Diabetes insipidus

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Vesikello

määritelmä

- taudin alla Diabetes insipidus Ymmärretään munuaisten heikentynyt kyky veden puutteessa, ts. kun ruumiilla ei ole tarpeeksi nestettä väkevän virtsan tuottamiseksi. Voit valita keskusmuodon tai munuaismuodon välillä ( munuainen sijaitsee syy).

Yhteenveto

tällä Diabetes insipidus onko se Hormonin puutos (ADH - hormoni)mikä johtaa lisääntyneeseen nestehäviöön munuainen johdot. Tämä puute voi johtua joko puutteellisesta tuotannosta aivot tai itse munuaisten riittämättömän hyödyntämisen vuoksi. Molemmissa tapauksissa virtsaa erittyy liian paljon liian pienestä väkevästä, ts. Erittäin laimeasta.
Niillä, joita asia koskee, on aina Suuri jano ja jopa yön aikana ei voinut tehdä ilman juomista. Diagnoosi voidaan tehdä yrittämällä janoa ja antamalla ADH: n kaltaisia ​​aineita. Hoito riippuu sairauden muodosta.

syyt

On kaksi syyt diabeteksen insipidus tunnetaan. Keskeinen muoto, ts aivot aiheutti väärää tietoa, ja munuaiset (ren (lat.) = munuaiset) niin munuainen sijaitsevat hormonin toimintahäiriöt ADH.

Tämä hormoni on vastuussa nesteiden säännöllisestä erittymisestä munuaisten kautta. Kehon vesipitoisuudesta riippuen se varmistaa vastaavasti säätelevän nesteen erittymisen. Mekanismi on siinä Pienten kanavien (akvaporiinit) asennus munuaistiehyiden seinämään. Mitä enemmän näistä kanavista palauttaa vettä munuaisen ensisijaisesta virtsasta verenkiertoelimistöön, sitä vähemmän nestettä voidaan poistaa munuaisten kautta. Jos tämä hormoni puuttuu, vähemmän näitä vesaporiinia voidaan sisällyttää ja keho menettää nestettä.

Diabetes insipidus alkoholin jälkeen

Olemme kaikki tuttuja tästä ilmiöstä Alkoholin kulutus.
Alkoholin käyttäjien on virtsatava useammin, koska ADH-hormonin tuotanto on heikentynyt / vähentynyt. Näin lisääntynyt jano syntyy yöllä tai sitä seuraavana päivänä. ADH-puutteen vuoksi lisääntyneiden mineraalien menetyksestä johtuen se voi olla myös öinen Lihaskouristukset tulla.
Jokainen opiskelija tuntee tämän "ongelman" ja jopa "lääkäreiden" tulisi kärsiä tästä ilmiöstä ajoittain ;-)

Oireet / valitukset

Kolme tärkeintä ja tyypillistä oireita Diabetes insipidus ovat:

  • toistuva virtsaaminen (polyuria)
  • jatkuva jano tunne usein juoden (polydipsia)
  • virtsan kyvyttömyys keskittyä (Asthenuria)

Polyuria (lisääntynyt virtsaaminen) voi olla jopa 20 litraa päivässä potilaille. Virtsa on erittäin laimennettu korkean vesipitoisuuden takia.
Lue lisää aiheesta täältä: toistuva virtsaaminen

Suuren nestehäviön vuoksi diabetes insipiduspotilas on aina janoinen - jopa yöllä hän ei voi tehdä ilman juomista. Jos potilas ei voi ottaa määrää, jonka hän erittää uudelleen, se luodaan nestehukka ja a Desiccosisjosta voi nopeasti tulla tappava vaara, etenkin pienille lapsille. Exiccosis (sisäinen kuivuminen) on vaarallinen myös aikuisilla.

Muita nesteiden puutteesta johtuvia oireita ovat:

  • kuiva iho ja limakalvot
  • ummetus
  • Nukkumishäiriö
  • Lihaskouristukset
  • ärtyvyys

Pienillä lapsilla (alle 2-vuotiailla) on usein polyuria (toistuva virtsaaminen) ripuli (ripuli)!!

Jos potilas ei kärsi öisestä virtsaamisvaarasta, a Diabetes insipidus käytännössä mahdotonta.

diagnoosi

Diabetes insipiduksen kliiniseen diagnoosiin on saatavana oleellisesti kaksi vaihtoehtoa. Molemmat Virtsan molaarisuus mitattu niin sanottuna Virtsan pitoisuus.

Toisaalta lääkärit seisovat ns Janoyritys hävittää. Tämä perustuu kuitenkin potilaan yhteistyöhön. Janotestissä, jonka pitäisi kestää enintään 24 tuntia nestehäviön takia, ADH-hormonin eritys (erittyminen) ei ole lisääntynyt kuivumisesta huolimatta ("kuivuminen kehosta"). Tämä eritys olisi tärkeä sen varmistamiseksi, että veren tilavuus säilyy, jos nestettä otetaan riittävästi tai ei lainkaan.

Toiseksi ainetta voidaan kutsua desmopressiini annettuna. Tällä aineella on sama tehtävä kuin vasopressiinihormonilla (ADH). Tämän menetelmän avulla, a keskus- ja munuaisdiabetes insipidus voidaan erottaa toisistaan. Jos janoyrityksessä ei havaita lisääntynyttä virtsan pitoisuutta, diabeteksen insipidus voidaan diagnosoida, mutta tarkka alamuoto voidaan määrittää vain antamalla desmopressiinihormonia.
Jos munuainen ei reagoi tähän, ts. Voimakkaasti laimennettua virtsaa erittyy edelleen, syy on itse munuainen, joka ei pysty rakentamaan vesikanavia. Muuten, jos virtsan pitoisuus on nyt normaali, syy löytyy keskitetysti, ts. Aivolisäkkeeseen (aivolisäkkeeseen). Tässä aivolisäke tuottaa liian vähän tai ei ollenkaan ADH (A.nti-D.iureticHormon).

Diabeteshoito insipidus

Hoito yhdelle Diabetesrasitus vaihtelee taudin muodon mukaan. Tässä on Diabetes insipitus centralis ja Diabetes insipitus renalis.

Diabetes insipitus centralis -sairauden syy on hypotalamus tai Aivolisäke näin ollen ADH (A.ntidiuretic Hormon) on häiriintynyt. Diabetes insipitus renalis -taudissa syy on munuaisissa tai tarkemmin sanottuna distaalisissa tubulukset ja pakosarjat.
Täällä voi ADH (Diureettinen hormoni) ei enää täysin kehitä vaikutustaan. Tämän häiriön syitä voivat olla esimerkiksi myrkytykset tai lääkitys sekä munuaisten vajaatoiminta, munuaisen lantion tulehdukset tai geneettinen vika. Taudin luokittelusta riippuen terapioilla on oltava erilaiset lähestymistavat niiden vaikutuksen kehittämiseksi.

Molemmissa terapeuttisissa lähestymistavoissa tavoitteena on varmistaa, että kehossa tuleva vesivaje kompensoidaan ja virtsan menetykset vähenevät. Tämä tehdään käyttämällä erilaisia ​​lähestymistapoja.

1. Hoito yhdessä Diabetes insipitus centralis pidetään helpompana, koska tämä on desmopressiini (Vasopressiinianalogi) annetaan. Desmopressiini on antidiureetti, lääke, joka vähentää virtsaneritystä. Desmopressiini on analogi antidiureettiselle hormonille, endogeeniselle hormonille, joka stimuloi munuaisten tubulaareja antamaan enemmän vettä läpi. Tämä tarkoittaa sitä, että enemmän vettä imeytyy uudelleen, ts. Vähemmän virtsaa erittyy. Tämä virtsa on sitten väkevämpi. Koska diabeetikossa insipitus centralis johtuu häiriöistä hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä nro ADH (antidiureettinen hormoni) vapautuu, hoito hoitaa tässä annetun desmopressiinin, joka ottaa ADH: n toiminnan. Tätä desmopressiinia voidaan antaa suun kautta (Nieleminen ratkaisuna) tai nenän (nenäsumuteena) voidaan antaa.

2. Hoito yhdelle Diabetes insipitus renalis Se osoittautuu kuitenkin hieman vaikeammaksi. Tiatsididiureetteja voidaan antaa. Tiatsididiureetit kuuluvat ns. Diureetteihin. Ne vaikuttavat munuaisten distaalisiin tubulaareihin ja aiheuttavat lisääntynyttä natriumin erittymistä. Tämä tekee erittyneestä virtsasta väkevämmän. Lisäksi lisääntynyt nesteiden saanti on pakollista diabeteksen insipitus renaliksessa.

laboratorio

On olemassa useita laboratoriokokeita ja virtsan parametrejä, jotka sallivat erottelun toisistaan Diabetes insipitus renalis tai yksi Diabetes insipitus centralis samoin kuin muut virtsan pitoisuushäiriöt.

Erityisesti natriumpitoisuus on pienentynyt ja virtsassa vähentynyt osmolaalisuus virtsasta. Tämä johtuu veden lisääntyneestä erittymisestä ja siitä johtuvasta vähentyneestä natriumpitoisuudesta virtsassa.

että veri Diabetes insipidus centralisin tai poistetun seerumin tapauksessa on ennen kaikkea alentunut pitoisuus ADH- (ntidiuretic Hormonit), koska tätä ei enää enää kaadeta kunnolla. Kun kyseessä on diabetes insipitdus renalis, tämä pitoisuus on sama kuin terveellä henkilöllä. Tämä on myös tärkeä ero diabeteksen insipiduksen kahden muodon välillä.

Kummassakin luokituksessa natrium on väkevöity enemmän seerumissa ja sen osmolaliteetti on suurempi. Tämä selitetään natriumin vähentyneellä erittymisellä virtsaan.

suuntaviivat

Diabetes insipidus neurohormonalis (eli diabetes insipidus centralis) sisältävät määritelmän ja perustiedot taudista sekä diagnostiset ja terapeuttiset vaihtoehdot.

Ohjeiden mukaan diagnostiikkaan sisältyy Vahvistus polyuria (patologisesti lisääntynyt virtsan erittyminen) ympäri vuorokauden käytetyn virtsanäytteen kautta.
Muihin säännöksiin sisältyy:

  • seerumi- kuten Virtsan molaarisuus
  • Seerumin kreatiniini ja
  • Ureapitoisuus
  • mittaus Verensokeri sekä mahdollisesti
  • ADH- ja a ßHCG-Mittaus seerumissa.

Seuraavaksi diagnostiseksi vaiheeksi suositellaan janotesti, jos virtsan osmolaarisuus on alhainen ja samalla seerumin osmolaarisuus on lisääntynyt tai erittäin normaali. DDAVP-testi (jota kutsutaan myös desmopressiinitestiksi) voi erottaa keskus- ja munuaisdiabeetin insipiduksen. Alkuperäisestä tilanteesta ja tuloksista riippuen voidaan suositella lisädiagnostiikkaa (cMRI). Erilaisia ​​muita diagnoosivaihtoehtoja voidaan myös suositella.

Ohjeet tarjoavat myös arvioinnin tuloksista ja muista myöhemmistä tavoista.
Jos natrium- ja kloridipitoisuus ja seerumin osmolaarisuus lisääntyvät samalla, kun virtsan ominaispaino tai osmolaarisuus vähenee, tämä vahvistaa diabeteksen epäilyn epäilyn. Diagnoosin voi edelleen vahvistaa sillä, että virtsa ei kykene keskittymään janokokeen lisääntyessä samanaikaisesti natriumin ja seerumin osmolaarisuuden kanssa. Diagnoosia voidaan tukea myös lisääntyneillä natrium- ja seerumin osmolaarisuusarvoilla, joilla on alhaiset ADH-arvot samanaikaisesti. A välillä keskus- ja munuaisdiabetes insipidus erottaa ohjeiden mukaan DDAVP-Testata.

Ohjeiden mukaan diabetes insipidus centralis voidaan sulkea pois suoraan, jos janokokeessa on normaalit seerumin elektrolyytit ja normaali seerumin osmolaarisuus keskittymiskyvyn kanssa.

Ohjeet antavat myös hoitosuosituksia:

Desmopressiini on valittu lääke, koska se on analogi puuttuvalle ADH (antidiureettinen hormoni) edustaa. Tämä voidaan tehdä nenän kautta (nenäsumutteen kautta), enteraalisesti (suun kautta) tai parenteraalisesti (suonensisäinen) voidaan antaa. Annossuositukset vaihtelevat antotavasta ja henkilöstä riippuen. Yleensä suositellaan aloittamista pienellä annoksella, jota voidaan säätää ylöspäin päivän aikana. Ohjeen mukaan voidaan suositella taudin syynä olevan kasvaimen kirurgista poistamista.

profylaksia

Valitettavasti ennaltaehkäisy ei ole mahdollista, koska syihin ei voida vaikuttaa. Jos esiintyy tyypillisiä oireita (katso yllä), on neuvoteltava lääkärin kanssa mahdollisimman pian.
Pitäisi olla noin a kasvain että aivot ovat läsnä, mitä aikaisemmin se tunnistetaan, sitä paremmin sitä voidaan käyttää. Myös etenevä Munuaisten tulehdus voidaan pysäyttää.

ennuste

ennuste Keski Diabetes insipidus riippuu perussairauden ennusteesta. Jos koko asia perustuu kasvaimeen, ennuste perustuu kasvaimen laajuuteen kasvainonko se käyttökelpoinen vai ei, onko se hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen jne.

Yleisesti ottaen ennuste on suotuisa. Kuitenkin parannuskeino voidaan saavuttaa vain, jos syyt voidaan poistaa. Aivolisäkekasvain voidaan mahdollisesti poistaa kokonaan.

Oikealla lääkkeellä sairastuneet voivat elää täysin normaalin elämän.