Sisätautien

Fallot-tetralogia

Synonyymit laajimmassa merkityksessä

Synnynnäiset syanoottiset sydänviat oikean ja vasemman sekoituksen kanssa

Englanti: Fallot's tetrad, Fallotin oireyhtymä, Fallotin tauti

määritelmä

Fallot-tetralogia on synnynnäinen sydänvika. Se on yksi yleisimmistä syanoottisista sydämen virheistä. Syanoottinen tarkoittaa, että sydänvika vaikuttaa negatiivisesti veren happipitoisuuteen. Sydämestä elimiin pumpattava veri sisältää siksi liian vähän happea. Tämä on havaittavissa potilaan ihon värissä. Tämä on vaalean sinertävää. Erityisesti huulet näyttävät sinisiltä. Tämän tyyppisellä sydämen vajavuudella on niin sanottu oikea-vasen shuntti. Joten oikean ja vasemman sydämen välillä on normaalisti olematon yhteys.

yleinen

Fallot-tetralogia yhdistää erityisen synnynnäisen sydämen vajaatoiminnan erityispiirteet. Tätä käytti ensimmäisen kerran vuonna 1888 Etienne-Louis Fallot kuin a Sydänvika kuvattu neljällä eri ominaisuudella (kreikka: tetra = neljä):

Keuhkojen stenoosi (keuhkovaltimon tukkeuma)
oikean kammion liikakasvu (oikean kammion paksu lihaskerros)
Kammiosepän vika (VSD) (reikä sydämen väliseinässä)
Aortan ylittäminen VSD: n yli

Yksi asia on Keuhkovaltimojonka veri sydämestä keuhko pumput, kiinnitetty (kapea / suljettu). Veri tulee Kehon kierto suhteellisen vähän happea oikeassa sydämessä. Ensin se tulee kotoa Oikea eteinen oikeaan kammioon, pumpataan sitten sieltä keuhkovaltimoon. Jos tämä valtimo kapenee, keuhkoissa ei enää ole tarpeeksi verta ladattavaksi happea.
Joissakin tapauksissa keuhkovaltimo voi tukkeutua kokonaan. Sitten keuhkoveren virtaus tapahtuu "kävelyn" kautta, joka jatkuu lapsen kehityksessä (Ductus arteriosus), joka yhdistää päävaltimon käytännössä regressiivisesti keuhkovaltimoihin. Koska tämä sulkeutuu yleensä ensimmäisinä elämän päivinä, se pidetään auki tässä tapauksessa lääkkeillä.
Lisäksi Fallot-tetralogia sydämen väliseinämän vika, joka yleensä erottaa vasemman ja oikean sydämen (lääketieteellinen: Väliseinän vika). Vika on seinämän osassa, joka erottaa sydämen kammiat toisistaan (lääketieteellinen: Kammion väliseinän vika). Tämä on yllä mainittu oikean ja vasemman yhdistelmä. Veri voi nyt virrata oikeasta sydämestä suoraan vasempaan sydämeen. Siten se ohittaa keuhkojen läpi kulkevan reitin eikä ole rikastettu hapolla.

Ns. "Aorta" (Aorta on tärkein valtimo ihmisillä) liittyy suoraan seinämävaurioon: Koska väliseinässä "on reikä" kammion alueella ja veri voi nyt virtata oikealta kammion kautta vasempaan kammioon, tämä ylimääräinen verimäärä on myös pumpattava vartaloon päävaltimon kautta tulla. Tämän lisääntyneen paineen takia aorta “kulkee” keuhkovaltimoiden yli.
Lihasmäärän kasvu (med .: liikakasvu) oikean kammion suhde kapeneviin keuhkovaltimoihin. Veren pumppaamiseen verisuonen pienemmän halkaisijan läpi on käytettävä enemmän voimaa. Siten lihaksen massa kasvaa; verrattavissa mihin tahansa muuhun kehon lihakseen, jota harjoittelemme enemmän.

Sydän anatomia

Päävaltimo (aortta)
kammio
Sepelvaltimoiden
Etupiiri (atrium)
alaonttolaskimon
Kaulavaltimo

Yhteenveto

Fallot-tetralogia on synnynnäinen sydänvika. Sydämen nykyiset olosuhteet luovat sellaisen sinerrys, ts. riittämätön hapen toimitus veressä ja elimissä. Lapset erottuvat sinertävän ihonsa vuoksi. Ominaisuuksiin kuuluu:

Vika sydämen väliseinässä
Keuhkovaltimon kaventuminen / tukkeutuminen
Ohittava päävaltimo
Oikean kammion seinämän paksuuntuminen

Tauti voi ilmaista itsensä vaihtelevalla vaikeustasolla ominaisuuksien vakavuudesta riippuen. Sydänvika korjataan yleensä kirurgisesti ensimmäisen elämän vuoden aikana. Kuvankäsittelymenetelmät, kuten ultraääni, ovat pääasiassa käytettävissä diagnoosissa. Tuo myös EKG saattaa ilmoittaa lisääntynyt Lihasmassa oikea kammio.

Fallot-tetralogian syyt

Fallot-tetralogia on synnynnäinen sydänvika. Alkion kehityksellä on tärkeä rooli Fallot'n tetralogian kehityksessä. Alkio on varustettu kaikilla elämän kannalta tärkeillä elinjärjestelmillä.
Fallot-tetralogian todellista syytä ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Geneettisen sijoittelun oletetaan kuitenkin olevan olemassa, koska joillakin kärsivillä lapsilla, esimerkiksi Downin oireyhtymällä, on kromosomaalinen poikkeavuus.

oireet

Vaurioista kärsivillä lapsilla on sinertävä ihonväri (pääoire !!) johtuen veren alhaisesta happipitoisuudesta. Niin sanotun syanoosin laajuus riippuu kuitenkin keuhkovaltimon kaventumisen vakavuudesta (keuhkostenoosi).Pienellä kavenemisella voi tapahtua, että Fallot-tetralogiaa ei voida lainkaan tunnistaa ihon värimuutosten perusteella. Nämä potilaat erottuvat kuitenkin voimakkaasta sydämen myrkytyksestään. Jos keuhkovaltimo on täysin suljettu, koko pienessä organismissa on hengenvaarallista alitarjontaa happea 2.-4. Elämän päivänä. Happivajeen vakavuudesta riippuen kehittyvät ns. Kellolasikynnet ja rumputyön sormet. Kellon lasikynnet ovat kaarevia kynnet, jotka saivat nimen muodonsa vuoksi, joka muistuttaa kellolasia. Rummutangilla sormen päätylinkit paksenevat ja näyttävät turvonneilta. Fyysinen kehitys voi olla aivan normaalia, koska niin kauan kuin lapsi kasvaa edelleen äidin kohdussa Keuhkojen verenkierto äidin haltuunotto. Lapsi saa hapolla rikastettua verta äidiltä, koska se ei voi vielä hengittää itseään.

Nämä oireet ilmenevät yleensä vain puolella lapsista 14 ensimmäisen elämän päivän aikana. Suurimmassa osassa oireet ilmestyvät kuitenkin vasta kolmen ensimmäisen elinkuukauden aikana.
Varhaisia oireita ovat huono juominen, hengenahdistus ja lisääntyvä happipuute (sinerrys).

diagnoosi

että EKG tyypilliset muutokset lihasmassan lisääntymisessä kammion oikealla puolella voidaan lukea. Tee pienen ultraääni sydän Sekä sydämen väliseinämän vika, ylikuormitettu päävaltimo että keuhkovaltimoiden kaventuminen ovat nähtävissä. Tuo myös röntgen voi tarjota tietoa. Täällä voidaan nähdä tyypillisiä piirteitä, kuten laajentunut oikea kammio, puuttuvat keuhkovaltimoita ja siten vähemmän keuhkojen verisuonittuminen. Jos haluat edustaa vallitsevia olosuhteita tarkemmin, tee yksi Sydänkatetri. Tätä varten ohut putki työnnetään sydämeen ääreissuonen kautta ja varjoaine injektoidaan. Tämä tehdään anestesian alaisilla vauvoilla.

terapia

Hoito riippuu Fallot-tetralogia.
Ovatko Keuhkovaltimoidenjoiden on tarkoitus kuljettaa verta keuhkoihin, ei vain kapenevien, vaan suljettuina, joten lääkityksen avulla yritetään luoda alkion yhteys aortta (Päävaltimo) ja keuhkovaltimo (ns. Ductus Botalli) avautuvat. Tule tänne prostaglandiinit käytettäväksi. Prostaglandiini E1 annetaan infuusiona. Onko korkea laatu sinerrys (Hapen puute veressä ja toimitettavista elimistä), keuhkovaltimo voidaan yhdistää valtimoon, joka kuljettaa happea sisältävää verta kehossa. Tämä tapahtuu Goretex-putken kautta. Myös keuhkovaltimon laajeneminen pienen ilmapallojen avulla on lupaava.

Fallot-tetralogia korjataan kirurgisesti ensimmäisen elämän vuoden aikana. Sydämen väliseinämän vika suljetaan siten, että päävaltimo (aortta) tulee ulos vasemmasta sydämestä, kuten sen pitäisi normaalisti olla. Keuhkovaltimon kapenema korjataan poistamalla lihaskudos.

profylaksia

Valitettavasti Fallotin tetralogiaa ei voida estää. Koska syytä ei ole vielä selvitetty lopullisesti, ennaltaehkäisy on vaikeaa. Nykyään odottavat vanhemmat voivat kuitenkin hyödyntää synnytyksen diagnostiikkaa. Täällä voit käyttää erilaisia menetelmiä (ultraäänestä amnioottisen nesteen punktioon) synnynnäisten muodonmuutosten, etenkin sydämen vajaatoimintojen havaitsemiseksi jo ennen syntymää (med .: raskaudenaikainen) määrittää.

Tällaisella diagnoosilla on erityisen tärkeää, että synnytys tapahtuu erityisesti varustetussa klinikassa (esim .: Yliopistosairaala tai erityiskeskukset). Koska täällä ei ole vain tarvittavia laitteita, vaan myös asianmukaisesti koulutettu ja erikoistunut henkilökunta paikan päällä.

ennuste

Kuinka tämä synnynnäinen sairaus etenee, riippuu ensisijaisesti keuhkojen verenvirtauksesta. Jos tämä on pieni, eli vika on suuri - tämä tarkoittaa (melkein) täysin suljettua keuhkovaltimoa - joten elinajanodote on valitettavasti alhainen. Ilman hoitoa joka toinen sairastettu henkilö kuolee ennen 20 vuoden ikää. Kirjallisuudessa tunnetaan myös harvinaisia tapauksia, joissa potilaat ikääntyvät merkittävästi.

Jos sydänvika korjataan kirurgisesti, elinajanodote on hyvä. Itse operaatioon liittyy tietysti omat riskit. Verenvuoto, infektiot ja vastaavat ovat tässä yhteydessä mahdollisia. Eri tutkimukset osoittavat kuitenkin, että eloonjäämisaste on vain vähän riippuvainen iästä. Yleensä lapset leikataan kuitenkin aikaisin, 3–6 kuukauden ajan.