosessien ja kehon oman immuunijärjestelmän toimintojen kautta. Tämä hyökkäys voi tapahtua joko koko kehossa (tätä kutsutaan elinspesifiseksi) tai se voidaan rajoittaa yksittäisiin elimiin tai elinjärjestelmiin (ts. Elinspesifisiin), kuten tapauksena endokriinisessä orbitopatiassa. Suurimmalla osalla endokriinisestä orbitopatiasta kärsivistä potilaista kehittyy tämä oire osana kilpirauhasen toimintahäiriötä.

Yleisesti voidaan sanoa, että kilpirauhasen sairaudet vaikuttavat naisiin paljon useammin kuin miehillä.

Endokriinisen orbitopatian havaitseminen

Mitkä ovat endokriinisen orbitopatian oireet?

Endokriininen orbitopatia on melko helppo ja nopea tunnistaa jopa lääkärin ammatinharjoittajalta: sairastuneen potilaan silmät työntyvät heidän silmäpistorasiaansa (teknisessä žargonissa tätä kutsutaan eksoftalmoseksi) ja ylemmät silmäluomet näyttävät vedetyinä (kutsutaan myös silmäluomien vetäytymiseksi) niin, että silmät näyttävät luonnottoman suurilta ja auki. Silmien koko ja tilavuus eivät kuitenkaan muutu endokriinisessä orbitopatiassa. Kuvatut muutokset voidaan jäljittää lihaskudoksen, sidekudoksen ja rasvakudoksen rakenteelliseen sekä tilavuuden muutokseen, joka sijaitsee jokaisen meistä silmien takana. Kun se lisääntyy ja turpoaa, silmämunat työntyvät eteenpäin niin sanotusti antaen vaikutelman, että ne turvoavat itse. Endokriininen orbitopatia esiintyy melkein aina yhdessä muiden oireiden kanssa. Useimmiten nämä ovat laajentunut kilpirauhanen (ns. Kilpirauhasen struuma) ja kilpa-sydän (a takykardia). Näihin kolmeen oireeseen viitataan yleisesti ns.Merseburg Triassic”Yhdessä ja niitä esiintyy klassisesti Gravesin taudissa. Tämän oireiden kolmion nimi on johdettu henkilölle, joka kuvasi sen ensimmäisen kerran, lääkäri Carl Adolph von Basedow Merseburgista, joka julkaisi sen tieteellisesti vuonna 1840 tällä nimellä.

Endokriiniset orbitopatiat esiintyvät yleensä molemmilla puolilla, mutta periaatteessa niitä voi esiintyä vain yhdessä silmässä. Useimmissa tapauksissa molemmat silmät eivät ole yhtä vakavasti kärsineet (erikoiskirjallisuus on kuitenkin eri mieltä tästä tutkimustilanteesta).

Kuinka endokriininen orbitopatia diagnosoidaan?

Endokriinisen orbitopatian diagnoosin tekee ensisijaisesti kliininen lääkäri, mikä tarkoittaa, että potilaan ilme on selkeä osoitus sairaudesta, jonka laboratoriokokeet käytännössä vain vahvistavat. Exophthalmos (silmämunan ulkonema), tyypillisesti yhdessä kilpa-sydämen ja laajentuneen kilpirauhanen, on tyypillinen Gravesin taudille.

Lisädiagnostiikkaa, kuten verikokeita ja kuvantamismenetelmiä, käytetään taudin vakavuuden määrittämiseen ja kulun arviointiin. Ydinmagneettiresonanssispektroskopia (NMR) on osoittautunut erityisen sopivaksi. Joka tapauksessa on suljettava pois mahdollisuus, että silmän takana oleva kasvain on vastuussa eksoftalmosta.

Jos verianalyysissä ei löydy hormonaalista vaikutusta, se ei ole endokriininen orbitopatia. Endokriinisen orbitopatian kulun dokumentoimiseksi yhdenmukaisesti, se on jaettu kuuteen eri vaiheeseen:

• Vaihe 1: ylempien silmäluomien sisäänvetäminen
• Vaihe 2: silmäluomet turpoavat ja silmien sidekalvo tulehtuu
• Vaihe 3: eksoftalmos
• Vaihe 4: Silmälihasten liikkuvuus on rajoittunutta, kaksinkertainen näkyvyys tapahtuu
• Vaihe 5: sarveiskalvo osoittaa alkuvaurioita
• Vaihe 6: Näköhermojen puristus johtaa näkökyvyn heikkenemiseen, mahdollisesti glaukoomaan (silmänpainetauti)

Hoita endokriinista orbitopatiaa

Kuinka endokriiniset orbitopatiat hoidetaan?

Valitettavasti syy-hoitoa ei ole vielä kehitetty. Oireita on kuitenkin mahdollista hoitaa ja siten auttaa potilasta. Kortisoni on tässä ensimmäinen valinta. Jos vaikutus ei vielä ole riittävä, muita valmisteita on saatavana. Hoidon tehokkuuden maksimoimiseksi on tärkeää, että tehdään monitieteistä yhteistyötä etenkin sisätautien, sädehoidon, silmätautien osastojen ja erikoistuneiden kirurgien välillä.

Potilas kuvailee myös psykologin vierailua monissa tapauksissa erittäin lievittäväksi.

Kaikista ponnisteluista huolimatta oireiden paraneminen voidaan valitettavasti saavuttaa vain noin 30 prosentilla kaikista sairastuneista.60 prosentilla tila pysyy muuttumattomana ja 10 prosentissa jopa heikentynyt. Terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on ensisijaisesti pidättää tulehdukselliset prosessit silmäholkissa ja estää silmiin kohdistuvat vauriot.

Silmien jatkuvan ulkonemisen ja silloin tällöin epätäydellisen silmäluomien sulkemisen vuoksi on tarpeen pitää silmät keinotekoisesti kosteina, jotta sarveiskalvo ei kuivua ja repeytyy. Erityiset silmätipat ja silmävoiteet voivat auttaa.

Lisäksi kilpirauhasen toimintahäiriö (jos sitä on) on hoidettava. Pitkällä aikavälillä suuriannoksisella kortisonihoidolla on kuitenkin myös tiettyjä riskejä ja sivuvaikutuksia: painonnousu ja mielialan vaihtelut voivat tapahtua tai mahahaavat voivat muodostua).

Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että säännöllinen seleenin saanti voi hidastaa endokriinisen orbitopatian etenemistä. Se ei kuitenkaan ole vielä osa tavanomaista terapiaa Saksassa.

Endokriinisen orbitopatian ehkäisy

Mitkä ovat endokriinisen orbitopatian syyt?

Se tosiasia, että lääkäreillä ei edelleenkään ole mahdollista hoitaa endokriinisen orbitopatian syy-yhteyttä, johtuu muun muassa siitä, että sairauden tarkkoja syitä ei ole vielä tutkittu täysin.

Todennäköisesti perinnöllinen autoimmuunisairaus saa kehon omat immuunijärjestelmän solut muodostamaan auto-vasta-aineita niin kutsuttuja tirotropiinireseptoreita vastaan. Nämä reseptorit ovat "telakointipisteitä" kehon omalle hormonille, tyyrotropiinille (lyhyt TSH), joka vapautuu stimuloimaan kilpirauhanen kasvamaan. Näitä erityisiä tirotropiinireseptoreita ei löydy pelkästään kilpirauhasesta, vaan myös silmäkudoksen kudoksesta, missä ne voivat myös reagoida kasvun kanssa vapautuvaan hormoniin.

Endokriiniset orbitopatiat voidaan nähdä noin kymmenellä prosentilla kaikista ihmisistä, joilla on jonkinlainen kilpirauhasen sairaus. Yli 90 prosentilla sitä esiintyy Gravesin taudin yhteydessä ja noin 60 prosentilla yhdessä yliaktiivisen kilpirauhanen (ns. Kilpirauhasen liikatoiminta).

Endokriinisen orbitopatian ei tarvitse välttämättä esiintyä samanaikaisesti kilpirauhasen sairauden kanssa, se voi olla havaittavissa vuosia myöhemmin tai paljon aikaisemmin. Siksi tutkijat olettavat, että endokriinisen orbitopatian syyt ovat kilpirauhanen ulkopuolella ja että siihen kohdistuvat samat autoimmuuniprosessit kuin itse Gravesin tautiin.

On tunnettua, että sekä geneettisellä taipumuksella että ympäristövaikutuksilla on merkitystä sairaudelle, jota voidaan kuvata erittäin monimutkaiseksi. On havaittu, että radiojodiraviota saavilla potilailla voi joskus kehittyä endokriininen orbitopatia tai jo olemassa oleva pahenee huomattavasti sen aikana.

Endokriiniset orbitopatiat ja Hashimoton kilpirauhastulehdus (tunnetaan myös nimellä Hashimoton tauti) esiintyvät yhdessä tai kokonaan ilman kilpirauhanen osallistumista.

Raskas nikotiinin kulutus vaikuttaa negatiivisesti sekä taudin vakavuuteen että sen kliiniseen kulkuun.

Endokriinisen orbitopatian kulku

Kuinka endokriininen orbitopatia toimii?

Sairauteen liittyvät kliiniset ominaisuudet ovat ajan kuluessa dynaamisia, ja niille on tunnusomaista ensisijaisesti lisääntynyt tulehdustaso ja silmien takana olevan kudoksen ja silmälihasten rakenteelliset muutokset. Joillakin potilailla silmät työntyvät niin paljon tai ylempi silmäluomet vetäytyvät ylöspäin niin paljon, että silmäluomet ei ole enää mahdollista sulkea kokonaan. Näissä tapauksissa puhutaan lagoftalmosta. Tämä puolestaan ​​edistää sarveiskalvon haavaumien kehittymistä.

Endokriinisen orbitopatian kulku on yleensä erilainen jokaisella potilaalla, eikä tauti ole aina jatkuvasti aktiivinen. Tämän taudin orgaanisten ja toiminnallisten liittyvien ongelmien lisäksi kosmeettisia näkökohtia ei pidä unohtaa. Potilaat tuntevat usein leimautumisen ja välttämisen arjessa, mikä aiheuttaa yksilölle erittäin suuren psykososiaalisen taakan. Ajan kuluessa tiede on perustanut useita hoitomenetelmiä, joilla torjutaan endokriinisen orbitopatian oireita ja kliinisiä ongelmia. Taudin syitä ei kuitenkaan ole vielä mahdollista korjata. Joten syy-terapiaa ei ole tällä hetkellä.

Endokriinisen orbitopatian kehitys on seurausta kehon erittäin monimutkaisista, patologisesti muuttuneista immuuniprosesseista. Näitä laukaisevat niin kutsutut B-lymfosyytit ja autoreaktiiviset T-lymfosyytit (valkosolut), jotka varmistavat vasta-aineiden lisääntyneen tuotannon. Nämä auto-vasta-aineet on suunnattu tyrotropiinireseptoreiden rakenteita vastaan.

Ns. Fibroblastit, erityinen solutyyppi, joka sijaitsee silmien takana olevassa kudoksessa, reagoivat erittäin voimakkaasti tulehduksellisiin ärsykkeisiin. Ne aiheuttavat lisääntynyttä rasvasolujen muodostumista ja lisäävät kudoksen tilavuutta.

Liiallisella nikotiinin kulutuksella voi olla sama vaikutus.

Näiden kehon oman immuunijärjestelmän käynnistämien tulehduksellisten prosessien seurauksena silmien takana oleva koko kudos turpoaa yhä enemmän ja, koska siellä ei ole minnekään muuta mennä, työntää silmämunaa yhä eteenpäin. Kehittyy eksoftalmos (silmämunan ulkonema). Pysyvän ylikuormituksen takia silmälihakset menettävät myös voimansa ja vakautensa ja potilaat kärsivät kaksoisnäöstä seurauksena. Toinen klassinen oire on rasvakudoksen diffuusi kasvu silmien alueella, joka tunnetaan myös nimellä lipomatoosi.