Angioödeema

esittely

Angioödeema (verisuonen turvotus) tai Quincken turvotus on ihon ja ihonalaisen kudoksen äkillinen turvotus, joista osa kestää useita päiviä.
Huulten, kielen ja silmien turvotukset ovat suhteellisen vaarattomia. Kiiltojen (äänen muodostava osa kurkunpään) turvotus voi puolestaan ​​olla hengenvaarallinen.

Samanaikaiset oireet

Klassiseen angioedeemaan liittyy yleensä yleistynyt kutina ja ihon jännitystunne. Sidekudoksen turvotus voi aiheuttaa epäspesifisiä oireita riippuen muista kehon osista.
Esimerkiksi perinnöllinen angioödeema voi aiheuttaa kipua tai ruoansulatushäiriöitä, koska turvotusta voi muodostua maha-suolikanavassa. Tämä on kuitenkin enemmän harvinainen oire.

Allergisen ryhmän oireet olisivat selvempiä. Kehomme suonet rentoutuvat ja laajenevat. Verisuonten laajeneminen voi johtaa keskuslaskimopaineen äkilliseen laskuun. Verenpaine laskee niin paljon, että se voi saada sinut sammumaan (niin kutsuttu hypotoninen pyörtyminen). Tätä voivat edeltää oireet, kuten pahoinvointi, huimaus, hikoilu, kilpa-sydän ja "heikot polvet".
Kuten mikä tahansa allerginen reaktio, tämä voi olla liiallinen ja johtaa allergiseen sokkiin.

Käsittelemätön angioödeema, mahdollisesti yhdistettynä muiden sairauksien, esimerkiksi oikean sydämen vajaatoiminnan, aiheuttamaan turvotukseen, voi johtaa ihoihin vetisiä jännitysrakkoja tai muita ihomuutoksia.

Angioödeeman sijainnit

Huulen angioödeema

Huulet ovat edullinen paikka edeeman kehittymiseen, koska niillä on ohut ihokerros ja herkkä sidekudos, joissa on vähän tiukkoja kollageenikuituja.
Yleensä huulet eivät turpoa niin paljon, että suun kulku ei ole estetty. Massiivisesta turvotuksesta voi kuitenkin tulla epämukavaa ja vaikuttaa epäesteettiseltä. Koska iho ja huulien limakalvo uudistuvat nopeasti solukerroksista, pysyviä vaurioita ei ole odotettavissa.

Saatat olla kiinnostunut myös tästä aiheesta: Huulet turvoksissa.

Kasvojen angioödeema

Esteettisten näkökohtien lisäksi kasvojen angioödeema ei ole vaarallisempi kuin muut turvotusmuodot.
Kasvojen iho on ennakkotapaus edeeman kehittymiselle, koska iho ja ihonalainen kudos ovat hieman herkempiä. Esimerkiksi sidekudosta on siellä vähemmän tiukka kuin jaloissa. Lisäksi kasvojen iho altistuu vähemmän mekaaniselle rasitukselle kuin käsien iho.
Lisäksi kasvojen iho ja ihonalainen kudos ovat erityisen hyvin veressä. Verisuonten lukumäärä on tärkeä edeeman muodostumisessa ja edistää sitä.

Lisätietoja aiheesta tästä: Kasvojen turvotus.

Silmän tai silmäluomen angioödeema

Silmäluomen anatomian takia on myös edeeman etukäteen osoittama edeema. Pehmeällä ihonalaisella rasvakudoksella ja herkällä sidekudoksella se turpoaa enemmän kuin muut kasvojen osat.

Se turpoaa yleensä niin paljon, että on mahdotonta nähdä yhden tai edes molempien silmien läpi. Tämä tosiasiallisesti kattaa omat vaarat ja rajoitukset (esim. Kyvyttömyys ajaa), ja se tulisi korjata mahdollisimman pian.
Jos toinen silmä turpoaa niin paljon, että lasimainen huumori (lat. polttimo) puristaa silmän tai nostaa silmän painetta, se voi johtaa akuuttiin glaukoomakohtaukseen tai aiheuttaa kipua.

Lisätietoja aiheesta tästä:

• Silmän turvotus
• Silmien turpoaminen.

Niska angioödeema

Angioödeeman pelätyin komplikaatio on glottinen turvotus, ts. Glottien turvotus. Tämä sijaitsee kurkunpään keskitasolla ja edustaa aukkoa suun / kurkun ja keuhkojen välillä.
Glottinen turvotus ilmenee äkillisenä hengenahdistuksena ja vaikeuksina puhua, kuten möykky tai käheinen kieli.

Kielen angioödeema

Kielen turvotus voi tulla ongelmallista, koska se vaikeuttaa puhumista ja antaa syljen valua kurkusta. Se voi myös aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Kielen turvotus, erityisesti kielen takana, voi katkaista ilman polun.
Lääkkeitä ei voida enää ottaa suun kautta, vaan ne on annettava suoneen.

Angioödeeman kehittymisen syyt

Ei-allergiset ja allergiset syyt erotetaan toisistaan. Entinen voidaan periä (niin kutsuttu perinnöllinen angioödeema), johtuvat lääkkeistä tai johtuvat ns. lymfoproliferatiivisista sairauksista. Idiopaattinen muoto tunnetaan myös, ts. syytä tähän ei ole tiedossa.

Kaikki turvotusmuodot perustuvat samaan mekanismiin:
Neste valuu verisuonisysteemistä interstitiaaliseen tilaan patologisen prosessin takia. Välialue kuvaa tilaa eri solutyyppien välillä.
Allergisessa angioödeemassa histamiini on vastuussa tästä, ja immuunijärjestelmän syöttösolut vapauttavat sen allergisen reaktion sattuessa. Histamiini muuttaa verisuoniston läpäisevyyttä ja antaa veren vesipitoisten komponenttien kulkea sidekudostotilaan.
Sama mekanismi esiintyy esimerkiksi, jos allerginen reaktio on "sika" (ns urtikaria) kehitetty.

Allergisessa angioödeemassa urtikaria ei kehitty. Tämän muodon aiheuttavat yleisimmin lääkkeet, kuten ACE-estäjät (korkea verenpaine), harvemmin AT-1-estäjät (korkea verenpaine) ja aspiriini (ASA, esimerkiksi sydänkohtauksen jälkeen).

Kaksi muuta muotoa (perinnöllinen ja hankittu) ovat harvinaisempia. Hankittu angioödeema ilmenee lymfoproliferatiivisten sairauksien seurauksena elinsiirron jälkeen. Perinnöllinen (periytyvä) muoto johtuu entsyymin puutteesta C1-esteraasin estäjän entsyymissä. Mekanismiin sisältyy bradykiniiniproteiini, joka normaalisti välittää verisuonen aukkoa tulehduksen aikana ja edistää veden kulkeutumista verestä ympäröivään kudokseen.

ACE-estäjät syynä

Angioödeema on ACE-estäjien yleinen sivuvaikutus. Näitä lääkkeitä käytetään usein korkeaan verenpaineeseen.
ACE-estäjiä käytetään sivuvaikutustensa vuoksi ”aloita alhaalta, mene hitaasti” -periaatteen mukaisesti. Tämä tarkoittaa, että aluksi määrätään pieni annos. Jos angioedeema ilmenee, tämä on rajoitettua, koska annos valittiin pieneksi.

Jos angioedeema ilmenee, ACE-estäjät on lopetettava ja korvattava toisella verenpainelääkkeellä. Turvotuksen hoito voi olla tarpeen tarvittaessa. Yleensä kuitenkin riittää, että laukaisu tekijä eliminoidaan.

Lue lisää tästä: ACE-estäjien sivuvaikutukset.

Mikä on perinnöllinen angioedeema?

Perinnöllinen angioödeema on tavanomaisen angioödeeman (myös Quincken turvotus) erityinen muoto, koska se on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen sairaus. Vaikuttajilla on lisääntynyt taipumus kehittää turvotusta, jonka syynä on puutos C1-esteraasin estäjäentsyymissä.
Tämä entsyymi on vastuussa immuunijärjestelmän komponentin aktivoinnista ja sillä on bradykiniiniä välittävä vaikutus. Bradykiniini on peptidihormoni, joka sitoutuu verisuonessa sijaitseviin reseptoreihin. Tämän aktiivisen periaatteen ansiosta astiat tehdään laajemmiksi ja läpäisevyys paranee. Neste valuu nyt suonesta ja turvotus kehittyy.
Entsyymi voi puuttua kokonaan tai rajoittaa sen toimintaa vain osittain. Jos entsyymi menetetään kokonaan, immuunijärjestelmä aktivoituu liikaa, mikä muuttaa kaikkien verisuonten läpäisevyyttä ja tekee niistä läpäisevämpiä.

Vaikuttavat yleensä kärsivät jo lapsuudessa ja laajassa turvotuksessa, joka on pääasiassa iholla, mutta voi esiintyä myös maha-suolikanavassa ja hengitysteissä. Jopa pienimmätkin vammat, kuten leikkaukset tai hampaanpoistot, voivat johtaa liialliseen immuunireaktioon.

Turvotus taantuu hitaasti yksinään ja vaatii lääkehoitoa. Tämä voi olla esimerkiksi entsyymisubstituutio tai FFP (tuore jäädytetty plasma vastaavilla entsyymeillä). Sukupuolihormonien liikkeeseen vaikuttavat androgeenit toimivat aiemmin tuntemattomien mekanismien kautta ja niitä voidaan käyttää.

Lisätietoja aiheesta tästä: Perinnöllinen angioödeema.

Angioödeeman diagnoosi

Angioödeema diagnosoidaan kliinisesti, ts. valitusten perusteella ja lääkärin kohdennetun tarkastuksen ja kuulustelujen avulla.
Perheessä tunnettujen, samanlaisten tapausten tapauksessa geenitestiä C1-esteraasin inhibitiovajeen suhteen voidaan pitää lisädiagnoosina.

Muutoin diagnoosi tehdään "ex juvantibus", ts. paranemisen kautta. Aineen, jonka epäillään laukaisevan, vältetään tässä. Jos potilaalla ei enää tule turvotusta, diagnoosi voidaan vahvistaa.

terapia

Hoito riippuu syystä:

Tietyn lääkkeen laukaisema angioödeema voidaan parantaa lopettamalla lääke.

Allergisessa angioödeemassa antihistamiinit ja glukokortikoidit ovat tehokkaimpia, koska ne moduloivat immuunijärjestelmää. Sekä verisuonien läpäisevyys että tulehdusreaktio voivat vähentyä.
Antihistamiineja ja glukokortikoideja injektoidaan laskimonsisäisesti nopeiden ja kauaskantoisten vaikutusten aikaansaamiseksi. Lievien allergisten reaktioiden tapauksessa voidaan käyttää myös suun kautta annettavaa antihistamiinia, jos nieleminen on edelleen mahdollista.

Perinnöllinen turvotus voidaan hoitaa entsyymisubstituutiolla, kuten jo on kuvattu. Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää lääkettä, jota kutsutaan ikatibantiksi, bradykiniinireseptorin antagonistiksi. Antagonistina se vaikuttaa bradykiniiniin ja estää reseptoreita siten, että bradykiniini ei voi enää sitoutua siihen. Tämä estää lisääntyneen verisuonen läpäisevyyden ja nestepakkaus pysyy astiassa.
Entsyymisubstituutiota plasman korvaamisella voidaan myös harkita. Tähän käytettäisiin tuoretta jäädytettyä plasmaa (FFP).

Hormoniaineenvaihduntaan vaikuttavat androgeenit ovat osoittautuneet tehokkaiksi ennaltaehkäisynä. Sen mekanismia angioödeeman suhteen ei ole vielä selvitetty.

Glottisen turvotuksen yhteydessä tehohoito on välttämätöntä happea ja hengitystä varten. Sopiva hoito on laskimonsisäisesti annettavat suuret glukokortikoidit.

Angioödeeman kesto

Angioödeema voi jatkua päivistä viikkoihin, jos sitä ei hoideta, ödeeman kehittymismekanismista ja sen leviämistavasta riippuen.

Allergisten turvotusten tapauksessa turvotusta voidaan hoitaa suoraan antihistamiinihoitojen akuutin hoidon avulla, ja siihen tulee puuttua pian, ts. taantuminen muutamassa tunnissa. Sama pätee glukokortikoidien käyttöön, jotka ovat erittäin tehokkaita dekongestanttina.

Angioödeeman kulku

Angioödeema voi olla vaaraton hengenvaaralliselle.

Silmäluomien ja huulten yksittäiset turvotukset ovat suhteellisen vaarattomia.
Jos kielen tai kielen turvotukset (ns. Glottit) liikuttavat hengitysteitä, nämä voivat olla hengenvaarallisia. Tämän jälkeen hengitysteiden tarjonnan nopea varmistaminen lääkityshoidolla tai intubaatiolla tai trakeotomialla on sitten tarpeen. Heti kun lääkehoito on aloitettu samanaikaisesti, angioödeeman tulisi lamaantua ja korjautua useiden päivien tai viikkojen kuluessa.

Taudin kulkua voidaan kiihdyttää positiivisesti esimerkiksi ottamalla täsmällisesti ja oikein määrättyjä lääkkeitä tai vaikeissa tapauksissa antamalla glukokortikoideja laskimon kautta, koska se voi saavuttaa vaikutuskohdan nopeammin.

Lisätietoja tästä: Quincken turvotus.

Mikä lääkäri hoitaa angioedeemaa?

Jos angioödeema ilmaantuu samanaikaisesti hengenahdistuksen kanssa, on ensiapu kutsuttava mahdollisimman pian.
Muutoin esimerkiksi antihistamiinit, joita annetaan allergisessa angioödeemassa, ovat osa lääketieteellisen laitoksen vakio-ohjelmistoa. Paikallispuudutusaineiden käyttö voi myös aiheuttaa allergisen reaktion hammaslääkärillä. Tässä tapauksessa hammaslääkärin olisi hoidettava angioedeema.
Perhelääkäri tai päivystyslääketiede ovat myös sopivia yhteyspisteitä.

Jos angioedeema esiintyy useammin ja jonka epäillään olevan allerginen syy, allergologi, joka on yleensä pulmonologin (pulmonologin) asiantuntija, on sopiva. Jos perheessä on taipumus turvottua ja tämä on tapahtunut lapsuudesta lähtien, ihmisen geneetikkoa on kuultava kuvailun entsyymipuutteen poistamiseksi.