Verner-Morrisonin oireyhtymä
synonyymit
VIPoma, veden ripuli Hypokalemia
määritelmä
Verner-Morrison-oireyhtymä kuvaa yhtä pahanlaatuinen rappeutuminen n haima.
Se on hyvin harvinainen sairausjota esiintyy yhdellä miljoonasta ihmisestä vuodessa. Tyypillinen ikä, jolloin sairastat tämän taudin, on noin 50 vuotta.
Tämä sairaus on yksi kasvain neuroendokriinisestä järjestelmästä (Hermosto ja Endokriiniset järjestelmät koskevat). Rauhasolut vaikutetaan niin, että kasvain voidaan löytää adenokarsinooma (Karsinoomat, jotka vaikuttavat rauhasiin) lasketaan.
Degeneraatio on D1-solut ja johtaa kudoshormonin muuttuneeseen vapautumiseen nimeltään "vasoaktiivinen polypeptidi“.
Pääasiassa tuottaa haima hormonit (Messenger-aineet) ja entsyymitettä kehon jakautuessa ja siten ruoansulatus ruuan yksittäisistä komponenteista, kuten hiilihydraatit, rasvat ja Munanvalkuaiset auta.
VIPomassa tapahtuu D1-solujen, jotka vastaavat "vasoaktiivisen polypeptidin" (VIP), ovat vastuussa.
Solun muutos johtaa yhteen esteettä ja liiallinen jakelu hormonin VIP.
oireet
Koska Verner-Morrison-oireyhtymässä on Hormonin VIP tulee ja "vasoaktiivinen polypeptidi" vastaa veden vapautumisesta ohutsuolesta, pääoire on ripuli.
Tähän liittyy päivittäinen nestehäviö 4 - 6 litraa.
Tässä yhteydessä keho menettää myös tärkeitä asioita elektrolyytit (Minerals). Massiivisen nestehäviön vuoksi erittyminen liiaksi suolistossa tapahtuu myös kalium.
Liian matala kaliumpitoisuus veressä kutsutaan hypokalemia.
Siksi taudin toinen nimi Vesiripulin hypokalemia, Saksaksi, taudin kaksi pääoiretta ovat jo nimessä: Ripuli (Ripuli) ja alennetut kaliumpitoisuudet (hypokalemia) veressä.
Seuraava Verner-Morrison-oireyhtymässä esiintyvä oire on liian pieni Vatsahappo mahalaukun mehu.
Vasoaktiivisen peptidin aktiivisuus johtaa glukagoni edelleen yksi diabeettinen metabolinen tilanne.
Sitä voidaan käyttää myös Muiden mineraalien menetykset Miten magnesium (Hypomagnesemia) ja fosfaatit (hypofosfatemiaa) ja kalsium (hyperkalsemia) tulevat veressä.
Huuhtelu voi tapahtua, kun sairastuneella on aonnettomuuden kaltainen punoitus joutuu kasvoihin.
Koska suuri nestehäviö ja siihen liittyvät alhaiset kaliumpitoisuudet veressä se voi myös johtaa akuutin heikentymiseen munuainen (akuutti munuaisten vajaatoiminta).
diagnoosi
Diagnoosia varten veri poistettu, joka perustuu VIP tutkitaan ja oireet ovat avainasemassa tämän taudin havaitsemiseksi.
Kaliumpitoisuudet ja muiden veressä olevien elektrolyyttien pitoisuudet ovat myös erittäin tärkeitä.
terapia
Kasvaimen hoitamiseksi on toisaalta mahdollista käyttää haiman rappeutuneita kudoksia Kasvaimen tukkeuma (Enkulaatio - suolet) toiminta- poistaa.
Jos kasvainta ei voida poistaa leikkauksen avulla, tämä on tapaus esimerkiksi silloin, kun kasvain kasvain On jo metastasoitunut kehossa, on edelleen mahdollista taudin oireita lääke- tarjota.
Lääkkeet kuten Ocreotide ja streptozotocin.
Okreotidi on lääke, joka kemiallisessa rakenteessaan on kehon oma hormoni somatostatiini (Kasvuhormoni) ja siten samanlainen kuin kuinka tämä hormoni toimii ihmiskehossa.
Somatostatiini estää Haiman hormonit ja auttaa siten estämään vasoaktiivisen peptidin vaikutusta VIPomissa.
Streptozototsiini on yksi glukosamiinit ja sillä on estävä vaikutus haiman soluihin ja siten inhiboidaan "vasoaktiivisen peptidin" liiallista vapautumista ja lievitetään siten oireita.
Kolmas hoitomuoto on kemoterapia, hyvä tapa hoitaa vakavia oireita jo metastaattisessa VIPoomassa ja estää kasvainta kasvamasta ja leviämästä edelleen.
ennuste
Ennusteen kannalta tämä on sairaus, joka vakavien oireidensa vuoksi on ehdottomasti kohtalokas osaa juosta.
Muuten on mahdollista kohdata nämä oireet sairaalassa, ja jos metastaaseja ei ole (50%: lla tapauksista), tämä voi kasvain hoidetaan hyvin leikkauksella.