Pagetin tauti

yleinen

Naisen rintakudoksen pahanlaatuinen rappeutuminen (lat. "Äiti") nimetty. Erityisesti länsimaissa rintasyöpä on yleisin syöpätyyppi, ja tilastollisesti sanottuna joka yhdeksäs nainen kehittää syövän elämänsä aikana. Taudin huippu on noin 45-vuotias ja riski kasvaa jälleen vaihdevuosien jälkeen.
Rintasyövän leviämisessä voidaan erottaa kaksi muotoa riippuen siitä, missä se esiintyy:

1. - lobulaarinen karsinooma, joka lokalisoituu rintakudoksen rauhasten lobuleihin, ja -
2. kanavakarsinooma, jota löytyy rinnan rauhaskanavista.

Myös muut rintasyövän muodot tunnetaan, mutta niitä esiintyy paljon harvemmin. Tähän sisältyy tulehduksellinen (tulehduksellinen) Rintasyöpä, joka on myös vaarallisin muoto. Niin kutsuttu "Karsinooma in situ"Ei kasva vielä invasiivisesti (kudos tuhoavia) ja siksi sillä on parempi ennuste, mutta kehittyminen invasiivisesti kasvavaksi rintasyöväksi on mahdollista. Pagetin rintarauhan tauti on rintasyövän muoto, joka aluksi ilmenee pääasiassa ekseemana nänni alueella. Tämä ihottuma on hyvin kutiava.

Vaikka jo 1856 muutokset nänni oli kuvattu Pagetin taudissa, nämä muutokset tulivat vain ilmeisiksi 1874 esittäjä J.Paget kanssa Rintasyöpä (Rintasyöpä) kytketty. J. Paget teki tutkimuksen 15 potilaalla, jotka hänen havaitsemansa olivat samanlaisia ​​nännivaurioita ja heille kaikille kehittyi rintasyöpä muutamaa vuotta myöhemmin.

Seuraavina vuosina tehtiin paljon enemmän tutkimuksia ja yrityksiä puuttua asiaan Pathomechanism (Sairauskurssi / kehitys) selvittääksesi.
Tärkein tutkimusta tästä kuitenkin johti Jacobeus 1904 joka tunnisti Pagetin taudin välittäjäksi syöväksi. Tuolloin kuitenkin oli edelleen mielipide, että tämä syöpä oli esisoluinen, apokriinisten rauhasten syöpä tai krooninen rappeuttava Ihon muutos olla.

epidemiologia

Se asettuu nänniin tai sen ympärille. Pagetin syöpä on 0,5 - 5% kaikista rintakudoksen muutoksista.

Suurin osa sairastuneista potilaista on 40-50 vuotta vanhoja, mutta Pagetin tauti voi ilmetä harvoin yli 20-vuotiailla potilailla. Ensimmäisen Pagetin taudin sairauden keski-ikä on tällä hetkellä naisilla 62 vuotta ja miesten 69 vuotta.

Pagetin nänni-tauti

Pagetin nänni-tauti on harvinainen syöpä, joka voi vaikuttaa muihin kehon osiin. Lähes vain naisilla kehittyy tämä syöpä, jota usein havaitaan pitkään. Varhaisvaiheissa syöpä muistuttaa nänni ekseemaa, ja siksi sitä hoidetaan usein erehdyksessä voiteilla ja voiteilla. Toisin kuin muut syövät, se ei ole tuntuva kuin kiinteä, eikä siinä ilmene muita oireita, jotka viittaavat alun perin syöpään. Kutina, ihon punoitus ja eksematoottiset, hilseilevät ihonmuutokset nännissä ovat Pagetin taudin ensimmäiset oireet.
Jos dermatologisilla hoidoilla ei kuitenkaan paranneta, epäillään yleensä Pagetin tautia. Veriset eritteet kehittyvät myöhemmin ja sairastunut nänni vedetään sisään. Diagnoosi voidaan vahvistaa ottamalla näyte. Suuret, pyöristetyt solut, joissa on muuttuneet solun ytimet, voidaan sitten nähdä mikroskoopin alla.

Valittu hoitomenetelmä on syövän kirurginen poistaminen, samalla kun rinta säilytetään. Jos imusolmukkeet ovat mukana, myös imusolmukkeet on poistettava. Leikkauksen jälkeen kudosta säteilytetään uusiutumisen estämiseksi. Edistyneissä vaiheissa nämä terapiavaihtoehdot ovat riittämättömät, ja kemoterapeuttisen hoidon lähestymistapoja on harkittava. Pagetin tautia hoidetaan yksilöllisesti kasvaimen luonteesta, etäpesäkkeiden asteesta ja potilaan yksilöllisistä tarpeista riippuen. Parantava terapeuttinen lähestymistapa on mahdollinen taudin varhaisvaiheissa.

Nännissä esiintyvien epätavallisten ihottumien, sisennysten tai veristen eritteiden tulee siksi tehdä sinusta aina epäluuloisia ja johtaa vierailuun gynekologille.

laukaista

Tähän mennessä syöpätyypin "Pagetin tauti" tarkkaa kehitystä ei ole määritetty, mutta kaksi teoriaa on kehitetty.

Yksi teoria, jota tällä hetkellä pidetään todennäköisimmänä, on, että syöpäsolut (kutsutaan Paget-soluiksi) muodostavat rinnan kasvaimen, joka tunkeutuu sitten pintaan ja aiheuttaa näkyviä ihomuutoksia nänniin. Tämän teorian mukaan 97 prosentilla Pagetin tautia sairastavista potilaista on jo rintasyöpä tai vastaava solujen muutos rinnassa, missä epänormaalit solut ovat kulkeneet rintojen kanavien läpi nänniin. Jatkokehityksessä tämän teorian mukaan syöpä leviää sitten imusäiliöihin ja sitten muihin kehon osiin.

Toinen teoria on, että nännin solut muuttuivat spontaanisti Paget-soluiksi.

synnyssä

Viimeisimmän tieteellisen tiedon mukaan Pagetin nänni-tauti on adenokarsinooma, joka johtuu jatkuvasta rintasyövän leviämisestä (rintasyöpä).
Rintojen (rintojen) adenokarsinooman kasvainsolut leviävät jatkuvasti ja kasvavat nänniin (nänni) ja ympäröivään ihoon (epidermotrooppinen adenokarsinooma).

oireet

Huomattavaa on nännistä peräisin oleva terävästi rajattu, punertava, lievästi hilseilevä tulehduksellinen painopiste. Tämä tarkennus laajenee vähitellen ja siitä tulee kutiava tai tuskallinen. Ekseemamainen ulkonäkö kehittyy ja tuumorisolmu voi usein tuntua nännen takana.

Diagnoosi

Heti kun nänni- ja areola-alueella havaitaan yksipuolinen ihottumamainen ihomuutos, tätä ihomuutosta tulisi tutkia histopatologisesti (mikroskooppisesti).

1. Nänni -
   Papilla-mammaria
2. Areola -
   Areola mammae
3. Maitokanava -
   Hapan kanava
4. Rintarauhanen lobule -
   Lobuli glandulae mammariae
5. Rasvakudos -
   Corpus adiposum nisäkkäät
6. Kylkiluut - Costas
7. Pectoralis major -
   Pectoralis-päälihakset
8. Etusahan lihakset -
   M. serratus etuosa
9. Ulko outo
   Vatsalihakset -
   Kalteva lihas
   externus abdominis
10. Rinnan seinä - rintakehä
11. Iho - cutis

Löydät yleiskuvan kaikista Dr-Gumpert -kuvista osoitteesta: lääketieteelliset piirrokset

histopatologia

Tarkempi katsaus kudokseen paljastaa, että orvaskesi tunkeutuu diffuusisesti Paget-solujen kanssa (silmiinpistävän suuret, kirkkaat PAS-positiiviset epidermaaliset solut, joissa on vaalean värinen sytoplasma ja suuret, enimmäkseen soikeat solutumat). Ihon yläkerros (dermis) sisältää ns. Lymfohistiosyyttisen tulehduksellisen infiltraatin.

Differentiaalinen diagnoosi

Muita nännin ihonmuutosten syitä voivat olla:

• Nänni-ekseema
• Ota yhteyttä ekseemaan ("Allergia")
• psoriaasi (Psoriasis)
• Syyhy (punkit)
• Bowenin tauti
• pintainen perussolukarsinooma

terapia

Pagetin taudin ennuste ja hoito riippuvat täysin rintasyövän vaiheesta ja tyypistä. Pagetin taudin tapauksessa vain ihomuutosten hoitaminen ei ole mitenkään riittävä ja tehoton, koska syöpä kasvaa edelleen alla olevassa rintakudoksessa.

Lue lisää täältä Rintasyövän vaiheet ja Rintasyövän hoito.

Ennuste / paranemismahdollisuudet

Pagetin rintasairaus, joka tunnetaan myös nimellä Pagetin karsinooma, on harvinainen syöpämuoto, joka voi vaikuttaa muihin kehon osiin ja jota esiintyy melkein yksinomaan naisilla. Usein sitä ei diagnosoida aluksi oikein, koska sen kliininen ulkonäkö voidaan helposti sekoittaa nännin ekseemaan. Varhainen havaitseminen on kuitenkin Pagetin taudin ennusteessa erittäin tärkeää. Varhaisessa vaiheessa leikkaus ja sitä seuraava kudoksen säteilyttäminen ovat yleensä riittäviä paranemisen saavuttamiseksi. Lisäksi kainalon imusolmukkeet on tutkittava ja poistettava tarvittaessa. On kuitenkin tekijöitä, jotka voivat merkittävästi pahentaa Pagetin taudin ennustetta. Tärkein ennustetekijä on imusolmukkeiden tila. Tämä kuvaa imusolmukkeiden tartuttamista tuumorisoluilla. Mitä suurempi imusolmukkeen osallistuminen, sitä huonommat ovat mahdollisuudet toipumiseen sairastuneille. Muilla tekijöillä, kuten tuumorin aste ja reseptoritila, samoin kuin kärsineen henkilön yleisellä kunnolla ja mahdollisilla aikaisemmilla sairauksilla, on myös tärkeä merkitys yksittäisen tapauksen ennusteessa.