hemoglobiini

rakentaminen

Hemoglobiini on proteiini ihmiskehossa, joka toimii Veren hapenkuljetus omistaa. Ihmiskehon proteiinit koostuvat aina monista aminohapoista, jotka on kytketty toisiinsa. Keho absorboi aminohapot osittain elimistöön ruoan kanssa; keho voi muuntaa muut molekyylit osittain aminohapoiksi entsymaattisten konversioiden avulla tai tuottaa ne kokonaan itse.

141 yksittäistä aminohappoa yhdistyvät muodostaen alayksikön hemoglobiinista, globiinista. Hemoglobiinimolekyyli koostuu neljästä globiinista, joissa kaksi identtistä alayksikköä muodostavat molekyylin. Globiinit taitetaan siten, että syntyy sellainen tasku, johon heemimolekyyli, ns "rautakompleksi", on sitoutunut. Tämä rautakompleksi, jota on neljä yhdessä hemoglobiinimolekyylissä, sitoo yhden happimolekyylin kerrallaan, O2.

Koska rakenteessa on rautaa, hemoglobiini saa punaisen värin, joka antaa koko veren värin. Jos rauta-ioni sitoo nyt happimolekyyliä, hemoglobiinin väri muuttuu tummanpunaisesta vaaleampaan punaiseksi. Tämä värimuutos on havaittavissa myös verrattaessa laskimo- ja valtimoverta. Valtimoveressä, joka kuljettaa enemmän sitoutunutta happea, on huomattavasti vaaleampi väri.

Neljällä globiini-alayksiköllä on erityinen vaikutus sitoutumaan neljään happimolekyyliin. Jokaisen sitoutuneen happimolekyylin kanssa syntyy vuorovaikutuksia neljän alayksikön välillä ja toisen hapen sitoutuminen helpottuu. Neljällä happimolekyylillä ladattu hemoglobiini on erityisen vakaa. Toimitus toimii myös. Kun yksi happimolekyyli poistuu hemoglobiinista, prosessi on helppoa myös muille kolmelle.

Ihmisillä on erilaisia ​​hemoglobiinimuotoja erilaisissa elämäntilanteissa. Kohdun lapsena hänellä on alun perin alkion ja myöhemmin sikiön hemoglobiini. Globiini-alayksiköt eroavat kemiallisesta rakenteestaan ​​ja varmistavat, että lasten hemoglobiinilla on huomattavasti korkeampi affiniteetti happea kohtaan kuin aikuisten hemoglobiinilla. Tämä mahdollistaa istukan hapen siirtymisen äidin lapsen vereen.
Aikuisella ihmisellä voi olla kahta erityyppistä hemoglobiinia, HbA1 tai HbA2, mutta HbA1 on hallitseva 98%: lla kaikista ihmisistä.
Jos verensokeritaso pysyy liian korkeana pitkään, sokeri-kytketty hemoglobiini, HbA1c, voi olla läsnä. Sitä käytetään pääasiassa diagnostiikassa pitkäaikaisten verensokeritasojen analysointiin.

Methemoglobiini on ei-toiminnallinen muoto, joka ei enää voi sitoa happea. Sitä esiintyy pienissä suhteissa jokaisessa henkilössä ja se muodostuu erityisen voimakkaasti savua aiheuttavien myrkytysten tai geneettisten vikojen tapauksessa. Mitä suurempi sen osuus on, sitä suurempi happipuutos on ihmisen organismille.

Toiminta ihmiskehossa

Toiminto hemoglobiinit on ihmiskehossa elintärkeä. Hemin keskustassa oleva rautamolekyyli, jota kuljettaa jokainen globiini-alayksikkö, sitoo happimolekyylin. Kun kehon laskimoveri on pumpattu oikeasta sydämestä keuhkoihin, se kertyy sinne hengitettynä happea päällä. Siitä lähtien sitä kutsutaan happea sisältäväksi. Happi diffundoituu alveolien rajojen yli verisuoniseinien läpi, punasoluiksi, punasoluiksi ja sitoutuu kemiallisesti rauta-ioniin. Veri saa sidoksen seurauksena tyypillisen vaaleanpunaisen valtimovärin ja pumpataan sitten kehon läpi vasemmasta sydämestä suuren verenkierron kautta. Kudoksessa, jonka on tarkoitus toimittaa vereen happea, veri virtaa erityisen hitaasti kapillaarien läpi siten, että happea huono kudos voi poistaa happimolekyylin happea sisältävästä verestä ja hemoglobiini muuttuu takaisin alkuperäiseen muotoonsa.

"yhteistoiminnalla”Syy neljän globiiniyksikön yksinkertaistamaan molemminpuolisesti happimolekyylien lastaamista ja purkamista. Jo tapahtunut happisidos tekee kolmen muun molekyylin sidoksen paljon helpommaksi. Tämä tarkoittaa, että happipitoisuus pysyy alun perin vakaana pienillä happirikastuksen rajoituksilla. Jopa vanhuuden rajoituksilla, korkealla korkeudella pysymisellä ja pienillä keuhkojen toimintahäiriöillä, ei ole alun perin voimakasta vaikutusta veren happikylläisyyteen. Vaikka Hapen osapaine on jo pudonnut puoleen alkuperäisestä arvosta, Happikylläisyys verta edelleen yli 80%.

On myös erittäin tärkeää, että hemoglobiini omaisuus omistaa hapesta riippuen PH arvoHiilidioksidin osapaineen, lämpötilan ja 2,3-BPG: n (2,3-bisfosfoglyseraatti) sitomiseksi eri asteisiin. Tämä mahdollistaa sen, että niin paljon kuin mahdollista sitoutuu keuhkoihin ja että tarvittaessa vapautuu niin paljon kuin mahdollista kehon kudokseen. Tietoja 2,3-BPG: stä, joka esim. lisääntyy korkeusharjoituksen aikana, keho voi myös vähentää hapen sitomislujuutta, jotta se vapautuisi helpommin.

Lisäksi hemoglobiinilla on myös tietty tehtävä Kuljetettavan hiilidioksidin asteet ja vapauta se keuhkoihin. Hiilidioksidi on myös sitoutunut hemoglobiiniin, mutta ei O2: n sitoutumiskohtaan.

Hemoglobiiniarvolla on merkitystä monille sairauksille. Varsinkin puutteelliset sairaudet, joita kutsutaan Anemia ovat yleinen ongelma.

Hemoglobiini liian matala

Koska jokaisella punasolulla on hemoglobiinimolekyyli, hemoglobiiniarvo on merkityksellinen merkki veressä olevien punasolujen määrälle. Verikoe voidaan tehdä lääketieteellisissä laboratorioissa Hb-tason määrittämiseksi ja käyttää sitä punasolujen määrän arvioimiseen. Jos arvo on alle kunkin ihmisryhmän normaalin alueen, esiintyy anemiaa, ns.anemia". Anemian takana voi olla koko joukko sairauksia ja syitä. Useimmissa tapauksissa anemia voidaan kuitenkin hoitaa hyvin.

Hb-arvolla veriarvosta löytyy lisäarvoja, jotka usein osoittavat anemian syyn. Ne sisältävät arvot MCH, MCHC, MCV ja RDW. Jos yksittäisen erytrosyytin tilavuus ja hemoglobiinipitoisuus vähenevät, MCH, MCHC ja MCV ovat normaalin alueen alapuolella. Tässä tapauksessa raudan puute tai ongelma raudan aineenvaihdunnassa ovat todennäköisimpiä. Rautavajeanemia on erityisen yleinen kliininen kuva, etenkin naisilla. Suurin osa syistä on verenvuoto.

Lue lisää alla olevasta aiheesta Punasolujen parametrit

Ali- ja aliravitsemus ovat myös yleinen anemian syy. Harvemmissa tapauksissa geneettiset tai muut sairaudet ovat takana. Näitä ovat esimerkiksi sirppisoluanemia, talasemia tai pahanlaatuiset sairaudet, kuten myelodysplastinen oireyhtymä.

Voit saada lisätietoja sirppisoluanemiasta artikkelissamme Sirppisoluanemia - Kuinka vaarallinen se todella on?

Jos anemia ei ole akuutti uhkaava, syy voidaan ensin yrittää korjata. Aliravitsemuksen tapauksessa keskitytään ravitsemusneuvoihin. Jos Hb-tasot ovat liian alhaiset ja aiheuttavat riskejä jokapäiväisessä elämässä, ongelma voidaan ratkaista kertaluontoisilla infuusioilla. Raudanpuutteen vuoksi riittää ruokavalion vaihtaminen tai potilaalle raudan antaminen infuusiona. Erityisen akuuteissa tilanteissa verensiirto voi myös olla tarpeen. Verensiirto on erityisen suositeltavaa voimakkaan verenvuodon jälkeen tai sen aikana tai verenmuodostuksen häiriöiden yhteydessä. Säännöllinen verensiirto on tarpeen myös potilailla, joilla on myelodysplastinen oireyhtymä.

Anemian klassisia oireita ovat kalpeus, väsymys, huimaus ja heikkouden tunne.

Hemoglobiini liian korkea

Koska veren hemoglobiiniarvo osoittaa punasolujen lukumäärää, lisääntynyt arvo liittyy usein liialliseen määrään punasoluja. Veri koostuu kiinteistä ja nestemäisistä osista, noin 40:60.
Suurin osa kiinteistä osista löytyy punasoluista. Jos heitä on liian paljon, puhutaan "Polyglobules"Tai"erytrosytoosi". Liian korkeat Hb-arvot ovat normaaleja ihmisille, jotka ovat olleet pitkään erityisen korkeilla korkeuksilla. Koska korkeilla korkeuksilla on vähentynyt happipitoisuus, vartalo alkaa tuottaa ylimääräisiä happikantajia puutteen kompensoimiseksi. Urheilijat hyödyntävät tätä vaikutusta tekemällä korkeusharjoittelua. Koska punasolut ovat lisääntyneet, ne ovat tehokkaampia kun harjoittelevat normaaleissa happitilanteissa. Tämä verentuotanto voidaan toteuttaa myös lääkkeillä, mutta se on kielletty urheilussa "EPO-dopingina".

Jopa pitkällä aikavälillä Tupakoitsija ja potilaat, joilla on Keuhkosairaus ovat usein reaktiivisesti kasvaneet Hb-arvot (hemoglobiiniarvot).

Joissain tapauksissa punasolujen lisääntynyt määrä voi aiheuttaa ns "Hematokriittiarvo" lisääntyä. Se kuvaa kiinteiden verikomponenttien (esim. Solujen) osuuden suhteessa kokonaisvereen. Lisääntynyt hematokriitti voi johtaa verisuonitukos, Sydänkohtaukset ja Strokes johtaa. Koska on olemassa monia kiinteitä komponentteja Veri paksumpi ja virtaa hitaammin suonien läpi. Muutama tällainen tapaus on löydetty urheilijoista, jotka ovat sitoutuneet valtavaan EPO-dopingiin. Voimakkaasti kasvaneet arvot tuovat tämän riskin mukanaan.

Patologinen muutos, joka johtaa kohonneisiin hemoglobiinitasoihin veressä, on se Polycythemia vera. Tauti on yksi myeloproliferatiiviset sairaudet, jossa kaikkia kiinteitä veren komponentteja tuotetaan yhä enemmän, mukaan lukien Leukosyyttiarvon ja verihiutaleet. Sairaus on hyvin harvinainen ja voi olla synnynnäinen tai hankittu.

Jos Hb-tasot ovat hiukan koholla, potilaat eivät yleensä havaitse mitään oireita arkielämässä. Anemia on yleisempi ongelma jokapäiväisessä kliinisessä käytännössä kuin kohonnut hemoglobiinitaso.

hemoglobinopatia

hemoglobinopatia on kattotermi sairauksille, jotka aiheuttavat muutoksia hemoglobiinissa. Nämä ovat geneettisesti alttiita.

Tunnetuimpia ovat Sirppisoluanemia ja talassemiat (jaettu alfa- ja beetatalasemiaan). Taudit perustuvat joko proteiinien mutaatioon, ts. Muutokseen (sirppisoluanemia), tai näiden tuottaminen on vähentynyt (talassemia).

Sairauksilla on yhteistä, että ne voivat olla eri vaikeusasteisia ja että vakavuudesta riippuen ne johtavat lievään tai vaikeaan anemiaan tai jopa imeväisiin, jotka eivät pysty selviytymään.

Hemoglobiini virtsaan

Jos veressä on hemoglobiinimolekyylejä, tämä on merkki a lisääntynyt kuolema punasolujen määrä veressä.Tämä tunnetaan nimellä hemoglobinuria. Munuainen suodattaa koko verenkiertoelimistöstä useita kertoja tunnissa. Pääsääntöisesti se ei kuitenkaan suodata proteiineja. Jos punasolut kuolevat verisuonissa eikä pernassa, missä ne yleensä hajoavat, veressä on liikaa hemoglobiinimolekyylejä. Munuaiset suodattaa ne sitten ulos ja erittää ne virtsaan. Samanlainen kuin kuinka hemoglobiini antaa verelle punaisen värin, Sitten virtsa muuttuu myös tummanpunaiseksi.

Myös malaria aiheuttaa hemoglobinuria. Tietyt tyypit Anemia tai verensiirtovirheet. Jos syy on verisuonisto, hemoglobinuria esiintyy usein. Sitä ei pidä sekoittaa hematuriaan, jossa virtsasta löytyy kokoverta. Syyt tähän ovat erilaisia.

HbA1c

Hemoglobiini A1C on erityinen muoto hemoglobiinista ihmiskehossa. Se tunnetaan myös nimellä glykohemoglobiini ja kuvaa a normaali hemoglobiinimolekyyli, johon glukoosi on kytketty On.

Jokaisella on pieni määrä HbA1C: tä veressä, joka voidaan määrittää verikokeella. Se on veressä erityisesti paljon sokeria glukoosin muodossa hemoglobiinin muutos "glykoituneeksi" muotoon tapahtuu ilman entsyymejä. Tätä prosessia ei voida palauttaa. Koska punasolu on eloonjäänyt keskimäärin kahdeksan viikkoa ennen hajoamista, HbA1C: n määrää voidaan käyttää arvioimaan sokerin tasoa veressä viime viikkoina. Siksi HbA1C-arvon katsotaan olevan Verensokeri muisti ja sitä käytetään lääketieteessä.

Potilaat, joilla on tunnettu sokerihäiriö Diabetes mellitus heidän HbA1C-tason tulisi tarkistaa kolmen kuukauden välein. Niistä Normaali alue on 4-6% Osuus kokonaismäärästä hemoglobiinia. Diabeetikoiden tulisi yrittää pitää arvo myös alle 8% pysyvä vaurio estämällä tautia.

Potilailla, joilla on raudan puuteanemia, maksakirroosi, munuaisten vajaatoiminta ja muut sairaudet, jotka voivat vaikuttaa verenlaskuun, arvot ovat vääriä ja epätäsmällisiä.

Vakioarvot

Normaalit hemoglobiinipitoisuuden arvot eroavat lapsista aikuisiin, mutta myös miesten ja naisten välillä. Viitealueet aikuisilla men ovat mukana 12,9 - 16,2 g / dl, at naiset at 12-16 g / dl ja Vastasyntynyt at 19 g / dl.

96% kaikista terveiden ihmisten arvoista on tällä alueella. Kuitenkin kun anemian oireet ovat havaittavissa, se vaihtelee henkilöittäin. Jokapäiväisessä kliinisessä käytännössä hoito on myös riippuvainen kliinisestä kuvasta. Kaikki vertailualueen ulkopuolella olevat arvot eivät osoita todellista sairautta tai anemiaa.

Hemoglobiinisynteesi

Aikuisilla punasoluilla ei enää ole solun ydintä, joten ne eivät enää pysty tuottamaan proteiineja. Punaisissa verisoluissa oleva hemoglobiini muuttuu siten näiden kypsymisen aikana erytroblasteja (Punasolujen esivaihe). Kuten yllä on kuvattu, hemoglobiini koostuu proteiineista ja hemimolekyyleistä, jotka tuotetaan erikseen ja sitten liitetään toisiinsa. Tässä on tärkeää, että hemisynteesille, ts. Tuotannolle, molemmat rauta- yhtä hyvin kuin B6-vitamiini tarvitaan. Tämä selittää, miksi näiden aineiden puute voi johtaa anemiaan.