dermatomyosiitti

synonyymit

polymyosiitti, Lila-tauti

määritelmä

vuonna dermatomyosiitti onko se ihon ja luuston lihaksien tulehdukselliset sairaudet.

Voi myös elimet kuten munuainen tai maksa vaikuttaa. Dermatomyosiittia kutsutaan myös violetiksi taudeiksi, koska se johtuu pääasiassa purppuran punaisesta punoituksesta silmäluomet ilmoituksia.

Taajuuden jakautuminen

Dermatomyosiitissa erottuu yksi kaksi vaihetta jossa tauti esiintyy.

Ensinnäkin se voi olla sisällä Lapsen ikä on 5–14 vuotta esiintyä. Noin 0,2 / 100 000 asukasta vuodessa sairastuu.

Useammin Tauti esiintyy kuitenkin 35 ja 65-vuotiaita päällä, täällä enimmäkseen tuumoritaudin seurauksena tai ennen sitä. 0,6–1,0 / 100 000 asukasta / vuosi sairastuu.

Siten dermatomyosiitti on yksi erittäin harvinainen sairaus, jossa Naiset useammin ovat miehinä. Useimmat sairaudet ilmenevät naisilla 50-vuotiaana, yleensä taipumuksella kasvainsairauksiin.

syyt

Taudin tarkka syy (etiologia) ei ole vielä selvä. Sen uskotaan olevan immunologinen sairaus toimii. Tämä tarkoittaa, että vartalo muodostaa auto-vasta-aineita, jotka on suunnattu endogeenistä rakennetta vastaan.

Dermatomyosiitissa kehon muodot autovasta tiettyä rakennetta vastaan, joka on iho ja luu sijaitsee, nimittäin se kollageeni. Kollageeni on proteiini meidän sidekudos tapahtuu ja varmistaa, että meidän Iho joustava vielä mekaanisesti rasittava On. Samanaikaisesti se varmistaa suuren luun pysyvyys ja vielä tietyn ajan Joustavuus. Ihon ja luiden lisäksi kollageenia löytyy myös Hampaiden rakenne, sisään rusto, sisään jänteet ja eri bändeillä. Kollageeni on siis "universaali proteiini", jolla on monia erilaisia ​​alatyyppejä, jotka täyttävät ominaisen toiminnan kyseisessä kudoksessa. Esimerkiksi jänteissä kollageeni on järjestetty samansuuntaisesti ja siksi sillä on valtava vetolujuus. Kollageeni on silloitettu iholla korkean joustavuuden varmistamiseksi.

Koska dermatomyosiitissa vasta-aineet kohdistuvat kollageenin komponentteihin, puhutaan myös yhdestä kollagenoosin. Uskotaan että psykologinen stressi, yksi geneettinen taipumus kuten Altistuminen auringonvalolle tukea tällaisen kollagenoosin kehittymistä. Koska kollageenia on jokaisessa sidekudoksessa ja jokaisessa elimessä jokainen elin, jolle vaikuttaa olla. On kuitenkin myös tapauksia, jotka rajoittuvat lihaksiin tai ihoon. Jos vain lihas ei vaikuta muuhun elimeen tai sidekudokseen, puhutaan yhdestä polymyosiitti.

On tärkeää tietää, että dermatomyositis enimmäkseen kasvaimen kanssaeli neoplasma, kulkee käsi kädessä. Naisilla esiintyy usein syöpiä munasarjat (Munasarjasyöpä). Ei ole selvää onko syöpä dermatomyosiitin syy vai kehittyykö dermatomyosiitti ensin ja sitten syöpä. Vaikka tarkka syy ei ole selvä, tulisi aina testata mahdolliset syövät, jos dermatomyosiittia esiintyy.

Erilainen on niiden lasten kanssa, joilla kehittyy dermatomyosiitti. Tämä on usein viruksen aiheuttama sairaus, joka liitetään melkein aina lihasheikkouteen. Virukset (oletettavasti Coxsackivirukset) laukaisevat autoimmunisaation, eli kehon puolustusreaktion kehon omia kollageenikomponentteja vastaan.

oireet

oireet dermatomyosiitti hyvin erilainen epäonnistua. Niitä on kuitenkin luonteenomainen Oireet, jotka voidaan nähdä useimmilla potilailla.

Se tulee yleensä ensin klassinen violetti väri silmäluomen alueella; Tämä tyypilliset ihomuutokset, erityisesti Silmäluomien ja rungon alue tapahtuu kautta eryteema aiheutti, lähinnä a Turvotus (turvotus) kulkee käsi kädessä. Siellä syntyy punoitus Verisuonet, joten veins ja valtimot, itse laajentaa ja siitä tulee yksi Lisääntynyt verenvirtaus tulee tällä ihoalueella. Turvotuksen ja punoituksen lisäksi on myös a Ihon paksuuden lasku (orvaskeden surkastuminen). Tämä lasku tapahtuu erityisesti Sormen jatkeliitosten alue sijasta. On myös yksi Kynsien muutos, koska olet nyt tällä alueella pieni Tunnista verisuonet (kapillaarit) voi. Tämä on telangiektasian.

Potilaalla on myös pysyvä heikkous lihaksissa erityisesti oleminen proksimaaliset lihakset vaikuttaa, ts. lihakset Olkapää ja lonkka. Esimerkiksi potilaan on vaikea nostaa käsivarttaan kunnolla. Lihasheikkouden lisäksi se voi olla myös Lihaskipu tulevat, samanlaisia ​​kuin kipeä lihaksen kipu.

Toinen, mutta huomaamatta oleva oire on se vaskuliitti. Tämä on Verisuonitulehdus. Se voi olla myös kuume, Yöhikoilut ja uupumus tulla.

Lisää oireita voi syntyä heti, kun elin, kuten maksa, munuainen, sydän, keuhko tai sekin Keskushermosto ovat vaikuttaneet. Esimerkiksi keuhkoihin kohdistuva vaikutus voi johtaa a hengitysvaikeudet (hengenahdistus) tulla. Vuoksi Lihas heikkous siitä voi myös tulla surullinen näköinen ilme tule (hypomimiaa).

Yhdessä hyvin myöhäisessä vaiheessa asettua aloilleen Kalsiumfosfaattiplakit iholla a (Kalsinoosileikkaus).

diagnoosi

Diagnoosi dermatomyosiitti johtuu enimmäkseen tunnistettavasta oireet esille. Potilas kärsii Vähentynyt lujuus, Lihassäryt, kuume ja yksi ihon näkyvä punoitus (kuumeinen punoitus), joten se on todennäköisesti dermatomyosiitti.

Lisäksi tulee veri poistettiin ja analysoitiin laboratoriossa. Laboratorioarvojen kanssa yksi putoaa sitten Maksaentsyymien (transaminaasien) nousu, apoproteiineille, LDH (Laktaattidehydrogenaasi), entsyymi aldolaasi ja Kreatiinikinaasi päällä. Lisäksi ovat nukleaariset vasta-aineet, jotka on suunnattu havaittavissa solun ytimen komponentteja vastaan.

vuonna histologinen tutkimus tapahtuu myös Ihon taantuma (orvaskeden surkastuminen) päällä. On myös yksi Perussolujen rappeutuminen, tämä tarkoittaa, että ihon alin solukerros ei ole enää kunnolla tunnistettavissa, koska solut menevät. että electromyogram on myös Lihastulehdus (myosiitti) tunnistettavissa.

Missä dermatomyositis on yleinen?

Dermatomyosiitti edessä

Ihon dermatomyosiitin oireet ovat erityisen havaittavissa alueilla, jotka ovat eniten alttiina auringonvalolle.

Käsien lisäksi tähän sisältyy myös tämä kasvot, jossa tummanpunaisesta siniviolettiin (liila) Ihon värimuutokset (eryteema) voi herättää huomion.
Niitä löytyy usein silmien ympärillä olevalta ihoalueelta (periorbitaalinen) poskialueella, nenän sillassa, mutta myös halkeamisessa, selässä ja käsivarressa.

Ihon värin muutoksiin - etenkin silmäluomien yhteydessä - voi liittyä lievää tai vaikeaa turvotusta, kutinaa tai jopa palovammoja ja kipua. Jos poskialueella on vaikutusta, suuhun on yleensä havaittavissa valkeahko, ohut reuna, joka on säästynyt ihon värimuutoksista (peroraalinen raja, „Huivin merkki“).

Iholle ominaisen värimuutoksen lisäksi voi olla havaittavissa myös kasvojen piirteiden muutos, joka johtuu ihon muutoksesta. Usein yksi kehittyy vähentyneet ilmeet (hypomimiaa), josta voi johtua tyypillinen surullinen ilmaus.

Dermatomyositis käsissä

Kehon alueille, joissa Ihon muutokset voi esiintyä osana olemassa olevaa dermatomyosiittia kasvojen, dekoltee, selän ja käsivarsien, etenkin käsien, lisäksi.

Sormien jatkajasivuilla, ts. Sormien yläosassa (ei kämmenpuoli), punoitusta voi esiintyä - kuten kasvoissa - myös mahdollisesti pienistä ulkonemista tai punertavista, litteistä ihon kyhmyistä (näppylät) mukana (Grottonin symboli).

Näitä ns. Grottonin papuleita löytyy usein sormenivelten yläpuolelta, mutta joissakin tapauksissa ne voivat myös ulottua tai leviää käden takaosaan.

Tämä sormen ihon ja papulien punoitus voi olla kutina tai jopa kivuliaita ja palavia tuntemuksia liittyy.

Lisäksi kynsilinja ja kynsinauha voivat paksua, jolloin myös kynsinauhan työntäminen takaisin tai kosketus kynsinauhaan voi olla tuskallinen (Ei merkkiä).

Harvoissa tapauksissa kärsivällinen heikentynyt verenvirtaus voi tapahtua silloin tällöin, usein kylmän veden tai kylmän ulkolämpötilan (Renaudin kohtaukset).

terapia

vuonna terapia dermatomyositis, riippuu siitä, onko taudin lisäksi lisäksi karsinooma tapahtui. Suurimman osan ajasta se tulee läpi Kasvaimen poisto a aleneminen sairaus.

Potilas kärsii yksinomaan dermatomyositis hänen pitäisi olla ensimmäinen Suojaa voimakkaalta UV-säteilyltä. Lisäksi, glukokortikoidit käsitellyt sitä Estää tulehduksia pitäisi. Onko tauti jo pitkälle edennyt tai se on vakava tapaus, jos potilas jatkaa immunosuppressantit ottaa sisään Nämä ovat huumeita, jotka tekevät tämän Tukahduta immuunijärjestelmä, koska tämä väärin sairauden tapauksessa hyökkää kehon omiin soluihin. Jos tukahdutat immuunijärjestelmän, voit minimoida väärän immuunivasteen. Immunosuppressanttien lisäksi voit myös sytostaatit olla käytetty.

Enimmäkseen pitäisi muutama viikko hoidon jälkeen Oireet paljon paremmat tulla. Lääkehoidon lisäksi, a fysioterapia suoritetaan vähitellen rakentaa heikentyneitä lihaksia uudelleen.

profylaksia

Koska tarkat syyt dermatomyosiitti tähän päivään asti ei ole selvää tautia on vaikea estää. Uskotaan kuitenkin, että psykologinen stressi ja korkea UV-säteily (esimerkiksi altistamalla auringonvalolle tai käymällä usein solariumissa) edistävät tautia. Siksi on tärkeää vähentää solariumikäyntien määrä minimiin, etenkin jos perhe on jo kärsinyt samanlaisista sairauksista.

ennuste

ennuste mikä on dermatomyositis huono. Sisällä ensimmäisten 2 vuoden aikana kuolee 30% kaikista potilaista, monet kasvainsairauden takia; Jos tätä hoidetaan riittävästi, dermatomyosiitti voi myös taantua onnistuneesti, joten elinajanodote kasvaa valtavasti.

Hoidon takia immunosuppressantit Monet potilaat kuolevat vaarattomista infektioista, koska immuunijärjestelmä ei enää pysty hallitsemaan niitä.

Dermatomyosiitin kulku

Dermatomyosiitti on yksi sairauksista, joita ei vielä voida parantaa, joten hoito on vain yksi Oireiden lievitys ja a Elämänlaadun parantaminen syy ja jatkaa tavoitteena.

Koska se on tauti autoimmuunisairauksien Hoito koostuu yleensä immuunijärjestelmän tukahduttamisesta, ts. Sen tukahduttamisesta immuunijärjestelmän väärän reaktion estämiseksi kehon omien rakenteiden kanssa (enimmäkseen glukokortikoideilla / kortisoni tai immunosuppressantit).

Tämä hoito on kuitenkin suoritettava johdonmukaisesti pitkän ajanjakson ajan, oireiden toistumista hoidon aikana tai sen jälkeen sekä oireiden pahenemista ei voida koskaan sulkea pois 100-prosenttisesti.

Dermatomyosiitin kulku riippuu suuresti siitä, tapahtuuko se kasvainsairauden osana vai itsenäisenä sairautena, eikä sitä sen vuoksi voida ennustaa yleisesti. On osoitettu, että riittävä lääkehoito voi ainakin merkittävästi vähentää taudin oireita.