Extrapyramidaalinen häiriö

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Liikkeiden koordinaation häiriöt, Parkinsonin oireyhtymä, Huntingtonin tauti, dystonia, Tourette'in oireyhtymä, ekstrapyramidaaliset häiriöt

esittely

Tähän kliinisten kuvien ryhmään sisältyy esimerkiksi

• Parkinsonin tauti
• Chorea Huntington
• Dystonia
• Touretten syndrooma.

Kaikissa niissä ns. Ekstrapyramidaalinen moottorijärjestelmä ei ole enää riittävän toiminnallinen. Sen tehtävänä on koordinoida liikkeet, jotka kehon tulisi suorittaa. Liikkeiden voima, suunta ja nopeus säädetään. Extrapyramidaalinen järjestelmä ei laukaise liikkeitä suoraan, vaan vain vaikuttaa niihin ja varmistaa tasaiset, nesteelliset liikkeet.

pohjimmainen syy

Extrapyramidaalinen oireyhtymä viittaa kokoelmaan oireita, joita esiintyy erilaisissa neurologisissa sairauksissa, esim. Huntingtonin tauti tai Parkinsonin tauti. Extrapyramidaalinen järjestelmä kuvaa hermokuituja, jotka ovat liikkeen pääpolun ulkopuolella (tekninen termi Pyramidaalinen kappale) valehdella ja auttaa hallitsemaan liikkeitämme. Tajuissa olevat liikkeet suoritetaan pyramidiradan kautta. Extrapyramidaalinen liikejärjestelmä vastaa hienosäädöstä ja vaikuttaa pyramidaaliseen liikerataan. Se vastaa tuki - ja pito - toiminnasta ja lihasjännityksestä (tekninen termi sävy) samoin kuin raajojen liikkeisiin rungon lähellä. Extrapyramidaalinen järjestelmä ja pääliikepolku toimivat tiiviisti yhdessä, vain tällä tavalla liike on mahdollista ja vain tällä tavoin voidaan suorittaa kohdennettu liike ja hieno motoriset taidot.

Extrapyramidaalinen oireyhtymä kuvaa ekstrapyramidaalisen järjestelmän häiriöitä, jotka vaikuttavat näihin alueisiin. Tarkka häiriö vaihtelee kliinisen kuvan mukaan. Hermosolut tuhoutuvat yleensä monista syistä (esim. Myös Parkinsonin ja Huntingtonin taudissa). Muut mahdolliset syyt voivat olla seurausta myrkyllisten aineiden tai lääkkeiden nauttimisesta tai myös aivojen riittämättömän verenvirtauksen (kuten aivohalvauksen) seurauksena. mutta tietyille sairauksille on myös geneettinen syy. Liitäntäjärjestyksessä olevista kytkennöistä puuttuu tärkeitä osia. Parkinsonin taudista puuttuvat aktivoivat näkökohdat, joten liikettä on vähemmän (tekninen termi hypokinesia), Huntingtonin koreassa ei ole estäviä näkökohtia, mikä johtaa liialliseen liikkeeseen (tekninen termi hyperkinesia).

Parkinsonin tauti

Parkinsonin taudin keskimääräinen alkamisikä on 55 vuotta. Perheiden kertymistä tapahtuu noin 10 prosentilla tapauksista. Aivon keskivälissä on puutetta tietyssä lähettiaineessa (lääke: välittäjäaine), dopamiinissa. Muut dopamiinia estävät välittäjäaineet ovat nyt hallitsevia. Joidenkin aivoalueiden estämisen puutteen seurauksena dopamiinin puute johtaa lisääntyneeseen sävyyn (lihaksen jännitys) flexor- ja extensor-lihaksiin. Muut alueet, joita normaalisti stimuloidaan, ovat nyt inhiboituneempia. Parkinsonin taudin tyypillisiä oireita ovat jäykkyys (jäykkyys), vapina (vapina) ja akinesia (liikkeiden hidastuminen) ja posturaalinen epävakaus (kyvyttömyys ylläpitää tasapainoa esimerkiksi työnnettäessä). Rigor johtuu lihaksen sävyn lisääntymisestä (lihaksen jännitys). Vapinalle on ominaista se, että se tapahtuu levossa ja lakkaa kohdennetuilla liikkeillä (esimerkiksi jonkin tavoittaminen). Akinesia voidaan tunnistaa erityisen hyvin kävelemällä pienillä askelin. Suurimmalla osalla potilaista on myös ns. Naamarit, koska myös kasvojen lihakset ovat heikentyneet. Diagnoosi on ensisijaisesti kliininen, joka perustuu potilaan ulkonäköön. Jos yrität venyttää potilaan taivutettua käsivartta, huomaat liikkeen tietyn ”kokonen”, ns. Hammaspyöräilmiön.

Lisäksi tulisi suorittaa Parkinsonin taudin konservatiivinen hoito, ts. Fysioterapia ja liikuntaharjoittelu, samoin kuin potilaan ja heidän sukulaistensa yksityiskohtainen koulutus.
Parkinsonin taudin lääkehoitona voidaan yrittää lievittää oireita korvaamalla puuttuva messenger-aine. Käytetään paitsi lähetteaine, myös aineita, joilla on sama vaikutus. Tauti ei ole vielä parannettavissa. Vain eteneminen voidaan pysäyttää tai hidastaa.

Löydät paljon hyödyllistä tietoa aiheestamme: Parkinsonin tauti.

Chorea Huntington

Korean alatyyppejä on useita. Tunnetuin on todennäköisesti pääkorea (Huntingtonin korea). Myös alamuoto esiintyy. Se on perinnöllinen sairaus. Viallinen peritty geenikopio riittää aiheuttamaan sairauden. Toisin kuin Parkinsonin, samalla lähettiaineella (dopamiinilla) on lisääntynyt vaikutus ("käänteinen Parkinsonin"). Koska Parkinsonin tauti on päinvastainen, potilaiden oireet ovat pohjimmiltaan vastakkaisia. Koreassa on hypotonisia (hiutaleisia) lihaksia ja lisääntynyttä liikettä (hyperkinesia).
Hyperkinesis ymmärretään äkillisiksi, salamankaltaisiksi ja ennen kaikkea tahattomiksi räpytysliikkeiksi. Huntingtonin taudin tapauksessa tapahtuu myös persoonallisuusmuutoksia.
Koska se on perinnöllinen sairaus, perheen ja vastaavien sairauksien kyseenalaistaminen on tärkeä rooli. Seuraavat neurologiset tutkimukset, CCT (kallon tietokoneen tomografia), EEG (elektro-enkefalogram = aivojen aaltojen mittaus) ja verinäytteet.
Valitettavasti syytä ei voida poistaa, joten tauti on parantumaton.Lääkitystä voidaan antaa äkillisten tahattomien liikkeiden esiintymisen vähentämiseksi. Huntingtonin taudin ennuste on 15-20 vuotta eloonjäämistä. Pienen kooren ennuste on hyvä, keston 1-6 kuukautta, ja paraneminen on mahdollista.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta: Chorea Huntington

dystonia

Dystonia on lihaksen jännitystila, jossa on epänormaaleja asentoja. Ne voivat tapahtua satunnaisesti (esimerkiksi vain kaulan oikea puoli), yksipuolisesti tai yleistyneinä. Syynä on hermosolujen menetys, jotka ovat tärkeitä liikkeiden koordinoinnille. Perheklustereita esiintyy. Kasvaimet (hyvänlaatuiset tai pahanlaatuiset) ovat myös mahdollisia. Siksi on olemassa primaarisia ja toissijaisia ​​muotoja, joita muut sairaudet aiheuttavat. Riippuen vaurion sijainnista hermokudoksessa, syntyy erilaisia ​​valituksia. Usein ns Spastinen torticollis. Tämä ymmärretään hitaasti eteneväksi spastiseksi kaulan ja niskalihaksen supistukseksi. Sitten pää kääntyy vastakkaiselle puolelle.
Myös muut kehon osat (kädet, käsivarret) voivat takertua lihaksen supistumisten takia.

Diagnoosi tehdään potilaan anamneesilla (kuulusteluilla) ja neurologisella tutkimuksella. Hoito suoritetaan antamalla lääkkeitä lihasspasmien estämiseksi. Botuliinitoksiinin (Botox®) injektiolla on myös hyvä vaikutus, mutta sitä testataan silti tarkemmin, ja sitä saa käyttää vain neurologian asiantuntija, koska se voi johtaa epäammattimaiseen käyttöön merkittäviä sivuvaikutuksia (esimerkiksi nielemisvaikeuksia). Botox® estää reseptorit, joihin lihaksen supistumista välittävät lähettiaineet normaalisti kiinnittyvät. Tämä myrkky hajoaa noin 3 - 4 kuukauden kuluttua, joten uusi injektio on tehtävä. Tämä tauti etenee edelleen.

Touretten syndrooma

Tourette-oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin. Tässäkin vaikuttaa tiettyyn aivojen alueeseen, pohjagangliaan. Viime kädessä keskustellaan parhaillaan Tourette'n oireyhtymän monista eri syistä. Mikään teoria ei kuitenkaan ole toistaiseksi todistettu, että voidaan puhua tietystä syystä. Potilaat kärsivät motorisista tikkuista (silmänräpäys, suun nykiminen, kielen napsahdukset, olkapään nykiminen). Tikit ovat hallitsemattomia lihaksen liikkeitä. Lauluäänet ovat myös mahdollisia (ääniä, kurkun puhdistuminen, hölynpöly, jopa kokonaiset sanat). Pakko-oireinen häiriö on myös oire. Potilaan kuulustelu, neurologiset tutkimukset ja EEG käytetään diagnoosin määrittämiseen. Peliterapiaa ja puheterapiaa voidaan käyttää terapiana. Pakko-oireiset oireet voidaan hoitaa lääkityksellä. Tikit yritetään myös hillitä lääkityksellä.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta:

• Touretten syndrooma
• tics

Mitkä ovat oireet?

Jos ekstrapyramidaalinen oireyhtymä ilmenee liiallisella liikkeellä, tahattomia käsivarsiliikkeitä tapahtuu. Kasvojen lihaksia liikutetaan usein tahattomasti, esimerkiksi purulliikkeinä.

Jos ekstrapyramidaalinen oireyhtymä ilmenee istuttavana elämäntapana, vapina, jäätyminen voi kävellä tai tavoitettaessa esineelle (ts. Potilas haluaa suorittaa liikkeen, mutta jalka tai käsi ei yksinkertaisesti ala liikkua). Kasvoilmaisut voivat myös kokonaisuudessaan köyhtyä, joten asianomaisella henkilöllä on yleensä vain ilmeettömät kasvot.

Oireiden vakavuus voi viitata tiettyihin sairauksiin. Yleensä myös kärsineet kärsivät useammin. Koska monet syyllisistä sairauksista kuuluvat neurodegeneratiiviseen ryhmään, niihin liittyy usein dementiaa. Asianomaisen persoonallisuus voi myös muuttua. Esimerkiksi näennäisesti perusteetonta aggressiota voi tapahtua. Jos sairastuneet huomaavat nämä muutokset, masennus ei ole harvinainen lisäsairaus.

Lue myös aiheemme: Parkinsonin taudin oireet

Kuinka teet diagnoosin?

Diagnoosi tehdään pääasiassa yksityiskohtaisen lääketieteellisen keskustelun avulla (tekninen termi anamnese) ja suoritti perusteellisen fyysisen tutkimuksen. Se tutkii tarkalleen, minkä tyyppistä istuvaa elämäntapaa tai liiallista fyysistä aktiivisuutta esiintyy ja miten se ilmenee. Joissakin tapauksissa diagnoosi voidaan tehdä selkeästi. Koska erilaiset kliiniset kuvat sulautuvat kuitenkin toisiinsa, kunnes lopullinen diagnoosi on tehty, keskustellaan usein vain ekstrapyramidaalisen oireyhtymän esiintymisestä. Tietyt kuvantamistestit (kuten tietyt MRI: t) ja tietyt verikokeet joissakin tapauksissa voivat vahvistaa diagnoosin. Usein lisätään muita diagnoosimenettelyjä muiden tautien torjumiseksi. Joskus geneettinen testaus, selkäytimen nesteen poisto (tekninen termi viina) tai vastaus tiettyihin diagnooseihin tarkoitettuihin lääkkeisiin.

Yleinen lausunto ennusteesta ei ole mahdollista. Se riippuu täysin spesifisestä kliinisestä kuvasta ja erilaisista terapiavaihtoehdoista sekä sairaushistoriasta ja sukuhistoriasta.

Kuinka liikkeiden koordinointi toimii?

Liikkeiden koordinointi ohjataan aivojen osassa, joka on Diencephalon ja keskiaivo valheita. Tässä on tahdottomuuden hallinta Liikkeet ja ryhti.
Niin kutsuttu ekstrapyramidaalinen järjestelmä koostuu useista komponenteista, jotka kaikki suorittavat erilaisia ​​tehtäviä ja toimivat kuitenkin täydellisesti yhdessä. Esimerkiksi aivorungossa pidättävät ja säätävät refleksit ovat kytketty toisiinsa. Nämä ovat tahattomia. Kenenkään ei tarvitse tietoisesti miettiä pysähtymistä.
Silloinkin, kun linja-auto kääntyy jyrkästi, emme yleensä kaatu, vaan säädä sen sijaan voimaa vastakkaiselle puolelle - salamalla ja joutumatta ajattelemaan sitä.
Toinen asema on Thalamus, "portti tietoisuuteen", soittaa. Täällä prosessoidaan ja havaitaan tiedot lihaksen ja nivelten sijainnista.
Pikkuaivot on suuri rooli saldo.
vuonna Tyvitumake tietyt liikejaksot tallennetaan ja kutsutaan esiin.

Yhteenveto

Liikkeiden koordinaation häiriöihin sisältyy muun muassa Parkinsonin oireyhtymä, Chorea Huntington, Touretten syndrooma ja dystonia. Heillä kaikilla on yhteistä se, että liikkeitä ei voida enää koordinoida riittävästi.
Nämä valitukset vaihtelevat Käsien vapina kohonneeseen lihassävään, ts. ahneampaan saakka Lihaksisto.
Eri kehon alueisiin vaikuttaa sairaus riippuen. Aivojen tasolla on häiriintynyt useita mekanismeja, mutta ne kaikki vaikuttavat niin kutsuttuun ekstrapyramidaaliseen järjestelmään.