polymyosiitti

määritelmä

Polymyositis on todennäköisesti yksi immunologinen siihen liittyvä tauti Lihassolut ihmiskehossa, mikä voi aiheuttaa kohtalaista tai vaikeaa epämukavuutta.

Lue lisää pääaiheesta lihastulehdus ja siihen liittyvä muoto, dermatomyosiitti.

Syyt / muodot

Tähän päivään mennessä taudin tarkkaa mekanismia ei tunneta. Toistaiseksi olet ns autoimmunological Taudin syyn oletetaan johtuvan ihmisen liiallisesta reaktiosta Immuunijärjestelmä vastaan endogeeninen Solut vastaaviin Solujen rappeutuminen lihakset voivat tulla.
Joka tapauksessa näyttää olevan totta, että tautiin on tunkeutunut valkosolut joutuu lihassoluihin. Ne ovat aikaisemmin poistaneet verisuonen ja muuttaneet lihassoluihin. Miksi näin tapahtuu, ei tiedetä.
Keskustelu täsmällisestä kehitysmekanismista jatkuu edelleen ja tiede olettaa melko tällä hetkellä useiden, ei vielä täysin selitettyjen syiden, miksi tämä kliininen kuva syntyy. Lisäksi lihassolut voivat Ihosolut vaikuttaa. Tässä tapauksessa puhutaan yhdestä dermatomyosiitti.
Nykyisen nimikkeistön mukaan viisi jaettu eri ryhmiin. Ryhmässä yksi aikooko idiopaattinen polymyosiitti osoitettu. Ryhmälle kaksi laskee idiopaattinen dermatomyosiitti. Idiopaattinen tarkoittaa tässä yhteydessä syytä Ei tunnetaan. Ryhmälle kolme tulla Polymyositides Tiivistelmä, johon liittyy edelleen ihmisten kehon pahanlaatuisia kasvaimia. Näitä ovat toisaalta ns neoplastiset Oireyhtymät (kasvaimet n rinta ja keuhko) kuten leukemiat.
Kärsivätkö lapset polymyosiitista ja liittyykö siihen? Vaskulaarinen tulehdus, puhutaan ryhmästä neljä luokiteltu polymyosiitti.
Sekakuvien tapauksessa tämä polymyosiitti kuuluu ryhmään viisi divisioona.

oireet

Polymyosiitin oireet ovat erilaisia, joten niitä ei ole helppo diagnosoida. Tärkein oire ovat Lihassärytjoita tapahtuu ilman näkyvää syytä, ja se kipeä sama. Myös mukana Lihas heikkous voi johtua siitä.
Yleiset valitukset, kuten uupumus ja kuume sekä tulehdukselliset muutokset Verenkuva. Myös valitukset alalla Liitokset voi esiintyä ja ovat yhteisiä nivelrikko tai reumaattiset sairaudet virheellinen.
Vastaavia valituksia voi esiintyä tällä alueella sen mukaan, mihin lihasryhmiin myös vaikuttaa. On kurkunpää tai Hengityslihakset vaikuttaa, nielemis- tai hengitysvaikeuksia voi esiintyä ovat mieluummin lihaksia raajat vaikutukset, liikuntarajoitteet ja heikentynyt lujuus kuvataan usein.
Joissakin tapauksissa iho. Yksi puhuu myös yhdestä dermatomyosiitti. Tässä tapauksessa se tulee Ihoärsytys, punaisuus ja Hilse ihon.
Lisääntyneen verimäärän lisäksi Tulehdusarvot joskus myös Lihasentsyymit jotka vapautuvat vereen immunologisen prosessin takia.

diagnoosi

Polymyosiitin diagnoosi on vaikea tehdä sen monipuolisen ulkonäön vuoksi. Yleensä a flunssamainen infektio, yksi reumatologinen sairaus tai yksi Lääkereaktio (esimerkiksi. simvastatiini) ajatellut ennen kuin polymioosiitin epäily johdetaan.
Diagnoosia tehtäessä on ensin tärkeää sulkea pois muut mahdolliset syyt. Yksi tärkeimmistä diagnoosityökaluista on se Verikoe, joissa määritetään tulehduksen arvot (valkosolut, CRP-arvo, mahdollisesti nivelreumat). Vasta sitten polymosiitin diagnoosi voidaan tehdä yhdessä tarkasteltuna.

Vasta-aineiden esiintyminen polymyosiitissa

Sen seurauksena polymyosiitti jonkinlainen idiopaattinen muoto lihastulehdus ja siksi on yksi autoimmuunisairauksista, 90 prosentilla potilaista voi olla ns Automaattiset vasta-aineet löytyy veren seerumista.
Noin 60%: n tapauksista nämä ovat kuitenkin enimmäkseen vasta-aineita, jotka kohdistuvat kehon omien solujen epäspesifisiin molekyylisiin biologisiin solukomponentteihin, vain noin 30%: ssa se on itse asiassa myosiitti-spesifisiä tai myosiittiin liittyviä antigeenejä, jotka laitos tunnistaa väärin vieraiksi ja taistelee. .

Mioosiittispesifisiä antigeenejä ovat ns tRNA-syntetaasit, kuten. Mi-2, SRP ja Jo-1.
Vastaavat myosiitti-spesifiset auto-vasta-aineet (MSA), jotka voivat olla olemassa ja havaittavissa näille antigeeneille potilaan veressä, ovat siksi anti-Jo-1-vasta-aineita, Mi-2-vasta-aineita ja SRP-vasta-aineita. Myosiittiin liittyviä antigeenejä ovat PM-Scl, SS-A-Ro.
Solut muodostavat nämä antigeenit monenlaisissa erityyppisissä lihasvaurioissa ja esiintyvät solun pinnalla. Potilailla, joilla on geneettinen taipumus siihen, kehon oma immuunijärjestelmä voi tunnistaa nämä antigeenit vieraiksi, jolloin tapahtuu vasta-aine-antigeeni-immuunireaktio, joka johtaa krooniseen (lihas-) tulehduksellinen prosessi johtaa.

Verikokeet polymyosiitille

Osana polymüosiitin diagnoosia, i.a. myös veren arvot määritetty, joka fyysisen tutkimuksen lisäksi kudoksen poisto (Lihaskoe) ja kuvantamismenettelyt (Ultraääni, elektromiografia, MRI), edustaa lisätutkimusmenetelmää.

Koska se on (lihaksen) tulehduksellinen prosessi, jonka laukaisee autoimmuunireaktio, potilaan veressä on yleensä lisääntynyt tulehdustaso (CRP = C-reaktiivinen proteiini, ESR = veren sedimentaatioaste).

Lisääntyneet lihasentsyymit, jotka vapautuvat vereen vaurioituneista lihassoluista (CK-MM, GOT, LDH, aldolaasi, RF), ovat myös havaittavissa. Näiden entsyymiarvojen taso mahdollistaa myös johtopäätösten tekemisen sairauden tai lihasvaurion laajuudesta ja siten voidaan saada kuvan taudin nykytilasta.

Lisäksi tiettyjä auto-vasta-aineita, jotka osallistuvat tyypilliseen autoimmuunireaktioon, voidaan sitten löytää myös verestä. Erotetaan myosiitti-spesifiset auto-vasta-aineet (MSA) ja myosiittiin liittyvät auto-vasta-aineet (MAA).

terapia

Polymüosiitin hoito on kliinisen kuvan monimutkaisuuden vuoksi vastaavasti vaikeaa. Kuten kaikki autoimmuunisairaudet, myös hoitoyritykset suuntautuvat Immuunijärjestelmän kuristus toteutetaan.
mennessä kortisoni ja ns immunosuppressiiviset immuunijärjestelmän toiminta huononnetaan. Kipu hoidetaan anti-inflammatorisilla ja kipulääkkeillä (esim. Ibuprofeenilla tai diklofenaakilla) .Joskus käytetään myös reumatologiasta tunnettuja lääkkeitä, kuten MTX.
Fyysinen suojaus voi olla hyödyllinen, jos lihaskipu muuttuu erittäin vakavaksi. On kuitenkin varmistettava, että lihakset eivät aiheuta liikunnan puute surkastumista.
Yksi harvoista hoitomenetelmistä on se Suodattaa verta, josta plasma otetaan potilaasta ja puhdistetaan ennen kuin se voidaan infusoida uudelleen.

Onko polymyositis periytyvä?

Polymyosiitti kuuluu idiopaattisen myosiitin laajaan kattoon, sairaus, jonka aiheuttaa autoimmuunireaktio kehon omiin luuston lihassolukomponentteihin.
Miksi elin aloittaa tämän väärän reaktion joillakin potilailla, ei ole vielä selvitetty täysin, mutta sukulaisryhmät ja tietyt perinnölliset ominaisuudet viittaavat mahdolliseen perinnölliseen komponenttiin.
Mutta sen oletuksen lisäksi, että polymyositis on perinnöllinen, myös tietyt ympäristövaikutukset (esim. Virusinfektiot) ja haitallisia Kasvainsairaudet (esim. keuhko-, rinta-, maha-, haimasyöpä) oletetaan olevan tämän autoimmuunisairauden laukaistaja.