Myasthenia gravis

synonyymit

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam -oireyhtymä
• Erb Goldflam -tauti

Lue myös seuraavat aiheet:

• Lihassurkastumatauti
  • Duchennen lihasdystrofia
  • Myotoninen dystrofia
  • FSHD

Yhteenveto

Myasthenia gravis on tauti, joka siirtyy kohtaan hermo ja lihakset (neuromuskulaarinen päätylevy; katso anatomia) Lihaksisto) autoagressiivisten sairauksien ryhmästä. immuunijärjestelmä kärsivä henkilö tuottaa (auto) vasta-aine vastaan ​​messenger-aineen reseptoreihin (vastaanottimiin), jotka laukaisevat hermoimpulssin muuntamisen mekaaniseksi vaikutukseksi (lihasten supistuminen). Tämä johtaa näiden reseptoreiden asteittaiseen tuhoamiseen seurauksena siitä, että hermoston impulssin seurauksena tapahtuu yhä heikompaa lihaksen toimintaa (lihasheikkous).
Hoitamattomana myasthenia gravis kulkee jatkuvasti vaihtelevassa määrin ja voi olla tappava, jos Hengityslihakset. Lääketieteelliset toimenpiteet sairastuneiden immuunijärjestelmään vaikuttamiseksi voivat hidastaa taudin etenemistä tai jopa pysäyttää sen. Toisaalta, on olemassa monia yleisiä lääkkeitä (esim. anestesia-), joka voi pahentaa myasthenia gravis -oireita, joten sairastuneille suositellaan "Myasthenia Pass”Myönnetään ilmoittamaan ensiavustajille ja terapeuteille tästä tosiasiasta.

määritelmä

Myasthenia gravis on Autoimmuuni sairausjoka johtaa progressiiviseen vaurioon siirtymäkohdassa välillä ärsyttää ja lihasjohdot. Messenger-aineen reseptoreiden tuhoaminen kytkentäkohdassa aiheuttaa patologisen lisääntyneen väsymyksen ja kärsivien lihasten heikkouden.

taajuus

Myasthenia gravis esiintyy taajuudella 4 - 10/100000, tauti esiintyy useammin joko 20–40-vuotiaina tai 60–70-vuotiaina ja erittäin harvoin kerran lapsuudessa. Naiset kärsivät useammin kuin miehet.

syyt

Myasthenia gravis johtuu immuunijärjestelmän autoaggressiivisesta prosessista, jossa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita neuromuskulaarisen päätylevyn reseptoreita vastaan.
Monissa tapauksissa muutos Kateenkorva (immunologinen elin lapsuudessa, joka yleensä taantuu aikuisina).
Kuten monissa autoimmuunisairauksissa, siellä on jonkinlainen peritty komponentti. Harvinaisissa tapauksissa myasthenia gravis -oireita voi esiintyä myös muiden sairauksien, esim. B. Kilpirauhanen liian aktiivinen, Nivelreuma tai muut autoimmuunisairaudet. Psyykkinen ja fyysinen stressi sekä toissijaiset sairaudet voivat pahentaa myasthenia gravis -oireita.

oireet

Tauti alkaa yleensä paikoissa, joissa suhteellisen pieni määrä heistä liittyy neuromuskulaariseen liittymään lihaskuidut toimittaa hermo. Näin on lihaksetsen pitäisi mahdollistaa hienosäädetyt liikkeet, kuten B. silmälihakset. Vaikuttavat lihakset osoittavat taipumusta väsymykseen liian nopeasti, kun niitä käytetään; oireet pahenevat vastaavasti päivän aikana ja kun liikettä tehdään useita kertoja.
Tämä ilmaistaan ​​esimerkiksi B. lisääntyessä Yksi tai molemmat ylempi silmäluomien märkä (ptoosi), kun etsit (= Simpson-testi), näy myös aikaisin Tuplanäkö silmälihasten osallistumisen vuoksi sivuttain. Muita lihasryhmiä, joille varhainen vaikutus vaikuttaa, ovat kasvot, kurkku (kasvaa aterian aikana nielemisvaikeudet) ja nivellihakset. Puhe voi näyttää epäselvältä, niiden kasvojen, jotka kärsivät notumisesta ja Jäljittelee ilmaisua harva.

Kliinisesti tehdään erilaisia ​​luokituksia iän mukaan oireiden alkaessa tai vakavuuden mukaan.

Prosessin edetessä raajat voivat myös nopeasti väsyä ja heikot kuormituksen alaisina, joten sairailla voi olla vaikeuksia portaille kiipeämisessä tai kahlaava kävely näyttely. Hengityslihakset voivat myös tapahtua yhtäkkiä ja yhtäkkiä (myastheninen kriisi) ja on erittäin vakava myasthenia gravis -komplikaatio.

Huomaa: oireet

Kaiken kaikkiaan tauti osoittaa yhden erittäin suuri ulkonäön vaihtelu: Jopa yksittäisten sairastuneiden kohdalla, kärsineet lihasryhmät, laukaiseva stressi ja oireiden voimakkuus muuttuvat.

Sulkeutumissairaudet (erilaiset diagnoosit)

Tärkein erodiagnoosi on se Lambert-Eatonin oireyhtymä, joka esiintyy erityisesti kasvainsairauksien yhteydessä. Oireet ja taudin mekanismit ovat periaatteessa samanlaisia, mutta verikoe osoittaa erilaisia ​​vasta-aineita kuin myasthenia gravis -vasta-aineet, mukaan lukien kuva elektromiogrammissa (elektromyografia/ EMG) on toinen.

Lisäksi on teoreettisesti muita tautitauteja Hermosto ja lihakset pitävät multippeliskleroosi, Lihasdystrofiat tai Poliomyositis ("Polio"), z. Jotkut oireet ovat samanlaisia ​​kuin myasthenia gravis. Useimmissa tapauksissa nämä sairaudet voidaan sulkea pois huolellisella sairaushistorialla ja fyysisellä tutkimuksella.

Diagnoosi

Perusdiagnostiikkaan sisältyy sairaushistorian ottaminen, fyysinen tutkimus neurologiseen keskittymiseen ja "Tensilon-testi“.

Tiedot: Tensilon-testi

tällä Tensilon-testi annetaan lääke, jolla on estävä vaikutus entsyymiin, joka on yleensä vastuussa lähettiaineen hajottamisesta hermo-lihaksen vaihtokohdassa. Tämä lisää merkittävästi lähettiaineen saatavuutta neuromuskulaarisessa päätylevyssä ja myasthenia gravis -oireet vähenevät merkittävästi hyvin lyhyessä ajassa, noin 5 minuutin ajan.

Kun tutkitaan lihasten sähköistä aktiivisuutta electromyogram (EMG) näyttää luonteenomaisen kuvan (taipumien korkeuden pieneneminen pitkäaikaisella valotuksella).
Veressä voi 80-90% sairastuneista vasta-aine hermosolujen päätylevyn lähetysaineen reseptoreita vastaan. Jos tämä ei onnistu, joudutaan tekemään Lihaskudosnäyte voidaan poistaa mikroskooppista tutkimusta varten. Kateenkorvan muutoksen sulkemiseksi pois, röntgenkuvaus Kylkikaari valmis.

terapia

Hoito perustuu vaikuttamaan potilaan immuunijärjestelmään kortisonilla (kortizonilla) tai muilla vaikuttavilla aineilla, jotka vähentävät vasta-aineiden tuottoa lähettireseptoreihin. Messenger-ainetta hajottavan entsyymin estäjät annetaan oireellisesti; myasthenisen kriisin aikana ne annetaan suonensisäisesti. Nämä estäjät eivät ole täysin ongelmattomia, koska yliannos voi johtaa vakavaan "kolinergiseen kriisiin", joka voi ilmetä kliinisesti myrkytyksenä rikkakasvien hävittäjänä (pahoinvointi, oksentelu, lihaskrampit, hikoilu).

Jos kateenkorvan laajentuminen tai muutos havaitaan tosiasiassa selventävässä tutkimuksessa, se poistetaan yleensä kirurgisesti, mikä voi johtaa syy-oireiden paranemiseen. Tässä tapauksessa immunosuppressiivinen hoito voidaan yrittää lopettaa vähitellen 2 - 4 vuoden kuluttua.

ennuste

Tauti etenee hitaasti ja on edelleen tappava 10-20%: lla tapauksista. Jos sairaus rajoittuu yksittäisiin lihasryhmiin, ennuste on hyvä. Niitä, joita sairaus kärsii, kehotetaan ottamaan yhteyttä sidosryhmiin vaihtaakseen tietoja elämästä taudin kanssa ja saadakseen "Myasthenia Pass"Saadakseen, kuka hätätilanteessa ilmoittaa auttajille ja terapeuteille taudin esiintymisestä.