Erythematosus lupus

määritelmä

(lupus = susi, punastuu; erythematosus = punastuu)

Lupus erythematosus on autoimmuunisairaus, joka kuuluu kollagenoosien ryhmään. Lupus erythematosus -kliininen kuva on systeeminen ihon sairaus, mutta myös monien elinten verisuoni-sidekudos. Lisäksi on niin kutsuttuja vaskuliittejä, ts. Tulehduksia

  • verisuonet (vasa = verisuoni, -itis = tulehdus),
  • pienistä valtimoista tai
  • Arteriolit (hyvin pienet valtimoet).

Tapahtuma / esiintymistiheys

Noin 50: lla 100 000 asukkaasta on lupus ensimmäistä kertaa.
Ilmaantuvuusaste on 5-10 ihmistä 100 000 asukasta kohti vuodessa. naiset kärsivät noin kymmenen kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Lisäksi erityisesti naiset synnytysikä sairastua. Myös niin kutsuttu "myöhässä"(" Late start ") on mahdollista. Näissä tapauksissa potilaat sairastuvat vasta 55-vuotiaasta. Naiset kärsivät taas useammin, mutta vain kaksi kertaa niin usein.

Lisätietoja lupus erythematosuksesta

molemmat kollagenoosien se on ryhmä sairauksia, joita esiintyy pääasiassa sidekudos pelata - koko vartalo.
Lupus on yksi Autoimmuunisairaudet. Autoimmuunisairaudelle on ominaista se, että keho kääntyy itseään vastaan ​​ja taistelee itseään. perinnöllinen Ennustamisella näyttää olevan merkitys näissä sairauksissa, mutta tarkka syy on selittämätön.
Periaatteessa lupus erythematosus vaikuttaa koko vartaloon.

Lisäksi lupus on yksi Systeemiset sairaudet. Tällainen sairaus ymmärretään vaikuttavan koko organismin järjestelmään, esimerkiksi verta muodostavaan järjestelmään leukemia. Joten lupuksen tapauksessa tämä tapahtuu Verisuonisto ja se on sidekudos saastuneella.

Se lasketaan myös itse lupuksen sairauteen Immuunikompleksit talletus joka alkaen

  • DNA- (meidän perintö),
  • täydentää (a Puolustusjärjestelmä kehon) ja
  • fibriini (käytetään hyytymiseen) on olemassa.

Immuunikompleksit ovat eri komponenttien kokoonpanoja. Solut, jotka osallistuvat kehon omaan puolustusverkostoon niiden solujen kanssa, joita he haluavat taistella, ja muodostavat siten immuunikomplekseja. Ne jakautuvat koko kehossa verisuonijärjestelmän kautta. Immuunikompleksit voidaan talletella melkein kaikkiin kehon elimiin ja aiheuttaa tulehduksia. Toinen mahdollinen seuraus olisi kunkin elimen toiminnallinen heikkeneminen.

Syy lupus erythematosus

Lupuksen tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty.
Hypoteesina (oletus) huoneessa on seuraava: DNA (geneettisen koostumuksen perusaine) vapautuu virusinfektiolla - mikä virus on myös edelleen tuntematon. Koska DNA: n hajottamiseksi ja siten sen poistamiseksi ei ole käytettävissä riittävästi entsyymiä, DNA: ta vastaan ​​tapahtuu immuunireaktio. Immuunikompleksit laskeutuvat nyt verisuoniin ja tuottavat tulehduksen.

Lupus erythematosuksen oireet

Lupuksella on yleisiä oireita, kuten

  • Kuume,
  • Heikkous ja
  • Painonpudotus ennen.

Se voi myös

  • Painonpudotus,
  • Valjaiden vika ja
  • turvonneet imusolmukkeet tulevat esiin.

Nämä oireet ovat kuitenkin hyvin epäspesifisiä ja sanovat vähän perussairaudesta. Siksi lisäselvennykset ovat tarpeen.

Lähes 80%: lla potilaista nivelet ovat mukana myös useiden nivelten niveltulehduksen merkityksessä. Siksi suurin osa lupusta sairastavista potilaista näkee lääkärinsä ensimmäistä kertaa.
Nivelet

  • kipu,
  • turvota ja
  • potilaat tuntevat jäykkyyttä etenkin aamulla.

Kipu voi tulla jänteistä tai nivelen ympäröivistä lihaksista. Lihaskudoksen tulehdus esiintyy noin 40%: lla potilaista.
Nivelet, joihin yleisimmin vaikuttaa, ovat

  • Sormi-,
  • Käsi ja
  • Polvenivelet.

Hyvin yli puolet potilaista valittaa ihon osallistumisesta:

  • Ns. Perhonen punoitus on ominaista. Tämä tarkoittaa ihon punoitusta (punoitusta) perhosena, joka leviää poskien ja nenän sillan yli.
  • Lisäksi ihoon muodostuu vaaleita punaisia ​​papuleja.
  • Iho on herkkä valolle.
  • Toissijainen Raynaudin oireyhtymä on harvinainen.
  • Haavaumaisia ​​muutoksia ja kielen pistelyä esiintyy myös suun limakalvossa.

Ihon lisäksi myös elimet voivat kärsiä.Kuitenkin myös suurimmalla elimellämme, iholla, on mahdollisuus osallistua yksin. Tässä tapauksessa puhutaan ihon (cutis = iho) lupus erythematosuksesta.

Elinten osallistumisen yhteydessä muutoksia keuhkoissa ja sydämessä tapahtuu noin 60%: lla tapauksista. Ennen kaikkea esiintyy keuhkopussin ja sydänlihaksen effuusioita. Tällöin neste kerää sydämen tai keuhkojen ympärille, mikä rajoittaa kyseisen elimen kokoa. Sydän ei voi enää pumpata, koska sydänneste estää sen laajentumista. Puristus vähentää kaasunvaihtopinta-alaa keuhkoissa.

Munuaisten osallistuminen on tärkein rooli lupus erythematosus -elinten ilmenemismuodoissa. Useimmissa tapauksissa se on kuolleisuuden ja sairastuvuuden tärkein komponentti. Joten sillä on suuri vaikutus kuolleisuusasteeseen ja sairausasteeseen. Jos lupus erythematosus on kohtalokas, se johtuu munuaisten vajaatoiminnasta. Näihin elimiin on kiinnitettävä erityistä huomiota hoidon aikana, jotta ne voivat toimia ilman rajoituksia niin kauan kuin mahdollista. Jos munuaiset epäonnistuvat, verestä ei enää tehdä myrkyllisyyttä ja kehomme solut epäonnistuvat.

Neurologisia muutoksia esiintyy myös hieman yli puolessa tapauksista. Nämä muutokset ilmenevät keskushermostossa, johon kuuluvat aivot ja selkäytimet. Nämä muutokset voivat ilmetä monin eri tavoin:

  • Masennuksesta
  • jopa epileptisiin kohtauksiin
  • Aivohalvaukset ovat kaikki mahdollisia.

Veren määrässä on myös ominaisia ​​muutoksia. Toisaalta yleiset tulehdukselliset parametrit ovat lisääntyneet

  • CRP-arvo = C-reaktiivinen proteiini
  • ESR = sedimentaationopeus,

toisaalta sairauskohtaiset havainnot ovat uraauurtavia. CRP ja ESR viittaavat kuitenkin vain jonkinlaiseen tulehdukseen. Tietoja siitä, mikä tulehdus on tarkalleen, ei voida saada näistä arvoista. Kuitenkin on mahdollista arvioida, kuinka vaikea tulehdus on, eteneekö se vai parantuuko se. Erityisempiin havaintoihin sisältyy esimerkiksi laaja valikoima vasta-aineita (ANA, APA), jotka yleensä kohdistuvat kehon omaa DNA: ta vastaan ​​ja antavat siksi meille indikaation. On huomattava, että niitä voidaan lisätä myös muissa tulehduksellisissa autoimmuunisairauksissa (esim. Autoimmuunihepatiitti).

Usein verisoluja on myös vähemmän. Tämä voi vaikuttaa molempiin verihiutaleisiin (trombosytopenia), samoin kuin valkosolut (leukopenia) vaikuttaa.

Lupus erythematosuksen oireet

Niveltulehdus on yleinen lupus erythematosuksessa

Tule lupuksen kanssa Yleiset valitukset kuten kuume, heikkous ja laihtuminen. Painonpudotusta, hiusten menetystä ja turvonneita imusolmukkeita voi myös esiintyä. Nämä oireet ovat kuitenkin hyvin epäspesifisiä ja sanovat vähän perussairaudesta. Siksi lisäselvennykset ovat tarpeen.

Lähes 80%: lla potilaista on mukana myös nivelet useiden nivelten niveltulehduksen merkityksessä (polyartriitti). Siksi suurin osa lupusta sairastavista potilaista näkee lääkärinsä ensimmäistä kertaa. Nivelet vahingoittuvat, soivat ja näyttävät jäykiltä potilaille, etenkin aamulla. Kipu voi tulla jänteistä tai nivelen ympäröivistä lihaksista. Lihaskudoksen tulehdus esiintyy noin 40%: lla potilaista. Nivelet, joihin yleisimmin vaikuttaa, ovat sormi-, ranne- ja polvinivelet.

Hyvin yli puolet potilaista valittaa tartuntatautien osallistumisesta iho:

  1. Ns. Perhonen punoitus on ominaista. Tämä tarkoittaa ihon punoitusta (punoitusta) perhosena, joka leviää poskien ja nenän sillan yli.

  2. Lisäksi ihoon muodostuu vaaleita punaisia ​​papuleja.

  3. Iho on herkkä valolle.

  4. Toissijainen Raynaudin oireyhtymä on harvinainen.
    Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta: Raynaudin oireyhtymä.

  5. Haavaumaisia ​​muutoksia esiintyy myös suun limakalvossa.

Ihon lisäksi myös elimet voivat kärsiä. Kuitenkin myös suurimmalla elimellämme, iholla, on mahdollisuus osallistua yksin. Tässä tapauksessa puhutaan ihon (cutis = iho) lupus erythematosuksesta.

Osana Elinten osallistuminen noin 60%: n tapauksista tapahtuu muutoksia keuhko ja des sydän. Ennen kaikkea esiintyy keuhkopussin ja sydänlihaksen effuusioita. Tällöin neste kerää sydämen tai keuhkojen ympärille, mikä rajoittaa kyseisen elimen kokoa. Sydän ei voi enää pumpata, koska sydänneste estää sen laajentumista. Puristus vähentää kaasunvaihtopinta-alaa keuhkoissa.

Munuaisten osallistuminen on tärkein rooli erythematoosisen lupuksen elin manifestaatioissa. Useimmissa tapauksissa se on kuolleisuuden (tauti) ja kuolleisuuden (kuolleisuus) tärkein komponentti. Joten sillä on suuri vaikutus kuolleisuusasteeseen ja sairausasteeseen.
Jos lupus erythematosus on kohtalokas, se johtuu munuaisten vajaatoiminnasta. Näihin elimiin on kiinnitettävä erityistä huomiota hoidon aikana, jotta ne voivat toimia ilman rajoituksia niin kauan kuin mahdollista. Jos munuaiset epäonnistuvat, verestä ei enää tehdä myrkyllisyyttä ja kehomme solut epäonnistuvat.

Hieman yli puolessa tapauksista sitä esiintyy myös neurologiset muutokset. Nämä muutokset ilmenevät keskushermostossa, johon kuuluvat aivot ja selkäytimet. Nämä muutokset voivat ilmetä monella eri tavalla: masennuksesta epileptisiin kohtauksiin aina aivohalvaukseen, mikä tahansa on mahdollista.

Veren määrässä on myös ominaisia ​​muutoksia. Toisaalta yleiset tulehdusparametrit (CRP = C-reaktiivinen proteiini, ESR = sedimentoitumisnopeus) ovat lisääntyneet, toisaalta sairauskohtaiset löydökset ovat uraauurtavia. CRP ja ESR viittaavat kuitenkin vain jonkinlaiseen tulehdukseen. Tietoja siitä, mikä tulehdus on tarkalleen, ei voida saada näistä arvoista. Kuitenkin on mahdollista arvioida, kuinka vaikea tulehdus on, eteneekö se vai parantuuko se. Erityisempiin havaintoihin sisältyy esimerkiksi laaja valikoima vasta-aineita (ANA, APA), jotka yleensä kohdistuvat kehon omaa DNA: ta vastaan ​​ja antavat siksi meille indikaation. On huomattava, että niitä voidaan lisätä myös muissa tulehduksellisissa autoimmuunisairauksissa (esim. Autoimmuunihepatiitti).

Usein verisoluja on myös vähemmän. Tämä voi vaikuttaa sekä verihiutaleisiin (trombosytopenia) että valkosoluihin (leukopenia).

diagnoosi

Diagnoosin määrittämisessä käytetään tiettyjä perusteita, jotka on täytettävä:

  • Perhonen punoitus
  • valoherkkyys
  • Ainakin kahden nivelen niveltulehdus
  • Munuaisten osallistuminen
  • Keskushermoston osallistuminen
  • ANA: t (spesifiset vasta-aineet) veressä
  • Neste sydänsolussa tai keuhkojen ympärillä (keuhkopussin tilassa)

Ainakin neljä näistä oireista on täytettävä, jotta lupus erythematosus voidaan diagnosoida. Kaikkia merkityksellisiä oireita ei ole tässä vaiheessa lueteltu - se on vain ote.

Erythematosus-lupuksen diagnoosi tapahtuu yleensä useissa vaiheissa. Erityisesti lääkärin ja potilaan välisessä keskustelussa esiintyneitä tyypillisiä oireita (anamnese) ja laaja fyysinen tutkimus on tärkeä askel lupus erythematosuksen diagnosoinnissa. Lisäksi vaurioituneet elimet tutkitaan erityisesti. Sekä nivelten röntgenkuvien tuottaminen että ultraäänitutkimuksen toteuttaminen ovat erityisen sopivia menetelmiä lupus erythematosuksen diagnoosissa.

Toinen tärkeä vaihe lupus erythematosuksen diagnosoinnissa on erilaisten laboratoriotestien suorittaminen. Veri on otettava potilaasta, jotta voidaan kerätä erityisiä laboratorioarvoja, jotka ovat tyypillisiä lupus erythematosuksen esiintymiselle. Lupus erythematosuksesta kärsivillä ihmisillä on tyypillisesti vasta-aineita, jotka on suunnattu kehon omia rakenteita vastaan. Nämä spesifiset vasta-aineet voidaan havaita sairastuneiden veressä. Tästä syystä auto-vasta-aineiden havaitseminen on tärkeä osa lupus erythematosuksen diagnoosissa. Lisäksi muita laboratorioparametrien poikkeavuuksia voidaan havaita useimmilla potilailla, joilla sairaus on. Ihmisillä, joilla on lupus erythematosus, on yleensä lisääntynyt veren sedimentaatio ja vähentynyt valkosolujen määrä (Leukosyyttiarvon) ja verihiutaleet (verihiutaleet). Vaikka ns. C-reaktiivinen proteiini (CRP) käyttäytyy useimmissa tapauksissa täydellisesti normaalisti, monet lupus erythematosus -potilaat kärsivät vakavasta anemiasta (anemia). Lupus erythematosus -diagnoosin aikana tutkitaan myös komplementaaritekijöiden C3 ja C4 lukumäärä. Vaikuttajilla potilailla tämä lukumäärä on yleensä vähentynyt merkittävästi. Näiden tekijöiden lukumäärää voidaan käyttää myös tulehduksen aktiivisuuden seuraamiseen systeemisessä lupus erythematosuksessa.

Lisäksi kudostutkimukset voivat olla hyödyllisiä. Tätä tarkoitusta varten hoitava lääkäri ottaa pieniä kudosnäytteitä iholta (nähdä: Ihon biopsia) ja munuaiset ja lähettää ne erityiseen laboratorioon. Kudosnäytteet, joissa voidaan tunnistaa ns. Lupuskaista, edistävät huomattavasti diagnoosia. Tämä lupusbändi johtuu immuunikompleksien talletuksista, etenkin auringossa paljaan ihon alueella.

Lisäksi munuaiskudosnäyte on tärkeä menetelmä lupus erythematosus -diagnostiikassa. Taudin aikana esiintyy usein niin sanottua "lupusnefriittiä", ts. Munuaisten tulehduksia. Veressä sylintereihin järjestetyt punaiset verisolut (Punasolu heittää) todistaa. Lisäksi tulehduksellisen reaktion aikana proteiinia vapautuu virtsasta ja verenpaine nousee. Munuaisten toiminnan akuutti heikentyminen voi myös johtaa nesteen kertymiseen kudokseen (turvotus) katsottavaksi. Lupusnefriitin läsnäololla on ratkaiseva vaikutus sopivimpaan hoitoon ja taudin kulkuun. Jotta lopulta voidaan diagnosoida lupus erythematosus, vähintään neljän 11 ​​mahdollisesta kriteeristä on täytettävä määritelmä. Diagnostiikassa puhutaan ns. ACR-kriteereistä.

Seuraava artikkeli saattaa kiinnostaa sinua. Se sisältää kuvauksen erilaisista auto-vasta-aineista ja niiden aiheuttamista kliinisistä kuvista. Lue lisää tästä kohdasta: Auto-vasta-aineet

veren arvot

Erittäin tärkeä diagnoosityökalu on verikokeet niille, joille potilaat kärsivät. Erilaiset poikkeavuudet ja muutokset veressä voivat olla lupus erythematosuksen indikaattoreita.
Veren verihiutaleiden (trombosytopenia), valkosolujen (leukosytopenia) ja erityisesti lymfosyyttien (lymfosytopenia) väheneminen voidaan nähdä verimäärässä. Lisäksi verikokeessa voidaan löytää muutoksia, jotka viittaavat niin kutsuttuun hemolyyttiseen anemiaan. Hemolyyttiselle anemialle on ominaista punasolujen hajoaminen.
Sille on tunnusomaista myös lisääntynyt LDH-arvo, lisääntynyt epäsuora bilirubiini, lisääntynyt retikulosyyttiarvo ja mahdollisesti lisääntynyt vapaa hemoglobiini. Lupus erythematosus: n tapauksessa suoritetaan ns. Coombs-testi vasta-aineiden havaitsemiseksi, jotka ovat vastuussa punasolujen hajoamisesta. Tämä testi on positiivinen lupus erythematosuksen suhteen. Lisäksi tutkitaan veren yleisiä tulehdusarvoja. Tämä johtaa usein niin sanotun sedimentaatioasteen (ESR) lisääntymiseen normaalilla CRP-arvolla samanaikaisesti, jota käytetään kehon tulehduksen indikaattorina. Lisäksi komplementaaritekijöitä C3 ja C4 voidaan alentaa. Ne ovat tärkeitä immuunijärjestelmän komponentteja.

Kun diagnosoidaan lupus erythematosus, näiden yleisten verikokeiden lisäksi suoritetaan erityinen reumatologinen vasta-ainediagnostiikka. Spesifisten laboratoriomenetelmien (esim. Immunofluoresenssitestin) avulla määritetään vasta-aineet, jotka ovat erittäin tärkeitä diagnostiikassa.
Erittäin tärkeä arvo on ns. ANA-arvo. ANA tarkoittaa ydinaineiden vastaisia ​​vasta-aineita ja kuvaa arvon, joka on positiivinen noin 95 prosentilla lupus erythematosus -potilaista. Siksi toistuvat negatiiviset ANA-arvot puhuvat todennäköisemmin lupusta. Kaksijuosteista DNA: ta vastaan ​​suunnatut vasta-aineet, ns. Anti-dsDNA-vasta-aineet, määritetään myös. Tämä hyvin erityinen arvo on positiivinen noin 70 prosentilla kärsineistä. Tämän testin positiivinen testitulos puhuu voimakkaasti lupuksesta. Mitä vahvempi sairausaktiivisuus ja oireet, sitä korkeampi tämä arvo on yleensä. Lisäksi siihen liittyy usein munuaisvaurioita lupus erythematosus (lupusnefriitti) yhteydessä.
Reumatologisessa vasta-ainediagnostiikassa tutkitaan myös muita vasta-aineita. Näitä ovat anti-C1q-vasta-aineet ja anti-SM-vasta-aineet. Nämä arvot eivät ole usein positiivisia, mutta kun ne ovat, se on erittäin voimakas lupuksen indikaattori. Ns. SS-A-vasta-aineet ovat myös positiivisia vain noin 60%: lla potilaista. Positiiviset SS-A-vasta-aineet liittyvät myös Sjogrenin oireyhtymään, toiseen autoimmuunisairauteen. Viime kädessä joissain tapauksissa voidaan löytää vasta-aineita veren hyytymisjärjestelmän tärkeitä komponentteja vastaan. Verihiutaleita (trombosyyttejä) vastaan ​​olevat vasta-aineet liittyvät oireellisesti ihon ja limakalvojen (petechiat) nastanmuotoiseen verenvuotoon.
Toinen tärkeä osa hyytymisjärjestelmää on tekijä 8, jota vastaan ​​voidaan myös havaita vasta-aineita. Tämä on usein oireita laajasta verenvuodosta tai nivelten turvotuksesta.

Lue lisää aiheesta täältä: Coombin testi.

Lupus erythematosus -luokittelu

Lupus voi esiintyä ihon eri kerroksissa.

Valitettavasti lupus ei aina ilmaise itseään samalla tavalla, ja siksi se on diagnosoitava eriytetyllä tavalla. Luokitukset voidaan tehdä.

Lupus erythematosus -tauti voidaan jakaa kolmeen muotoon:

  1. Iho (ihon vaikutusta aiheuttava) lupus erythematosus
    Tämä muoto vaikuttaa yleensä vain ihoon ja sillä on hyvä ennuste. Tauti joko esiintyy vain eristetyillä ihoalueilla (useimmiten pään päällä) tai vaikuttaa koko vartaloon (tavaratila, käsivarret). Iho-oireilla on punertava, tulehduksellinen reuna (paksuuntunut reuna), ja ne ovat painuneet keskelle kudoksen kutistumisen vuoksi.
  1. Ihonalainen (ihon alla) LE
    Tämä muoto ilmenee yleisen sairauden tunteen, nivel- ja lihaskipujen sekä ihomuutosten kautta. Munuaiset kärsivät tässä harvoin.
  1. Systeeminen (vaikuttaa koko järjestelmään) lupus erythematosus
    Tälle lupukselle on ominaista tietyt oireet ja esiintymiset, joita käytetään diagnoosissa (katso alla). Elimet kärsivät tässä aina - etenkin munuaiset, jotka myös määräävät taudin laajuuden. Jos munuaiset kärsivät vakavasti, SLE-ennuste on heikko - jos munuaiset kärsivät vain lievästi, ennuste on parempi.

Muut lupus erythematosus -muodot

Muut lupus erythematosus -muodot:

  • Lupus erythematosus tumidus
  • Lupus erythematosus dissminatus
  • Erythematosus lupus diskoides
  • Lupus erythematosus visveralis

Lupus erythematosus tumidus

Lupus erythematodes tumidus on erityinen ihon lupus erythematosus -muoto, ja sitä kutsutaan usein ajoittaiseksi ihon lupukseksi. Ihon lupus vaikuttaa ensisijaisesti ihoon.
Lupus tumidus -levylle on ensisijaisesti ominaista ihonmuutokset kasvoissa, kaulassa, dekolteessa ja käsivarsissa ja hartioissa.
Punertavat ihonmuutokset, kooltaan noin 0,5–5 cm, tunnetaan nimellä plakkeja tai papuleja, tapahtuvat pääasiassa kosketuksessa auringonvaloon. Niiden iho on erittäin herkkä valolle.
Toisin kuin muut lupuksen ihon muodot, ihon hilseily on melko epätyypillistä. Ihon muutokset paranevat ilman arpia. Muuten, termi "tumidus" tarkoittaa "turvonnut" ja on johdettu ihon muutoksista.

Lupus erythematosus disseminatus

Termiä lupus disseminatus käytetään usein systeemisen lupus erythematosuksen synonyyminä.
Lupus miliaris disseminatus faciei on erotettava tästä. Tätä kroonista tulehduksellista ihosairautta ei pidä sekoittaa lupus erythematosukseen, vaan se on itsenäinen sairaus.
Sille on ominaista ihon osallistuminen, joka liittyy pääasiassa silmäluomien, otsan ja poskien ihon punaruskeisiin muutoksiin, joiden syy on epäselvä.

Erythematosus lupus diskoides

Lupus diskoides tai krooninen diskoidinen lupus erythematosus (CDLE) on ominaista melkein yksinomaan vaikuttavalle iholle. Ihonmuutokset provosoivat yleensä auringonvalo ja ne ovat kiekonmuotoisia. Siksi tätä lupuksen muotoa kutsutaan myös "diskoidiksi".
Levynmuotoiset ihomuutokset ovat terävästi määriteltyjä, hieman kohollaan ja niiden pinta on hilseilevä. Keskellä on usein valaistus. Muutokset löytyvät yleensä vain yhdestä kehon osasta ja harvoin useilta kehon alueilta samanaikaisesti. Ne paranevat arpia ja johtavat hiusten menetykseen karvaisessa päänahassa (arpinen hiustenlähtö).

Lupus erythematosus visceralis

Systeeminen erythematosus lupus tunnetaan aiemmin myös viskeraalilupuksena, mutta tämä termi on vanhentunut. Toisin kuin ihon lupus, joka vaikuttaa vain ihoon, se on muoto, joka periaatteessa voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen. Siksi puhutaan systeemisestä lupuksesta. Erityisesti pelätään munuaisten vaurioita tai muita vakavia elinvaurioita, jotka voivat johtaa useiden elinten vajaatoimintaan. Koska systeemistä lupusta hoidetaan lääkityksellä, komplikaatiot voidaan kuitenkin usein estää.

Lupus ja raskaus

Raskautta ei suositella potilaille, joilla tunnetaan aktiivinen systeeminen lupus erythematosus SLE. Enintään taudittomina ajanjaksoina, jos tauti ei esiinny edes ilman immunosuppressiota, raskautta voidaan harkita noin oireettoman kuuden kuukauden kuluttua. Potilaat, joilla on tunnettu systeeminen lupus erythematosus, ovat kuitenkin aina raskausriskissä!
Raskaudenhalu tulee keskustella hoitavien internisteiden ja gynekologien kanssa.

Lupus erythematosuksen hoito

Hoito huumeilla

Lupus erythematosusta kärsiville potilaille ei ole parannuskeinoa. Tästä syystä tämän taudin hoidossa keskitytään tyypillisten oireiden lievittämiseen. Lupus erythematosuksen kannalta sopivin hoito riippuu siitä, mitkä elinjärjestelmät ovat heikentyneet ja missä määrin tauti ilmenee. Vastaavasti lupus erythematosukselle ei ole kiinteää terapeuttista mallia. Pikemminkin hoidon tyyppi ja intensiteetti on määritettävä erityisesti potilaalle. Koska lupus erythematosus aiheuttaa kehon oman puolustuksen ilmeisen toimintahäiriön (auto-vasta-aineiden muodostuminen), on erittäin tärkeää tukahduttaa organismin puolustusreaktio (immunosuppressio).

Tästä syystä tärkeimpiä lääkkeitä lupus erythematosus -hoidossa ovat kaikki glukokortikoidien vaikuttavien aineiden ryhmästä peräisin olevat aineet. Klassinen esimerkki tällaisesta aineesta on kortisoni. Nämä lääkkeet on kuitenkin annettava erityisen suurina annoksina ja käytettävä pitkän ajanjakson ajan. Mahdollisten sivuvaikutusten suuren määrän vuoksi monet kärsineistä pelkää kuitenkin pitkäaikaista käyttöä.
Malarialääke on nyt voimassa "Hydroksiklorokiini" vaihtoehtona lupus erythematosuksen hoidossa. Tämän lääkkeen sanotaan olevan erityisen sopiva, kun iho ja nivelet ovat heikentyneet. Vahvempia aktiivisia aineosia, kuten syklofosfamidia tai atsatiopriiniä, käytetään yleensä vain vaikeissa lupus erythematosus -muodoissa. Niitä käytetään pääasiassa potilailla, joilla munuaiset (lupusnefriitti), keskushermosto tai sydän (sydänventtiilin tulehdus) ovat merkittävästi mukana.

Lisäksi lupus erythematosuksen hoitoon on nyt saatavana täysin uudenlaisia ​​lääkkeitä. Ihmisen luomat vasta-aineet (Belimumab) kykenevät estämään osan immuunisoluista lupus erythematosus -potilailla ja lievittämään tällä tavoin oireita. Vaikuttavaa ainetta mykofenolaattimofetiiliä käytetään tapauksissa, joissa klassisten lääkkeiden antamisella ei saavuteta merkittävää parannusta. Tätä aktiivista ainesosaa ns. Vara-aineena ei ole vielä virallisesti hyväksytty lupus erythematosuksen hoitoon. Ammatillisissa piireissä puhutaan ns "Off-label-käyttöä". Lisäksi terapia voidaan suorittaa suorittamalla verenpesu (plasmafereesin) joissain tapauksissa auttavat vasta-aineiden poistamisessa verenkierrosta.

Lupus erythematosus -potilaat voivat myös vaikuttaa positiivisesti taudin kulkuun ottamalla muita lääkkeitä. Erityisesti lupus erythematosuksen hoidossa on käytettävä säännöllisesti verenpainetta alentavia lääkkeitä ja kolesterolia alentavia lääkkeitä, jotka minimoivat sydän- ja verisuoniriskin. Kipu voidaan lievittää erilaisia ​​kipulääkkeitä. Lisäksi sairastuneiden potilaiden tulisi pidättäytyä nauttimasta nikotiinista ja kiinnittää erityistä huomiota runsaasti kalsiumia sisältävään ruokavalioon. D3-vitamiinin saantia suositellaan myös seuraavan osteoporoosin estämiseksi.
Koska kudosvaurioita voi esiintyä lupus erythematosus -potilailla immuunkompleksien laskeutumisen vuoksi aurinkoisilla ihoalueilla, sairastuneiden tulee jatkuvasti suojautua auringonvalolta ja muulta UV-säteilyltä. Solariumien käyntiä tulisi yleensä välttää. Lisäksi suositellaan aurinkosuojavoiteiden käyttöä, joilla on erityisen korkea suojauskerroin.

Hoito riippuu sairauden tyypistä. Esimerkiksi, jos se on lääkityksen aiheuttamaa lupusta, lääkitys lopetetaan, jos mahdollista.

Painopiste on kortisonissa ja immunosuppressanteissa. Kortisonin on ensisijaisesti tarkoitus estää tulehduksia sairaissa elimissä, kun taas immunosuppressanttien on tarkoitus tukahduttaa kehon oma puolustusjärjestelmä. Jälkimmäinen voidaan selittää sillä, että lupuksen immuunijärjestelmämme on suunnattu kehon omia soluja vastaan. Tavoitteena on vaimentaa tämä ei-toivottu vaikutus.

Ihon lupuksen (eli lupuksen, joka on rajoitettu ihoon) tapauksessa:

  • Retinoidit (A-vitamiinijohdannaiset),
  • Voiteet, joilla on korkea auringonsuojatekijä ja
  • Kortisonivoiteet

Jos lupus on yksi vaikeimmista tyypeistä, ts. Systeeminen lupus erythematosus, hoito on seuraava:
Joka tapauksessa on erittäin tärkeää hallita hyvää verenpainetta munuaisten toiminnan ylläpitämiseksi, koska ne ovat jo sairauden uhanalaisia. Tapauksissa, jotka ovat vähemmän selkeitä ja joissa ei ole vaikutusta elimiin, nivelkipujen hoitoon annetaan kipulääkkeitä, kuten ASA tai Ibuprofen® ja hydrokloorikiini. Kortisonia annetaan vain leikkauksissa.

Hoito on erilainen, jos (elintärkeiden) elinten toimintahäiriö on vakava. Tässä annetaan suuria annoksia kortisonia ja immunosuppressantit tukahduttavat kehon oman puolustusjärjestelmän.
Kortisoni ja immunosuppressantit tukahduttavat kehon puolustusjärjestelmää. Tämä varmistaa, että immuunikompleksit, jotka haluavat taistella talletettua DNA: ta, eivät edes muodostu. Kehon puolustuskyky on niin huono, että taudin syytä ei voida torjua ollenkaan.

Immuunijärjestelmän voimakkaalla tukahduttamisella (tukahduttamisella) on kuitenkin oltava varovainen, koska potilaalla on suuri infektioriski. Jopa pieni kylmä voi olla vaarallinen näille potilaille. Nyt tukahdutettu ja toimimaton immuunijärjestelmä ei enää pysty taistelemaan viruksia, bakteereja ja muita taudinaiheuttajia vastaan.

Lue lisää aiheesta: Lupus erythematosus -hoito

profylaksia

Koska systeeminen lupus erythematosus (SLE) on autoimmuunisairaus, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole. Jos lupus vaikuttaa henkilöyn, suositellaan lääkärin säännöllisiä tarkastuksia. Erityistä huomiota kiinnitetään parhaaseen yksilölliseen hoitoon ja yritetään pitää sivuvaikutukset mahdollisimman pieninä.

Uusiutumien välttämiseksi voidaan kuitenkin noudattaa muutamia pieniä sääntöjä:

  • Potilaiden, jotka kärsivät Raynaudin oireyhtymästä (Raynaudin tauti), tulee välttää kylmää ja käyttää aina käsineitä, kun lämpötila on kylmä, tai ryhtyä muihin varotoimenpiteisiin kylmää vastaan.
    Lisätietoja on myös aiheesta: Raynaudin tauti
  • Kaikkien potilaiden tulee välttää aurinkoa tai muun tyyppistä UV-valoa.
  • Koska lupus voi laukaista myös alkoholin käytöstä, sitä tulisi välttää.

ennuste

Lupus erythematosus on yksi tähän päivään parantumaton sairaus. Hoitovaihtoehdot kuitenkin etenevät edelleen. Mitä nopeammin aloitat hoidon, sitä paremman kurssin pitäisi olla.

SLE: llä on aika hyvä ennuste. Ennuste on parantunut huomattavasti aiempiin vuosiin verrattuna. Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on nyt 90%. Johtava kuolinsyy on Sydänkohtaus tai Verenmyrkytys.

Lupuksen diagnoosi ei vielä ole syy lääkehoidon aloittamiseen. Se on päätettävä tapauskohtaisesti.

Yhteenveto

Niistä Erythematosus lupus on verisuonten ja ihon sidekudoksen sairaus. Se vaikuttaa koko vartaloon, koska ne kaikki Orgaaniset järjestelmät voi hyökätä. Syyä ei ole vielä selvitetty. Vaikuttavat eniten hedelmällisessä iässä olevat naiset.

On olemassa erilaisia ​​lupuksia, joita on kohdeltava eri tavalla. Esimerkiksi, on olemassa muoto, jossa vain iho vaikuttaa, mutta muut elimet ovat täysin terveitä. Lupuksen tunnistamiseksi voidaan orientoitua tiettyihin valituksiin tai poikkeavuuksiin. Ns Perhonen punoitus kasvot ovat erittäin tyypillisiä ja havaittavissa. Veriarvot sisältyvät myös diagnoosiin.

Muita aiheita tältä alueelta

Lupus erythematosuksen hoito

Erythematosus lupus on autoimmuunisairaus, johon liittyy useita valituksia. Lupuksen hoitoon voidaan käyttää useita lääkkeitä. Täältä pääset aiheeseen: lupus erythematosus

reumatismi

Reuma on kattotermi useille tuki- ja liikuntaelinten sairauksille. Lähes kaikilla sairauksilla on yhteistä, nivelkipu ja nivelten turvotus.
Täältä pääset aiheeseen: Reuma