Neurology-Verkossa

Guillain Barrén oireyhtymä (GBS)

Kuva hermosolusta

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Akuutti idiopaattinen polyradikuloneuriitti
polyneuriitti
Landry-Guillain-Barré-Strohlin oireyhtymä
Polyradiculitis
idiopaattinen polyradikulo- neuropatia
Kussmaul-Landry-oireyhtymä
GBS

Englanti: Guillain-Barré-oireyhtymä, akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (AIDP)

määritelmä

Guillain-Barré-oireyhtymä on neurologinen häiriö, joka perustuu hermokuitujen demyelinaatioon.
Tapahtumahuippuja on kaksi noin 25- ja 60-vuotiaita. Miehet kärsivät useammin kuin naiset.
Guillain-Barré-oireyhtymä on esiintynyt 1-2 / 100 000 / vuosi.

historia

Taudin nopeasti etenevä muoto, jolla on vakavin halvaus päivässä tai kahdessa jalat, huono, Niska ja Hengityslihakset kuvasi jo vuonna 1859 Jean-Baptiste-oktaavi Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Hän kirjoitti raportin kymmenestä potilaasta akuutti nouseva halvaus. Tästä syystä, kun Guillain-Barré-oireyhtymän vakava eteneminen kehittyy erityisen nopeasti, Landry halvaus puhuttu.

Ernst von Leyden (1832-1910) erotti jo vuonna 1880 "akuutit ja subakuutit useat neuriidit" hermoprosessien primaarisissa tulehduksellisissa sairauksissa ja selkäytimen primaarisairauksissa, erityisesti polio (Polio).

Guillain-Barrén oireyhtymä pitäisi oikeasti Guillain-Barré-Strohlin oireyhtymä kutsutaan. Vuonna 1916 Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ja André Strohl kuvasivat ensimmäisinä tyypillisiä Guillain-Barré-oireyhtymälle kohonneet proteiinitasot normaalin solumäärän kanssa (sytoalbuminaalinen dissosiaatio) im Hermovesi (Viina) potilaasta, joka kärsii akuutista radikuloneuriitista (hermojuurten tulehduksesta).
Hermoveden kerääminen (nesteen puhkaisu) ns CSF-diagnostiikka keksi vuonna 1891 saksalainen internisti Heinrich Irenaeus Quincke.

Ensimmäisen laajemman selityksen Guillain-Barré-oireyhtymän / GBS: n anatomisista patologisista muutoksista julkaisivat W. Haymaker ja J.W. Kernohan koottu.
Syystä koskevissa kiistoissa puhuttiin varhain termiä ”tarttuva” tai ”reumaattinen”. Alfred Bannwarth (1903-1970) ja Heinrich Pette (1887-1964) kannattivat 1940-luvun alkupuolella allergisia-hyperergisiä syitä. Joten epäilet jo olennaista Immuunijärjestelmän osallistuminen.

Vuonna 1956 kanadalainen Miller Fisher kuvasi toisen taudin muodon. Hän kertoi taudin kulusta kolmella akuutilla potilaalla Silmälihasten halvaus, kohdeliikkeiden häiriö (ataksia) ja käsivarsien ja jalkojen lihasrefleksien puute.
Yhdellä potilaalla oli myös halvaus Kasvojen lihakset. Toipuminen oli spontaania kaikilla kolmella potilaalla.

Kaksi vuotta myöhemmin, J. H. Austin kuvasi yhden krooninen muoto tauti, joka tunnetaan nyt nimellä krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuriitti (CIDP).

Yhteenveto

Guillain-Barré-oireyhtymä (GBS) on neurologinen häiriö, joka johtuu demyelinoitumisesta Hermokuidut perustuu. Täällä he menettävät Hermosolu niiden eristävä kerros, verrattavissa virtakaapeliin, jolloin hermosolu menettää tiedonsiirtofunktion.
Syyä ei ymmärretä täysin. Autoimmuunireaktioita ja neuroallergisiä reaktioita aiempiin infektioihin keskustellaan.
Periaatteessa Guillain-Barré-oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta etenkin noin 25- ja 60-vuotiaana.
Tyypillisesti sairaus alkaa 2-4 viikkoa ylempien hengitysteiden tai maha-suolikanavan tartunnan jälkeen.
Ensimmäiset oireet ovat Selkäkipu, Tunnottomuus ja epänormaalit tuntemukset jalat. Tätä seuraa useimmiten symmetrinen jalkojen motorinen heikkous, Lihassäryt, Kävely- ja seisontavaikeudet.
Alhaalta nouseva halvaus voi johtaa hengityshalvaukseen ja sydämen pysähtymiseen, joten hengitys ja a sydämentahdistin saattaa olla tarpeen.
Diagnoosi tehdään intensiivisen kuulustelun, fyysisen neurologisen tutkimuksen ja hermoveden punktion kautta (CSF-diagnostiikka) poseeraa.
Hoito on oireenmukaista lääkärin intensiivisessä valvonnassa. Suotuisat kaltevuudet ovat vallitsevia.
Vanhempien potilaiden ja potilaiden, joilla on pitkät hengitysjaksot (yli 1 kuukausi), ennuste on huonompi. Jopa 4% potilaista kärsii uusiutumisesta kuukausien tai vuosien jälkeen ja sairastuu uudestaan.

pohjimmainen syy

Guillain-Barré-oireyhtymän syytä ei ole selvitetty lopullisesti. Autoimmuunireaktio näyttää tapahtuvan, eli oma immuunijärjestelmä hyökkää kehon omaan kudokseen.
Guillain-Barré-oireyhtymässä (GBS) kudosnäytteiden mikroskooppinen tutkimus paljastaa tulehduksen ja tunkeutumisen tiettyihin immuunisoluihin (mukaan lukien makrofaagit) hermojen keskitukipeitteisiin.

Kuva hermosolusta

dendrites
Solun elin
Axon, jossa on niveltuki, joka hyökkää GBS: ssä
Soluydin

Lisätietoja hermosolun rakenteesta aiheen alla: hermosolu

Tämä johtaa medullaarisen vaipan hajoamiseen kudoksen etu- ja takajuurista Selkäydin (Polyradikuliitti) ja siihen liittyvät ääreishermostot (polyneuriitti), jotka vastaavat lihaksista ja herkkyydestä.
Löydät lisätietoja aiheestamme: Selkäydin
Toinen mahdollinen selitys Guillain-Barré-oireyhtymälle (GBS) on neuroallerginen reaktio aikaisempaan virukseen (esim. Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus) tai bakteeri (esim. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) infektiot.

oireet

Usein 2–4 viikkoa ylempien hengitysteiden tai maha-suolikanavan tartunnan alkamisesta

epätyypillinen selkäkipu
ennen kaikkea kehon keskustasta poistettu parestesia (distaalinen parestesia)
Jalkojen turvotus
sitten jalkojen motorinen symmetrinen heikkous (kävely on vaikeaa tai mahdotonta)
Lihaskipu (myalgia)
Hermojuurten kipu ja heikentynyt koordinaatio seisoessaan ja kävellessä syvän herkkyyden puutteen vuoksi (ataksia).

Halvaus lisääntyy alhaalta ylöspäin korkeaan halvaantumiseen (tetraplegia), jossa käsivarsia tai jalkoja ei voi liikuttaa. Jos kalvo on mukana, myös hengitys epäonnistuu ja potilas on tuuletettava.
Hengityshalvaus esiintyy noin 20%: lla potilaista. Kraniaaliset hermot (kallonneuriitti) voivat myös olla mukana ja johtaa nielemishäiriöihin ja kasvohalvaukseen (kasvohalvaus). Kasvohalvaus johtaa vaikeuksiin puhumisessa ja pureskelussa, samoin vähentyneestä kyynelvirtauksesta ja vähentyneestä syljen erityksestä. Silmäliikehäiriöt ovat myös harvinaisia.

Lue lisää aiheesta: Kasvohalvaus

Tahaton (autonominen, vegetatiivinen) hermosto vaikuttaa myös. Vegetatiiviset oireet ovat hiki erittymishäiriöt, sydämen rytmihäiriöt, verenpaineen ja lämpötilan vaihtelut, oppilaiden liikkumishäiriöt (pupillomotorinen järjestelmä), liian korkeat verensokeritasot (hyperglykemia) sekä virtsarakon ja suoliston tyhjennyshäiriöt.
Taudin huippu on 90%: lla potilaista 3-4 viikon kuluessa.

diagnoosi

Historia (anamneesi): Erityisesti aikaisemmilla, epäspesifisillä hengitysteiden tai maha-suolikanavan infektioilla on tässä merkitys.

Tutkimus Hermosto : lihaksen vajaatoiminta (halvaus, pareesi), refleksien puute (areflexia) ja aistihäiriöt ovat havaittavissa.

Hermoveden kerääminen ja tutkiminen (CSF-reikä CSF-diagnostiikkaan): kirkas hermovesi, normaali tai hiukan lisääntynyt solumäärä, normaali sokeri, lisääntynyt proteiini> 100 mg / dl merkkejä estehäiriöistä (ns. sytoalbuminaalinen dissosiaatio on tyypillistä).

Hermon johtamisnopeus (NLG) hidastuu osittain johtamispisteeseen.

elektromyografia (EMG), jolla lihaksen aktiivisuus voidaan rekisteröidä, osoittaa lihaksen riittämättömän tai puuttuvan tarjonnan hermosignaaleilla (denervaation merkit).

Kudoksen poistamisen avulla hermosta (hermobiopsia) hermojen demyelinaatio voidaan havaita mikroskoopilla (histologinen / patologinen).

Patogeenin havaitseminen (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) veressä onnistuu joissain tapauksissa.

terapia

Hoito on oireenmukaista lääkärin valvonnassa. Toisin sanoen pääasiassa sydän ja keuhkot seurataan jatkuvasti.
Tarvittaessa a sydämentahdistin ja a Ilmanvaihto välttämätön. ravitsemus voidaan joutua varmistamaan antamalla ravinteita ja nesteitä laskimon kautta (infuusiot).
Lisäksi fysioterapia, psykologinen hoito ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet painehaavojen estämiseksi, Veritulpan muodostuminen (Thrombosis), Niveljäykisteet (Kontraktuurit) ja keuhkotulehdus (Keuhkokuume) tärkeät terapiakomponentit.
lääketieteellinen terapia koostuu vasta-aineiden (7-S-immunoglobuliini G 0,4 g / painokilo / päivä) suuriannoksisesta antamisesta laskimoon 5 päivän ajan.
Kortisonivalmisteet käytetään vain Guillain-Barré-oireyhtymän kroonisessa muodossa.
Jos sairaus etenee ja kävelykyky on rajoitettu vakavasti (kävelyetäisyys alle 5 m ilman apua), plasmafereesi suoritetaan 5 kertaa 2 päivän välein.
vuonna plasmafereesin verivirta (plasma) erotetaan verisoluista. Sitten plasma voidaan puhdistaa ja palauttaa potilaalle yhdessä solujen kanssa.
Vaihtoehtoisesti solut voidaan palauttaa yhdessä vieraan plasman, plasmakorvikkeiden jne. Kanssa. Plasmafereesi johtaa oireiden nopeampaan ratkaisemiseen ja lyhyempaan tuuletusaikaan.

ennuste

Toipuminen kestää Viikkoja kuukausiksi.
Neurologiset alijäämät taantuvat käänteisessä järjestyksessä. Tappavuus (tappavuus) riippuu hoidosta ja on nykyään alle 5%.
Ennuste on epäsuotuisa, jos tarvitset ilmanvaihtoa yli kuukauden. Noin 70%: n tapauksista Guillain-Barré-oireyhtymä paranee motorisilla heikkouksilla ja heijastusvajeilla, mutta estettämättä päivittäistä elämää. 5-15% jatkaa vammaisten vammaisuutta.
Noin 4 prosentilla tauti puhkeaa uudelleen (uusiutuminen) kuukausien tai vuosien kuluttua.

komplikaatiot

Niistä Sydänpysähdys (Asystole) on Guillain-Barré-oireyhtymän komplikaatio, joka johtuu sydämen hermosolujen johtamishäiriöstä.
Erityisissä hermokuiduissa (autonominen neuropatia), jotka vastaavat tilanteeseen sopivasta sykeestä, patologisista muutoksista sydän poistuu rytmistä. Seuraukset ovat Sydämen rytmihäiriötmissä sydän lyö liian nopeasti (takykardia), liian hitaasti (bradykardia) tai lopettaa lyömisen (asystooli). Tässä tilanteessa sydämentahdistin tai elvytys (elvytys) olla välttämätöntä.

Koska erityisten hermokuitujen patologinen muutos (autonominen neuropatia) ei koske vain niitä kuituja, jotka vetävät sydämeen, vaan myös esimerkiksi ne, jotka menevät keuhko vetää, hengityshalvaus voi myös tapahtua. Jos näin on, potilas on tuuletettava riittävän hapenoton varmistamiseksi.

Halvaus (pareesi), joka esiintyy Guillain-Barré-oireyhtymässä, voi johtaa Veritulpan muodostuminen / tromboosi ja Keuhkoveritulppa tulevat, koska liikkumisen puute yleensä johtaa veren hyytymiseen.
Liikunnan puute edistää myös painehaavojen (vuorenhaavat, rentoutumiset), nivelten jäykistymisen (supistukset) ja keuhkokuumeen kehittymistä.