Schwartz-Bartterin oireyhtymä

synonyymit

Oireyhtymä riittämättömästä ADH-erityksestä (SIADH), ADH-ylimäärä, ADH-ylituotanto

Englanti: Bartter-Schwarzin oireyhtymä

määritelmä

Schwartz-Bartterin oireyhtymä on veden ja elektrolyyttitasapainon säätelyhäiriö, jossa Diureettinen hormoni (ADH - hormoni, myös: vasopressiini) johtaa veden erittymisen vähentymiseen (vedenpidätyskyky) ja natriumin menetykseen (hyponatremia).

taajuus

Uskotaan, että ADH: n ohimenevää riittämätöntä eritystä voi esiintyä melkein kaikilla potilailla leikkauksen jälkeen.

historia

Schwartz-Bartterin oireyhtymä on nimetty amerikkalaisen internistin mukaan William Benjamin Schwartz (* 1922) ja Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

syyt

Schwartz-Bartter-oireyhtymälle on useita syitä. 80 prosentilla tapauksista se esiintyy paraneoplastinen oireyhtymä pienisoluisessa keuhkosyövässä. Paraneoplastinen oireyhtymä kuvaa syöpään liittyviä oireita, joita ei laukaise suoraan tuumori tai metastaasit, vaan pikemminkin kehon puolustusreaktioiden kautta tuumoria vastaan ​​tai vapauttamalla tuumorista lähteitä sisältäviä aineita, kuten hormoneja.

Muut vähemmän yleiset syyt voivat olla Keskushermosto (CNS), kuten aivokalvontulehdus (aivokalvontulehdus), Aivojen tulehdus (aivotulehdus), Kasvaimet tai yksi traumaattinen aivovamma. Myös yksi keuhkotulehdus (Keuhkokuume), tuberkuloosi ja tietyt lääkkeet (esim. sytostaatit, kuten vinkristiini, syklofosfamidi; Indomethacin, karbamatsepiini, trisyklinen masennuslääkkeet, Morfiini, nikotiini, barbituraatit) voivat johtaa tähän kliiniseen kuvaan. Lisäksi oletetaan, että melkein kaikki potilaat leikkauksen jälkeen voivat kokea väliaikaisen riittämättömän ADH-erityksen.

Nämä prosessit tai aineet johtavat kontrollisilmukan irtoamiseen ja siten ADH-erityksen estämiseen muodostumispaikasta, aivolisäkkeen takaosan rintalasta (neurohypophysis). Tuloksena oleva ADH-syiden liia munuainen vapaan veden pidätys (retentio) ja siten vähentynyt virtsan määrä ja lisääntynyt ruumiinpaino. Tähän liittyy usein lisääntynyt jano. Kehään jakautumisen jälkeen ylimääräinen vapaa vesi johtaa ensin nestetilan laajenemiseen solujen ulkopuolella (solunulkoinen), sitten kehossa olevien nesteiden pitoisuusgradientin seurauksena nesteen lisääntymiseen solunsisäisessä tilassa. Tämä tapahtuu kuitenkin ilman vedenpidättämistä kudoksessa (turvotus). Tämän määrän lisääntymisen vasta-aineena lisääntyy natriumin erittymistä virtsaan, jonka oletetaan vetävän ylimääräisen veden mukanaan virtsaan. Natriumin erittyminen (natriureesi) jatkuu, kunnes uusi tasapaino on saavutettu, natriumin erittyminen vastaa sitten natriumin saantia. Natriumin saannin puuttuessa myös natriumin erittyminen vähenee, mikä lisää veden pidättämistä ja vähentää erittyvän virtsan määrää. Natriumin erittymistä munuaisten kautta säädellään, kun veren seerumin natriumpitoisuus on alhainen. Vaikka ADH: n konsentraatio veressä on tällä hetkellä normaalilla alueella, se kasvaa verrattuna veressä ohenemisen (matala plasmaosmolaarisuus) vuoksi veressä olevien muiden aineiden alhaisiin pitoisuuksiin veressä.

Riittämätön ADH-eritys on biokemiallisesti, ts. jolle on ominaista veren oheneminen (alhainen plasman osmolaarisuus), nesteen puute virtsassa (korkea urinosmolaarisuus) (virtsan ja plasman suhde> 1) ja matala natriumpitoisuus veressä (hyponatremia).

Lue lisää aiheesta täältä hypernatremia

oireet

Schwartz-Barrterin oireyhtymän kliinisiin oireisiin voi aluksi sisältyä sekavuus, päänsärky, Heikkous ja lihaskrampit, joita seuraa huimaus, Ruokahaluttomuus, pahoinvointi, Oksentaa, takavarikot ja tietoisuuden häiriöt asti kooma. Nämä oireet johtuvat liiallisesta vedenpidätyksestä (vesimyrkytys) ja siitä johtuvasta hyponatremiasta. On myös yksi Painonnousu ja vähentynyt virtsantuotto erittäin tiivistetyllä virtsalla. Solunulkoisen ja solunsisäisen tilavuuden lisääntyminen lisää nesteen kertymisriskiä aivot (Aivoödeema), joka voi olla tappava ilman hoitoa. Muita kehon turvotuksia ei havaita, verenpaine ja syke ovat normaaleja.

Yleensä oireita ei kuitenkaan ole, ts. Schwartz-Bartterin oireyhtymä voi myös olla oireeton.

diagnoosi

Schwartz-Barrterin oireyhtymän diagnoosi perustuu potilaan yksityiskohtaiseen kyselyyn (anamneesiin), veren ja virtsan laboratoriokokeiden tuloksiin ja oireisiin. Kyselyn aikana on tärkeää kysyä nesteiden ja virtsan määristä sekä kehon painon muutoksista. Viiden tai kymmenen prosentin painon nousu erittäin lyhyessä ajassa jostain selittämättömästä syystä ilman turvotusta on tärkeä osoitus siitä Schwartz-Bartterin oireyhtymä.

Laboratoriodiagnostiikka osoittaa pienen virtsamäärän aikayksikköä kohden, kun virtsa on erittäin väkevää (virtsan molaarisuus:> 300 mosmolia / kg, ominaispaino lisääntynyt) ja virtsassa kohtuuttoman suurta natriumpitoisuutta (> 20 mmol / l). Veressä esiintyy hyponatremiaa (seerumi Na + <135 mmol / l), joka johtuu veren ohenemisesta (seerumin osmolaliteetti: <300 mosmolia / kg).

Veren ADH-pitoisuuden määrittämisellä ei ole mitään järkeä, koska arvot voivat olla normaaleja tai kohonneita, mutta niiden ei tarvitse olla korotettuja. Pitoisuuksia ei kuitenkaan koskaan alenneta, kuten muiden hyponatremian muotojen tapauksessa.

Differentiaalinen diagnoosi

Schwartz-Bartter-oireyhtymän hyponatremia on erotettava hyponatremiasta sydämen vajaatoiminnan, nefroottisen oireyhtymän ja maksakirroosin tapauksessa, ja hyponatremian tapauksessa, jos veriplasman tilavuus puuttuu, esim. B. ripulin, hikoilun tai diureettien ottamisen jälkeen lääke, jota käytetään veden huuhtelemiseen kehosta.

Saatat olla kiinnostunut myös tästä aiheesta: Conn-oireyhtymä

terapia

Painopiste on sairauden hoidossa, joka laukaisee sen. Onnistuneen hoidon jälkeen Schwartz-Bartterin oireyhtymä paranee yleensä spontaanisti (spontaani remissio).

Schwartz-Bartter-oireyhtymän oireenmukainen terapia koostuu juomamäärän rajoittamisesta (vesirajoitus), mikä yksin johtaa yleensä oireiden paranemiseen. Lisäksi hyponatremian kompensoimiseksi voidaan antaa hidas isotoninen (0,9%) tai hypertoninen (10%) suolaliuos (natriumkloridiliuos). Jos suolaliuosliuos infusoidaan liian nopeasti, se voi johtaa tajunnan heikentymiseen, takavarikot tai yhdelle keskuspisteen myelinolyysi voi vaurioittaa hermokuitujen vaippaa (myeliininvaippa), etenkin aivorungossa (Pons) on tulossa. On myös huomattava, että hyponatremiaan liittyy yleensä a hypokalemia, ts. kaliumin puute veressä. Tästä syystä tulisi antaa myös kaliumia, joka vapauttaa natriumia soluista ja auttaa siten tasapainottamaan hyponatremiaa solunulkoisessa tilassa.

Vesimyrkytyksen yhteydessä hypertonisen suolaliuoksen lisäksi furosemidi (Lasix®), silmukka diureetti, jota käytetään veden huuhtelemiseen kehosta.

Schwartz-Bartter-oireyhtymää voidaan hoitaa suorilla ADH-antagonisteilla, ns. Vaptaneilla. Vaptans vaikuttaa ADH-reseptoreihin munuaisissa ja estää munuaisten vaikutuksia ADH ja siten edistämään elektrolyyttivapaan veden erittymistä. Tolvaptan on ollut saatavana Saksassa ensimmäisenä ja toistaiseksi ainoana oraalisena ADH-antagonistina elokuusta 2009 lähtien.

ennuste

Perussairauden onnistuneen hoidon yhteydessä Schwartz-Bartterin oireyhtymä paranee yleensä spontaanisti. Siksi ennuste riippuu suuresti oireyhtymän syystä.

Yhteenveto

Schwartz-Bartterin oireyhtymä johtuu sopimattomasti lisääntyneestä ADH-erityksestä vedenpidätyksellä ja hyponatremia. Yleensä se esiintyy paraneoplastisena oireyhtymänä pienisoluissa Keuhkosyöpä mutta voi esiintyä myös keskushermostosairauksissa, infektioissa tai tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutuksena. Oireita ovat vähentynyt virtsantuotto, Painonnousu, huimaus, Pahoinvointi, heikentynyt tietoisuus ja kouristukset. Laboratoriodiagnostiikka osoittaa erittäin tiivistetyn virtsan (korkea virtsan molaarisuus) ja kohtuuttoman korkean natriumpitoisuuden virtsassa. Sitä vastoin veri laimennetaan (alhainen plasman osmolaarisuus) hyponatremialla. Painopiste on taudin hoidossa. Oireellisesti Schwartz-Bartterin oireyhtymää hoidetaan nesterajoituksella ja hyponatremian kompensoinnilla suolaliuoksella.