Agranulosytoosi - mitkä syyt ovat?

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

granulosytopenia

Mikä on agranulosytoosi?

Ns. Agranulosytoosissa granulosyytit puuttuvat melkein kokonaan. Granulosyytit kuuluvat valkosoluihin (Leukosyyttiarvon) ja ovat vastuussa infektion torjunnasta. Kun infektio alkaa tai luuydin vaurioituu, granulosyyttien määrä voi vähentyä. Tätä kutsutaan sitten teknisesti granulosytopeniaksi. Seurauksena kehon puolustuskyky on heikentynyt ja infektioherkkyys lisääntynyt. Agranulosytoosi on tämän tilan äärimmäinen muoto.

Lue lisää aiheesta: valkosolut

Nämä ovat syitä agranulosytoosiin

Agranulosytoosissa voidaan erottaa kolme erilaista muotoa. Yleensä erotetaan synnynnäiset, hyvin harvinaiset agranulosytoosit ja yleisimmin hankitut tyypin I ja tyypin II agranulosytoosit.

Syntynyt agranulosytoosi tunnetaan myös nimellä Kostmann-oireyhtymä, ja se on sairaus, jossa syntymän aikana on vähemmän granulosyyttejä (tarkemmin sanottuna neutrofiilejä, valkosolujen alaluokka) tai ei niitä. Syynä on geenimutaatio, joka viime kädessä johtaa valkosolujen kypsymishäiriöihin, ts. Kypsiä granulosyyttejä ei muodostu tarpeeksi.

Tyypin I reaktiossa kehon omat immuuniprosessit kohdistuvat granulosyytteihin ja tuhoavat ne. Toisaalta tyypin II granulosyyttien puute perustuu muodostumisvajeeseen, jonka usein laukaisevat aineet, jotka vahingoittavat luuytintä. Tyyppi I voi siis olla äkillisempi (akuutti) esiintyy tyypin II muodossa, mikä pahenee ajan myötä.

Granulosyyttimäärä voi olla vakava useilla eri tavoilla.

Agranulosytoosi voi johtua joidenkin lääkkeiden, kuten tiettyjä kipulääkkeitä vastaan ​​(kipulääkkeet) kuten. Novalgin® (metamitsoli), kuumetta alentava lääke (Kuumelääkkeet) lääkkeitä vastaan, jotka estävät kilpirauhasen toimintaa (Kilpirauhasen vastaiset lääkkeet kuten tiamazoli ja karbimatsoli), niin kutsuttuja mielenterveysongelmien tai tiettyjen antibioottien (sulfonamidit, kefalosporiinit, metronidatsoli) hoitoon tarkoitettuja neuroleptikoja vastaan.
Lisäksi käyttämällä soluja tappavaa terapiaa, joka käyttää niin kutsuttuja sytostaatteja, esim. Kemoterapian muodossa granulosyytit putoavat.

Lisäksi luuytimen verenmuodostuksen häiriöt ovat syynä agranulosytoosiin.

diagnoosi

Lääketieteellisen haastattelun (anamnese) taudin kulusta ja äskettäisistä lääkkeiden saannista, pääasiassa tutkimuksesta imusolmukkeilla ja limakalvoilla on tärkeä diagnostinen rooli.

Tärkein tapa diagnosoida agranulosytoosi on laboratorioverikoe. Niin kutsutulla täydellisellä verimäärällä on tässä ratkaiseva rooli.Tässä eri valkosolujen alaluokat, joihin myös granulosyytit kuuluvat, mitataan erikseen niiden taajuuden suhteen. Granulosyyttien (alle 500 solua / mikrolitra verta) väheneminen voi nyt viitata agranulosytoosiin. Lisäksi muiden veriarvojen määrittäminen muiden sairauksien poissulkemiseksi (erotusdiagnoosi) on erittäin tärkeää.

Lue lisää aiheesta: Verikoe

On myös mahdollisuus niin kutsuttuun luuytimen puhkeamiseen, jossa otetaan pieni luuytimenäyte luuharjanteelta ja tutkitaan verisolujen muodostumishäiriön varalta. Tämä tutkimus suoritetaan mikroskoopilla näytteen eri värjäyksien avulla, joiden kautta muun muassa solujen erilaiset (pinta) piirteet tehdään näkyviksi, ja yleensä ne suorittaa patologin.

Agranulosytoosin oireet

Yleensä agranulosytoosi johtaa yleisen tilan rajoittumiseen ja vakavan sairauden tunteen (väsymys, päänsärky, pahoinvointi, lihaskipu) kanssa. Vilunväristykset, kuume, pahoinvointi ja kilpa-sydän (takykardia) esiintyy. Koska granulosyyttien dramaattinen lasku heikentää immuunipuolustusta, patogeenit, kuten B Loisia, bakteereja tai sieniä ei enää torjutaan riittävästi. Seurauksia ovat tulehdukset ja infektiot monissa kehon osissa. Jatkossa tonsilliitin esiintyminen (Tonsillar angina) ja suun mätä (Aphthous stomatiitti) mahdollista. Agranulosytoosin kolme tyypillistä kliinistä oiretta ovat kuume, tonsilliitti ja suun rot.

Kuinka agranulosytoosia hoidetaan?

Koska useimmissa tapauksissa agranulosytoosi johtuu lääkkeen sivuvaikutuksista, mahdollisesti aiheuttava lääke on ensin tunnistettava ja lääkäri lopettanut sen mahdollisimman pian. On kuitenkin myös mahdollista, että laukaisevaa lääkettä ei löydy. Näissä tapauksissa, mutta myös lääkkeen sivuvaikutuksen tapauksessa, tulisi suorittaa stimulointiterapia granulosyyttien tuottamiseksi. On olemassa mahdollisuus antaa ns. Granulosyyttikasvutekijä (esim. Granulosyyttikolonia stimuloiva tekijä = G-CSF). Tämä kasvutekijä on hormoni, joka elimistö vapauttaa normaalisti tulehduksen yhteydessä ja kiihdyttää immuunisolujen (granulosyyttien) muodostumista.

Lisäksi infektiota ehkäisevät hoidot tulisi aloittaa, koska granulosyyttien puute heikentää puolustuskykyä ja infektiot kehittyvät usein.

profylaksia

Ensinnäkin lääkärin ohjeilla on suuri merkitys, kun määrätään lääkkeitä, jotka voivat laukaista agranulosytoosin. Lisäksi potilaille tulisi kertoa, että sen jälkeen kun he ovat jo käyneet läpi agranulosytoosin, granulosyyttien uusiutunut lasku veressä on mahdollista tai todennäköistä tiettyjen lääkkeiden käytön aikana.

Hyvien hygieniatoimenpiteiden avulla kurkussa ja suussa sekä peräaukossa ja välttämällä sairaita ja monia ihmisiä olemassa olevan agranulosytoosin aikana esiintyvät infektiot voidaan hillitä tai jopa estää osittain.

ennuste

Ennuste voi vaihdella riippuen agranulosytoosin taustasta. Voidaan kuitenkin sanoa, että agranulosytoosin akuutti vaihe on monimutkaisin ja vaarallinen aika.