Addisonin tauti

Synonyymit laajimmassa merkityksessä

• Lisämunuaisen vajaatoiminta
• primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta
• Addisonin tauti
• Addisonin oireyhtymä

Englanti: Addisonin oireyhtymä, Addisonin tauti, lisämunuaisen vajaatoiminta

Määritelmä ja johdanto

Addisonin tauti on lisämunuaisen kuoren toimintahäiriö. Se tunnetaan myös primaarisena lisämunuaisen vajaatoimintana ja on enemmän harvinainen sairaus.
Jos Addisonin tauti ei kuitenkaan hoideta, se on kohtalokas ja siksi sillä on selvä kliininen merkitys. Useimmissa tapauksissa autoimmuuniprosessit tuhoavat lisämunuaisen kuoren solut.

Addisonin tauti voi olla oireeton vuosia ja ilmaantua vain erityistilanteissa. Addisonin taudin oireiden kirjo on laaja. Kiitos nykyaikaisille lääkkeille, nykyään hyvällä koulutuksella ja yhteistyöhalukkuudella (noudattaminen) elämänlaatu on korkea ja elinajanodote normaali.

taajuus

A Addisonin tauti olemme Naiset useammin vaikuttaa kuin miehet.
Keskimääräinen alkamisikä on noin 40 vuotta. On kuitenkin selvää leviämistä.
Levinneisyys noin 1-5 kärsivää / 100 000 Asukkaiden primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta on melko harvinainen sairaus.

Addisonin taudin luokittelu

Luokittelu Addisonin tauti tapahtuu toisaalta sen jälkeen Taudin kulku:

• hitaasti etenevä
• akuutti lisämunuaisen kuoren toimintojen lopettamisen kanssa nopeasti

Toisaalta luokittelu perustuu syihin. Yleisin laukaisevat tekijät ovat sen vuoksi:

• Autoimmuuniprosessit (70-80%)
• infektiot
• Sydänkohtaukset
• kasvaimet
• muut

Syyt ja alkuperä

Kuten Syy Addisonin tauti voit löytää yhden osoitteesta immuunijärjestelmä kehon puolustusreaktio kehon omia soluja vastaan. Nämä auto-vasta-aineet ovat spesifisesti Lisämunuaisen kuori suunnattu. Seuraava puolustusreaktio ja solut tuhoutuvat.

Tämä muoto primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta, jossa itse kehon tuottamat ja kehon omia rakenteita vastaan ​​suunnatut vasta-aineet aiheuttavat lisämunuaisen kuoren tuhoutumisen, on 70-80 % yleisin lisämunuaisen vajaatoiminnan muoto.

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi johtua myös:

• kasvaimet ja heidän Tytärhaavaumat (metastaasit),
• Sydänkohtaukset (Waterhouse-Friderichsen-oireyhtymä)
  ja
• Tartunnat (esim. tuberkuloosi, HIV / aids, Sytomegaly-virus)

laukaisua.
Muut syyt Addisonin tauti ovat:

• sarkoidikarsinooma
• amyloidoosi (proteiinien patologinen kerrostuminen solujen välillä)
• hemochromatosis (Raudan varastointitauti)
• Adrenoleucodystrophy (Perinnöllinen sairaus, joka ilmenee lapsuudessa ja jolle on ominaista nopea neurologinen rappeutuminen)
• tai verenvuoto
  tai
• tietty Lääkitys.

stressi

Stressi aiheuttaa kortisolin vapautumisen normaalisti terveillä ihmisillä, minkä vuoksi sitä kutsutaan usein stressihormoniksi. Nykyisellä lisämunuaisten vajaatoiminnalla elimistö ei enää pysty ylläpitämään kortisolin tuotantoa, puhumattakaan lisäämällä sitä. Keho menee hypokortisolismin tilaan - ts. Liian alhaiseen kortisolitasoon. Erityisesti ihmisillä, joilla on diagnosoimaton lisämunuaisen vajaatoiminta, stressi ja siihen liittyvä hypokortisolismi voivat johtaa taudin löytämiseen tai pahimmassa tapauksessa Addison-kriisiin. Se on hengenvaarallinen tila, jolla on erilaisia ​​oireita, kuten tajunnan hämärtyminen, hypoglykemia, kuume, oksentelu jne., Joka vaatii välitöntä lääketieteellistä hätäapua.

Hashimoton kilpirauhastulehdus

Hashimoton kilpirauhastulehdus on krooninen kilpirauhanen tulehdus, jonka aiheuttavat autoimmuunivasta-aineet. Kehon omat solut kohdistuvat kilpirauhanen selittämättömien syiden takia ja johtavat solukuolemaan sairauden aikana. Vaikuttajilla on sitten kilpirauhasen vajaatoiminta. Lisämunuaisten vajaatoiminta liittyy usein muihin sairauksiin, mukaan lukien Hashimoton kilpirauhastulehdus. Tässä yhteydessä lääkärit haluavat puhua myös pluriglandulaarisesta oireyhtymästä, ts. Useiden rauhasten toiminnalla toimivien elinten häiriöistä, jotka toimivat hormonien tuottamiseksi. Tarkka syy on edelleen epäselvä. Geneettistä komponenttia epäillään, mutta sitä ei ole vielä osoitettu tieteellisillä tutkimuksilla. Säännöllinen elinten tarkastaminen on tärkeää Addisonin taudin kärsijöille, jotta toiminnon menetys voidaan tunnistaa nopeasti ja hoitaa sitä asianmukaisesti.

oireet

Koska lisämunuaisten toiminta on häiriintynyt Addisonin taudissa, erilaisten hormonien tuotanto on heikentynyt. Tyypilliset oireet tulevat havaittaviksi, kun noin 90% lisämunuaisen kuoresta on jo tuhottu. Kortisolia, aldosteronia ja sukupuolihormoneja ei voida enää tuottaa riittävästi. Sitä vastoin aivojen aivolisäkkeen hormonin ACTH: n pitoisuus, joka stimuloi lisämunuaisten hormonien tuotantoa, lisääntyy merkittävästi.

Aldosteronin puute mineraalikortikoidina johtaa verenpaineen laskuun natrium- ja vedenmenetyksen (kuivumisen) vuoksi (hypotensio). Lisäksi veressä on lisääntynyt kaliumin määrä. Suolan puute ilmenee kärsineissä suolaisten ruokien lisääntyneessä nälkään.

Lue lisää aiheesta Elektrolyyttien epätasapainon seuraukset.

Kortisolin puute stressihormonina johtaa heikkouden tunteeseen, pahoinvointiin ja painonpudotukseen. Myös verensokeritaso laskee (hypoglykemia). Lisäksi ihoa liika parkitaan (hyperpigmentaatio), jonka laukaisee lisääntynyt ACTH: n vapautuminen.

Koska myös sukupuolihormonien tuotanto on heikentynyt, naisilla on usein kainaloiden ja häpykarvojen puute ja miehillä potentiaalisia ongelmia.

Lapsilla lisämunuaisten toiminnan menetys tulee havaittavaksi kasvun pysähtymisenä.

Äärimmäisessä hätätilanteessa se voi johtaa myös täydelliseen hormonaaliseen epätasapainoon, ns. Addisonin kriisiin. Se voi johtaa hengenvaaralliseen metaboliseen suistumiseen ja vaatii välitöntä intensiivistä lääketieteellistä hoitoa.

Lue paljon lisätietoja aiheesta: Addisonin taudin oireet

hyperpigmentaatio

Ihon hyperpigmentaatio esiintyy primaarisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa. Syynä tähän on lisääntynyt ACTH-määrä. Tämä johtuu lyhytkestoisesta proopiomelanokortiinista tai POMC: n alustavasta vaiheesta. POMC edustaa myös hormonin alustavaa vaihetta, joka vaikuttaa ihon melanosyyteihin. Melanosyytit ovat ihosoluja, jotka vastaavat ihon värityksestä. Vastaavasti POMC: n tai ACTH: n lisääntynyt vapautuminen johtaa melanosyyttien voimakkaampaan stimulaatioon ja sitten myös ihon hyperpigmentaatioon tai "tummenemiseen".

diagnoosi

Addisonin taudin diagnosoinnissa on erittäin tärkeää erottaa tauti sekundaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta. Ero on siinä, että Addisonin taudissa lisämunuaiset ovat vaurioituneet ja siksi tuotetaan liian vähän hormoneja, kun taas sekundaarisessa häiriössä ne ovat ehjät, mutta niitä ei ole stimuloitu tarpeeksi hormonien tuottamiseksi.

Jos epäillään Addisonin tautia, tehdään verikokeet hormonitasojen tarkistamiseksi. Jos veressä puuttuu natriumia ja lisääntynyt kaliumpitoisuus, lisämunuaisten toimintahäiriö voidaan olettaa. Tavallisten veren parametrien lisäksi pääasiassa määritetään veressä olevan kortisolin määrä ja ACTH: n määrä.
Aivojen aivolisäke vapauttaa ACTH: ta ja stimuloi lisämunuaiset tuottamaan hormoneja. Jos kortisolitaso laskee, vaikka veressä on tarpeeksi tai jopa liian paljon ACTH: ta, tämä osoittaa Addisonin taudin.

Myös ns. ACTH-stimulaatiotesti voidaan suorittaa. ACTH injektoidaan laskimonsisäisesti, mikä laukaisee kortisolin tuotannon lisääntymistä terveillä ihmisillä, joilla on hyvin toimivat lisämunuaiset. Näin ei kuitenkaan ole Addisonin taudissa, joka johtuu vaurioituneista lisämunuaisista.

Lue kaikki aiheesta täältä: ACTH.

veren arvot

Lisämunuaisten vajaatoiminnassa veren kortisolitasot ovat alhaiset. Veressä olevaa kortisolia ei voida käyttää syyn selvittämiseen. Jos haluat tietää missä virhetoiminta on, sinun on määritettävä ACTH-arvo. Tämä on aivolisäkkeen hormoni, joka stimuloi luonnollisesti lisämunuaista tuottamaan kortisolia. ACTH-arvon perusteella on sitten mahdollista selvittää, onko ongelma lisämunuaisessa vai aivolisäkkeessä, ts. Onko primaarinen vai sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta.
Primaarisessa vajaatoiminnassa lisämunuainen ei enää toimi kunnolla, mutta aivolisäke yrittää edelleen stimuloida sitä vapauttamalla ACTH. Tämän vuoksi ACTH: ta on saatavana lisääntyneinä määrinä. Lisäksi määritetään aldosteronin ja DHEAS: n arvot, jotka ovat myös hormonit, joita tuotetaan lisämunuaisessa.
Toisaalta, jos häiriö on aivolisäkkeessä, ACTH-arvo alenee. Aivolisäke ei enää voi suorittaa toimintansa, ja tuotetut hormonit ovat tuskin havaittavissa veressä.

terapia

Siellä Addisonin tauti Lisämunuaiset rauhoittuvat eikä pysty uudistumaan, tämä sairaus voi Ei olla parannettu. Sitä voidaan kuitenkin hoitaa hyvin elinikäisellä terapialla. On tarpeen ottaa mukaan hormonit, joita lisämunuaiset eivät enää tuota riittävästi (korvaaminen). Yleensä molemmat glukokortikoidit (kortisoli), yhtä hyvin kuin Mineraalikortikoidit (aldosteronin) voidaan korvata. Koska on erittäin tärkeää ottaa oikea annos hormonia, tarkka otettavien hormonien määrä ja hoitava lääkärin säännölliset seurannat ovat välttämättömiä.

Terveillä ihmisillä kortisolia tuotetaan eniten aamulla ja vapautuu vereen. Hormonikorvaushoito on mukautettu tähän rytmiin ja suurimpaan määrään Kortisolin korvikkeet otetaan aamulla. Useimmissa tapauksissa hydrokortisonia käytetään tähän tablettien muodossa. Jos stressiä esiintyy, kuten infektio tai leikkaus, määrää on korotettava väliaikaisesti. Jos näin ei tapahdu, se voi olla pahimmassa tapauksessa hengenvaarallinen Addisonin kriisi verenkiertohäiriö.

Fludrocortisonia käytetään enimmäkseen aldosteronin korvikkeena. Aivan kuten aldosteroni tavanomaisissa tapauksissa, tämä varmistaa verenpaineen säätelyn.

Kuinka syödä, jos sinulla on Addisonin tauti?

Addisonin tautiin suositellaan terveellistä ruokavaliota, jossa on pieni osuus nopeasti sulavia sokeria tai hiilihydraatteja. Valkoisen sokerin tai fruktoosin hiilihydraatit aiheuttavat verensokerin nousun nopeasti, ja kehon on sitten vapautettava lähettiaineen insuliini. Suurten määrien kanssa makeisia vapautuu suuri määrä insuliinia, mikä voi johtaa erittäin nopeaan sokerin laskuun. Tällaisissa tapauksissa keho reagoi todella vapauttamalla kortisolia aktivoidakseen varastoidut sokerivarannot ja siten vastatakseen laskuihin. Lisämunuaisen vajaatoiminnan vuoksi se voi reagoida vain rajoitetusti ja on myös voimakkaasti stressissä.
Tämän vuoksi on suositeltavaa syödä hiilihydraatteja, jotka aiheuttavat hidas nousu verensokerissa, kuten ruskeaa riisiä tai täysjyväpastaa. "Hyvien" hiilihydraattien lisäksi vihannekset, omega-3-rasvahapot ja proteiinit, kuten kaloista ja vähärasvaisesta lihasta, kuuluvat tietenkin ruokiin, joiden tulisi olla ruokalistan yläosassa Addisonin taudin varalta.

Addisonin kriisi

Addisonin kriisi ilmenee, kun elimistö tarvitsee enemmän kortisolia kuin mitä tilanteessa on käytettävissä. Tämä pätee lähinnä stressitilanteissa. Näihin kuuluvat raskas fyysinen stressi, mutta myös kuumeinfektiot, maha-suolikanavan infektiot tai leikkaukset. Vahva psykologinen stressi, trauma tai kortisolihoidon äkillinen keskeyttäminen voivat myös johtaa tällaiseen kriisiin. Lisämunuaisen infarkti johtaa myös lisämunuaisten toiminnan menettämiseen ja hormonipuutteeseen.

Addisonin kriisi on akuutti hengenvaarallinen tilanne, jossa elin ei kykene reagoimaan asianmukaisesti stressitilanteeseen, joten esiintyy vakavia verenkiertohäiriöitä, jotka voivat johtaa koomaan. Lisämunuaisten tuottamien hormonien puutteen vuoksi verenpaineen säätely on rajoitettua. Keho menettää suoloja ja vettä hormonin puutteen vuoksi, mikä johtaa verenpaineen laskuun. Ilman nopeaa kortisoliterapiaa tämä voi johtaa sokkitilaan, joka johtaa koomaan tai pahimmassa tapauksessa voi johtaa kuolemaan.

Kriisi ilmenee pahoinvointia, oksentelua, ripulia, kuumetta, sekavuutta, hypoglykemiaa ja verenpaineen lasku johtaa sydämentykytykseen.
Addisonin kriisi on usein syy siihen, miksi Addisonin tautia epäillään.

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta

Toissijaisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa on ns. Aivolisäkkeen häiriö. Tämä on osa ihmisen aivoja ja sillä on stimuloiva vaikutus lisämunuaiseen vapauttamalla tiettyjä hormoneja. Nämä hormonit sisältävät luonnollisesti lähettiaineen ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni), joka muodostuu adenohypofyysiin tai aivolisäkkeeseen ja vapautumisen jälkeen indusoi kortisolin tuotantoa lisämunuaisessa. Joskus aivolisäke ei toimi kunnolla ja tuottaa sitten riittämättömiä määriä ACTH: ta. Vian syy voi olla esimerkiksi kasvain. Tuotannon keskeytymisen vuoksi lähettiaineet eivät voi toimia määräpaikassaan ja lisämunuaisen kuorella ei ole tarvetta tuottaa kortisolia. Vaikuttajilla kehittyy sitten niin kutsuttu hypokortisolismi, ts. Riittämätön määrä kortisolia veressä tai kehon verenkierrossa.

Lue kaikki aiheesta täältä: sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta.

Kolmannen lisämunuaisen vajaatoiminta

Kortisolin ulkoinen tarjonta, esimerkiksi tablettien muodossa, erilaisten sairauksien hoitoon, voi aiheuttaa lisämunuaisten vajaatoiminnan. Toisinaan tässä käytetään myös tertiääristä lisämunuaisen vajaatoimintaa. Aivolisäke hidastaa ACTH: n tuotantoa lisääntyneen kortisolin määrän ansiosta. Koska virittäjäaine ACTH: lta ei ole stimuloivaa vaikutusta lisämunuaiseen, se reagoi pysäyttämällä kortisolin tuotantonsa.

Lisätietoja syyt, oireet ja hoitovaihtoehdot kolmannen lisämunuaisen vajaatoiminta.

anatomia

Lisämunuainen koostuu kahdesta toiminnallisesti eri osasta. Lisämunuaisen kuori hormonit ja Lisämunuaisen kaulakooliamiinit (Adrenaliini ja noradrenaliini).
tällä Addisonin tauti vain kuori vaikuttaa. Histologisesti kolme lisäkerrosta voidaan nähdä lisämunuaisen kuoressa. Ulompaa kerrosta kutsutaan zona glomerulosaksi. Se vastaa mineraalikortikoidien (esim. Aldosteronin) tuotannosta. Keskimmäinen kerros on zona fasciculata ja muodostaa glukokortikoidit (esimerkiksi. kortisoli). Sisimmässä kerroksessa, pääasiassa zona reticularis miespuoliset hormonit / androgeenit tuotettu.

Lisämunuaiset ovat toiminnallisesti riippumattomia munuaiset. Ne sijaitsevat munuaisten ylemmässä navassa, käytännöllisesti katsoen istuen niille.

Löydät lisätietoja rakenteesta ja toiminnasta aiheesta: Lisämunuainen.

fysiologia

Sairauteen Addisonin tauti ymmärtääksesi sinun on ymmärrettävä Lisämunuainen Ymmärrä tuotetut hormonit:
Seuraavassa opit lisää seuraavista kolmesta hormoniryhmästä:

• mineralocorticoids
• glukokortikoidit
• androgeenit

Mineraalikortikoidit

Mineralokortikoidit kuuluvat steroidihormonien luokkaan. Heidän tehtävänsä on säätää elektrolyytti- ja vesitasapainoa.
Tunnetuin edustaja on kolesterolista johtuva aldosteroni.
Se tunnetaan myös janohormonina. Kun se on vapautunut lisämunuaisen aivokuoren zona glomeruloosasta, se saavuttaa munuaiset, missä se aiheuttaa suodatetun primaarisen virtsan imeytymisen natriumin uudelleen putkimaiseen järjestelmään. Samanaikaisesti se varmistaa kaliumin ja protonien erityksen.
Koska kloridi ja siten osmoottisesti vesi imeytyvät uudelleen natriumin lisäksi, se lisää veren määrää ja siten verenpainetta. Lopuksi se vastaa myös natriumin ja veden imeytymisestä maha-suolikanavaan.

Vaikutus tapahtuu ns. Reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS) kautta. Vapautusimpulssit ovat muutoksia verenpaineessa ja osmolaarisuudessa (veren elektrolyyttimuutokset).

glukokortikoidit

Zona fasciculatassa (ja osittain myös zona reticularisissa) muodostuneet glukokortikoidit kuuluvat myös steroidihormoneihin.
Heidän tehtävänsä on tarjota energiaa stressitilanteissa. Näkyvin edustaja on kortisoli, jota kuljetetaan veressä pääasiassa proteiineihin (transkortiini ja albumiini) sitoutuneina.

androgeenit

Androgeenit ovat sukupuolihormoneja ja aiheuttavat muun muassa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen.

Miehillä androgeeneja tuotetaan pääasiassa kiveksissä. Siksi androgeenituotannon eliminoinnilla miehillä, joilla on Addisonin tauti, on vain vähän tai ei lainkaan vaikutusta. Siksi naiset kärsivät erityisen paljon. Naisilla androgeenit ovat estrogeenien (naisten sukupuolihormonien) edeltäjiä.

Ohjauspiiri ja vapautuksen hallinta

Lisämunuaisen kuoren hormonit vapautuvat negatiivisen palautteen omaavan ohjauspiirin kautta. Aivoihin (tarkemmin aivolisäkkeeseen) muodostuu ACTH-nimistä ainetta (adrenokortikotrooppinen hormoni). Tämä aine saavuttaa lisämunuaisen kuoren verenkierron kautta ja aiheuttaa hormonien vapautumisen sinne. ACTH: n vapautumista aivolisäkkeestä säätelee puolestaan ​​aine, nimeltään CRH (kortikotropiinia vapauttava hormoni). CRH: ta tuotetaan myös aivoissa (hypotalamus).

Jakelu tapahtuu jaksollisesti. Glukokortikoidien huiput ovat klo 6–9 ja vähintään keskiyön aikaan. Stressi lisää glukokortikoiditasoa.

Mineraalikortikoidien hallinta on RAAS: n (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) alaista.

Jos toimintahäiriö vaikuttaa lisämunuaisiin, sitä kutsutaan primaariseksi. Toissijainen muoto liittyy ACTH: n vapautumiseen, tertiäärimuotoon CTH: n eritykseen.