Silti sairaus

Mikä on edelleen sairaus?

Still-tautia kutsutaan myös systeemiseksi nuorten idiopaattinen niveltulehdus nimetty. Tämä on reumaattinen sairaus, joka ei koske vain niveliä, vaan myös elimiä. Sana "nuori" tarkoittaa, että kyseessä on lapsuussairaus, vähemmän kuin yhdellä 100 000 lapsesta Euroopassa kehittyy Still-tauti vuosittain. Joten se on harvinainen sairaus.

Muut lasten reuma-variantit ovat yleisempää ja niitä esiintyy noin kymmenellä 100 000 lapsesta. Still-tauti - joka tunnetaan myös nimellä Still-oireyhtymä - esiintyy myös aikuisilla ja sitä kutsutaan sitten aikuisen Still-tauti nimetty. Jälleen kerran yksi 100 000: sta ihmisestä kärsii tästä taudista vuosittain.

Soveltuvalla terapialla Still-taudilla on sukulainen hyvä ennuste, mutta on myös vaikeita kaltevuuksia.

Suosittelemme, että käsittelet ensin pääaiheita saadaksesi yleistä tietoa:

• reumatismi
• Nuorten polyartriitti

Tunnistan Still-taudin näiden oireiden perusteella

Kaikissa ns. Reumaattisen ryhmän sairauksissa - joihin sisältyy myös Still-tauti - esiintyy tyypillisesti tulehduksellista reaktiota eri nivelissä. Suuremmat nivelet, kuten nilkka, polvi, lonkka, kyynärpää, olkapää tai ranne, kärsivät erityisen usein.

Vaurioituneissa nivelissä on kipua, turvotusta, punoitusta ja ylikuumenemista. Lasten tapauksessa tämä voidaan osoittaa kieltäytymällä juoksemasta. Still-taudissa nämä tyypilliset nivelongelmat ilmenevät kuitenkin vasta kuukausia taudin puhkeamisen jälkeen. Tämä vaikeuttaa diagnoosin löytämistä.

Tauti alkaa yleensä korkealla kuumeella noin 40 ° C: n lämpötilassa, joka esiintyy pääasiassa aamulla ja illalla. Kuumetta ei voida vähentää riittävästi tavanomaisilla kuumetta alentavilla lääkkeillä. Koet kärsivät usein tylsistä ja uupuneista,

Lapset voivat kiinnittää huomiota vähentyneellä syömisellä ja juomisella, lisääntyneellä unentarpeella ja lisäämällä huutamalla.

Still-tauti näyttää aluksi usein akuutilta tartunnalta. Tähän liittyy lohenvärisiä, hienojakoisia ihottumia vatsan, rinnan ja selän alueella, sekä käsivarret ja reidet. Ihottuma on usein kutiava. Sairauden alkaessa voi kohdunkaulan selkäkipu johtua esimerkiksi päätä käännettäessä.

Still-taudissa esiintyy tyypillisesti myös tulehduksellisia elimiä. Tämä voi ilmetä hyvin eri tavoin, riippuen siitä, mihin elimiin se vaikuttaa. Oireita, kuten kivulias hengitys keuhkojen tulehduksellisesta osallistumisesta, sydämen ongelmat sydänpussin tulehduksesta ja vatsakipu vatsakalvon tulehduksesta ilmestyvät.

Lisäksi tyypillisesti on kehon yli hajautettujen lukuisten imusolmukkeiden turvotusta (yleistynyt imusolmukkeiden turvotus) ja pernan ja maksan laajentumista (hepatosplenomegalia), mikä voi tulla havaittavissa vatsan ultraäänitutkimuksella (vatsan sonografia).

Imusolmukkeiden turvotus voi myös viitata muihin vaarallisiin sairauksiin, ja lääkärin on tutkittava se heti, jos se pysähtyy. Tätä varten lue artikkeli kohdasta: Krooninen imusolmukkeiden turvotus - mikä sen takana on?

Mihin elimiin Still-tauti voi vaikuttaa?

Still-taudille on ominaista, että nivelten osallistumisen lisäksi myös sisäelimet kärsivät. Eri elimet voivat tulehtua osana tautia ja johtaa siten valituksiin.

Yleisimpiä tulehduksellisia reaktioita ovat vatsakalvo (peritoniitti), sydän (perikardiitti) ja keuhkot (keuhkopussintulehdus). Mahdollisia oireita ovat vatsakipu, sydänvaivat tai kipu hengitettäessä syvälle.

Perna ja maksa ovat myös usein laajentuneita. Tämä laajentuminen ei kuitenkaan johdu näiden elinten välittömästä tulehduksellisesta osallistumisesta.

Aivokalvon tulehduksellinen esiintyminen voi harvoin olla aikuisilla, joilla on Still-tauti (aivokalvontulehdus) tulevat.

Lue lisätietoja yllä mainituista sairauksista osoitteessa:

• Mikä on peritoniitti?
• Kuinka perikardiitti ilmaisee itseään?

Still-taudin hoito

Still-tautia ei voida parantaa kausaaliterapiassa. On kuitenkin olemassa lukuisia lääkkeitä, jotka voivat auttaa estämään tai ainakin minimoimaan nivel- ja elinvaurioita, jotka johtuvat jatkuvasta tulehduksesta.

Tällainen anti-inflammatorinen terapia on välttämätöntä etenkin vielä kasvaville lapsille, koska se voi muuten johtaa pysyviin liikkumisen rajoituksiin tai väärinkäytöksiin. Mutta anti-inflammatorisella terapialla on myös tärkeä rooli aikuisten elämänlaadun ylläpitämisessä.

Still-taudin hoidossa käytettävät lääkkeet ovat ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID-lääkkeitä), kuten ibuprofeeni, naprokseeni tai diklofenaakki, glukokortikoidit, kuten prednisoloni tai niin kutsutut perus- terapeuttiset aineet tai tautia modifioivia antireumaattisia lääkkeitä (DMARD), kuten metotreksaatti, sulfasalatsiini.

Yleensä tulehduskipulääkkeillä hoidetaan muutaman viikon ajan, koska näillä lääkkeillä on vähiten vakavia sivuvaikutuksia. Jos riittävää parannusta ei voida saavuttaa, käytetään yhden ryhmän lääkkeitä. Glukokortikoidit ovat usein erittäin tehokkaita, ja niiden lukuisten haittavaikutusten takia niitä annetaan pitkäaikaisessa terapiassa, mikäli mahdollista, vain mahdollisimman nopeasti.

Usein on tarpeen aloittaa hoito glukokortikoideilla, kunnes terapeuttiset perusaineet ovat alkaneet toimia. Niiden vaikutus alkaa viivästymisestä muutamalla viikolla jopa 3 kuukauteen. Niitä on usein annettava usean vuoden ajan.

Suhteellisen uutena Still-taudin hoitovaihtoehtona nk. Biologiset lääkkeet, kuten anakinra, ovat yhä enemmän esillä. Nämä ovat vasta-aineita, jotka sitoutuvat tiettyihin tulehdusreaktion reseptoreihin tai välittäjiin ja johtavat siten tulehduksen estämiseen.

Lääkehoidon lisäksi - etenkin nuorten Still-tautien kanssa - säännöllisellä fysioterapialla ja toimintaterapialla on tärkeä mukana oleva rooli.

Löydät lisätietoja yksittäisistä lääkkeistä osoitteesta:

• Kortisonin sivuvaikutukset - siunaus tai kirous?

Still-taudin diagnoosi

Oikean diagnoosin saavuttamiseksi on välttämätöntä tarkka anamneesi, ts. Sairaushistorian kokoaminen. Oireet ovat tässä erityisen tärkeitä.

Erilaisia ​​verikokeita tehdään myös. Still-taudille on ominaista veren tulehduksellisten parametrien merkittävä nousu. Niihin kuuluvat arvot CRP ja sedimentaatioaste (BSG) ja valkosolujen lukumäärä (leukosytoosi). Useimmissa tapauksissa verihiutaleiden lukumäärä on lisääntynyt (trombosytoosi) ja anemia (anemia) päällä.

Tyypillisesti mitään autoimmuunisairauksiin tyypillisiä vasta-aineita ei voida havaita veressä. Nämä havainnot eivät kuitenkaan ole erityisiä taudille. Still-taudin havaitsemiseksi ei ole olemassa erityistä testiä. Pikemminkin erilaisten tutkimusten kokoaminen ja arviointi johtaa lopulta diagnoosiin.

Lapsen Still-taudin muodossa silmät tutkitaan yleensä myös yksityiskohtaisesti lisädiagnoosiksi, koska lasten erityyppiset reumatismit voivat sisältää silmiä, jotka - jos niitä jätetään käsittelemättä - voivat johtaa näön menetykseen. Tyypillisesti ei ole näyttöä silmien osallistumisesta Still-tautiin.

Muita tutkimuksia, kuten vatsan ultraääni tai tiettyjen nivelten ultraääni / röntgen- / MRT-kuvat, voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseen.

Katso tarkemmat tiedot Still-taudin diagnosoinnista kohdasta: MRI-menettely

Still-taudin syyt

Still-taudin syytä ei ole vielä täysin selvitetty. Se on niin kutsuttu monitekijäinen sairaus, so. Sairaus, joka johtuu monien tekijöiden vuorovaikutuksesta.

Voidaan olettaa, että tietyt geneettiset tilat lisäävät Still-taudin kehittymisriskiä. Jos muita tekijöitä lisätään, tauti puhkeaa.

Nykyinen tutkimustilanne viittaa siihen, että Stillin tauti on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että kehon oma immuunijärjestelmä hyökkää väärin oman kehon rakenteisiin ja johtaa siten toistuviin voimakkaisiin tulehduksellisiin reaktioihin.

Lue lisää tästä: Autoimmuunisairaudet - mikä se on?

Still-taudin elinajanodote

Still-tauti ei yleensä rajoita elinajanodotea - edellyttäen, että sitä hoidetaan riittävästi. Tulehduskipulääkkeiden ja immunosuppressiivisen hoidon edistymisen takia tappavien (fataalisten) komplikaatioiden määrä on vähentynyt huomattavasti viime vuosikymmeninä.

Vain harvoin on erittäin monimutkaisia ​​kursseja, joiden lopputulos on tappava.

Still-taudin taudin kulku

Useimmissa tapauksissa sairaus alkaa toistuvilla kuume- ja ihottumakohtauksilla sekä väsymyksellä ja uupumuksella. Nivelongelmat ilmenevät usein vasta kuukausien kuluttua ensimmäisten oireiden ilmenemisestä.

Sairauden kulku ja ennusteet vaihtelevat suuresti henkilöittäin. Joissakin tapauksissa tauti häviää kokonaan lapsuudessa ja murrosikässä, toisissa tapauksissa se pysyy elinikäisenä. Sitten tehdään ero kurssin, jolla oireet esiintyvät toistuvissa hyökkäyksissä, välillä oireettomia viikkoja, kuukausia tai vuosia, ja kroonisen kurssin, jolla oireet jatkuvat, välillä.

Noin 20-30%: lla potilaista tauti tukahdutetaan pysyvästi (remissio). Noin 40% sairaista kärsii vain lievästä kroonisesta niveltulehduksesta, jota voidaan hoitaa hyvin lääkehoidolla ja tukevalla fysioterapialla.

Elinten oireet voivat ilmetä vaiheittain, mutta ne voivat puuttua myös kokonaan vuosia. On myös tapauksia, joissa sairaus on tuskin hallittavissa terapialla ja joka liittyy kasvavaan niveltuhoon ja komplikaatioihin elinten alueella.

Still-taudin toipumismahdollisuudet

Still-tautia ei voida parantaa. Ainakin ei perinteisessä merkityksessä.

Joitakin potilaita voidaan saada paranemiseen hoidolla. Tässä tapauksessa remissio tarkoittaa, että oireita ei enää esiinny ja että tauti on täysin hallinnassa. Koska se voi kuitenkin palautua uudelleen milloin tahansa, emme voi puhua paranemisesta perinteisessä merkityksessä.

Voiko tautitapahtuma edelleen kuolemaan johtava?

Joo. Taudin aikana on komplikaatioita, jotka voivat olla tappavia.

Tähän sisältyy erityisesti ns. Makrofagien aktivaatio-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi. Still-taudin yhteydessä tai virustartunnan yhteydessä Still-taudin immunosuppressiivisessa terapiassa esiintyy immuunijärjestelmän massiivisesti liiallinen tulehduksellinen reaktio.

Pysyvää kuumetta, pernan suurenemista (splenomegalia) ja erilaisia ​​muutoksia verenkuvassa. Diagnoosin löytäminen ei ole aina helppoa, koska mainitut kliiniset oireet, ts. Kuume ja laajentunut perna, esiintyvät myös ei-komplikaatiivisessa Still-taudissa.Ainoastaan ​​verenlaskun muutokset osoittavat sitten makrofagien aktivaatio-oireyhtymän suuntaan. Terapeuttisesti käytetään suuriannoksia kortisonipurskehoitoa, immunosuppressantteja ja biologisia aineita. Makrofaagien aktivaatio-oireyhtymän kuolleisuus on erittäin korkea ilman asianmukaista hoitoa. Mutta jopa terapiassa kuolleisuus on jopa 40%.