Reye-oireyhtymä

esittely

Reyen oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ensisijaisesti neljään yhdeksänvuotiaisiin lapsiin. Tämä johtaa aivojen vaurioihin, ns. Enkefalopatiaan, samoin kuin maksatulehdukseen, jolle on ominaista sen rasvakudos. Tämä voi lopulta johtaa maksan vajaatoimintaan.

Reyen oireyhtymä ilmenee yleensä virusinfektion jälkeen, esimerkiksi influenssa- tai vesirokkoviruksen aiheuttaman tartunnan jälkeen. Tiettyjen lääkkeiden käyttö voi myös johtaa Reyen oireyhtymän kehittymiseen.

syyt

Aspiriinin ottamista pidetään syynä lasten Reye-oireyhtymän kehittymiseen. Myös geneettisistä syistä keskustellaan, koska jotkut ihmiset näyttävät olevan alttiimpia Reyen oireyhtymälle. Jos lapset kärsivät virusinfektioista (esimerkiksi influenssainfektiosta, vesirokkoinfektiosta) ja saavat Aspirin®-hoitoa terapeuttisesti, Reyen oireyhtymän kehittymisriski kasvaa. Siksi lasten tulisi saada Aspiriinia® vain poikkeustapauksissa. Tauti on kuitenkin havaittu myös lapsilla, jotka eivät ole aiemmin ottaneet Aspirin®-valmistetta.

Tyypillisten flunssavirusten aiheuttamien infektioiden lisäksi löydettiin yhteys myös viruksiin, jotka aiheuttavat maha-suolikanavan sairauksia (enterovirukset). Solutasolla Reyen oireyhtymä toimintahäiriöitä mitokondrioissa. Mitokondriat ovat kehon solujen ”voimalaitoksia” ja ovat välttämättömiä aineenvaihdunnalle, koska ne säätelevät tärkeitä energian käyttöjaksoja happea käyttämällä. Reye-oireyhtymässä erilaiset entsyymit mitokondrioissa häiriintyvät siten, että esimerkiksi myrkyllinen ammoniakki kertyy kehoon. Lisäksi hapan metabolinen tuote laktaatti ja pitkäketjuiset rasvahapot varastoidaan kudoksiin ja elimiin. Maksassa rasvahapot johtavat rasvakudokseen. Tämä heikentää myös maksan toimintaa. Ammoniakki johtaa enkefalopatian kehittymiseen aivoissa, vakaviin aivovaurioihin, jotka voivat aiheuttaa pysyviä vaurioita.

Kaiken kaikkiaan voidaan sanoa, että yhteyksiä Reyen oireyhtymän ja virusinfektiotautien välillä, samoin kuin asetyylisalisyylihapon (Aspirin®) saanti, ei ole vielä selvästi selvitetty. Taudin geneettistä riskiä ei ole vielä todistettu kiistattomasti. On vain varmaa, että tauti ilmenee yleensä lapsilla virusinfektion seurauksena ja että siellä on usein yhteys Aspiriiniin®. Tarkat yhteydet ovat epäselviä.

Aspiriini® Reyn oireyhtymän syynä

Aspirin® tai vaikuttava aine asetyylisalisyylihappo ei ole sallittu alle 15-vuotiaille lapsille ja on ehdottomasti vasta-aiheista.
Aspiriinin ottaminen lapsille voi johtaa ns. Reye-oireyhtymään. Reyen oireyhtymän syytä ei ole täysin selvitetty. On varmaa, että Reyein oireyhtymään johtavan Aspirin®-valmisteen käytön lisäksi siellä on usein virusinfektio, jota joskus ei huomaa.
Aspiriinin ottaminen yhdessä virusinfektioon johtaa vakavaan maksan toimintahäiriöön. Maksa ei voi enää hajottaa kehossa syntyviä hajoamistuotteita, kuten esimerkiksi ammoniakki. Ammoniakki on haitallista keskushermostoon. Tämä johtaa ns. Enkefalopatiaan, aivojen muutokseen, joka Reye'n oireyhtymän tapauksessa liittyy tajunnan menetykseen ja myöhemmin persoonallisuuden muutokseen.
Reye-oireyhtymän ensimmäinen oire on usein oireita, kuten pahoinvointi ja vaikea oksentelu.

oireet

Reyen oireyhtymä voi tapahtua teoriassa missä tahansa iässä, mutta se kehittyy yleensä kymmenen vuoden ikäisenä.

Sairauden alussa tämä ilmenee väsymyksenä, uneliaisuutena, oksenteluna, jatkuvana ituna, kuumeena, ärtyneisyytenä ja maksan toiminnan heikkenemisenä. Siellä on myös maha-suolikanavan oireita, kuten pahoinvointia ja vaikeaa oksentelua. Noin 30%: lla potilaista kehittyy enkefalopatia taudin aikana, johon voi liittyä vakavia oireita. Näihin kuuluvat esimerkiksi nesteen kerääntyminen aivoihin (aivoödeema), joka johtaa aivojen turvotukseen, liian nopeaan hengitykseen (hyperventilaatio) tai hengityksen pysähtymiseen, kouristuksiin, lisääntyneisiin reflekseihin (hyperrefleksia) tai refleksien vajaatoimintaan (areflexia), raajojen spastiseen jatkeeseen (aivojen jäykkyys). tai asteittainen tajunnan häiriö koomaan asti.

diagnoosi

Joissain tapauksissa Reye-oireyhtymän diagnoosia voidaan epäillä jo kysymällä lapselta tai vanhemmilta. Jos lapsi kärsi virusinfektiosta vähän ennen oireiden kehittymistä ja häntä hoidettiin Aspirinilla®, tämä voi olla jo osoitus. Diagnoosin vahvistamiseksi veri tutkitaan yleensä ensin. Reyen oireyhtymässä on havaittavissa kohonneet maksa-arvot, lisääntyneet aminohappojen, rasvahappojen ja ammoniakin arvot sekä muut kohonneet entsyymitasot. Verensokeri on usein liian matala (hypoglykemia). Koska maksa on myös osallisena veren hyytymisessä, maksan vajaatoimittu synteesi (tuotanto) voi johtaa viivästyneeseen veren hyytymiseen.

Kun sairaan lapsen vatsa palpetaan, maksan laajentuminen voidaan usein havaita. Voidaan myös ottaa näyte maksakudoksesta, joka osoittaisi rasvakudoksen Reye-oireyhtymässä.

Lisäkuvantamista vaaditaan usein muiden sairauksien sulkemiseksi pois. Kallo suoritetaan tietokoneellisella tomografialla (CT) aivojen tilaa vievien prosessien sulkemiseksi pois, etenkin jos lapsi ei ole enää selvästi tajuissaan. Jos on aivoödeema (nesteen kerääntyminen aivokudokseen), tämä voi olla näkyvissä myös CT: ssä.

terapia

Reye-oireyhtymän syytä ei voida hoitaa suoraan. Siksi terapia riippuu oireet tauti. Vaikuttavien lasten on useimmiten tehtävä seurataan tehohoidolla tulla. Usein on yksi Ilmanvaihto ja sedaatio lasten tarpeesta.

Niistä Intrakraniaalinen paine on myös seurattava. Esimerkiksi aivoödeeman ja siten intrakraniaalisen paineen vähentämiseksi mannitoli on annettu. Tämä on aine, jota käytetään lisääntymään salaojitus ja voi vähentää aivokudoksen nestettä.

kohonneet ammoniakkitasot että veri voi esimerkiksi B.myös ihodialyysi (Peritoneaalidialyysi).

ennuste

Reye-oireyhtymän vaikeassa muodossa se tapahtuu karkeasti ¾ tapauksista kuolemaan sairaista lapsista. Siksi a hoidon varhainen aloitus on ensiarvoisen tärkeää taudin varhaisvaiheissa. Tämä voi vähentää merkittävästi korkeaa kuolleisuutta.

nykyinen Tutkimusten mukaan Reyen oireyhtymä on vain yksi 25% kuolleisuus ulos. Noin 1/3 lapsista kehittyi pysyvä vaurio, esimerkiksi neurologiset vajavuudet tai arvonalentumiset of Puheenvuorot- ja Opiskelukyky.

profylaksia

Ei ole suoraa ennaltaehkäisyä Reye-oireyhtymän kehittymisen estämiseksi. Ainoa vaihtoehto on välttää Aspirinin käyttöä lapsilla ja nuorilla, joilla on virusinfektioita, koska tämän katsotaan olevan suurin riskitekijä taudille.

Mitkä lääkkeet soveltuvat lasten kivun ja kuumeen hoitoon?

Koska Reyen oireyhtymän ja Aspirin®-annoksen välillä on olemassa olettamus yhteydestä, Aspirin®: n antoa tulisi ehdottomasti välttää.
Parasetamoli ja ibuprofeeni ovat kivun ja kuumeen valitut lääkkeet. Lääkityksen valinta ja annostus riippuvat lapsen iästä ja painosta.

ibuprofeeni

Ibuprofeeni kuuluu ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ryhmään. Ibuprofeenilla on kuumetta alentava, kipua lievittävä ja anti-inflammatorinen vaikutus.
Lääke hyväksytään yli 3 kuukauden iästä tai painosta yli 6 kg.
Lasten annostus tulee sovittaa lapsen ruumiinpainoon. Jos annostuksesta tai käytöstä on epävarmuutta, on neuvoteltava lastenlääkärin kanssa. Tabletit-muodossa lapsille tarkoitettua ibuprofeenia on saatavana myös mehuna, liuotettavana jauheena tai peräpuikkona.
Ibuprofeenia ei tule antaa, jos sinulla on tunnettu allergia tai jos sinulla on vaikea munuaisten tai maksan vajaatoiminta.

parasetamoli

parasetamoli onko tämä Ensisijainen lääke lapsilla kuumeen ja kivun hoitoon. Se kuuluu ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ryhmään.
Valmiste hyväksytään painosta 3 kg.
Parasetamolia ei saa käyttää ennenaikaisiin vauvoihin ja vastasyntyneisiin, koska maksa on edelleen kypsä.
Parasetamolilla on kuumetta alentava ja kipua lievittävä vaikutus. Toisin kuin ibuprofeeni, siinä ei ole tulehduksen vastaista komponenttia.
Parasetamolin tapauksessa annos on myös mukautettava lapsen ruumiinpainoon. Parasetamolin yliannostuksia on vältettävä kaikin mahdollisin tavoin tulla. Erityisesti lapsen maksa saavuttaa nopeasti kykynsä hajottaa vaikuttava aine. Ylikuormituksen seuraukset ovat vakavat Maksavaurio maksa-solujen kuoleman kanssa. Siksi lastenlääkäriä on kuultava ennen ensimmäistä annosta. Myrkyllinen annos saavutetaan 150 grammassa painokiloa kohti.

historia

Reyen oireyhtymä kuvailtiin ensimmäisen kerran Australiassa vuonna 1963. Ensimmäinen henkilö, joka kuvasi sitä, oli patologi Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. huhtikuuta 1912 Townsvillessä, † 16. heinäkuuta 1977). Muutama vuosi kului kuitenkin, jotta yhteys sairauden ja mahdollisten laukaisevien tekijöiden (virusinfektiot, Aspirin®) välille voitiin luoda.