hematologian

yleiskatsaus

Hematologian lääketieteen ala - veren tutkimus - käsittelee kaikkia veren patologisia muutoksia, niiden taustalla olevia syitä sekä niistä johtuvia oireita.

erilaistuminen

Hemato-onkologian käsittelee erityyppisiä verisyöviä (leukemia) ja siihen liittyvät sairaudet, kuten verihäiriöt Luuytimen, samoin kuin pahanlaatuiset Imusolmukkeet muuttuvat.

Hemostaseology hoitaa patologisia muutoksia Veren hyytymistä, ollessa niiden välillä, joilla on Verenvuoto taipumus (verenvuototaidon diateesi) - ts. sellainen, jolla on liian vähän hyytymistä, ja sellaiset, joilla on liiallinen taipumus hyytyä (trombofilia) - ts. liian paljon hyytymistä - erotetaan. Veren heikentynyt hyytyvyys johtaa veren menetykseen hitaasti pysähtyneen sisäisen ja ulkoisen verenvuodon seurauksena, joka vakavuusasteesta riippuen voi johtua vähäisistä vammoista (vähäisistä traumaista) tai jopa ilman ulkoisia vaikutuksia.

hyytyminen veressä johtaa hyytymien muodostumiseen ja ylläpitämiseen verenkiertoon (trombin), joka voi sitten estää verisuonia paikallisesti tai verenkiertoon siirtymisen jälkeen (tromboembolia) ja estävät siten loppupään kudoksen tarjonnan.

Kolmas työalue - ilman erityistä nimeä - on anemian tutkimus, diagnoosi ja hoito (anemia) soittaa. Tämä ei kuitenkaan yleensä ole - kuten nimi harhaanjohtava osoittaa - veren puute yleensä, vaan pikemminkin veren riittämätön kuljetuskapasiteetti happea varten. Anemia on veren kyvyttömyys toimia kunnolla sydämen pumppauskyvystä huolimatta keuhko, vartalo riittävästi happi toimittaa.

Viime kädessä puolustukseen liittyvien (immunologinenVeren muutokset, kuten muutokset immuunisolujen pitoisuuksissa (Leukosyyttiarvon) ja Akuuttifaasiproteiinit, tällä lääketieteen opetuksen ja tutkimuksen osa-alueella.

Lääketieteellisessä käytännössä näiden hematologisten alaryhmien tiukka jako on kuitenkin usein hyödyllinen vain rajoitetusti, koska monet (usein) sairaudet, kuten akuutit ja krooniset verisyövät (Leukemia) voi myös aiheuttaa anemiaa, muutoksia veren hyytymisessä sekä immuunisolujen (leukosyyttien) ja akuutin vaiheen proteiinien määrissä.

oireet

Veren syöpäsairauksissa (onkologisissa) sairauksissa, alatyyppispesifisten oireiden, kuten immuunipuutteen, anemian tai hyytymismuutosten lisäksi, on myös niin kutsuttuja yleisiä oireita, kuten kuume, yöhikoilu, heikkous, painonpudotus ja väsymys, jotka voivat myös olla ilmaisu useista vaihtoehtoisista sairauksista. Muut oireet, kuten imusolmukkeiden turvotus ja imusolmukkeet alkoholin juomisen jälkeen ns. Hodgkin-lymfoomassa tai luukipu ja munuaisvauriot (seurauksineen) ns. Multippelissä myeloomassa, ovat melko selviä kliinisiä kuvia, jotka asettavat kokeneen lääkärin oikealle tielle nopeasti.

Veren hyytymistä heikentävien hyytymishäiriöiden (verenvuototason valkuavuus) tapauksessa erotetaan kaksi alatyyppiä. Jos tauti perustuu verihiutaleiden (trombosyyttien) toiminnan tai lukumäärän vähenemiseen, tämä ilmenee ensisijaisesti trombosyyttisenä verenvuotona, kuten ihon päänvuotoina (petechiat), nenäverenvuotoina (nenäverenvuoto) ja pitkittyneenä kuukautisena (kuukautiskipu). Jos ongelma on hyytymistekijöiden puute tai toimintahäiriöt, voidaan odottaa ns. Plasmaattista verenvuotoa, kuten mustelmia (hematooma), lihas- ja nivelverenvuotoa (hemartroosia). Vakavuudesta riippuen verenvuoto maha-suolikanavassa ja veri ulosteessa tai sen päällä on mahdollista.

Koagulaatiohäiriöissä (trombofilia), joilla on lisääntynyt hyytyvyys, oireet ilmenevät, kun hyytymä (trombi) tukkii verisuonen ja sen alla olevaa kudosta ei ole tai vain riittämättömästi tarjottu happea (ja muita asioita, kuten sokeria). Kudosvaurioita voi vaurioittaa myös aineenvaihduntatuotteiden poistumattomuus. Jos vajaatoimitettu kudos on lihaksia, on odotettavissa kipua ja kouristuksia. Vedetty hyytymä (embolia) vahingoittaa enemmän sydäntä (sydäninfarkti), aivoja (apopleksia) ja keuhkoja (keuhkoembolia). Suuremman verisuonen, esimerkiksi jalan hyytymä (jalkoiden laskimotromboosi) aiheuttaa turvotusta ja kipua.

Anemian (anemia) syystä riippuen voidaan ajatella lukuisia muita oireita, mutta tämä itsessään johtaa väsymykseen ja huonoon keskittymiseen ja lihasheikkouteen, etenkin kun hengittää hengenahdistukseen (hengenahdistus), sekä nopeampaan pulssiin (takykardia) ja voi tehdä sydämen sykkeen ( sydämentykytys). Lisäksi anemiapotilaat ovat usein vaaleita ja niillä on taipumus jäähtyä ja joskus sinertävät raajat (syanoosi). Huulet ja kieli ovat myös usein värillisiä tällä tavalla.

Veren muutokset, jotka on ymmärrettävä kehon reaktioksi tulehduksellisessa prosessissa, voivat ilmaista itsensä väsymykseksi, väsymykseksi ja kuumeksi.

syyt

Hemato-onkologiset sairaudet perustuvat aina verisolujen muodostumisen ja lisääntymisen häiriöihin. Tämä sääntelyhäiriö löytää molekyylin geneettisen vastineensa geneettisessä muutoksessa (mutaatiossa), joka stimuloi sairastunutta solua patologiseen lisääntymiseen.Tämä geneettinen muutos voi puolestaan ​​johtua syöpää aiheuttavista aineista, säteilystä tai luontaisesta taipumuksesta (taipumus). Syövän kehitys on aina monivaiheinen prosessi, johon vaikuttavat monet tekijät. Lisääntyneen taipumuksen syöpäsolujen rappeutumisen lisäksi on erityisen välttämätöntä tehoton immuunijärjestelmä, joka ei suorita tehtäväänsä tunnistaa rappeutuneet solut ja poistaa ne verenkierrosta.

Jos puolustussolu rappenee luuytimen ulkopuolella (imusolmukkeessa), puhutaan imusolmukkasyövästä (lymfooma), joka tuntee monia alalajeja. Jos ongelma on luuytimessä itsessään, tyypistä riippuen, puhutaan verisyövästä (leukemia) tai ns. Myelodysplastisista tai myeloproliferatiivisista oireyhtymistä, jotka sisältävät myös monia alalajeja. Syntyneet geneettiset muutokset (mutaatiot) ovat myös mahdollisia, mutta hyvin harvinaisia.

Ero tehdään synnynnäisten ja hankittujen hyytymishäiriöiden välillä. Syntyneet hyytymishäiriöt perustuvat perinnöllisiin geneettisiin virheisiin. Plasmaattisten sairauksien (koagulopatioiden) yleisimpiä edustajia ovat hemofilia A ja B ja Von Willebrand-Jürgens -oireyhtymä, trombosyyttisten sairauksien (tyrombopatiat) yhteydessä erittäin harvinainen Bernard-Soulier-oireyhtymä ja myös hyvin harvinainen Glanzmann-Naegeli -tauti. Perinnöllinen verenvuotoinen telangiektaasia (Oslerin tauti) on hiukan yleisempi.

Plasmaisen hyytymisen hankitut häiriöt johtuvat pääasiassa K-vitamiinin puutteesta (usein lääketieteellisesti indusoituneet, mutta myös aliravitsemus- tai imeytymishäiriöiden vuoksi). On vähemmän yleistä, että keho reagoi immuunijärjestelmään omia hyytymistekijöitä vastaan ​​tai johtuu tekijöiden puutteesta liiallisen kulutuksen takia. Koagulanttien riittämätön tuotanto (synteesi) sairaassa maksassa voi myös selittää hyytymistekijän puutteen. Niin kutsuttu Purpura-Schoenlein-Enoch on todennäköisesti laukaista infektiot tai lääkitys.

Tärkeitä hankittuja verihiutaleiden hyytymishäiriöitä ovat ennen kaikkea immuunijärjestelmän trombosytopenia, autoimmuunisairaus, joka kohdistuu kehon omiin verihiutaleisiin, ja hepariinin indusoima trombosytopenia, jossa immuunireaktio tapahtuu hepariinihoidon aikana. Tässä erotellaan kaksi tyyppiä, ja tyyppi 2 on paljon vaarallisempi. Toinen sairaus, joka johtaa suurentuneeseen pernaan (splenomegalia), voi johtaa verihiutaleiden (trombosyyttien) määrän laskuun komplikaatioiden (hyperspenismi) takia. Asetyylisalisyylihapon (ASA, aspiriini) ja muiden samankaltaisten aineiden ryhmä, joka sisältyy ei-steroidisiin tulehduskipulääkkeisiin (NSAID: t), rajoittaa peruuttamattomasti verihiutaleiden toimintaa. Vain uudet verihiutaleet, jotka ovat muodostuneet päivien aikana, ovat jälleen täysin toimivia.

Anemia on sairaus, jolla on monia mahdollisia syitä. Karkeasti erotellaan ne, jotka johtuvat tilavuuden puutteesta (todellisen verenhukan jälkeen), verihäiriö (hemolyysi), jossa tuhoutuvat punasolut (erytrosyytit), jotka sisältävät hapen kantajaproteiinia (hemoglobiinia), jakeluhäiriön, jossa punasolut ovat laajentunut perna ja kasvatushäiriö. Veren häiriö puolestaan ​​voi johtua puutteellisista punasoluista tai tartuntataudeista, lääkityksestä, autoimmuunisairauksista jne. Koulutushäiriö johtuu yleensä puutteesta (rauta, foolihappo tai B12-vitamiini), mutta myös kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta tai syöpäsairaudesta (joko suoraan verenmuodostusjärjestelmään liittyvät, kuten aplastinen anemia, myelodysplastinen oireyhtymä tai kasvain) voivat olla syy.

Veren määrän muutoksen tulehduksellisessa reaktiossa voi aiheuttaa infektio, autoimmuunisairaus, mutta myös tuumorinen sairaus tai vamma tai leikkaus.

Diagnoosi ja hoito

Lääketieteellisen tutkimuksen tunnollisen toteutuksen lisäksi (anamnese) ja tutkimus ovat yleensä hematologisiin sairauksiin tarvittavat potilaan veren laboratoriotestit. Joissakin tapauksissa, mutta varsinkin kun epäillään hemato-onkologista tautia, yksi on Luuytimen tutkimus välttämättömyydestä. Tätä tarkoitusta varten verenmuodostavasta kudoksesta, yleensä suoliristöstä, otetaan kudosnäyte neulalla paikallispuudutuksen alla Luuytimen otettiin ja tutkittiin mikroskoopilla käyttäen erilaisia ​​värjäystekniikoita.

Hematologisen sairauden syystä riippuen terapeuttisten toimenpiteiden tyyppi ja laajuus vaihtelevat suuresti. Vaikka yksinkertainen Raudanpuuteanemia voidaan yleensä parantaa parantamalla rautavalmisteita, joskus monimutkaisia ​​yhdistelmähoitoja tarvitaan syöpäsairauksien (onkologisten) sairauksien hoidossa. Joten tule verisyöpä (leukemiat) Ennen kaikkea tulisi harkita monilääkekemoterapiaa ja kantasolujen siirtämistä, kun taas lymfoomat voidaan hoitaa myös säteilyllä ja leikkauksella.

Yleensä on aina erotettava johdonmukaisesti oireelliset hoidot, jotka eivät tee mitään taustalla olevan taudin ratkaisemiseksi, ja syy-hoidot, jotka ratkaisevat taustalla olevan ongelman. Erityisesti monille perinnöllisille sairauksille tämä ei ole vieläkään mahdollista tänään, huolimatta valtavasta tutkimusavustuksesta.

ennuste

Ennuste riippuu myös suuresti taustalla olevasta hematologisesta taudista. Vaikka jotkut, kuten Raudanpuuteanemia, vaarattomia ja helppohoitoisia, toiset, kuten hemato-onkologisten sairauksien vakavat muodot, voivat merkitä potilaan laadun ja elämän keston huomattavaa heikkenemistä.