Kystisen fibroosin oireet
Kystiseen fibroosiin liittyvät oireet
Seuraavien rauhasten tai seuraavien elinten rauhasosien eritys on yhdessä Kystinen fibroosi häiriintynyt:
- keuhko
- haima
- Sappitie
- Hikirauhaset
- Sukupuolielimet
Kystisen fibroosin yhteydessä esiintyy oireita, kuten hengitysvaikeuksia, koska keuhkot muuttuvat limakalvoiksi ja pienet hengitysteet (alveolit, keuhkoputket jne.) Tukkeutuvat ja siliat eivät pysty kuljettamaan limaa ja hengitettyjä vieraita hiukkasia tavanomaisesti ulkopuolelle.
Oireiden vakavuus voi vaihdella suuresti potilaittain. Oireet kuten yskiäkuka hinkuyskä muistetaan, ja myös keuhkotulehdus tai Bronchtitis ovat yleisiä. Erityisesti infektio bakteerikannalla, joka pseudomonas tarkoittaa hyvin usein. Nämä bakteerit kutsuvat monimutkaista keuhkokuumetta (keuhkokuume). Pahimmissa tapauksissa keuhkojen toimintaa voidaan rajoittaa siinä määrin, että hengittäminen potilaan tarpeesta ei enää riitä ja intubaation tarve (keinotekoinen Ilmanvaihto) koostuu. Siksi näitä potilaita tuuletetaan keinotekoisesti. Jos niitä ei enää voi vieroittaa ilmanvaihdon seurauksena, a Keuhkonsiirto tarjota viimeinen mahdollisuus.
Myös haima vaikuttaa kystisessä fibroosissa. Kova lima estää myös tien ulkopuolelle. Joten ruuansulatukselle tärkeät entsyymit eivät pääse suolistoon. Ei vain se, että entsyymimehut eivät pääse valumaan, vaan myös vedenpoisto voi olla vaarallinen. Äärimmäisissä tapauksissa aggressiivinen haiman mehu aiheuttaa yhden Rauhasen itsensä tyhjennys. Koska haima, muun muassa, myös insuliini tuotetaan monilla kystisen fibroosin potilailla Diabetes mellitus edessä.
Niitä esiintyy myös kystisen fibroosin oireiden kanssa krooninen ripuli ja ravintoaineiden kulutus on riittämätöntä ruuansulatusmehujen puutteen vuoksi.
Se syntyy usein Puuteoireyhtymä päällä vitamiinit ja muut ravintoaineet. Tämä puute ehdottaa varaamista etenkin lasten kanssa. Pienet eivät voi kehittyä kunnolla ja ikäluokittain. Siksi he ovat esimerkiksi hänen anatomia usein verrattuna lapsiin aikuisena. Habitus (kehon rakenne) muistuttaa lasta. Tämä jälkeenjääminen on erittäin tyypillinen oire, jonka perusteella ulkopuoliset voivat arvata taudin.
Myös Sappikanavat viskoosinen eritys estää kystisen fibroosin, joten sappi ei voi valua pois ottaakseen ruuansulatuksen toimintaansa.
Sappi- ja haiman erittymiskanavat virtaavat yhteiseen kanavaan, ns Yhteinen sappitie. Tämä puolestaan loppuu pohjukaissuoleen, med. Pohjukaissuoli.
Tämä selittää kystisen fibroosin osallistumisen maksa ja haima.
Jos eritteet eivät pääse valumaan, ne varmuuskopioituvat ja elinvaurioita kehittyy. Noin kymmenellä prosentilla aikuisista kehittyy yksi Maksakirroosi.
Hikirauhaset erittävät erittäin suolaista hikeä. Toisin kuin terveet ihmiset, joissa hiki koostuu pääasiassa vedestä. Tämä johtaa suureen elektrolyyttien (suolan) ja veden menetykseen potilaassa.
Sukupuolielimet esiintyy molemmissa sukupuolissa. Suurin osa miehistä on hedelmättömiä, koska vas-deferenssit eivät ole täysin luoneet. Joten he voivat sperma, joiden koulutus ja toiminta eivät yleensä ole heikentyneet, jatkavat kivekset ei löydy virtsaputkesta. Monet naiset ovat myös steriilejä. Usein siksi, että heidän kanssaan Fallopian putket ovat tukossa limakalvoilla, joista muna ei pääse ohi.
Yleensä lapset kehittyvät hitaammin ja painostavat vähän ja hitaasti.
