Klippel-Feilin oireyhtymä

Synonyymit: synnynnäinen kohdunkaulan synostosis

määritelmä

Niin kutsuttu Klippel-Feilin oireyhtymä tarkoittaa a synnynnäinen Epämuodostumat, etenkin Kohdunkaulan selkä huolenaiheita. Pääominaisuus on yksi kiinnittyminen alkaen Kaularanka jotka voivat liittyä muihin epämuodostumiin.
Klippel-Feil-oireyhtymä kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1912 ranskalainen neurologi ja psykiatri Maurice Klippel ja myös ranskalainen neurologi André Feil.
Tämän oireyhtymän esiintymistiheys määritetään 1:50000 ilmoitettu, joten se kuuluu harvemmat Sairauksiin.

Nimitys selkäosaston asiantuntijan kanssa?

Olisin mielelläni sinulle!

Kuka olen?
Nimeni on dr. Nicolas Gumpert. Olen ortopedian asiantuntija ja : n perustaja.
Erilaiset televisio-ohjelmat ja painetut tiedotusvälineet raportoivat säännöllisesti työstäni. HR-televisiossa voit nähdä minut joka 6. viikko suorana lähetyksenä "Hallo Hessen" -sivustolla.
Mutta nyt tarpeeksi ilmoitetaan ;-)

Selkärankaa on vaikea hoitaa. Toisaalta se on alttiina suurille mekaanisille kuormituksille, toisaalta sillä on suuri liikkuvuus.

Selkärangan (esim. Herniated-levyn, faset-oireyhtymän, foramen-stenoosin jne.) Hoito vaatii siksi paljon kokemusta.
Keskityn monenlaisiin selkärangan sairauksiin.
Minkä tahansa hoidon tavoitteena on hoito ilman leikkausta.

Mikä terapia saavuttaa parhaat tulokset pitkällä aikavälillä, voidaan määrittää vasta tutkittua kaikkia tietoja (Tutkimus, röntgen, ultraääni, MRI jne.) arvioidaan.

Löydät minut:

• Lumedis - ortopedikirurgisi
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Suoraan online-tapaamisjärjestelyyn
Valitettavasti tällä hetkellä on mahdollista tehdä tapaaminen vain yksityisten sairausvakuutusyhtiöiden kanssa. Toivon ymmärrystäsi!
Lisätietoja itsestäni löytyy Dr. Nicolas Gumpert

syyt

Tämän taudin syy on jo Aikainen raskauskun alkion kudoksen tietyt osat, ns kohdunkaulan somiititeivät kypsy kunnolla tai eivät kehitty normaalisti. Vielä ei ole selvää, miksi tätä kehityshäiriötä esiintyy ollenkaan. Tämän oireyhtymän ilmaisu on erittäin erilaista ja voi olla täysin harmiton ja olla tuskin näkyvissä tai vakavat epämuodostumat mukana.
Klippel-Feil-oireyhtymälle on ominaista fuusio kahdesta tai useammasta Nikamakappaleet niska-alueella. Joissakin tapauksissa koko kohdunkaulan selkäranka voidaan sulauttaa yhteen. Ominaisuudet ovat myös yksi syvä hiusraja ja selkärangan kasvun seurauksena hyvin lyhyt kaula Kanssa Kaula jäykistyy ja a Pään väärä asento, a torticollis, jota kutsutaan myös torticollis osseukseksi. Näitä tyypillisiä kliinisiä oireita on kuitenkin vain 34 – 74 % potilaalle, koska liikealue on usein hyvin säilynyt.

Luiset tartunnat voivat aiheuttaa epämukavuutta niiden vakavuudesta riippuen. Kaularangan liikkuvuus voi olla vakavasti rajoitettu. Liikkuvuuden puute kompensoidaan kuitenkin osittain muilla selkärangan nivelillä, jotka ovat tarttumisen välillä, ylä- tai alapuolella ja jotka sitten usein overmobile ovat. Tämä tarkoittaa kuitenkin myös, että selkärangan liikkuvat alueet ovat vähemmän vakaat, minkä vuoksi näillä alueilla voi esiintyä vakavia ongelmia, kuten vamma Backmarks niska-alueella, epävakaisuus tai yksi nivelrikko (degeneratiiviset muutokset selkärangan kaarevissa nivelissä). Jos ensimmäinen kohdunkaulan selkärangan liitos kallon luiden ja ns Atlas luut sulatettu, tämä epämuodostuma aiheuttaa enemmän epämukavuutta kuin matalat nivelet.

oireet

Tyypillisiä oireita ovat Liikkeen rajoittaminen, päänsärky, Aluksi migreeni, Niskakipu ja Hermokipujohtuu selkärangan epänormaalista muodostumisesta, joka stimuloi sitten mekaanisesti ilmaantuvia hermojuuria, tai Selkärankakanava, ns myelopathy.

Lisäksi siihen liittyy lukuisia epämuodostumia ja oireet. Joten voi olla muita luisia poikkeavuuksia, kuten yksi Olkaterän korkeus (Sprengelin vääristymä), Kylkiluun poikkeavuudet, häiriintynyt Sormen kehityssekä selkärangan syvempi kaarevuus, kuten korostettu kyfoosi tai jopa yksi skolioosijota on myös käsiteltävä hyvissä ajoin.
Muita poikkeavuuksia voi esiintyä a Poista huuli ja kitalaki, Hammashäiriöt, ns Spina bifida, Silmälihaksen halvaus (Duanen oireyhtymä) tai korvan väärä sijoittaminen mukana toimitetulla kuurous muodostuvat.
Ne ovat myös ominaisia epämuodostumia of sydän tai des Virtsatiet, minkä vuoksi Klippel-Feil-oireyhtymän diagnosoinnissa aina yksi Ultraääni virtsatie tulisi tehdä, koska nämä epämuodostumat voivat olla oireettomia alussa.

Diagnoosi ja hoito

Monilla potilailla, joilla diagnoosi ei ole selvä, ei ole oireita ja diagnoosi aikuisuuteen saakka. Klippel-Feil-oireyhtymä diagnosoidaan kliinisellä tutkimuksella ja kohdunkaulan selkärangan tarkan kuvaamiseksi röntgentutkimuksella kahdessa tasossa, jotta saadaan selville epämuodostumien tarkka sijainti ja laajuus.
Lisäksi kohdunkaulan selkärangan MRI tehdään usein (mieluummin kuin CT pienille lapsille säteilyaltistuksen vuoksi) tai CT selkäytimen mahdollisten vaurioiden tai supistumisen määrittämiseksi ja niihin liittyvien poikkeavuuksien löytämiseksi.

Valitettavasti Klippel-Feil-oireyhtymää ei voida hoitaa kausaalisesti. Hoito on yleensä oireenmukaista fysioterapian muodossa pitolihasten vahvistamiseksi ja oireiden lievittämiseksi. Pahemmissa tapauksissa selkärangan injektioita voidaan käyttää vakavan kivun sattuessa tai erityisissä tapauksissa, joissa selkärangan nivel on vaikea epävakaa, leikkaus voidaan jopa osoittaa. Potilaiden, joilla on selkeä liikkuvuus joillakin selkärangan segmenteillä, tulee joka tapauksessa rajoittaa päivittäistä toimintaansa ja olla suorittamatta sellaisia ​​nykimisiä liikkeitä, jotka aiheuttavat paljon rasitusta kohdunkaulan selkärankalle, jotta selkäydin ei vaurioidu.

ennuste

Ennuste on erittäin erilainen ja riippuu paljon yksilöstä Taudin ilmentyminen ja tapahtui jo Seuraavat vauriot alkaen. Klippel-Feil-oireyhtymän syytä ei kuitenkaan voida hoitaa. Lisäksi valitukset tapahtuvat yleensä kehyksessä rappeuttavat muutokset selkäranka kasvaa iän myötä. Odotettavissa olevan eliniän suhteen Klippel-Feilin oireyhtymällä on hyvä ennuste, ja useimmat potilaat voivat elää pitkälti normaalia elämää. Leikkaus on hyvin harvoin välttämätön. Tunnistamattomat mukana olevat epämuodostumat voivat kuitenkin muuttua vakaviksi komplikaatiot johtaa.