akromegalia

• Kuva aivot

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Aivolisäkkeen jättiläinen kasvu, kasvuhäiriö

Englanti: akromegalia, aivolisäkkeen gigantismi

Määritelmä akromegaly

Termin alla akromegalia ymmärretään akran (ks. alla) ja sisäelimet lisääntyneen vuoksi Kasvuhormoni - Erittyminen (somatotropiinin eritys, GH: n (kasvuhormonin eritys)).
Tämä liiallinen eritys tapahtuu sen jälkeen, kun pidennys on valmis.
Acras ovat esimerkiksi Esimerkiksi nenä, huulet, kieli, korvat, kädet, sormet ja jalat. Jos tämä ylituotanto tapahtuu ennen murrosikää, ts. Jos pituuden kasvu ei ole vielä täydellistä, kehittyy aivolisäkkeen aiheuttama jättiläinen kasvu (aivolisäkkeen gigantismi).

Lue lisää aiheesta täältä: Tainnutettu kasvu

historia

Nimi akromegaly tulee kreikkalaisesta akron = point ja mega = large. Neurologia Pierre Mariea Pariisista pidetään ensimmäisenä kuvaamaan tätä kliinistä kuvaa.
1800-luvun lopulla hän tunnusti acran suurenemisen (katso määritelmä) kliinisenä kuvana. On kuitenkin viitteitä siitä, että akromegalia oli tiedossa jo egyptiläisille faaraoiden aikaan.
On kuvia faaraoista, jotka on kuvattu pullistuneilla huulilla, suurilla leuilla ja ulkonevilla nenillä. Tuolloin näitä akromegalian tyypillisiä anatomisia piirteitä pidettiin jumalallisina.

Kuva aivot

1. isot aivot (Isoaivot)
2. Pikkuaivot (Pikkuaivot)
3. Selkäydin
4. Aivolisäke (aivolisäke)

Taajuus / epidemiologia

Esiintyminen väestössä

Keskimäärin noin 40–70 ihmistä miljoonasta ihmisestä kärsii. Joka vuosi noin 3-4 ihmistä / miljoona ihmistä sairastuu.

Akromegalian syy

Pääsääntöisesti aivolisäkkeen etupuolella on adenooma (hyvänlaatuinen kasvain) (tämä on aivojen hormonia tuottava osa), joka tuottaa somatotropiinihormonia suurelta osin.
Adenooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka on peräisin rauhasoluista ja yrittää jäljitellä niitä.
Tässä tapauksessa se kasvaa aivolisäkkeen etuosassa. Erittäin harvinaisissa tapauksissa kasvain voi olla myös pahanlaatuinen (karsinooma).
Seuraavat syyt ovat yhtä harvinaisia: somatotropiinin ylituotanto, jonka syy on aivolisäkkeen etuosan ulkopuolella.
Koska tämän hormonin tuotantoa stimuloi ns. GHRH (kasvuhormonia vapauttava hormoni) hypotalamuksesta (muusta aivoalueesta), tuumoriin liittyvä ylituotanto voi tapahtua täällä myös hyvin harvinaisissa tapauksissa.
Tämä lisääntynyt vapautuminen johtaisi sitten myös lisääntyneeseen hormonin somatotropiini vapautumiseen (Kasvuhormoni) johtaa.

Lue lisää aiheesta: Nämä oireet viittaavat aivolisäkkeen kasvaimeen!

Oireet / valitukset

Tyypillisiä oireita akromegalia ovat kallon suurentumisia ja karhenemisia käsissä ja jalat.
Tämä acran laajentuminen on melkein aina läsnä, kuten myös Ihon paksuuntuminen ja a Splanchnomegaly (sisäelinten epänormaali laajentuminen).
Akromegaliaa esiintyy usein naisilla Kuukautiskierrätykset (Kuukauden häiriö).
Vain alle puolessa miehistä on libido ja Erektiohäiriö päällä. Molemmissa sukupuolissa on lisääntynyt hikoilu (liikahikoilu).

Potilailla, joilla on akromegalia ulkonevat silmävammat putoavat myös kasvoihin (näkyvät supraorbitaaliset pullistumat) päällä.
EU: n laajentuminen nenä, Huulet ja kieli johtavat tyypilliseen möykky kieli.
Adenooman koosta riippuen se toistuu, koska se syrjäyttää kasvun päänsärky havaitut näköhäiriöt.

Myös oheislaite Hermosto voi kärsiä: käsissä ja jaloissa on aistihäiriöitä (aistihäiriöitä) ja myös lihasheikkoutta.
35-50% potilaista on Karpaalitunnelin oireyhtymä puristamalla Mediaani hermo nähnyt.
Löydät lisätietoja aiheestamme:

• Karpaalitunnelin oireyhtymä.

Monilla potilailla, joilla on akromegalia, kehittyy myös muutoksia Sydän ja verisuoni ja seurauksena yksi korkea verenpaine.

Löydät lisätietoja aiheestamme:

• Sydän ja verisuoni
• korkea verenpaine

diagnoosi

Kuten kaikissa diagnoosinmääritysmenetelmissä, anamneesi (sairaushistoria) voi antaa tietoja:

• Soveltuuko vanhat renkaat edelleen, onko kenkäkoko muuttunut?

• Vertailu vanhoihin valokuviin voi auttaa.

Endokrinologiassa (hormonien tutkimus) eri tasot voidaan mitata veressä:

• IGF 1 plasmassa: Koska somatotropiini (STH) stimuloi IGF 1: tä, se heijastaa STH-tasoja
• STH: n perustaso: Päivittäinen profiili on luotava, koska STH vapautuu eri pitoisuuksina eri vuorokauden aikoina (enimmäkseen yöllä)
• STH-arvot TRH- ja LHRH-testissä: testataan, voidaanko kasvuhormonia stimuloida patologisesti (ts. Patologisesti); Hormonit TRH (stimuloi TSH: n eritystä, joka stimuloi kilpirauhanen) ja LHRH (stimuloi LH: n ja FSH: n eritystä, jotka miehillä vaikuttavat siemennesteen kypsymiseen ja naisilla munasolut) tallentavat aivolisäkkeen etuosan toimintaa (HVL). mittaamalla vaikuttavien hormonien (TSH, FSH ja LH) pitoisuus. Jos pitoisuus ei nouse, esiintyy aivolisäkkeen etuosa (HVL).

Akromegaaliahoito

Onko se pohjimmainen syy noin a hyvänlaatuinen mikroadenooma (pieni adenooma) se voidaan poistaa kirurgisesti.
N. 90% tapauksista paranee kliinisesti. Jos aivolisäkkeen adenooma on kuitenkin suurempi kuin 10 mm (makroadenooma = suuri adenooma), se voidaan myös poistaa kirurgisesti, mutta se voidaan poistaa kokonaan vain noin 60%: lla tapauksista.

Tulos voidaan nähdä heti leikkauksen jälkeen, koska IGF 1 -taso laskee. Kliiniset oireet kuitenkin häviävät vain hitaasti viikkojen ja kuukausien aikana.

Sädehoito voi auttaa potilailla, joille leikkaus ei ole vaihtoehto tai jos kirurginen hoito epäonnistuu. Tätä tarkoitusta varten käyttämällä CT (atk-tomografia) tai MRI (magneettikuvaus tomografia) Tallenteet ja tietokoneohjelman avulla luodaan jokaiselle potilaalle yksilöllisesti räätälöity säteilysuunnitelma. Näitä ovat säteilyn voimakkuus, sijainti ja taajuus. Täysi vaikutus syntyy kuitenkin vasta muutaman vuoden kuluttua.

Huumeterapiaa voidaan myös käyttää. Tämä on z. Esim. Käytetään silloin, kun leikkausta tai säteilyä ei voida suorittaa, tai valmisteltaessa molempia.
Se tulee Somatostatiinianalogit (Aineet, jotka vastaavat somatostatiinia ja joilla on sama vaikutus: oktreotidi, lanreotidi) ja Dopamiiniagonistit (Aine, jolla on sama vaikutus kuin dopamiinilla; Dwiropamiini on adrenaliinin edeltäjä).

somatostatiini-Analologit johtavat STH-tason laskuun monilla potilailla (80-95%).
Puolella potilaista adenooma jopa kutistuu.
Kuten haitta hormonin nähdään injektoitavan ihon alle ja se on suhteellisen kallis. Sitä kuitenkin injektoidaan yhä enemmän lihakseen, jossa sillä on depotvaikutus 2–4 viikkoa.
Ruoansulatuskanavaan vaikuttavia ongelmia (esim. Ripulia) voi esiintyä hoidon alussa. Yksi etu on kuitenkin se, että vaikutus voidaan arvioida nopeasti (tunnin sisällä).

Päällä Dopamiiniagonistit valitettavasti vain noin 25% potilaista. Dopamiiniagonisti ei myöskään voi aiheuttaa adenooman kutistumista. Vaikutusta voidaan arvioida muutamassa viikossa (6-8).

Sukulainen uusi kehitysaskel on reseptoriantagonisti, joka estää STH: n vaikutuksen hormonin telakointikohdassa (reseptorissa). Joten se ei johda suoraan STH-pitoisuuden alenemiseen. Kuten muutkin lääkkeet, sitä käytetään, kun kirurginen terapia tai säteily ei ole joko ollut tehokasta tai ei ole mahdollista.

ennuste

Jos hyvänlaatuista kasvainta voidaan leikata, täydellisen paranemisen todennäköisyys riippuu sen koosta.
Mikroadenoomien tehokas paranemisaste on 90%, makroadenoomien tapauksessa edelleen 60%.