Maksan vajaatoiminta

määritelmä

Yhden alle Maksan vajaatoiminta Ymmärretään maksan metabolisten toimintojen rajoitus. Maksan vajaatoiminta edustaa siten tulosta tai tilaa monille sairauksille tai elinvaurioille, jotka voivat heikentää maksan metabolista toimintaa. Tässä valossa on vaikea erottaa maksan vajaatoiminta tiukasti maksan vajaatoiminnasta.

Maksan vajaatoiminta edustaa maksan vajaatoiminnan maksimaalista laajuutta ja siten vakavinta tilaa. Maksan vajaatoiminta esiintyy hyvin usein puitteissa krooninen maksasairaus uudelleen alkoholinen maksakirroosi tai kroonisempi Virushepatiitti mutta voi myös olla ilmaus akuutista, esimerkiksi myrkyllisestä maksavauriosta.

• Maksan vajaatoiminta
• Maksan toiminnot

syyt

Jos maksasolut (maksasolut) ovat rakenteellisesti vaurioituneet tai maksan verentoimitus on heikentynyt, ilmenee maksan vajaatoiminta. Syyt voivat olla hyvin erilaisia. Yleisin syy kroonisiin maksavaurioihin Saksassa on alkoholin väärinkäyttö. Krooninen alkoholin kulutus johtaa alkoholiseen maksakirroosiin eri välivaiheiden kautta. Tässä vaiheessa maksavaurioita ei voida enää peruuttaa (peruuttamattomia) ja maksan vajaatoimintaa, mikä on myös peruuttamatonta tulosta.
Alkoholimyrkyllisten maksavaurioiden lisäksi olisi mainittava myös virushepatiitista aiheutuvat maksavauriot. Pääasiassa hepatiittivirukset B, C ja D johtavat erilaisten tartuntareittien kautta krooniseen tai akuuttiin virushepatiittiin, johon voi liittyä lievä tai vaikea maksan vajaatoiminta. Pahimmassa tapauksessa virushepatiitti johtaa myös maksakirroosiin, jolla on peruuttamaton maksan vajaatoiminta.
Muita maksan vajaatoiminnan syitä ovat muut tulehdukselliset sairaudet, kuten PBC (ensisijaisesti halpa maksakirroosi), PSC (primaarinen sklerosoiva maksakirroosi), Autoimmuuni hepatiitti ja loistaudit (leishmaniaasi, skistosomiasis, malaria). Myrkyllisiä syitä ovat alkoholittomat rasvamaksasairaudet ja erilaiset toksiinit, kuten kuolemankorppisienen myrkky, mutta myös lääkkeitä, kuten metotreksaatti, amiodaroni ja parasetamoli.
Useat erilaiset aineenvaihduntataudit voivat olla myös syynä maksan vajaatoimintaan, ja jos niitä jätetään hoitamatta, joskus myös hoidetaan, niihin liittyy säännöllisesti.
Näitä ovat esimerkiksi.

• Wilsonin tauti (kuparin varastointitauti)
• hemokromatoosi (raudan varastointitauti)
• alfa-1-antitrypsiinin puutos
• Glykogeenin varastointitaudit
  ja
• kystinen fibroosi. Tämä kliininen kuva on kuitenkin hyvin harvinainen.

Viimeisenä mutta ei vähäisimpänä, verisuonijärjestelmän sairauksia, kuten kardioakirroosia, Budd-Chiari-oireyhtymää ja Oslerin tautia, on pidettävä maksan vajaatoiminnan syynä.

Lue lisää harvinaisesta maksasairaudesta osoitteesta: Budd-Chiari-oireyhtymä

oireet

Maksan vajaatoiminnan yhteydessä esiintyy epäspesifisiä oireita, kuten väsymys tai vatsan ylävatsa. Hajanaista kutinaa ja keltaisuutta (ihoa ja scleric terus) voi esiintyä. Kutinnan syytä ei ole vielä täysin selvitetty. Bilirubiinin (veren hajoamistuote) aineenvaihduntatuotteiden kerrostumisen vuoksi ihoon ja selkäputkeen muuttuu keltaiseksi. Taustalla olevan maksakirroosin yhteydessä ilmenevät tyypilliset maksan ihon oireet, kuten palmari- ja plantaarinen punoitus (ihottumat kämmenessä tai käden takana), hämähäkki naevi (hienot verisuonipiirrokset) tai caput medusae (suonien laajeneminen navan alueella). Nämä maksan ihon merkit eivät kuitenkaan ole pakollisia maksan vajaatoiminnan yhteydessä.
Maksan vajaatoiminta johtaa maksan tärkeiden metabolisten toimintojen rajoittamiseen. On hyytymishäiriö suurentuneen verenvuoto-merkityksen suhteen, koska maksassa muodostuu vähemmän hyytymistekijöitä. Lisäksi on albumiinipuutos, joka johtaa turvotukseen ja vesivatsaan (askites) johtaa. Lisäksi lisääntynyt paine (portahypertensio) maksan laskimossa (Portaalisuone) ruokatorven variaatioiden muodostumiseen (ruoansulatuskanavan suonien laajeneminen) ja joskus hengenvaaralliseen verenvuotoon tilavuusvajehoitoon saakka. Tällainen portaalinen hypertensio johtuu esimerkiksi maksan kirroosista, jota on ollut olemassa jo vuosia.
Lisäksi maksan vajaatoiminta johtaa testosteronin ja estrogeenin epäsuhtaan, joten miehillä voi esiintyä gynekomastiaa (feminisaatiota) ja sekundaaristen hiusten menetystä vatsan ja rinnan kaljuuntumisen kannalta. Nämä muutokset johtuvat testosteronin hormonaalisten vaikutusten vähentymisestä. Naisilla tämä suhteettomuus johtaa amenorreaan (kuukautisten verenvuodon puute).
Libido ja erektiohäiriöt vaikuttavat molempiin sukupuoliin. Maksan vajaatoiminnan tapauksessa maksa ei enää suorita tärkeitä tehtäviä, kuten esimerkiksi vieroitusammonia, joten tämä aineenvaihduntatuote kertyy yhä enemmän elimistöön. Maksan enkefalopatian yhteydessä tämä voi johtaa tietoisuuden heikkenemiseen tai jopa maksakoomaan. Tajunnan rajoituksia on useita, käden vapina (vapina) ja pahimmassa tapauksessa koomaan. Toinen maksan vajaatoiminnan komplikaatio on hepatorenal-oireyhtymä, jossa esiintyy akuuttia munuaisten vajaatoimintaa ja virtsantuotannon vähenemistä. Sen muodostumisesta vastaavaa mekanismia ei ole vielä täysin ymmärretty.

diagnoosi

Maksan vajaatoiminnan diagnoosiin kuuluu fyysisen tutkimuksen lisäksi laboratoriodiagnostiikka ja tutkiminen laitteistoa käyttämällä. Fyysinen tutkimus voi osoittaa merkkejä maksan vajaatoiminnasta tai viitteitä taustalla olevasta syystä (esim. Maksakirroosi). vuonna tarkastus (Havainto), esimerkiksi iho ja scleric terus (silmien kellastuminen), vatsan ympärysmitan lisääntyminen askiitin tai klassisten maksa-ihon oireiden, kuten Palmar eryteema (Ihottuma kämmenellä) tai Hämähäkki naevi (hienot astiapiirrokset). Nämä merkit voivat kuitenkin puuttua.
Maksa voi olla suurennettu ja tuntuva oikean rintakaaren alla (Katso myös: turvonnut maksa) ja sen rakenne on kova. Maksakirroosin viimeisessä vaiheessa maksan koko kuitenkin pienenee jopa kutistuneen maksan merkityksessä.
Laboratoriodiagnostiikka ja kuvantaminen sonografialla ovat tärkeämpiä kuin fyysinen tutkimus. Verinäyte on välttämätön laboratoriolle, jonka avulla voidaan päätellä maksan vajaatoiminnan tyyppi ja laajuus lisäämällä / laskemalla tiettyjä maksan arvoja ja synteesiparametreja (katso kohta laboratorion arvot). Ultraäänitutkimuksessa (sonography) voi tehdä vaikutuksen laajentuneesta elimestä. Maksan muoto on kova ja maksa on pyöristetty. Elimen muoto voidaan kuvata pulleaksi ja kaksoiskuperaksi. Kudoksen rakenne on epähomogeeninen, mikä tarkoittaa, että elimessä on vaaleampia ja tummempia alueita. Tämä epähomogeenisuus voi olla erittäin vahva, mutta myös erittäin hienovarainen. Maksakirroosin pitkälle edenneessä vaiheessa elimen koko pienenee ultraäänihavaintojen avulla. Nämä kuvaukset ovat selkeämpiä, jos verrataan kuvaa terveestä maksasta kuvaan maksasta, jolla on maksan vajaatoiminta. Jos havainnot ovat epäselviä tai epäilyttävän massan, esimerkiksi kasvaimen, selventämiseksi voidaan suorittaa maksan CT. Poikkeustapauksissa, jos syy on epäselvä, suoritetaan maksabiopsia syyn selvittämiseksi.

terapia

Maksan vajaatoiminnan hoito riippuu sekä syystä että sen vakavuudesta. Joskus on akuutteja tapahtumia, kuten myrkytyksiä, jotka voidaan korjata vasta-aineella tai toimenpiteillä, kuten veriplasman erottelu. Alkoholin väärinkäyttö alkoholimyrkyllisten maksavaurioiden tai jopa alkoholittoman maksakirroosin yhteydessä on kuitenkin erittäin syyllinen maksan vajaatoimintaan. Silloin tärkein prioriteetti on alkoholinkäyttö terapeuttisena toimenpiteenä.
Muut syylliset sairaudet vaativat erityisiä terapeuttisia toimenpiteitä. Esimerkiksi hemokromatoosissa verenvuodatus (ota suuri määrä verta) ensinnäkin, Wilsonin tautia hoidetaan Kelatoivia aineita (muodostavat imeytymättömiä komplekseja myrkyllisen kuparin kanssa). Siksi on tärkeää hoitaa perussairaus.
Yhtä tärkeää on maksan vajaatoiminnan seurausten ja oireiden kliininen ja avohoito sekä maksaa vaurioittavien vaikutusten vähentäminen. Lääkkeitä, kuten amiodaronia tai muita maksavaikutuksia (alkoholia), on vähennettävä tai tarvittaessa lopetettava. Tasapainoinen ruokavalio on myös välttämätön. Vastoin vanhaa oppia, proteiinirajoitus ei ole välttämätön. Jos hyytymistekijöistä puuttuu, ne voidaan korvata tai antaa K-vitamiinia. Askiitti ja muut turvotukset hoidetaan diureetteilla. Jos albumiinista puuttuu selvästi, albumiini voidaan korvata. Jos portaalista kohonnut verenpaine (korkea verenpaine maksan laskimossa) on esiintynyt maksan vajaatoiminnan yhteydessä, sitä voidaan vähentää beetasalpaajalla (esim. Propanololilla). Tämä on tärkeää myös ohituspiirien muodostumiselle Ruokatorven laskimot (Ruokatorven suonikohjut) voivat johtaa ehkäisyyn.
Yhden komplikaation kanssa hepaattinen enkefalopatia (Aivojen vaurioista tai toimintahäiriöistä vakavien maksavaurioiden vuoksi) joko ambulanssi- tai sairaalatoimenpiteet ovat välttämättömiä. Se riippuu enkefalopatian vakavuudesta. Maksan enkefalopatia on aivovaurioita, jotka johtuvat ammoniakkisaostumista. Verenkierron stabilointi, maksatoksisten tekijöiden välttäminen ja laktuloosi (Laksatiivit) ovat täällä etualalla.
Maksatorenaalinen oireyhtymä, jossa esiintyy munuaisten vajaatoimintaa, vaatii intensiivistä lääketieteellistä hoitoa ja terlipressiinin ja albumiinin antamista. Akuutin maksan vajaatoiminnan tapauksessa maksan vajaatoiminnan maksimimuodossa on välttämätöntä intensiivistä lääketieteellistä hoitoa.
Jos maksan vajaatoimintaa ei voida kumota yllä mainituilla toimenpiteillä ja tauti on edennyt siihen pisteeseen, että ilmenee pitkäaikaista maksan vajaatoimintaa, vain maksansiirto on parantava. Korvausmenetelmiä, kuten maksadialyysia, voidaan käyttää siltojen lisäämiseksi elinsiirtoihin. Tämä ei kuitenkaan ole pysyvä ratkaisu.

Nämä artikkelit saattavat kiinnostaa myös sinua:

• Ruokavalio maksakirroosissa
• Maksansiirto

Laboratorioarvot / veriarvot

Eri laboratorioparametrien määrittäminen on välttämätöntä maksan vajaatoiminnan diagnosoinnissa ja hoidon suunnittelussa. Ensinnäkin erotetaan parametrit, jotka osoittavat maksakudoksen vaurioita, ja parametrit, jotka havaitsevat synteesihäiriön (entsyymien ja proteiinien tuotanto) maksassa. Lisäksi kliinisiä kuvan vakavuuden arvioimiseksi käytetään muita veriarvoja.

Lisätietoja tästä aiheesta täältä: Muutos veriarvoissa.

1. Maksakudoksen vauriot

Maksan kudosvaurioiden arvioimiseksi määritetään ns. Transaminaasit (GPT ja GOT), GLDH, alkalinen fosfataasi, gamma-GT sekä bilirubiini ja ammoniakki. Nämä parametrit voidaan nostaa eri asteisiin, ja ne tarjoavat osittain tietoa maksan vajaatoiminnan syystä. Gamma-GT kasvaa esimerkiksi alkoholivaurioiden tapauksessa, kun taas alkalisen fosfataasin lisääntyminen voi olla merkki sappisirroosin esiintymisestä. Vakioarvot löytyvät laboratoriotuloksista, koska ne sisältyvät vakiona.

2. Synteesin suorituskyky

Maksan synteesitehokkuuden arvioimiseksi määritetään Quick-arvo ja INR, albumiini ja kokonaisproteiini sekä kolinesteraasi. Pika-arvo ja INR ovat hyytymisen parametrejä ihmisen veressä. Maksan vajaatoiminnan tapauksessa Quick-arvoa voidaan vähentää ja INR: tä lisätä. Nämä muutokset tapahtuvat, koska hyytymistekijät syntetisoidaan maksassa. Maksan vajaatoiminnan tapauksessa ne vähenevät. Albumiini vähenee myös, koska sitä ei enää tuoteta riittävästi maksassa, joka on riittämätön. Kolinesteraasi toimii etenemisparametrina kroonisissa maksasairauksissa ja vähenee myös maksan vajaatoiminnassa.

Lisätietoja aiheesta tästä: Kolinesteraasin puute

3. Muut parametrit

Esimerkiksi verilaskussa maksan kirroosi voi johtaa verihiutaleiden määrän vähenemiseen (trombosytopenia) ja yksi anemia (Esimerkiksi B 12 -vitamiinin puute) tulevat. Maksan enkefalopatian tapauksessa kiinnitetään erityistä huomiota ammoniakin, glukoosin ja elektrolyyttien (esim. Kalium) määrittämiseen. Maksaparenaalisessa oireyhtymässä seerumin kreatiniiniarvo nousee.

Lisätietoja löytyy täältä: bilirubiini

Child-Pugh

Child-Pugh -kriteerejä käytetään arvioimaan maksakirroosin ennustetta. Niitä käytetään hoidon säätämiseen ja potilaan selviytymisen arviointiin paremmin. Ryhmiä on viisi. Kullekin luokalle annetaan yksi ja kolme pistettä. Tuloksena on enimmäisarvo 15 ja vähimmäisarvo 5. Yksittäiset arvioidut luokat ovat albumiinipitoisuus seerumissa (g / dl), bilirubiinipitoisuus seerumissa (mg / dl), nopea arvo prosentteina ja että Askiitin (vesi vatsassa) ja maksan enkefalopatian esiintyminen ja vakavuus.

Albumiini, bilirubiini ja nopea arvo ovat mitta siitä, kuinka hyvin maksa suorittaa metaboliset ja synteettiset toiminnot. Maksan vajaatoiminnan tapauksessa nopea ja albumiini vähenevät ja bilirubiini nousee.

Askiitti ja maksan enkefalopatia ovat maksan vajaatoiminnan seurauksia ja osoittavat myös, kuinka vakavasti heikentynyt maksan toiminta on. Child-Pugh -luokittelussa on kolme vaihetta, jotka ovat lapsi A (5-6 pistettä), lapsi B (7-9 pistettä) ja lapsi C (10-15 pistettä). Mitä korkeampi pistemäärä, sitä huonompi on potilaan ennuste.

Lue alla: Maksakirroosin vaiheet

Koagulaatiohäiriöt

Esimerkiksi maksakirroosista johtuvan maksan vajaatoiminnan yhteydessä esiintyy hankittu hyytymishäiriö. Tätä verenvuototapaa kutsutaan a: ksi verenvuototaidon diateesi. Tämä johtuu siitä, että maksassa muodostuu tärkeitä hyytymistekijöitä. Jos maksan suorituskyky ei ole hyvä synteesissä, hyytymistekijät puuttuvat.
Nämä ovat pääasiassa hyytymistekijöitä II, VII, IX ja X, jotka muodostuvat maksassa K-vitamiinin funktiona. Tämä lisää huomattavasti verenvuoto taipumusta. Tämä voi olla erityisen vaarallinen, jos läsnä on myös ruokatorven variaaleja.
Nämä ovat hyvin yleisiä maksakirroosipotilailla ja voivat räjähtää aiheuttaa hengenvaarallisen verenvuodon. Tällaista hyytymishäiriötä tarkkaillaan laboratorioparametrien INR ja Quick-arvon avulla ja hoidetaan korvaamalla hyytymistekijöitä.

Lisätietoja on aiheemme alla: Koagulaatiohäiriöt ja Xarelto®