Useita endokriinisia neoplasioita

Kaikki tässä annetut tiedot ovat vain yleisluonteisia, kasvainhoito kuuluu aina kokeneen onkologin käsiin!

synonyymit

lääketieteellinen: Hormonia tuottava kasvain

Lue myös:

• Useita endokriinisia neoplasioita, tyyppi 2
  

esittely

vuonna useita endokriinisia neoplasioita onko se autosomaalinen hallitseva perinnöllinen sairaus. Tämä liittyy hormonin vapautumiseen ja on harvinainen oireyhtymä. MEN-kasvaimet (useat endokriiniset neoplasiat) ilmenevät eri elimissä ja johtavat siksi erilaisiin kliinisiin kuviin riippuen elimen hormonialtistumisesta.

Luokittelu

useita endokriinisia neoplasioita on jaettu kahteen tyyppiin, jotka ilmenevät eri elimissä. Näin erotat MEN-tyyppi 1, myös nimellä Wermerin oireyhtymä viitattu, alkaen MEN-tyyppi 2. Selvyyden vuoksi seuraavassa tarkastellaan erikseen kahta tyyppiä, joilla on oireita, hoitoa ja diagnooseja.

Miehet tyypin 1 Wermer-oireyhtymä

Niistä Tyyppi 1 moninkertaiselle endokriiniselle neoplasialle on tunnusomaista Aivolisäke, lisäkilpirauhasen ja haima (Haima).

taajuus

useita endokriinisia neoplasioita on harvinainen sairaus. Levinneisyys on noin 1: 100 000.

pohjimmainen syy

Kliininen kuva Wermerin oireyhtymä (moninkertainen endokriininen neoplasia) voi olla perheellinen, mutta myös satunnaista. Joissakin tapauksissa endokriininen neoplasia johtuu yhdestä Geenimutaatio meniinigeenissä. Tämä on kromosomissa 11 ja tukahdutetaan, kun se toimii oikein Kasvaimen kasvu (Kasvaimenvaimentimet). Tätä geeniä voidaan käyttää geneettiseen analyysiin, ja siksi sitä voidaan testata tapauksissa, joissa perheissä esiintyy useita hormonaalisia neoplasioita.

oireet

Oireet useita endokriinisia neoplasioita riippuvat kasvainten sijainnista. Pohjimmiltaan kasvaimet Aivolisäke, lisäkilpirauhasen ja haima kaikki tapahtuvat ajan myötä, mutta eri aikajärjestyksessä. Yleensä se määrää Ensimmäinen kasvaimen oireiden esiintyminen. Lisäksi jokainen tuumori ei tuota kaikkia alla lueteltuja hormoneja. Vastaavasti kliininen kuva koostuu erilaisista hormonivaikutuksista, riippuen tuumorin ilmenemisestä ja toiminnasta. Lisäksi sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia kasvaimia voi esiintyä sekoittuneina.

Aivolisäke

Aivolisäke tuottaa erilaisia ​​hormoneja. Tähän sisältyy muun muassa Kasvuhormoni STH. Ylituotannon tapauksessa tässä on kliininen tulos Pitkä korkeus (Akromegalia). Näistä ovat erityisesti niitä jalat ja käsissä, kuten nenä ja korvat vaikuttaa. Lisäksi sisäelimet kasvavat yhä enemmän ja voivat siten johtaa avaruusongelmiin ja toiminnallisiin rajoituksiin. Aivolisäke tuottaa myös adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH). Tämä stimuloi Lisämunuaisen kuori ja johtaa siten Cushingin oireyhtymä.

Syynä tähän on liiallinen polttoaineen tuotanto kortisolimikä johtaa tyypilliseen ulkoiseen ilmeeseen Kuu naama, Rungon liikalihavuus ja Härän kaula johdot. Aivolisäke tuottaa myös prolaktiinia. Tämä hormoni on aikana raskaus vastuussa maidontuotannosta. Jos tuumori tuottaa prolaktiinia liikaa, epäsäännöllisyydet tai Kuukautiset. Se voi myös johtaa maidontuotantoon ja erittymiseen rintarauhasista. Tietysti tämä on kliinisesti havaittavissa vain, jos raskautta ei ole tai jos ei imetä. Prolaktiinin ylituotanto se voi kuitenkin tapahtua myös ilman oireita.

lisäkilpirauhasen

lisäkilpirauhasen muodostaa lisäkilpirauhashormonin. Tämä säätelee sitä Kalsiumin ja fosfaatin tasapaino kehossa ja vastaa luiden rakentamisesta ja murtamisesta. Tämän funktion mukaan sen voi tarjota a Lisäkilpirauhaskasvain kalsiumin ja fosfaatin epätasapainoa esiintyy. Oireellinen tämä johtaa liian selvästi lisääntynyt virtsaamistarve ja vastaavasti myös lisääntynyt merkittävästi Jano. Voi myös pahoinvointi ja Oksentaa esiintyy (useita endokriinisia neoplasioita).

haima

Myös haima tuottaa useita hormoneja, jotka johtavat erilaisiin kliinisiin kuviin. at Gastiinin ylituotanto se syntyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymä. Tämä liittyy enemmän Mahahaavan esiintyminen käsi kädessä. Kliinisesti tämä johtaa vatsakipu ja Verenvuoto vatsassa. Joissakin tapauksissa nämä voivat olla aluksi täysin oireettomia. Jos kasvain tuottaa lisääntyneen määrän insuliinia, se voi äkilliset verensokerin pudotukset esiintyä. Varsinkin jos ruokaa ei ole kulutettu muutaman tunnin ajan. Tässä se tulee pahoinvointi, pahanolontunne, Tremble, hiki ja tiedottomuus. Jos suonensisäistä suoliston polypeptidiä on ylituotanto, syntyy kliininen kuva Verner-Morrison-oireyhtymästä. Tähän liittyy massiivinen vetinen ripuli ja suuri kaliumhäviö. Tämä kaliumvaje voi johtaa sydämen rytmihäiriöihin. Muodostaa haima läpi Kasvain liikaa glukagonia, se tapahtuu usein tyypilliset iho-oireet. Lisäksi sokerin sietokyky kehossa on häiriintynyt. Kasvataan serotoniini Kuvassa muodostunut kasvain, kuva osoittaa lisääntynyttä liikkuvuutta maha-suolikanavassa. Tämä johtaa vatsakipu ja vetistä Ripuli.

Diagnoosi

Tutkimus moninkertainen endokriininen neoplasia tyyppi 1 riippuu kunkin yllä olevan kasvaimen oireista ja lisääntyneistä hormonitasoista. Geneettinen testaus tulee aina suorittaa potilaille, joilla on tämä kasvain, geenimutaation sulkemiseksi pois. Lisäksi, jos geenimutaatio on läsnä, tulisi ottaa perheen historia. Potilaat, joilla on MEN-1-mutaatio, tulee tarkistaa säännöllisesti kasvaimen havaitsemiseksi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa ja hoidon hoitamiseksi ennen oireiden ilmenemistä.

terapia

Useiden endokriinisten neoplasioiden hoito koostuu yleensä kasvaimen kirurginen poisto. Lisäksi yksittäisiä hormonivaikutuksia voidaan tukahduttaa hormonien avulla. Tämä voi myös kutistaa kasvaimen ja tehdä leikkauksesta vältettävissä.

ennuste

perinnöllinen monenvälinen endokriininen neoplasia on paremmin hoidettavissa ja parannettavissa kuin satunnaisesti esiintyvät kasvaimet. Tämä liittyy ensisijaisesti varhaiseen diagnoosiin ja siten varhaisen hoidon mahdollisuuteen.