liposarkooma

määritelmä

Liposarkooma on pahanlaatuinen kasvain Rasvakudos.

Hän potkee ​​kuten kaikki muutkin sarkoomat, suhteellisen harvoin.
Rasvasolut eivät kehitty normaalin mukaisesti, minkä jälkeen rappeutuneista soluista tulee kasvain syntyy.

Pehmeän kudoksen sarkoomista liposarkooma on toiseksi yleisin pahanlaatuisen kuitumaisen histiosytooman jälkeen.

Liposarkoomat ovat noin 15-20% pehmytkudoksen sarkoomista. Rudolf Virchow kuvasi ensimmäisenä liposarkoomaa itsenäisenä taudina vuonna 1857.

Epidemiologia / esiintyminen

Kasvain esiintyy yleensä aikuisilla, mutta on myös ollut tapauksia (yhteensä noin 60), johon vaikutti lapsia ja nuoria.

Keskimääräinen alkamisikä on 50 vuotta. Liposarkoomat esiintyvät useimmiten 50–70-vuotiaina.

Miehillä on hieman todennäköisemmin liposarkooma kuin naisilla. Ilmaantuvuus on noin 2,5 uutta tapausta / 1 000 000 asukasta / vuosi.

syyt

Selkeää selitystä liposarkooman kehittymisen syystä ei vielä tunneta, ja sitä tutkitaan parhaillaan.

Useimmat kasvaimet syntyvät "de novo” alkion progenitorisolut.
Mahdollisista syistä on kuitenkin teorioita: On olettamus, että on yhteys edelliseen Säteilyhoito ionisoivalla säteilyllä.

Yksittäisissä tapauksissa liposarkooma kehittyi lipoomasta tai palovammasta. Sillä, voidaanko liposarkoomalla olla geneettisiä syitä, ei myöskään vielä vahvisteta selvästi, mutta epäillään.

lokalisointi

Useimmiten liposarkomat kehittyvät syvästi Pehmeä kudos alaraajojen (enimmäkseen reidessä).
Toiseksi yleisimmin ne tulevat yläraajoihin ja retroperitoneum edessä.
Niitä voi esiintyä myös vartalon rungossa.

Sitä esiintyy 15-20%: n tapauksista etäpesäkkeitä joita esiintyy yleisimmin keuhkoissa. Metastaaseja löytyy myös vatsakalvosta himmennin, pericardium, maksa, luut ja imusolmukkeet.

Esiintyminen reisissä

Liposarkoomat ovat erityisen yleisiä (40%) reidessä. Kyseiset henkilöt huomaavat pienen kohouman tai turvotuksen ihon alla. Reiden kasvain ei yleensä aiheuta kipua.

Kuvanomaiset testit, kuten CT, ultraääni ja MRI, voivat antaa johtolankoja siitä, onko kyse liposarkoomasta vai vaarattomasta rasvakasvaimesta (lipoma). Lisäksi määritetään kasvaimen todellinen koko ja laajuus ympäröivään kudokseen. Yksityiskohtaisempaa tutkimusta varten on otettava kudosnäyte pahanlaatuisuuden asteen määrittämiseksi.

Esiintyminen vatsassa

Liposarkoomat voivat myös muodostua vatsaonteloon tai vaikuttaa maha-suolikanavaan. Normaalisti rasvakasvut syntyvät aluksi kivuttomana massana, ja niiden havaitseminen ja hoitaminen vie kauemmin kuin muualla.

Vatsaontelossa esiintyvät liposarkoomat voivat kasvaa huomaamatta pitkän ajan kuluessa ja tulla erittäin suuriksi ilman ulkoista turvotusta. Usein potilas huomaa kipua ja käy lääkärin puolella vain, kun kasvain on saavuttanut huomattavan koon ja painetaan ympäröiviin elimiin tai vatsan suoniin.

Vatsan liposarkooman oireet ovat epäspesifisiä ja riippuvat siitä, mihin elimiin ne vaikuttavat. Oireet vaihtelevat vatsakipuista, joita ei voida tarkkaan paikallistaa, ruuansulatuksellisista ongelmista, ummetusta ja pahoinvoinnista anemiaan.

Jos liposarkoomaa ei voida poistaa kirurgisesti, koska se on erittäin suuri ja on voinut kasvaa yhdessä muiden elinten tai suurten vatsan suonien kanssa, potilaalle annetaan sädehoitoa. Tämän hoidon tarkoituksena on vähentää kasvaimen kokoa, jotta se voidaan sitten poistaa kokonaan leikkauksella.

patologia

Liposarkoomat voivat olla erittäin suuria ja raskaita sijainnistaan ​​riippuen. Kasvaimet useita kiloja Paino ei ole harvinaista.

Ääritapauksissa ne voivat painaa jopa 30 kg.
Ensin muutama sana aiheesta "makroskooppinen kuva”Kasvaimesta, toisin sanoen mitä kasvain näyttää paljain silmin nähtynä.

Usein kasvain näyttää aluksi hyvin kapseloituneelta ja rajoitetulta, mutta on toisinaan pääkasvaimen lähellä ei kasvainkerrostumia löydetty.
Liposarkomat ovat kellertäviä (aivan kuten rasvakudos itse) ja gelatiinimaisen limakalvon rakenne.

Siellä on usein itse kasvain kuolion (kuolleet solualueet), verenvuodot (verenvuoto) ja kalkkiutuminen.
Histologinen (mikroskooppinen) Kasvaimen kuva kuvaa sitä, mitä näet leikkaamalla poistetun kasvaimen ohuiksi kerroksiksi ja tarkastelemalla niitä mikroskoopin alla.

Tarkasteltaessa ns. Leikkauskuvia voidaan erottaa useita alatyyppejä. Näitä alatyyppiluokituksia käytetään myös arvioimaan ennuste.

Tässä osoitetaan erottautumisaste. Mitä enemmän soluja eriytetään, sitä suurempi ero on rappeutuneiden kasvainsolujen ja terveiden solujen välillä ja sitä huonompi on jatkokurssin ennuste.

"hyvin eriytetty“ (= vähän eriytetty) Liposarkooma on yleisimpiä 40-45%: ssa.

Solut eroavat hyvin vähän kypsästä terveestä rasvakudoksesta.
Erottelu on edennyt kohtalaisen pitkälle. Synonyymit sanalle "hyvin eriytetty”Liposarkooma on epätyypillinen tai lipomatoottinen tuumori epätyypillinen lipoma.

"Myxoids / pyöreä solu”Liposarkooma on toiseksi yleisin 30–35%: ssa. Erottelu on jo kohtalaista tai pitkälle edennyttä.

"Pleomorphs”Liposarkooman osuus liposarkoomista on 5%. Solujen erilaistuminen on edennyt pitkälle.

"dedifferentoituneet”Kuten nimestä voi päätellä, liposarkooma on myös hyvin erilaistunut. Mutta tämä tapahtuu vain hyvin harvoin.

oireet

Liposarkoomat pysyvät usein oireettomina pitkään ja siten jäävät huomaamatta.

Oireet voivat vaihdella sijainnista riippuen.
Yleensä ensimmäinen on hitaasti kasvava kiinteä kudos havaittu. Liposarkooman syvyydestä riippuen tämä kudoksen lisääntyminen havaitaan ennemmin tai myöhemmin.

Jos kasvain kehittyy esimerkiksi retroperitoneumissa, se diagnosoidaan yleensä hyvin myöhään, koska sitä tuskin huomaa siellä.

Tärkein oire retroperitoneaalisesti sijaitseville kasvaimille ovat Vatsan epämukavuus (Vatsan epämukavuus), kun kasvain alkaa painaa elimiä kasvaessaan.
Raajojen turvotus havaitaan yleensä melko varhain.

Onko kasvain vieressä Hermoradat se voi painaa niitä kasvaessaan ja siten tulla havaittavaksi arkuuden kautta.

olemme Verisuonet Läheisyydessä voi tapahtua, että ne puristuvat ja se voi aiheuttaa epämukavuutta veren virtauksessa kyseisen alueen alueella.
Mitä suurempi kasvain tulee, sitä todennäköisemmin se voi johtaa toimintahäiriöihin (Jos sinulla on esimerkiksi kasvain reidessä, jalkaa ei voi enää taipua kokonaan).

Yleiset oireet, kuten monien kanssa syövät esiintyminen voi olla läsnä myös liposarkoomassa. Näitä ovat muun muassa Painonpudotus, yöhikoilu, väsymys, väsymys, pahoinvointi ja oksentelu.

Kipu oireena

Liposarkoomat aiheuttavat kipua yleensä vain, kun kasvain supistaa elimiä tai puristaa hermoja. Kasvaimen sijainnista ja koosta riippuen se voi kohdistaa painetta eri elimiin, mikä on havaittavissa vatsakipujen kautta.

Kipu voi myös ilmetä, kun liposarkooma puristaa hermon, mikä usein aiheuttaa pistelyä ja tunnottomuutta ihoalueella.

Voiko liposarkooma metastaasistua?

Liposarkooma voi metastasoida. Prosessissa irroitetaan pieniä tuumorisolujen pesiä, jotka voivat päästä verenkiertoon ja levitä siten kehossa ja muodostaa metastaaseja.

Liposarkomat metastasoituvat erityisen usein keuhkoihin, mutta myös luut, maksa, vatsakalvo, pallea ja sydänsairaudet voivat kärsiä.

Pieniä etäpesäkkeitä ei usein voida havaita CT: llä tai MRI: llä.

diagnoosi

Jos havaitaan kudoksen lisääntymistä, kuvantamismenetelmät, kuten Tietokonetomografia (CT), Magneettikuvaus (MRI), angiografia tai gammakuvaus sovelletaan.

Niiden tulisi näyttää kuinka suuri kasvain on ja kuinka se liittyy ympäröiviin rakenteisiin (Alukset, hermot, elimet), jotta voit arvioida poistumismahdollisuuksia. Lisäksi tarkistetaan, onko metastaaseja muodostunut jo muilla alueilla.

Jos diagnoosi halutaan varmistaa, se on yleensä yksi biopsia ja sen jälkeen tarvittava histopatologinen tutkimus.
Kudoksen leviämisen koosta riippuen vain osa solmua tai jopa koko se poistetaan.

Poiston jälkeen se leikataan hienoihin kerroksiin, jotka kokenut patologi tutkii sitten mikroskoopin alla.

Histologisen tutkimuksen lisäksi suoritetaan immunohistokemiallinen tutkimus, joka auttaa erottamaan oletetun liposarkooman muista sarkoomista.
Käytetään erilaisia ​​värjäystekniikoita. Ilmaisee hyvin erilaistuneet liposarkoomat Vimentin ja S-100. Jos ekspressoidaan vain vimentiiniä, tämä on merkki heikosti erilaistuneesta tuumorista.

Diagnostiikka ultraäänellä

Käyttämällä vatsan ultraääniä lääkäri voi arvioida, onko siellä muodostunut liposarkooma ja onko metastaaseja kehittynyt. Metastaasit vaikuttavat enimmäkseen keuhkoihin, mutta niitä voi esiintyä myös maksassa, palleassa, vatsakalvossa tai sydämessä.

Liposarkoomat voidaan helposti visualisoida ja diagnosoida ultraäänellä, mutta tarkempia tietoja pahanlaatuisuudesta voidaan antaa vain patologin histologisella tutkimuksella.

Diagnostiikka MRI: llä

Ennen kudosnäytteen ottamista (biopsia) kasvaimen histologista tutkimusta varten on tehtävä MRI. Magneettiresonanssitomografia (MRT) on korkearesoluutioinen kuvantamismenetelmä, jota käytetään arvioimaan tarkasti kasvaimen leviäminen.

Voidaan myös määrittää, onko verisuonet jo saaneet tartunnan. Lopullinen diagnoosi voidaan kuitenkin tehdä vain tutkimalla biopsia.

terapia

Jos kasvaimen sijainti sallii, on järkevää poistaa se kirurgisesti kokonaan. Tämä on myös paras ehkäisy uusiutumisen estämiseksi (= Toistuminen) tuumorin.

Tässä on oltava riittävä turvamarginaali, jotta kasvainsolut eivät siirry toiseen kudokseen leikkauksen aikana ja että ne voivat jatkaa kasvuaan siellä.
Jos poisto ei ole mahdollista, koska se on jo tunkeutunut muihin alueisiin (tarkoittaa on kasvanut tähän) tai liposarkooman eriyttäminen on liian edennyt, a sädehoito suoritetaan.

Vaikka liposarkoomaa pidetään kaikkein säteilyherkämpänä sarkoomana, tieteellisissä tutkimuksissa ei ole vielä löydetty mitään selviämistä eloonjäämisajasta säteilyhoidolla. Jos etäpesäkkeet ovat jo muodostuneet, on suuri todennäköisyys kemoterapia seurata, mutta tätä on vielä tutkimuksen alla.

ennuste

Periaatteessa liposarkooma on parannettavissa.

Toipumismahdollisuudet riippuvat kuitenkin solujen koosta ja kunnosta (nähdä patologia) tuumorin. Toinen tärkeä ennustetekijä on se, onko metastaaseja jo muodostunut. Kohdassa "hyvin eriytetty”Liposarkooman ennuste on yleensä erittäin hyvä.

Viiden vuoden eloonjäämisaste on 88–100%. Tämä tarkoittaa, että viiden vuoden kuluttua 88–100% sairaista on edelleen elossa.
Hyvä ennuste johtuu myös siitä, että tämä muoto etäpesäkkeet harvoin muodostavat. Kohdassa "Myxoids / pyöreä solu”Liposarkooman ennuste on huonompi. Viiden vuoden eloonjäämisaste on vain noin 50%.

"Pleomorphs”Liposarkooman ennuste on pahin. Viiden vuoden eloonjäämisaste on vain 20%. Vähemmän yleinen "dedifferentoituneet”Liposarkooma.

Liposarkoomien uusiutumisaste on korkea (Relapsiosuus) noin 50%.

Paranemismahdollisuudet

Liposarkooman tapauksessa tuumori jaetaan tiettyyn kasvainvaiheeseen, jonka perusteella jatkohoito suoritetaan. Ratkaiseva paranemisen tekijä on se, onko kasvain vain yhdessä paikassa vai onko metastaaseja muodostunut ja jakautunut kehossa tytärkasvaimien muodossa.

50%: ssa tapauksista liposarkooma voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti. Täydellinen poisto on tärkeää ja sillä on valtava vaikutus paranemiseen, koska epätäydellisesti poistetut kasvaimet kasvavat nopeasti takaisin ja aiheuttavat uusiutumisen. Yleensä liposarkoomien uusiutumisaste on korkea - 50% ja 15-20%: lla potilaista kehittyy metastaaseja, jotka vaikuttavat pääasiassa keuhkoihin ja harvemmissa tapauksissa luihin tai maksaan.

Jos leikkaus onnistuu poistamaan kokonaan kirurgisesti sekä primaarikasvaimen että mahdolliset etäpesäkkeet, potilas voi pysyä kasvaimesta pitkällä tähtäimellä. Oikea-aikainen hoito on usein lupaavaa ja voi myös johtaa paranemiseen.

Periaatteessa liposarkooma on parannettavissa, mutta toipumismahdollisuudet riippuvat potilaan yksilöllisestä sairauskulusta. Kasvaimen koosta ja erilaistumisasteella on tärkeä rooli.

Erottautumisaste määritetään mikroskooppisesti kudosnäytteillä ja se kuvaa kuinka paljon solut ovat muuttuneet terveeseen rasvakudokseen verrattuna. Selviytymisaste liittyy voimakkaasti erilaistumisasteeseen. Hyvin erilaistuneissa kasvaimissa 75%: lla potilaista ei uusiutunut viisi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Kohtalaisen erilaistuneissa kasvaimissa se on vain 50% ja heikosti erilaistuneissa kasvaimissa 25%.

Differentiaaliset diagnoosit

Ennen diagnoosia "liposarkooma”Viimeinkin tehdään, myös muita diagnooseja on harkittava tai ne on suljettava pois.

Erotusdiagnooseihin sisältyy muun muassa solun angiofibromat, kuitukasvaimet, pahanlaatuiset schwannomat, rabdomyosarkoomat, leiomyosarkoomatja kuitumaiset histiosytoomat.

Koska liposarkooma itsessään on niin harvinainen, kudoksen muutos voi olla myös metastaasi toisesta kasvaimesta.