Goodpasture-oireyhtymä

esittely

Goodpasture-oireyhtymä, englanniksi anti-glomerulaarinen pohjakalvo (GBM) tauti / anti-GBM-tauti, on yksi monista väkivaltaisista, mutta esiintyy onneksi vain harvoin Autoimmuunisairaudet. Autoimmuunisairauksissa oma kehosi muodostaa vasta-aine, itse asiassa kehomme oman immuunijärjestelmän "hyvät vasta-aineet", kehon omia rakenteita vastaan tai solut. Nämä vasta-aineet muodostuvat normaalisti vasta sen jälkeen, kun henkilö on joutunut kosketukseen kehon vieraan aineen kanssa, tunnistanut sen sellaiseksi tuntemattomien pintarakenteidensa avulla ja aktivoi sitten kehon omat puolustussolut. Ne muodostetaan ja muotoillaan sitten erityisesti tätä yhden tyyppisiä vieraita aineita ja siten potentiaalisia patogeenejä varten. Joten voit tunnistaa vain tämän tyypin ja ovat muuten vaarattomia, joten et enää vahingoita kehoamme. Mutta jos tapahtuu, että keho yhtäkkiä tai vähitellen ei enää tunnista tuttuja kehon rakenteita kuuluvan siihen, se luokittelee ne myös vieraiksi elimiksi ja alkaa käsitellä niitä sellaisinaan. Seuraava on myös todella normaali kaskadimäinen, joka on välttämätöntä selviytymiselle Kehon puolustusreaktio - vasta nyt kehon omia rakenteita hyökätään ja taistellaan.

Goodpasture-oireyhtymän syyt

Autoimmuunisairauden kehittymisellä voi olla monenlaisia ​​syitä. Esimerkiksi on tiettyjä geneettisesti määritetty ja perinnölliset autoimmuunisairaudet. Muut ovat hankittu, esimerkiksi aikaisemman kautta Tartunta bakteereilla tai viruksilla. Muutkin pääsevät läpi myrkylliset aineetettä yksi on joutunut kosketuksiin. Viimeisenä mutta ei vähäisimpänä, monissa tapauksissa se on helppoa ei ole selvää eikä enää liipaisinta voida määrittää.

Goodpasture-oireyhtymän syyt ovat täysin epäselviä, mutta uskotaan, että on olemassa useita laukaisevia tekijöitä, jotka toimivat yhdessä. Ilmeisesti he pelaavat Olemassa oleva sairaus potilaalla on tärkeä rooli, esimerkiksi flunssa (kuten potilaalla, jota yhdysvaltalainen patologi Ernest Goodpasture (17. lokakuuta 1886 - 20. syyskuuta 1960) kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1919), myös tässä se oli edellinen Influenssa-infektio). Myös yhteydet keuhkojen tuberkuloosiin kuvattiin. Goodpasture-oireyhtymässä allerginen-hypererginen tyypin 2 reaktio autovasta (enimmäkseen IgG1 ja IgG4, mutta 1/3 tapauksista myös IgA ja IgM) spesifisesti Tyypin IV kollageeni kellarimembraaneissa glomerulukset (munuaisen pienimmät yksiköt, nimeltään munuaisrakot), joita löytyy myös keuhkoista. Tämä selittää, miksi samat auto-vasta-aineet tuhoavat sekä keuhkojen että munuaisten kellarimembraanit. Keuhkoihin se johtaa Verenvuoto keuhkokudokseen jopa sisään ja sisään verinen yskä. Munuaisissa veri kulkeutuu (primaariseen) virtsaan ja hematuria tapahtuu.

Goodpasture-oireyhtymässä elimistö alkaa muodostaa vasta-aineita kellarimembraania vastaan ​​(joita siis kutsutaan anti-GBM-vasta-aineiksi), joista lopulta tulee vakavat munuaisten ja keuhkojen vauriot johdot.Munuaisten osallistumisen takia voi tapahtua ennemmin tai myöhemmin, että sairastuneelle henkilölle kehittyy hematuria, ts. Verta löytyy virtsasta, ja hän kärsii verenpaineesta (koska munuainen on olennainen osa ihmisen verenkiertoa säätelevää järjestelmää).

diagnoosi

Goodpasture-oireyhtymässä elimistö alkaa muodostaa vasta-aineita pohjakalvoa vastaan ​​(joihin siis viitataan anti-GBM-vasta-aineina), mikä johtaa viime kädessä vakaviin munuaisten ja keuhkojen vaurioihin. Munuaisten osallistumisen takia voi tapahtua ennemmin tai myöhemmin, että sairastuneelle henkilölle kehittyy hematuria, ts. Verta löytyy virtsasta, ja hän kärsii verenpaineesta (koska munuainen on olennainen osa ihmisen verenkiertoa säätelevää järjestelmää).

Goodpasture-oireyhtymä diagnosoidaan tutkimalla laboratoriossa anti-basement -membraanivasta-aineet ja immunoglobuliinin talletukset glomerulaan pohjakalvoille, jotka otetaan munuaisten biopsiassa yhdestä tai molemmista munuaisista.

hoito

Goodpasture-oireyhtymän hoidon perusta on immunosuppressantit, (kuten syklofosfamidi) ja glukokortikoidit (ts. kortisoni) ja plasmanvaihto ("plasmafereesin“) Kiertävien vasta-aineiden poistamiseksi. Yhden vuoden eloonjääminen Ison-Britannian retrospektiivissä on 100% ja munuaisten eloonjääminen 95%.

Viimeaikaisten havaintojen mukaan tehokas lisähoito on vasta-aineitajotka puuttuvat immunologiseen prosessiin. Vasta-aine rituksimabi (MabThera) B-lymfosyyttien ja pre-B-lymfosyyttien pinta-antigeeniä vastaan ​​ilmeisesti johtaa merkittävään parannukseen pitkäaikaisessa ennusteessa.

taajuus

Goodpasture-oireyhtymä, kuten kaikki autoimmuunisairaudet, on yksi erittäin harvinainen sairaus. On arvioitu, että noin miljoonaan asukkaaseen 1 hyvänkasvun oireyhtymän kärsijä. Miehet näyttävät vaikuttavan hiukan useammin kuin naiset. Potilaiden ikä on hyvin vaihteleva, tapauksia 10 - 90 vuotta on raportoitu. Sairaushuippu, ikä, jolloin suurin osa potilaista sai sen noin 30 ja noin 60 vuotta (60-vuotiaat ovat usein naisia, joilla on ollut munuaissairaus jossain elämän vaiheessa). Kiinalaisen Goodpasture-oireyhtymän tutkimuksen mukaan vanhemmilla potilailla on enimmäkseen lievempi Goodpasture-oireyhtymän kulku.

Taudin kulku

Taudin alussa autoantuneita on läsnä tuskin tai vain vähän, ja siksi Oireet ovat myös melko hienovaraisia. Virtsakokeessa voit jo nähdä pienen mikrohematurialle määritetään (ts. että virtsassa on jo verta, vaikkakin niin pieninä pitoisuuksina, että sitä ei voida nähdä paljaalla silmällä, mutta voidaan diagnosoida vain erityisillä virtsan testiliuskoilla). Alkuperäinen munuaisvaurio voi johtaa munuaisten hypertensio tule yksi munuaisten vajaatoiminnan aiheuttama korkea verenpainemikä puolestaan ​​voi aiheuttaa oireita ja komplikaatioita. Useimmissa tapauksissa yksityiskohtainen diagnoosi aloitetaan kuitenkin vasta, kun Goodpasture-oireyhtymä on jo edennyt ja potilas on reagoinut Veren yskä kärsii ja se Veri virtsaan on myös helposti nähtävissä ihmisen silmälle On.

Näiden kahden ominaisuuden - veren ja virtsan veren yskimisen - pitäisi myös saada kokenut lääkäri ajattelemaan Goodpasture-oireyhtymää heti, etenkin jos munuaisten vajaatoiminta etenee nopeasti.

Munuaisten biopsia (pienten näytteiden ottaminen munuaisesta pienessä kirurgisessa toimenpiteessä) on turvallisin tapa diagnosoida Goodpasture-oireyhtymä. Nopea etenevä glomerulonefriitti voidaan sitten havaita munuaisnäytteestä, joka lähetetään histologiseen laboratorioon. vuonna suora immunofluoresenssi (Toinen lääkärien mahdollisuus tutkia histologisessa laboratoriossa) ihmisen immunoglobuliinin vastaisilla fluoresoivilla vasta-aineilla, lineaarista fluoresenssia löydetään glomerulaarisessa pohjakalvossa (munuaiskudoksen "pohjalevy"). Harvoissa tapauksissa nopeasti etenevä munuaisten vajaatoiminta hallitsee ilman yskimistä. Verinäytteestä analysoiduista laboratorioarvoista munuaisten arvot nousevat nopeasti ja jyrkästi, ja myös verenkierrossa voi nähdä Anti-GBM-vasta-aineet todistaa. Potilaan kokemien oireiden vakavuus riippuu kehossa olevien vasta-aineiden määrästä. Jos veren yskiminen alkaa, Goodpasture-oireyhtymän pitkälle edennyt vaihe on jo saavutettu ja välitön diagnoosi ja hoidon aloittaminen ovat erittäin tärkeitä. Taudin huonon (= myrskyisen) kulun tapauksessa toinen tapahtuu lyhyessä ajassa Hengitysvaje ja munuaisten vajaatoiminta. Koska virtsasta häviää verta, potilailla kehittyy vaikea anemia (a Anemia). Koska munuaiset kärsivät yhä enemmän, verenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta korostuvat.

Aikaisemmin sairaus, kuten Goodpasture-oireyhtymä, oli aina kohtalokas. Nykypäivän lääketieteen nykyaikaisten menetelmien ja mahdollisuuksien ansiosta ainakin keuhkoihin osallistuminen on mahdollista hoitaa hyvin olla kykenevä. Kun munuaiset ovat kuitenkin riittämättömiä, ne eivät voi parantua uudelleen, joten a Munuaisten korvaushoito, ts. dialyysi tai munuaisensiirto.