Pemphigus vulgaris

määritelmä

Sana pemphigus tulee kreikasta ja tarkoittaa kuplia. Kielellä pemphigus vulgaris tunnetaan myös virtsarakon riippuvuutena. Pemphigus vulgaris -tauti on yksi rakkuloita. Tässä yhteydessä pemphigus vulgaris kuuluu pemphigus-ryhmään. Tämä tarkoittaa, että se on krooninen ihosairaus, jolle on ominaista ihon ja limakalvojen rakkuloituminen.

Tämä harvinainen sairaus vaikuttaa naisiin ja miehiin yhtä usein. Noin vain 1-5 miljoonasta ihmisestä kehittyy pemphigus vulgaris. Tauti esiintyy kuitenkin eri tavoin eri alueilla. Esimerkiksi Keski- ja Itä-Euroopassa tauti esiintyy paljon useammin kuin muilla alueilla.

Syyt Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris -bakteerilla on immunologinen syy. Se on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että kehon taistelun sijasta kehon puolustusjärjestelmä taistelee vartaloa vastaan. Syynä tähän ovat häiriintyneet immuunijärjestelmän prosessit.

"Pemfigus-auto-vasta-aineet" on suunnattu Desmogleiini 3. Desmogeliinit ovat kehomme proteiineja, jotka varmistavat, että solujen väliset yhteydet voivat kehittyä. Kun tämä mekanismi on häiriintynyt, pemphigus vulgarikselle voi muodostua ominaisia ​​rakkuloita.

Tulehduksen aikana ihon ylemmät kerrokset irtoavat lopulta ja kuolevat. Ei kuitenkaan ole vielä täysin selvitetty, miksi auto-vasta-aineet kohdistuvat tätä proteiinia vastaan ​​ja miten ne toimivat. Arvauksia on kaksi. Toisaalta oletetaan, että auto-vasta-aineet heikentävät desmogeliinien välistä yhteyttä. Toisaalta oletetaan, että auto-vasta-aineet aloittavat ihosolujen solukuoleman.

Pemphigus vulgaris liittyy myös muihin autoimmuunisairauksiin, kuten johonkin anemiaan (vahingollinen anemia), Syövät ja lihasheikkoutta aiheuttavat sairaudet (myastenia) syy.

Jos näihin sairauksiin liittyy geneettinen taipumus, pemphigus vulgarista voi laukaista myös viruksia, erilaisia ​​lääkkeitä, palovammoja ja UV- tai röntgensäteilyä. Kansallisten terveysinstituuttien mukaan mahdollisiin lääkkeiden laukaiseviin tekijöihin kuuluvat penisillamiini ja ACE: n estäjät. Eri tutkimuksissa on keskusteltu siitä, liittyykö pemphigus vulgaris yleensä geneettiseen taipumukseen. Tämä voisi mahdollisesti selittää alueelliset erot.

Pemphigus vulgariksen diagnoosi

Jokaisen diagnoosin alussa on haastattelu potilaan kanssa. Tätä kutsutaan myös anamneesiksi. Lääkäri tarkastelee myös vaurioituneita kehon osia. Suun limakalvon rakkuloissa, muissa kehon osissa ja positiivinen Nikolski-merkki voivat viitata pemphigus vulgarisiin.

Nikolski-merkki tarkistetaan rakkuloiden taipumuksen määrittämiseksi. Lääkäri testaa, kuinka kuplat käyttäytyvät, kun painetta painetaan.

Lisäksi kuplia tai niiden sisältöä voidaan tarkastella mikroskooppisesti. Tätä tarkoitusta varten kudosnäyte otetaan paikallispuudutuksessa. Jos lääkäri näkee pyöristetyt ihosolut mikroskoopin alla, Tzanck-testi on positiivinen. Tämä tarkoittaa, että lääkäri näkee tyypillisen muutoksen ihon kerroksissa mikroskoopin alla.

Todistus "Pemphigus-vasta-aineet”Voi vahvistaa epäillyn diagnoosin. Niitä voidaan tutkia monin tavoin. Yksi mahdollisuus on näyttää ne erityisellä värjäysmenetelmällä. Vasta-aineiden lukumäärä korreloi sairauden vakavuuden kanssa. Edistyneessä vaiheessa tulehduksellisia parametrejä veriarvossa, samoin kuin elektrolyyttejä ja seerumin proteiineja tutkitaan tarkemmin. Sairauden edetessä tulisi suorittaa säännölliset tarkastukset.

Samanaikaiset oireet

Pemphigus vulgariksen ensimmäiset oireet eivät useimmissa tapauksissa ole kovin ilmeisiä pitkän ajan kuluessa. Tämän seurauksena niitä ei usein tunnusteta.

Potilailla on rakkuloita yhdessä tai useammassa kehon osassa. Nämä rakkuloita ovat usein hiukkasia ja hauraita. Olet vähemmän tulehtuneella iholla. Ne täytetään yleensä läpinäkyvällä nesteellä. Lyhyen ajan kuluttua nämä räjähti auki.

Tämä voi johtaa eroosioihin, kuoriin, arpiin ja hyperpigmentaatioon. Usein vaikuttaa suun limakalvoon, ja se voi olla pitkään ainoa valituskohta tai jäädä siihen. Kehon osia, joissa oireita esiintyy erityisen usein, ovat päänaha, suun limakalvo, mekaanisesti rasitetut ihoalueet ja kasvot. Näitä sivustoja kutsutaan myös ennakkosäätöpaikoiksi.

Vain laajassa tartunnassa esiintyy rakkailun lisäksi ruokahalun menetys, väsymys, sairaus ja kuume.

Limakalvolla

Pemphigus vulgaris ilmenee usein suun limakalvossa. Yli 50 prosentilla tauti alkaa tällä alueella. Valkoiset saostumat ja hankaukset ovat tyypillisiä. Hieroja kutsutaan myös teknisessä žargonissa eroosiot nimetty. Yleensä rakkuloita limakalvoilla räjähtää nopeammin kuin muissa kehon osissa. Toisinaan verenvuotohieronnat ovat usein erittäin tuskallisia potilaalle. Jos pemphigus vulgaris on ilmennyt limakalvolle, on varmistettava tasapainoinen ja riittävä ruokavalio.

Suun limakalvon lisäksi myös sukupuolielinten limakalvoihin.

Onko Pemphigus Vulgaris tarttuvaa?

Superinfektio voi kehittyä osana pemphigus vulgarista. Tämä on tarttuvaa, kun taas pemphigus vulgaris ei sinänsä ole tarttuvaa. Tästä huolimatta pemphigus vulgarista ei voida välittää ihmiseltä toiselle.

Epäillään kuitenkin olevan perinnöllinen taipumus olla osa syytä. Jos perheenjäsenet ovat tai ovat kärsineet pemphigus vulgariksesta, jälkeläiset todennäköisemmin kehittävät myös sen.

Periaatteessa kaikki etniset, ikäiset ja sukupuolet edustavat ihmiset voivat tarttua pemphigus vulgarisiin. Todettiin kuitenkin, että tauti esiintyy tietyissä ihmisryhmissä perheen kertymisen lisäksi tai lisäksi. Tämä vaikuttaa Välimeren alueen ihmisiin, ihmisiin, jotka asuvat Brasilian sademetsissä, Itä-Euroopan juutalaisiin sekä keski- tai vanhempiin ihmisiin.

Näin hoidetaan pemphigus vulgarista

Pemphigus vulgariksen hoidossa erotetaan ulkoinen, paikallinen ja sisäinen systeeminen terapia.

Ulkoinen, paikallinen terapia auttaa lievittämään oireita. Se ei hoita taudin syytä. Sairautta ei voida pysäyttää oireenmukaisella hoidolla. Käytetään erilaisia ​​valmisteita sen mukaan, mihin kehon alueeseen se vaikuttaa. Paikalliseen, ulkoiseen hoitoon käytetään erilaisia ​​antiseptisiä tai osittain kortisonipitoisia voiteita, silmätippoja ja suuvesiä.

Sisäisen, systeemisen hoidon tavoitteena on tukahduttaa immuunijärjestelmän liialliset reaktiot. Ole tätä varten glukokortikoidit hyödynnetty. Akuutien valitusten yhteydessä maksimiannokset valitaan vain väliaikaisesti. Pitkäaikaishoidossa yritetään pitää annos mahdollisimman pienenä sivuvaikutusten rajoittamiseksi. Lisäksi immunosuppressantit, kuten atsatiopriini, käytetty. Pitkälle edenneen tai vaikean pemphigus vulgariksen tapauksessa syklofosfamidi, Syklosporiini A ja metotreksaatti käytetty.
Jos kortisonivalmisteet ja immunosuppressantit eivät toimi, immunoglobuliinit annetaan. Nämä ovat vasta-aineita, jotka vaikuttavat tiettyihin kehon prosesseihin. Koska nämä ovat proteiineja, vasta-aineita ei voida ottaa suun kautta tablettimuodossa, vaan ne on injektoitava laskimoon.
Toinen hoito, jota ei anneta tabletin muodossa, vaan pikemminkin infuusiona, on hoito Biologicals. Erityisesti rituksimabi käytetään, kun kaikki muut toimenpiteet ovat tehottomia.
Joissakin tapauksissa immunoadsorptio tai plasmafereesi on suositeltavaa. Tässä sairautta aiheuttavat auto-vasta-aineet suodatetaan potilaan verestä. Tämä tehdään erityisellä koneella. Plasmapheresis ei ole yhtä tehokas kuin immunoadsorptio ja on sen vuoksi menettänyt merkityksensä. Useita lääkkeitä ja toimenpiteitä yhdistetään usein toisiinsa.

Lisäksi pemphigus vulgariksen hoidon perusta muodostaa ohjeet ihon huolellisesta käsittelystä. Potilaiden tulee huolehtia ihostaan ​​vastaavasti ja välttää liiallista altistumista iholle. Esimerkiksi liian tiukkoja vaatteita ei pidä käyttää, altistumista voimakkaalle auringonvalolle tulisi välttää ja urheilua, johon liittyy ihokosketus, tulisi välttää.

Onko se parannettavissa?

Ennuste on sittemmin parantunut. Koska syytä ei ole vielä täysin selvitetty, täydellinen paraneminen ei ole mahdollista. Mutta tietyillä lääkkeillä ja toimenpiteillä kehon tuhoavat prosessit voidaan estää. Tämä voi hidastaa ja lievittää taudin kulkua. Potilaiden elinaikaa ja laatua voitiin siten kasvattaa useita kertoja. Siitä huolimatta 5-10% potilaista kuolee edelleen taudin seurauksena.

Milloin olen jälleen terve?

Pemphigus vulgaris on krooninen ihosairaus, jota esiintyy ajoittaisissa vaiheissa. Tämä tarkoittaa, että on vaiheita, jolloin oireet ovat vakavampia, ja vaiheita, jolloin oireet ovat vähemmän voimakkaita. Mutta tauti itsessään jatkuu kroonisen kulunsa vuoksi.

Jotkut kirjoittajat jakavat taudin kahteen vaiheeseen.
Vastaavasti ensimmäinen vaihe kestää Alkuvaihe, noin vuoteen.
Seuraava vaihe tulee Yleistämisvaihe kutsutaan, joka voi esiintyä yhä uudelleen erissä.

Kaiken kaikkiaan sairauden kesto voi olla erilainen. Hoitamatta krooninen pemphigus vulgaris oli tappava useimmissa tapauksissa 1–3 vuoden kuluttua. Sairauden kesto riippuu ihovaurioiden vakavuudesta. Tutkimukset ovat osoittaneet, että sairauden ensimmäiset viisi vuotta ovat erityisen vakavia. Sen jälkeen ennuste, elinikä ja elämänlaatu voivat parantaa.