Jättiläinen soluvaltimontulehdus

synonyymit

Ajallinen arteriitti, kallon valtimotulehdus, Hortonin arteriitti, Hortonin tauti

määritelmä

Jättiläinen soluvaltimontulehdus kuuluu verisuonien tulehduksellisiin sairauksiin. Se kuuluu reumaattisten sairauksien ryhmään (reumatismi). Vain vaikutukset ovat aortta ja valtimotmutta ei suoneita tai kapillaareja. (Tästä syystä nimi arteriitti = valtimoiden tulehdus.)

Kaksi eri muotoa erotetaan toisistaan:

1. Klassinen muoto edustaa tulehduksia ulkopuolella pää ajallinen valtimo (lat. A. temporalis) .Tyypillisesti koko ravinnealue vedetään päähän Kaulavaltimo (Lat. Kaulavaltimo) ja haarautuvia valtimoita ovat mukana tulehduksellisessa prosessissa. Myös jalkavaltimoihin tai suoliston valtimoihin voi vaikuttaa harvoin.
2. Yksi muoto vaikuttaa ensisijaisesti muotoon aortta ja niiden suuret oksat.

epidemiologia

Tauti kärsii enimmäkseen yli 50-vuotiaista vanhemmista potilaista.
Naiset kärsivät useammin kuin miehet.
Noin 30 uutta tapausta vuodessa alle 100 000 asukasta, jättiläinen soluvaltimontulehdus on yleisin suonien tulehdus (vaskuliitti). Sitä esiintyy erityisen usein yhdessä reumasairauksien kanssa (reumatismi) päällä.

syyt

Jättiläisten solujen ateriitin (ateritis temoralis Horton) syy on suurelta osin tuntematon. On mahdollista, että taipumuksella (geneettisellä jakautumisella) on rooli. On yhteys sairauksiin, joissa immuunijärjestelmä on suunnattu omaa kehoa vastaan ​​(autoimmuunisairaudet = reuma; vrt. Kreikkalaiset autot = itse). Taudin puhkeamista suosii aikaisempi suonien bakteeri- tai virusvaurio.

oireet

Tärkeimmät oireet ovat päänsärky. Ajallinen valtimo päällä kallo on paksuuntunut (näkyvissä ulkopuolelta) ja erittäin herkkä paineelle.useimmissa tapauksissa vaikutus on vain kallo yhdellä puolella, toisinaan sekä vasemmalla että oikealla puolella. Yleensä on voimakas sairaus tunne, uupumus, mahdollisesti. Kuume, masennus, Ruokahalun menetys ja laihtuminen. Lisäksi veressä voidaan havaita tulehduksen merkkejä (lisääntynyt punasolujen sedimentoitumisnopeus (ESR) ja C-reaktiivinen proteiini (CRP)).
Lisää komplikaatioita syntyy taudin edetessä: das-tartunta silmä valtimo (arteria ophtalmica) syöttämällä voi johtaa verisuonen tukkeutumiseen. Sitten silmä (etenkin silmä Visuaalinen vaikutelma välttämätön verkkokalvo), jota ei enää ole tarjottu veressä. Seuraukset vaihtelevat näkökyvyn heikkenemisestä sokeus (noin puolella kaikista sairaista ihmisistä).

Yli 65-vuotiailla potilailla on usein lisäoireita olkakipujen ja / tai aamuraajajäykkyyden muodossa (joka tunnetaan nimellä Polymyalgia rheumatica jäljempänä). Syynä on liitoksen aiheuttama sidekudoksen tulehdus sisäpuolelta (synovia, tulehdusta kutsutaan siksi synoviittiksi).

Taudin esiintyminen

Suonten tulehduksellinen tuhoaminen tapahtuu kahdella eri tavalla, joista vastaa oma immuunijärjestelmä: Yhtäältä puolustussolut (valkosolut, suuret leukosyytit) muodostavat proteiineja (ns. Vasta-aineita), jotka kiinnittyvät verisuonten rakenteisiin ja alkavat sitten ketjureaktion. joukko, johon osallistuvat erilaiset endogeeniset solut sekä verisuonia tuhoavat entsyymit ja lähetti-aineet (välittäjät) (ns. immuunireaktio tyyppi II). Niin kutsutut jättiläissolut osallistuvat tyypillisesti tulehdukseen (tästä myös nimi), joka voidaan havaita tutkittaessa alttiita suonia mikroskooppitutkimuksella (katso alla).

Toinen mahdollisuus verisuonivaurioihin on immuunisolujen ylireagoimisen muodostuneiden proteiinien toivottu kytkentä veressä kelluvien kehon omien rakenteiden (antigeenien) kanssa. Näitä yhdisteitä kutsutaan immuunikomplekseiksi ja ne myös käynnistävät tuhoavan ketjureaktion. Molemmissa tapauksissa seurauksena on vaurio

1. sisäiset (nimeltään intima) verisuonikerrokset ja
2. keskikerros (väliaine), joka koostuu pienistä, erikoistuneista lihassoluista.

Lisäksi elastinen kalvo murtuu paloiksi verisuonen seinämän kahden kerroksen välillä. Nämä tyypilliset verisuonimuutokset helpottavat jättiläissolereiden (Hortonin tauti) selkeää määrittämistä (jos kliiniset oireet eivät ole riittäviä) katsomalla kudosnäytteitä mikroskoopilla. Olemassa olevien verisuonimuutosten selkeä havaitseminen on kuitenkin helpompaa kuin taudin luotettava poissulkeminen, koska koko suoneen ei tarvitse vaikuttaa. Silloin kudosnäytteen materiaali on ilmeisesti terveellistä ja huomaamatonta, koska vahingoittumattoman osan verisuonesta poistettiin vahingossa (ns. Ohitusleesiot). Tämän välttämiseksi poistetaan usein yli kahden senttimetrin pituisia alusasuja.

Ensimmäiset indikaatiot jättiläisestä soluvaltimontulehduksesta (Hortonin tauti) ja suonien supistumisesta voivat olla myös ultraäänitutkimus (sonografia). Suonten paksuus voidaan määrittää ultraäänitutkimuksen aikana. Erityisesti suurilla astioilla astian seinämän paksuus voidaan määrittää millimetriksi. Peitetty ultraäänitutkimuksessa oleva verisuonen seinä voi osoittaa Hortonin taudin. Kuitenkin muut verisuonisairaudet, kuten valtimoiden kovettuminen, voivat myös aiheuttaa verisuoniseinämän paksunemisen.

diagnoosi

Diagnoosin varmistamiseksi Ultraäänitutkimus tai yksi Pään magneettikuvaus (Pään MR). Magneettiresonanss sonografiaa voidaan käyttää myös tulehtuneen, muuttuneen ja piilotetun verisuonen seinän visualisointiin.
Jättiläisten solujen myöhemmäntulehduksen selkeä diagnoosi voidaan tehdä vain näytteellä tulehduksesta (biopsia) ja histologisella (kudos) tutkimuksella.
Muita viitteitä Hortonin tauti verikoe lisääntyneillä tulehdusarvoilla ja tarvittaessa todisteita reumasta - tyypilliset muutokset veressä / Laboratorioarvot (esimerkiksi nivelreumat tai ntinukrainalainen A.vasta-aineet (ANA)) antaa.

terapia

Tauti on vakava, joten hoito tulee aloittaa heti, jos epäillään tyypillisiä oireita taudin etenemisen estämiseksi. Suuriannoksiset kortikosteroidit (Kortisoni), joiden oletetaan sisältävän tulehduksen. Kun se paranee, annosta pienennetään hitaasti ja sitä jatketaan vuoden tai kahden ajan mahdollisimman pienessä annoksessa. Kortikosisteroidit (kortisoni) voidaan vaihtoehtoisesti korvata kokonaan tai osittain immunosuppressanteilla (esim. metotreksaatti) korvataan.

ennuste

Ilman terapiaa 30% sairaista kärsii sokeista. Jos hoito aloitetaan välittömästi ja toteutetaan johdonmukaisesti, melkein kaikilla potilailla voi olla oireita.
Krooniset esiasteet ovat poikkeus.