neuroma

Synonyymi

Schwannoma, neurilemmoma, hyvänlaatuinen perifeerinen hermovaippakasvain (BPNST)
Engl .: neurinoma

esittely

neuroma on hitaasti kasvava, hyvänlaatuinen kasvainjota ympäröi yleensä sidekudoskapseli ja kasvaa siirtävästi, ts. ei tunkeudu ympäröivään kudokseen. Se on johdettu perifeeristen ns. Schwann-soluista Hermosto ja syntyy kallon- ja ääreishermoissa ärsyttää.

epidemiologia

6-7% kaikista Aivokasvaimet ovat neuroomat, selkärangan neuroomat ovat yleisimmät selkärangan kasvaimet kanssa 25%. Akustinen neurooma on yleisin neurooma, noin 80% kaikista aivo-selkäkulman tuumoreista on akustiset neuroomat.

Noin 10%: lla tyypin 2 neurofibromatoosista kärsivistä potilaista kehittyy neurinooma; tyypin 2 neurofibromatoosin esiintyvyys on yksi 50 000: sta.

Aloitusikä on 30-50 vuotta, naiset kärsivät hiukan useammin kuin miehet.

syyt

Syynä a neuroma on yleensä tuntematon. Yleisin tunnettu syy on tyypin 2 neurofibromatoosi, hyvin harvoin myös tyypin 1 neurofibromatoosi.

vuonna Tyypin 2 neurofibromatoosi kromosomissa 22 on geenin mutaatio, ns. NF-2-mutaatio, joka periytyy hallitsevasti. Heidän taajuutensa on 1:50 000. Neurofibromatoosissa tyyppi 1 (NF-1) kromosomissa 17 on vika. Se muodostaa 90% neurofibromatooseista ja on myös hallitseva perinnöllinen sairaus, jonka esiintymistiheys on 1: 2000-3000. Se on johdettu ääreishermoston Schwann-soluista.

Ulkomuoto

neuroma on kapseloitu sidekudos kasvain vaalealla, kellertävällä leikatulla pinnalla. Tuumorisolut ovat pitkänomaisia ​​ja ohuita, niiden solun ytimet työnnetään yhteen peräkkäin (Palisade-asema).

Kaksi tyyppiä kudoskuvioita voidaan erottaa mikroskooppisesti:

• Antoni-A-muodostelma: kuiturikkaita ja pitkänomaisia ​​soluja, joissa on kapeat, sikarin muotoiset ytimet, jotka muodostavat juna-, nikama- ja rinnakkaisrivit.

• Antoni-B: n muodostuminen: vähän kuituja, verkkomainen ja usein muuttuneissa kudosmuutoksissa, kuten rasvakerroissa. Solujen jakoaktiivisuus on erittäin heikko.

esiintyminen

neuroma voi esiintyä kaikissa perifeerisen hermoston osissa, edulliset kohdat ovat Serebellar sillan kulma (Akustinen neuroma) tai herkät hermojuuret Selkäydin (selkärangan neuromat).
Akustiset neuromat ovat peräisin kuulo- ja tasapainohermojen osasta (Vestibulokokolaarinen hermo, VIII. Kallon hermoja) ja syntyvät hermon poistumispisteestä Aivovarsi. Tämä hermoosasto sijaitsee kanavassa kallon pohjassa, nimeltään canalis acusticus internusjossa ääreishermon kääriminen Schwann-solut alkaa. Schwann-solut ovat hermokudoksen soluja, jotka muodostavat verhokäyrän ja tukisolut, jotka ympäröivät ja eristävät hermosolun jatkeen.
Selkäydinneuroomat voivat kehittyä millä tahansa selkäytimen tasolla, mutta ne sijaitsevat yleisimmin kohdunkaulan ylemmässä ja keskimmäisessä ja rintakehässä, ja ne voivat ulottua pitkittäin useiden segmenttien yli. Laajennuksen aikana siellä on usein intraspinaali, ts. Selkäkanavassa, ja ekstraspinaali, ts. Makaa selkäkanavan ulkopuolella, jotka yhdistävät kapea silta (Tiimalasien turvotus). Spinals neuromas usein myös usein (moninkertainen), etenkin tyypin 2 neurofibromatoosissa (katso syyt).

Lannerangan neuroma

Koska neuroma on peräisin hermon verhokäyrän soluista, se voi sijaita myös lannerangan (lannerangan) alueella. Ongelmana on silloin, että vaikka kasvain kasvaisi hitaasti, viereinen Hermo pakattu tulee. Paine vahingoittaa sitten hermosoluja. Seurauksena on selkäkipu, joka säteilee jalkaan, ns Lumboischialgia. Tämä voidaan helposti tehdä tyypilliset iskiasvalitukset olla hämmentynyt.
Lue tästä: Puristunut iskiashermo

Usein potilaat huomaavat myös aistihäiriöt jalan alueella. Jos kasvain kasvaa edelleen, hermon toimittamat lihakset voivat heikentyä.

Diagnoosi voidaan tehdä käyttämällä Lannerangan MR kysytään. Jo selkärangan röntgenkuvauksessa voi usein nähdä, että tuumorin kasvu laajentaa sivuaukkoa, ts. Luuikkunaa selkäkanavaan. Tässäkin pätee seuraava: jos oireita esiintyy, kasvaimen mikrokirurginen poisto on järkevää.

Kohdunkaulan selkärangan neurooma

Neuroma voi esiintyä myös kohdunkaulan selkärangassa (kohdunkaulan selkäranka). Tässäkin ongelmana on, että kasvain kasvaa vain hitaasti, mutta voi puristaa vierekkäisiä hermoja. Paine vahingoittaa sitten hermosoluja. Seuraukset ovat sitten Kipu selkärankassa säteilyllä käsivarressa tai aistihäiriöillä.
Jos kasvain kasvaa edelleen, hermon toimittama lihas voi myös heikentyä. Diagnoosi voidaan tehdä käyttämällä Kohdunkaulan selkärangan MR kysytään. Tässäkin pätee seuraava: jos oireita esiintyy, kasvaimen mikrokirurginen poisto on järkevää.

Selkäkanavan neuroma

Selkärankakanavan neurooman ongelma on, että tila selkärankakanavassa on rajoitettu. Neurooman kasvaessa sitä tulee Selkäytimen siirtymä. Tämä voi vaurioittaa siellä juoksevia hermokuituja. Tuloksena käytetään yleensä käsien tai jalkojen kipua sekä herkkyyshäiriöitä.
Diagnoosi tehdään poikkileikkauskuvannolla (Selkärangan MRI tai CT). Jos tulee valituksia, neurooma on aina poistettava kirurgisesti.

Neuroma jalka

Neuromat voivat kehittyä missä tahansa ääreishermostossa. Pään ja niska-alueen, raajojen jatko-osien tai selkärangan / kallon hermojen tiheän kasvun lisäksi harvinaisissa tapauksissa jalkalle voi kehittyä neurinoomi.
Kliinisesti tämä osoittaa yleensä raa'an, nodulaarisen hermon muutoksen jalassa. Tämä on tyypillisesti paine- ja kosketusherkkä ja voi joskus aiheuttaa massiivista kipua. Lisäksi potilaat ilmoittavat usein pysyvästä pistelystä ja tunnottomuudesta vaurioituneen hermon peittämällä alueella. Tämä johtuu siitä, että neurooman kasvu hermovaipan alueella voi ärsyttää tai puristaa sen vieressä kulkevaa hermoa. Tätä hermon ärsytystä voi pahentaa kosketus tai liike.
Jalan neuroma tulee erottaa Mortonin neuralgiasta. Jatkuva paine tai jalan virheellinen kohdistus johtavat kudoksen reaktiiviseen lisääntymiseen hermoalueella. Seurauksena myös viereinen hermo voi puristua ja vaurioitua.

Neuroma sormissa / kädessä

Koska neurooma voi periaatteessa esiintyä kaikissa kehon hermokuiduissa, neurooma voi sijaita myös sormella tai kädessä. Tässäkin ongelmana on, että vaikka kasvain kasvaisi hitaasti, viereinen hermo puristuu.
Oireet sormen tai käden hermostoissa ovat yleensä yksi tuskallinen pistely tai a Tunnottomuus vaurioituneen hermon syöttöalueella. Tämä voidaan määrittää yksinkertaisella kliinisellä testillä. Hermon napauttaminen johtaa yllä kuvattuihin epänormaaleihin tuntemuksiin. Sitten puhutaan positiivisesta Hoffmann-Tinel-merkistä, samoin kuin yhden Karpaalitunnelin oireyhtymä tapahtuu.

Tässäkin on pakko vahvistaa diagnoosi Käden MR suoritetaan. Sitten tuumori on poistettava kädellä tai neurokirurgialla. Osana mikrokirurgista toimenpidettä tuumori kuoritaan varovasti irti kärsivistä hermoista. Leikkauksen jälkeiset tulokset ovat usein erittäin hyviä.

Akustinen neuroma

Akustinen neuroma on hyvänlaatuinen aivokasvain. Se johtuu kahdeksannen kallonhermon verhokäyräsoluista. Tämä on kuulo- ja tasapainohermo. Akustiset neuroomat ovat yleisimpiä kallon kasvaimia. Yleensä he vain potkaisevat yksipuolinen päällä. Jos kasvain esiintyy molemmilla puolilla, tulisi ajatella tyypin 2 neurofibromatoosia.
Potilailla, joilla on akustinen neuroma, on tyypillisesti seuraavat oireet: Kuulon menetys, Tasapainohäiriöt ja huimaus, kuten tinnitus.

diagnoosi voidaan valmistaa MRI: llä tai CT: llä. Myös erityinen kuulotesti (BERA) on järkevää mitata aivokannan kuulokyky.
terapia valinnan tulisi aina olla kirurginen poisto. Jos leikkaat varhaisessa vaiheessa, hermon toiminta voidaan suurelta osin säilyttää. Toinen terapiavaihtoehto on sädehoito. Tämä päätetään, jos kasvain ei ole käyttökelpoinen tai potilaan ikä tai yleinen tila ei salli leikkausta. Jos kasvain on poistettu kokonaan, ennuste on erittäin hyvä. Elinajanodote ei ole rajoitettu.

oireet

neuroma itsessään on siirrettävää eikä ole tuskallinen.

Kuulon heikkeneminen (Hypacusis) on yleisimpiä oireita ja vähenee johtuen Neurinoma hiipivä kurssi. Toisinaan potilaat valittavat kuulovammaista puhelinta käytettäessä ja kuvailevat puhelintapansa muutosta vaihtamalla toiseen korvaan. Muut varhaiset merkit soivat korvissa (tinnitus), huimaus jos sijainti nopeasti muuttuu ja epävarmuus tapahtuu nopeasti kääntyessä

Jatkossa on kyse pysyvästä huimauksesta, rintakehähäiriöistä Liikkeen koordinointi (ataksia), etenkin epävakaa kävely ja spontaani, nopea paluuliike Silmämuna (Spontaani nystagmus). Kun tuumori kasvaa edelleen, kallon hermot, aivokanta ja pikkuaivo puristuvat. Kun kasvohermo (Naamahermo), se voi johtaa halvaantumiseen matkia Lihaksisto (Kasvohalvaus) tulevat. Kun kolmoishermo (Kolmikkohermo), kasvojen tunnottomuus, spontaanit kipuhyökkäykset pään alueella (Kolmoishermosärky) ja makuhäiriöt tulevat. Kun pikkuaivo kapenee, tapahtuu ataksia, kun aivokanta kapenee, se lisääntyy Intrakraniaalinen paine ja esiintyy ominaisia ​​kallonsisäisen paineen oireita (pahoinvointi, Oksentaa, jne.). Myös neljäs kammio, nivelontelo aivot- selkäydinneste (Selkäydinneste), voidaan rajata. Tämä johtaa ruuhkiin ja siten CSF-verenkierron häiriöihin, joita esiintyy kuitenkin harvoin ja vain erittäin suurissa kasvaimissa.

neuromas Aistihermojen hermojuuret puristuvat yleensä selkäkanavassa. Potilaalla on yksipuolinen, säteilevä (radikulaarinen) Kipu vastaavalle herkälle hermolle kuuluvalla ihoalueella (dermatomiksi). Kipu voimistuu, kun paine selkäkanavassa kasvaa, kunnes se laskee jälleen ja lopulta loppuu jopa, kun aistihermon juuri tuhoutuu kokonaan. Lisäkurssilla siitä voi tulla hitaasti epäsymmetrinen alaraajojen halvaus kehittää, vaikkakin ärsyttää puristukset, jotka hallitsevat lihasten liikettä (motoriset hermot).

Kipu oireena

Neuroma ei ole sinänsä tuskallinen. Koska se on tukahduttavaa kasvua hermovaipan alueella, on kuitenkin aina vaara, että viereinen hermo puristuu tai ärtyi. Seurauksena on, että potilas voi kokea erittäin voimakasta kipua.
Nämä tapahtuvat tyypillisesti myös levossa, kun kasvain puristuu pysyvästi hermoihin. Kasvaimen nodulaarisen massan koskettaminen tai laittaminen kantaan voi voimistaa kipuärsykkettä.
Kivunlievitykset voivat väliaikaisesti lievittää kipua, mutta kasvaimen kirurginen poisto on yleensä tarpeen vakavien oireiden esiintyessä.

diagnoosi

Tarkka diagnoosi ja suunnittelemaan seuraava hoito, kuvantamistekniikat, kuten tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (Pään MR) käytetty. Tähän sisältyy kerroskuvien ottaminen koko vartalosta pään yläosasta jalkoihin, jotka sitten kootaan kokonaisen kolmiulotteisen kuvan muodostamiseksi.

Epäsuora osoitus neuroomasta on Sisäinen akustinen kanava, mitä sisään CT voidaan nähdä. Yleensä on kuitenkin erittäin vaikea erottaa hermo- ja kasvainkudosta CT: ssä. Siksi tämä on Aivojen MR valittu menetelmä neuroomien havaitsemiseksi ja pikkuaivojen siltakulmakasvaimien alueellisen laajuuden esittämiseksi.

Toinen tärkeä kohta diagnoosissa on proteiinipitoisuuden merkittävä lisääntyminen viina.

Kuulovaurioiden diagnosoinnissa on pidettävä mielessä, että vain 5%: lla näistä potilaista on akustinen neuroma. Kuulovaurion diagnoosi tehdään audiometrian ja kalorimetrian avulla akustinen eperuutettavaksi Ppotentiaali (AEP) määritetty. Esimerkiksi mitataan kuulonsolujen ja aivojen kuuloreittien eri asemien reaktio akustisiin ärsykkeisiin.

MRI neuromaan

Magneettikuvaus (MRI) on valittu menetelmä neuroman diagnosointiin.
Tietokonetomografiassa (CT) on vaikea erottaa neuroma ja ympäröivä kudos. Tämä kontrasti on parempi MRT-tutkimuksessa. Varjoaineen antaminen mahdollistaa kasvaimen koon arvioimisen vielä paremmin, koska varjoaine kasaantuu neuroomaan.
Verrattuna muihin perifeerisen hermostojärjestelmän kasvaimiin, neuroomilla on usein kystinen ilme (useita onteloita) ja kudoksen rasvainen uudelleenmuodostus. Myös verenvuotoa voi esiintyä, mikä voidaan helposti arvioida varjoaineen antamisen avulla.

terapia

Jos ei ole valituksia, niin neuroma on edelleen hyvin pieni, kasvainta ei tarvitse hoitaa. Sitä on kuitenkin seurattava tarkkaan säännöllisin tarkistuksin, joissa käytetään MRI: tä.

Sädehoitoa voidaan käyttää pienemmissä neuroomissa, mutta yleensä kasvain poistetaan kokonaan kirurgisesti, mikä johtaa paranemiseen. Neuroma ei kehitty uudelleen leikkauksen jälkeen. Tämän tyyppisistä leikkauksista johtuva kuolleisuus on alle 5%, mikä vaikuttaa enimmäkseen ikääntyneisiin potilaisiin, joilla on riskitekijöitä. Kasvohermo voidaan säilyttää 90%: lla potilaista ja kuulo, kasvaimen koosta riippuen, noin 60%: lla potilaista. Halvaus ja virtsarakon häiriöt taantuvat hyvin, herkkyyshäiriöt vain osittain.

Pahanlaatuiset rappeutuneet neuroomat on säteilytettävä leikkauksen jälkeen ja voivat muodostaa tytärkasvaimia (metastaasit) muihin kehon osiin.

Kuntoutus / ennuste

Useimmat potilaat paranevat onnistuneen hoidon jälkeen ja voivat palata takaisin töihin.

neuroma kasvaa erittäin hitaasti usean vuoden ajan ja aluksi jää huomaamatta. Kasvaimen koosta riippuen kuuloa ei voida säilyttää noin 40 prosentilla potilaista (Anacusis), noin 10 prosentilla potilaista Naamahermo ei säily, ja kasvohalvaus jatkuu. Ennuste on huonompi, jos kasvain havaittiin liian myöhään ja selkäydin on puristuksissa (selkäytimen kompressio) selkäydinneuroomissa jo pitkään.

Kasvaimen pahanlaatuinen rappeutuminen tapahtuu harvoin, ja myös tämä etäpesäkkeitä voi muodostua ääreishermoston ulkopuolelle. Nämä pahanlaatuiset neuroomat vastaavat kasvaimia III. tai IV astetta, ja ne tunnetaan myös nimellä neurofibrosarkoomat ja neurogeeniset sarkoomat. Tämän tyyppisten kasvainten ennuste on paljon huonompi.

Neuroma ja Schwannoma - mikä ero on?

Neurooma on hitaasti kasvava, ääreishermoston hyvänlaatuinen tuumori. Se kehittyy ns. Schwann-soluista, jotka vastaavat hermovaippajen muodostumisesta.
Neurooman ja schwannoman välillä ei ole eroa. Termiä "neuroma" käytetään useammin päivittäisessä kliinisessä käytännössä, vaikka "schwannoma" onkin alkuperäkudoksesta (Schwann-soluista) johtuen sopivampi.

Yhteenveto

Neurooma on hyvänlaatuinen uusi kasvu Schwann-soluissa. Yleisin neurooman tyyppi on akustinen neurooma. Tässä tyypissä on progressiivinen kuulon menetys (Hypacusis), Korvien soiminen ja tasapainohäiriöt. Kasvaimen kasvaessa muut kallon hermot epäonnistuvat, mikä johtaa kasvohalvaukseen ja kasvojen tunnottomuuteen.
Koon lisäntyessä edelleen voi vaikuttaa myös pikkuaivoihin ja aivokantoihin, mikä johtaa erityisesti ataksiaan. Proteiinin lisäys lipeässä on diagnostisesti tärkeää. Valittu hoito on kasvaimen täydellinen kirurginen poisto.