Epilepsia lapsessa

esittely

Lasten epilepsian perusmääritelmä ei eroa aikuisten määritelmästä. Epilepsiatauti kuvaa aivojen toiminnallista häiriötä, jossa hermosolujen ryhmät synkronoituvat lyhyen aikaa ja purkautuvat nopeasti, mikä johtaa epileptiseen kohtaukseen. Tarkka epileptisen kohtauksen tyyppi riippuu tämän hermosolujen ryhmän sijainnista ja voi joko vaikuttaa koko aivoihin (yleistynyt) tai pysyä paikallisena (fokaalinen).

Epilepsia, jonka osuus on 0,5%, ei ole harvinainen lasten sairaus. Tässä yhteydessä on syytä mainita kuumetaistelujen selkeät rajat, koska niitä ei automaattisesti määritetä epilepsiatyypille. Lapsuudessa alkava epilepsia liittyy henkisen vamman riskiin. Noin 30% kaikista kärsivistä lapsista kärsii henkisestä vammasta elämänsä aikana. On myös tiedossa, että jotkut epilepsiaoireet kehittyvät vain lapsuudessa ja laantuvat loppuun saakka, kuten Rolando-epilepsia tai Landau-Kleffner -oireyhtymä.

Syyt

Lapsuuden epilepsian mahdolliset syyt ovat hyvin erilaisia ​​ja joissakin tapauksissa niitä ei ole vielä täysin ymmärretty. Syyt on jaettu seuraaviin kolmeen pääryhmään: rakenteelliset, geneettiset, idiopaattiset.
Termi rakenteelliset syyt kattaa kaikki aivojen orgaaniset häiriöt, kuten muutokset anatomiassa, traumaattisen aivovaurion jälkeinen tila, kasvaimet, aivoverenvuodot, mutta myös harvinaiset sairaudet, kuten mukula-skleroosi (TSC).

Potilaiden osuus, joilla on määritelty geneettinen taipumus, on jaoteltu viime vuosina yhä enemmän. Yksilöitiin yksittäisiä geenejä, jotka mutatoituneina johtavat epilepsiaan tai lisäävät epilepsian riskiä. Idiopaattisten epilepsioiden ryhmä osoitetaan kaikille muodoille, joiden tarkkaa syytä ei voitu tunnistaa. Epilepsian tyypistä riippuen tämä osuus on 70%.
Viime vuosikymmeninä on ymmärretty yhä enemmän, että epilepsian kehitys ei yleensä ole tapahtuma, joka voidaan johtaa tiettyyn olosuhteeseen, vaan sen, että monien erilaisten suotuisten tekijöiden on oltava yhdessä, jotta kehitys voi johtaa.

Lue kaikki aiheesta täältä: Epilepsia.

Oireet

Epilepsioiden pääoire on aina epilepsiakohtauksia. Ne eroavat toisistaan ​​selvästi vakavuudestaan ​​ja vaihtelevat pienistä nykimyksistä lyhyisiin hämärätiloihin, ns. Poissaoloon, grand mal -kohtauksiin, jotka liittyvät lihaksen nykimiseen ja jännitykseen, samoin kuin tajunnan menetykseen, joka vaikuttaa koko vartaloon .
Joten vanhempien ei aina ole helppoa tunnistaa lastensa epilepsiakohtauksia sellaisenaan. Tämä pätee erityisesti epilepsian hyvin varhaisissa muodoissa, kuten West-oireyhtymä. Tähän liittyy ns. Lapsellisia kouristuksia, joissa kädet taitetaan rinnan eteen ja pää kallistetaan eteenpäin. Kouluttamattomalle silmälle on erittäin vaikea erottaa tämä liike normaalista motorisesta taitosta.

Näiden motoristen kohtausten lisäksi on myös ns. Poissaolon epilepsioita. Näihin liittyy lyhyt hämärätila, jota kärsivät eivät muista. Nämä olosuhteet huomataan usein koulussa, ja lapset kuvataan aina hämmentäviksi ja keskittymättömiksi. Kehitysvaiheiden saavuttaminen liian hitaasti tai jopa jo oppimisen menettäminen voi kuitenkin olla osoitus tietyistä epilepsiaoireista, ja se olisi selvennettävä tämän kysymyksen suhteen.

Lue lisää aiheesta täältä: Epilepsian oireet.

Onko lapsilla epilepsiaa nukkuessaan?

Lapsilla on lukuisia epilepsian muotoja, joita esiintyy vain tai usein unen aikana. Yhdelle yleisimmistä lasten epilepsian muodoista, ns. Rolando-epilepsia, on ominaista kurkun lihaksen, kielen ja kasvojen puolen kouristuminen ja nykiminen, joka voi sitten levitä koko vartaloon.

Muihin muotoihin, kuten Lennox-Gastaut-oireyhtymään, liittyy kuitenkin myös erityyppisiä yöllisiä kohtauksia. Muut epilepsiaoireyhtymät, jotka liittyvät kohtausten öiseen kertymiseen, ovat CSWS tai Ohtahara -oireyhtymä. Tällä hetkellä oletetaan, että kohtausten kertyminen yöllä johtuu hermosolujen voimakkaammasta perussynkronoinnista, joka voi siten siirtyä nopeammin liialliseen synkronointiin

Diagnoosi

Epilepsia diagnosoidaan suurimmassa osassa tapauksia tapahtuman jälkeen, epileptisen kohtauksen merkityksessä. Jokainen epilepsiadiagnoosi alkaa yksityiskohtaisella tutkimuksella sairaushistoriasta ja vanhempien tai muiden tarkkailijoiden tarkalla kuvauksella hyökkäyksistä. Lisäksi tarkistetaan perheen klusterin läsnäolo, mikä osoittaisi geneettisen syyn.
Lähes kaikissa tapauksissa suoritetaan sitten elektroenkefalografia tai lyhytaikaisesti EEG, jonka aikana hermosolujen sähköiset signaalit tallennetaan. Tämä tehdään usein yöllä tai useamman tunnin ajan. Tietyt kuviot ja signaalitaajuudet voivat tarjota hyvää tietoa epilepsian perussisällöstä, epilepsian painopisteen mahdollisesta lokalisoinnista (laukaiseva alue) ja epilepsiaoireyhtymän määräyksestä.
Monissa tapauksissa MRI suoritetaan rakenteellisten, ts. Orgaanisesti ilmenevien syiden tunnistamiseksi. Lääketieteellisestä historiasta, EEG: stä tai rakenteellisten poikkeavuuksien puuttumisesta riippuen etsintä laajennetaan joissain tapauksissa geneettisiin syihin.

Lisätietoja aiheesta tästä: Epilepsian diagnoosi.

Hoito

Nyt on yli 25 erilaista lääkettä, joita käytetään epilepsian hoitoon. Mitkä lääkkeet sopivat lapselle, riippuu suuresti epilepsian tyypistä. Esimerkiksi sulitam on hyväksytty käytettäväksi vain rolando-epilepsiassa. Ei ole harvinaista, että ensimmäinen lääkehoito ei estä kokonaan kouristusten esiintymistä. Usein annosta nostetaan sitten ensin tai käytetty lääke yhdistetään muihin epilepsialääkkeisiin. Harvinaisissa tapauksissa tämä johtaa siihen, että potilaiden on otettava korkeintaan kolme erilaista epilepsialääkettä.
Suurin osa hoidoista liittyy pitkäaikaiseen hoitoon, joka on toteutettava useiden vuosien ajan. Mutta akuuteille hyökkäyksille on myös olemassa lukuisia lääkkeitä, kuten midatsolaami, jota useimmat vanhemmat kantavat aina mukanaan kiireellisinä lääkkeinä.

Viime vuosina klassisiin epilepsialääkkeisiin on lisätty muita hoitomuotoja. Erityisen ruokavalion muodon (ketogeeninen ruokavalio) lisäksi tähän sisältyy sokkiterapia steroideilla. Näitä käytetään erittäin suurina pitoisuuksina muutaman viikon ajan ja saavutetaan hyviä tuloksia tietyille epilepsian muotoille. Kuten kaikki muutkin terapiavaihtoehdot, tämä steroidihoito liittyy merkittäviin sivuvaikutuksiin, kuten unihäiriöihin, painonnousuun ja mielialan muutoksiin.
Joillakin potilailla, joilla on rakenteellinen syy, kirurgista interventiota voidaan myös pitää mahdollisena terapiavaihtoehtona. Sillä välin Saksaan on perustettu erityiskeskuksia tätä erikoisaluetta varten, koska toisinaan tarvitaan erittäin rajuja toimia.

Katso lisätietoja: Epilepsian lääkkeet.

Kesto

Epilepsian tarkkaa kestoa lapsuudessa on vaikea kuvata, koska se riippuu toisaalta epilepsian täsmällisestä muodosta ja toisaalta voi olla hyvin erilainen henkilöittäin. Päinvastoin kuin aikuisikäisen epilepsia, voidaan kuitenkin todeta, että monet varhaismuodot rajoittuvat lapsuuteen ja murrosikäisyyteen ja laantuvat itsestään.
Esimerkiksi hyvin varhainen epilepsiaoireyhtymä, Westin oireyhtymä, alkaa yleensä ensimmäisen elämän vuoden aikana ja kestää vain kolmanteen elämänvuoteen. Mutta se on myös esimerkki siitä, kuinka epilepsian varhaiset muodot voivat siirtyä muihin muotoihin, jotka voivat sitten jatkua aikuisuuteen.

Ennuste - onko se parannettavissa?

Paranemisen käsite epilepsian hoidossa vaatii ensin tarkemman määritelmän. Tässä yhteydessä paraneminen voidaan ymmärtää perimmäisen syyn poistamisena, mutta myös vapautena oireista merkityksessä kouristusten onnistunut tukahduttaminen.
Entinen on mahdollista vain hyvin harvoissa tapauksissa, nimittäin kun lapselle on mahdollista tehdä kirurginen toimenpide ja hermosolujen laukaiseva ryhmä, nimeltään epilepsiafokus, on poistettu. Tämä voi kuitenkin saada suuret mitat, joten harvoissa tapauksissa koko aivojen puoli on poistettava. Kouristusvapaus voidaan yleensä saavuttaa käyttämällä yksittäisiä epilepsialääkkeitä tai niiden yhdistelmiä.

Määritelmän mukaan epilepsiaa pidetään kuitenkin myös parannettuna, jos potilaalla ei ole ollut kohtauksia yli 2 vuoden ajan ilman hoitoa. On kuitenkin epäselvää, missä määrin suoritetulla terapialla tai muilla hoidoilla on vaikutusta tähän kehitykseen. Lapsuuden epilepsioiden yhteydessä on myös mainittava, että kuten edellä on kuvattu, nämä ovat monissa tapauksissa itsestään rajoittuvia ja häviävät lapsuuden ja murrosiän lopussa. Kahden vuoden kuluttua voimme puhua paranemisesta myös täällä.

Lue kaikki aiheesta täältä: Epilepsia.

Mitkä voivat olla pitkän aikavälin seuraukset?

Lapsuuden epilepsian monissa muodoissa ei ole odotettavissa pitkäaikaisia ​​seurauksia, kuten esimerkiksi Rolandic-epilepsiassa. Kuitenkin on myös kuvattu useita oireyhtymiä, jotka johtavat suureen määrään lapsia, joilla on kehitysviive. Tämä voi saada pieniä mittasuhteita ja johtaa vain kehitysvaiheiden saavuttamiseen jonkin verran viivästyneellä tavalla, mutta myös älykkyyden massiivisimpiin rajoituksiin, jotka voivat pysyä loppuelämän ajan.

Tämän kehityksen estämiseksi yritetään tunnistaa ja hoitaa nämä epilepsian muodot mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, mutta on epäselvää, vaikuttaako tämä voimakkaasti taudin kulkuun.