Verenvuotohäiriö

esittely

Noin yhdellä tuhannesta ihmisestä maailmassa on verenvuotohäiriö. Teknisessä mielessä hyytymishäiriötä kutsutaan koagulopatiaa. Verenvuotohäiriö voi kehittyä kahteen suuntaan. Yhtäältä voi tapahtua liiallista hyytymistä. Veri paksenee, joten on olemassa veritulppien, ts verisuonitukos tai embolioistahyytymien siirtymisen seurauksena lisääntynyt. Toisaalta veren hyytyminen voi olla liian heikko, niin Lisääntynyt verenvuotoriski On. Maailmanlaajuisesti yli prosentti väestöstä kärsii verenvuotohäiriöstä, jolla on lisääntynyt verenvuotoriski.

vuonna Koagulaatio / hemostaasi se on monimutkainen toimintaketju. Alussa paikalliset verisuonet kapenevat verenvuodon minimoimiseksi. Sitten verihiutaleet yhdistyvät yhdessä nopeasti haavan sulkemiseksi. Sitten verihiutalekompleksi stabiloidaan uudelleen fibriinilangoilla. Fibriinilangat johtuvat yhteensä 12 hyytymistekijän vuorovaikutuksesta. Veren hyytyminen perustuu moniin eri komponentteihin, joista kukin on erikseen alttiita vikoille, joten virheitä voi esiintyä eri paikoissa. Loppujen lopuksi monet erilaiset sairaudet voivat johtaa verenvuotohäiriöön.

Lue myös: Veren hyytymistä

oireet

Veren hyytymishäiriöihin kärsivät pääasiassa mustelmat (verenpurkaumia) päällä. Mustelma voi ilmaantua heille jopa pienellä iskulla. Mustelmia esiintyy usein epätavallisemmissa paikoissa, kuten olkavarsissa tai selässä. Mustelmien lisäksi iholla on myös muita merkkejä verenvuodosta. Näitä ovat ennen kaikkea ns verenpurkaumat. Nämä ovat hyvin pieniä puntimuotoisia verenvuotoja iholla tai limakalvoilla, joita tyypillisesti esiintyy ihmisillä, joilla on verenvuotohäiriö. Joskus ihonvuotot voivat olla suurempia ja muistuttaa ihottumaa. Tässä tapauksessa puhutaan purppura.

Lisäksi verenvuoto, kuten pieni leikkaus, kestää pidempään, koska keho ei pysty hyytymishäiriön takia verenvuotoa pysäyttämään niin nopeasti kuin terveellä henkilöllä. Toissijainen verenvuoto tapahtuu usein, kun todellinen verenvuoto on jo loppunut. Veren hyytymishäiriöille on tyypillistä myös nenäverenvuoto tai ikenien verenvuoto. Siksi potilaat, joilla on hyytymishäiriö, havaitaan usein hammashoidon aikana liiallisella verenvuodolla, jota on vaikea lopettaa. Naisilla voidaan havaita myös lisääntyneet ja pitkittyneet kuukautiset. Vakavat komplikaatiot voivat johtua lisääntyneestä verenvuotoalttiudesta, esimerkiksi aivojen verenvuodon tai nivelverenvuodon riski on lisääntynyt. Oireiden ulkonäkö vaihtelee suuresti ja riippuu sairauden tyypistä ja sen vakavuuden vakavuudesta. Esimerkiksi joillakin potilailla ei ole oireita ennen kuin heillä on ollut onnettomuus tai vastaava, kun taas toisilla potilailla on oireita jokapäiväisessä elämässä.

Tämä artikkeli saattaa kiinnostaa myös sinua: Hemostaasi - nopein tapa lopettaa verenvuoto

Onko sinulla lisääntynyt verenvuoto taipumus? Onko sinulla punctiform verenvuotoja iholla? Ehkä Werlhofin tauti on valitusten takana. Lue lisää tästä: Werlhofin tauti - onko se parannettavissa?

Jos veren hyytymistä on liikaa, oireet ilmenevät yleensä vasta, kun sellainen on jo verisuonitukos on muodostunut. Tromboosit esiintyvät yleensä säären suonissa. Veritulppa rajoittaa verenkiertoa ja aiheuttaa kipua jalassa. Kivun edetessä kivun voimakkuus kasvaa ja jalka turpoaa ja lämpenee. Lisääntyneessä veren hyytymisessä voi tapahtua myös ns. Hyytymä, joka leviää keuhkojen verisuoniin Keuhkoveritulppa tulla. Tyypillisiä oireita ovat hengenahdistus ja rintakipu, samanlaisia ​​kuin sydänkohtaus. Yleensä hyytymät syntyvät laskimoaluksen sängyssä, mutta niitä voi esiintyä myös valtimojärjestelmässä. Tässä tapauksessa hyytymän muodostuminen voi myös johtaa sydänkohtaukseen tai aivohalvaukseen.

Mustelmat

Mustelmat (niin sanottu verenpurkaumia) syntyy iskun tai iskun jälkeen. Pieni verisuoni vaurioituu, joten veri vuotaa ulos ja kerääntyy ympäröivään kudokseen ja hyytyy siihen. Mustelma jää. Terveillä ihmisillä tämän tahran tulisi poistua kokonaan kahden tai kolmen viikon kuluttua. Jos veren hyytyminen vähenee, pienetkin kohoumat johtavat vakaviin mustelmiin. Jos verenvuotoa esiintyy, verenvuoto vie kauemmin ja kudoksiin voi kerääntyä enemmän verta, mikä tekee mustelmasta vakavamman.

syyt

Vähentyneeseen hyytymiseen liittyvien sairauksien joukossa on sairauksia, joiden syy on verihiutaleiden toimintahäiriö (verihiutaleet) On. Funktionaaliset verihiutaleet muodostavat perustan veren hyytymisen ensimmäiselle osalle, verenvuotoa rajoittaa solujen kertyminen. Verihiutalehäiriöissä voi olla toimintahäiriö tai verihiutaleiden puute. Yleensä se on puutos, joka voi olla esimerkiksi synnynnäinen tai autoimmuuni. Erityiset huumeet voivat myös laukaista sen. Tyypillisiä verihiutaleiden hyytymishäiriöiden esiintymiselle on pienten puntimuotoisten ihon ja limakalvojen verenvuotojen esiintyminen (verenpurkaumat).

Verihiutaleiden puutteen lisäksi hyytymistekijöiden puutteen tiedetään myös laukaisevan hyytymishäiriön. Tämä voi olla synnynnäinen tai hankittu muoto. Jos hyytymistekijöistä puuttuu, esiintyy yleensä mustelmia ja jopa verenvuotoja lihaksiin. Koska maksa on vastuussa hyytymistekijöiden tuotannosta, maksasairaudet voivat myös johtaa hyytymistekijöiden puuttumiseen. Koska maksa vaatii K-vitamiinia myös tiettyjen hyytymistekijöiden tuottamiseksi, K-vitamiinin puutos, esimerkiksi johtuen K-vitamiinin saannin vähentymisestä ruuan kanssa, johtaa lisääntyneeseen vuotovajeeseen. K-vitamiinin vaikutus voidaan myös neutraloida lääkkeillä tai sairauksilla.

Kaksi hemofiliatautia tunnetaan yleensä synnynnäisen tekijän puutteesta (Hemofilia A ja B), jolloin tekijä 8 (XIII) tai tekijä 9 (IX) puuttuu. Verrattuna muihin hyytymishäiriöihin, tämä on kuitenkin harvinainen sairaus. Hemofilia A on paljon yleisempää kuin hemofilia B. B: n molemmissa hemofilian muodoissa on suuri verenvuotoriski, joten potilaiden on mukautettava elämäntapaansa sairauteen hengenvaarallisten tilanteiden välttämiseksi. Usein puuttuva hyytymiskerroin on korvattava (korvattava). Perintötyypin vuoksi (X-linkitetty recessive), se koskee lähinnä poikia. Tytöt / naiset saavat taudin hyvin harvoin, mutta ne ovat usein kantajia (ns johtimet) tauti. Yleisin synnynnäinen hyytymishäiriö, jota esiintyy noin yhdellä prosentilla väestöstä, on von Willebrandin oireyhtymä. Tästä taudista ei puuttu hyytymistekijää, vaan ns. Von Willebrand -tekijä, joka on tärkeä verihiutaleiden kertymiselle. Toisin kuin hemofiliapotilaat (hemofilia), sairastuneiden elämäntyyli on vähemmän rajattu.

Liiallisella hyytymisellä (trombofilia) on monia hankittuja syitä, jotka johtavat hyytymän muodostumiseen. Nämä ovat syitä, joita voidaan yleensä muuttaa muuttamalla elämäntyyliäsi. Lisääntyneen hyytymisen riskitekijöihin kuuluvat hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden käyttö, raskaus, pitkä nukkuminen johtuen sängyssä olemisesta tai pitkästä lennosta, suuri nikotiinin kulutus ja liikalihavuus. Jos riskitekijöitä on ja tromboosi on jo tapahtunut, tromboosien ehkäisyä, kuten Marcumar, määrätään usein. Geneettiset sairaudet voivat myös laukaista lisääntyneen taipumuksen tromboosiin. Näihin sairauksiin kuuluvat tekijä V Leiden -mutaatio, antitrombiinin puutos sekä proteiini C: n ja proteiini S: n puutteet.

Saatat olla kiinnostunut myös seuraavasta aiheesta: verenvuototauti

Tekijä 5 (V)

Koagulaatiokerroin 5 (V) edistää trombiinin kehittymistä. Trombiini puolestaan ​​on tärkeä fibriinitelineiden muodostumiselle, joka stabiloi verihiutaleet, jotka kiinnittyvät verisuonen seinämän haavaan. Proteiini C estää sen aktiivisen muodon. Jos tekijä 5 -geenissä on mutaatio, tauti kehittyy "Tekijä 5 sairaus"Tämä on perinnöllinen sairaus, joka periytyy hallitsevassa muodossa.

(Sana "kärsimys" taudin nimessä ei muuten ole peräisin verbistä "kärsimys", vaan Hollannin Leidenin kaupungista, jossa tauti löydettiin). Mutaatio muuttaa hyytymistekijän 5 (V) rakennetta minimaalisesti siten, että sen vastine, proteiini C, joka normaalisti sitoutuu tekijään 5 (V) ja estää liiallista hyytymistä, ei voi enää olla oikein vuorovaikutuksessa tekijän 5 kanssa. Seurauksena veri rypistyy (hyytyy) helpommin, niin että Lisääntynyt tromboosiriski On. Tromboosit syntyvät yleensä laskimoaluksetjotka kuljettavat hapetetun veren takaisin sydämeen. Kuinka vakava sairaus on, riippuu siitä, oletko saanut sairastuneen geenin molemmilta vanhemmilta ja siten ns. Geenin homotsygoottinen kantaja on tai vain yhdeltä vanhemmilta (ns heterotsygoottinen kantaja). Jos olet vain heterotsygoottinen kantaja, tromboosiriski kasvaa noin 10%, kun taas homotsygoottisilla kantajilla on 50-100 kertaa suurempi riski.

Kuinka sairaus diagnosoidaan? Potilaat ovat yleensä havaittavissa, koska se on heille keskimääräistä suurempi usein tromboosiin tulee. Tromboosia esiintyy myös nuorena. Näissä tapauksissa hematologin (verta tutkivan lääkärin) tulee aina sulkea pois tekijä V Leiden -mutaatio. Lisäksi on enimmäkseen muita Myös perheenjäsenet sairastuivatjoten tässä tapauksessa a varhainen selvennys käydä järkeen. Mutaatio määritetään määrittämällä hyytymisaika. Normaalisti hyytymistä tulisi estää lisäämällä aktivoitua proteiinia C. Näin ei ole tekijän V Leidenin tapauksessa. Jos tämä tutkimus on positiivinen, seuraa geneettinen tutkimus. Pysyvä lääkehoito ei periaatteessa ole välttämätöntä. Tromboosien ennaltaehkäisyä määrätään vain tromboositapauksissa tai jos tromboosin riski kasvaa muiden olosuhteiden, kuten pitkän matkan, aikana.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta: Tekijä 5 kärsimystä

Proteiini S -puute

Protein S on tärkeä tekijä hyytymisjärjestelmässä. Se ottaa hyytymiskaskadin sisällä Kofaktorin tehtävä ja aktivoi C-proteiinin. Yhdessä nämä kaksi proteiinia muodostavat yhden monimutkainenjoka aktivoi Koagulaatiokertoimet V ja VIII inaktivoidut. Sen jälkeen se seuraa vähemmän fibriiniä tuotetaan. Joten hyytyminen on heikentynyt.Puuttuu proteiini S johtuen geneettinen vika tai jos maksassa syntyy liian vähän, tämä vaikuttaa koko hyytymisjärjestelmään. Koska S-proteiini K-vitamiinista riippuvainen voi olla vika johtuen liian pienestä määrästä K-vitamiini nousta. Maksasairaus kuten Tulehdus tai krooninen toimintahäiriö voi johtaa siihen. Muutkin geneettiset sairaustyypit ovat mahdollisia. Joten kokonaisproteiini S voi olla normaaleissa rajoissa, mutta ei toimi kunnolla. Koska Proteiini S -puute aikooko se Proteiini C ei aktivoitu ja tämä voi sitten Tekijät V ja VIII älä poista käytöstä. Koagulaatio kulkee sitten loogisesti Vahvistettu mikä tekee verestä alttiimman Veritulppa kehittää. Koska potilailla on lisääntynyt taipumus muodostaa verihyytymiä, heidän on vaihdettava iän ja tilanteen mukaan verta ohentavat lääkkeet ottaa ennaltaehkäisyyn.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy osoitteesta: Proteiini S -puute

Tekijä 7 (VII)

Koagulaatiokerroin 7 (VII) tunnetaan myös nimellä prokonvertiini ja sillä on tärkeä rooli hyytymiskaskadissa. Tekijä 7 (VII) puutetta kutsutaan Hypoproconvertinemia nimetty. Sairaudella on lisääntynyt verenvuototapa, ja oireet ovat samanlaisia ​​kuin hemofilia (verisairaus). Tekijän 7 (VII) puute voi periä, mutta ei tarvitse olla. Tekijä 7 (VII) -vajeen perintötapa on taantuma, mikä tarkoittaa, että viallinen geeni on perittävä jokaiselta vanhemmalta, jotta tauti puhkeaa. Koska tekijä 7 (VII) on yksi hyytymistekijöistä, joita maksa tuottaa riippuen K-vitamiinista, K-vitamiinin puutos voi johtaa myös tekijän 7 (VII) puutteeseen. Tämän tekijän aktiivisuutta voidaan lisätä leikkauksen aikana, mikä johtaa hyytymisen lisääntymiseen.

Diagnoosi: testit

Jos potilas kuvaa lääkärille tyypillisiä hyytymishäiriöihin liittyviä oireita, voi erilaisia ​​testejä olla aloitettu. Joka tapauksessa veri on otettava ja tutkittava tätä varten.

Veressä voi sitten Verihiutaleiden lukumäärä (verihiutaleet) voidaan määrittää. Tämä on vakioarvo, joka tosiasiallisesti tarkistetaan jokaisen verinäytteen kanssa. Usein verenvuotohäiriö ilmenee vain osana Rutiininomainen verikoe vahingossa tunnistettu.

Verihiutaleiden määrittämisen lisäksi voit silti erityiset hyytymistestit suoritetaan. Tässä yhteydessä määritetään INR-arvo, PTT ja PTZ-aika, mikä viime kädessä on suurelta osin Hyytymisaika vastaa. Esimerkiksi nämä tutkimukset suoritetaan vakiona ennen leikkauksia tai muita toimenpiteitä. Jos poikkeamia on, tämä on ensimmäinen merkki veren hyytymishäiriöstä, mutta tarkkaa syytä ei voida vielä määrittää selvästi epänormaalin arvon takia. Syy voidaan jo kaventaa riippuen siitä, kumpaa arvoa nostetaan. Jotta pystytään määrittämään tarkalleen, mikä hyytymistekijä on puutteellinen tai onko verihiutaleiden toimintahäiriö, lisäverenkokeet on suoritettava erikoistuneessa hyytymislaboratoriossa. Synnynnäisen sairauden toteamiseksi on myös järjestettävä geenitesti. Joskus a Luuytimen pyrkimys saattaa olla tarpeen, jos lääkäri epäilee verihiutaleiden tuotantoa luuytimessä. Tämä voi esiintyä esimerkiksi leukemian, verisyövän yhteydessä.

Halu saada lapsia, joilla on verenvuotohäiriö

Olemassa oleva veren hyytymishäiriö lisääntyneen merkityksen suhteen Tromboosiriski lisää keskenmenon riskiä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Tämä pätee erityisesti, jos kyseessä on havaitsematon veren hyytymishäiriö, jota ei siten hoideta. Jopa normaaleissa olosuhteissa tromboosin riski kasvaa raskauden aikana tapahtuvien hormonaalisten muutosten vuoksi. Jos on myös verenvuotohäiriö, todennäköisyys on vielä suurempi, että verisuonissa on pieniä verihyytymiä Äiti kakku, istukka, tulee. Verihyytymät estävät alkion saamasta asianmukaista ravintoa ja keskenmenoa.

Jos naisella on jo ollut keskenmeno kaksi tai kolme kertaa, noin neljänneksellä kaikista tapauksista on verenvuotohäiriö. Tämä on usein yksi Tekijä V Leiden -mutaatio. Jos verenvuotohäiriö tunnetaan etukäteen, a Tromboosien ehkäisy olla otettu. Esimerkiksi raskaana oleville naisille sopii hepariini, joka on injektoitava päivittäin. Marcumar, jota muuten usein määrätään, voi alkaen Ei raskaana olevat naiset koska vaikuttava aine voi kulkea lapsen istukan läpi ja voi johtaa epämuodostumiin. Riittävä liikunta ja puristushousujen käyttö vähentävät luonnollisesti tromboosiriskiä.

Lasten veren hyytymishäiriöt

Jos veren hyytymishäiriöitä esiintyy lapsilla, se on usein synnynnäinen häiriö, kuten hemofilia tai paljon yleisempi von Willebrandin oireyhtymä. Varsinkin kun lasten kärryt, mustelmat ja kuopat voivat kehittyä nopeammin hyytymishäiriöillä kärsivillä lapsilla. Usein mustelmia muodostuu myös tuntemattomissa paikoissa, kuten selässä tai vatsassa, jaloissa tai käsissä. Lapset, joilla on hyytymishäiriö, ovat myös havaittavissa ruiskujen jälkeen muodostuneiden mustelmien takia tai koska he tekevät sitä usein molemmin puolin nenäverenvuoto.

Synnynnäisten sairauksien lisäksi lapsilla, joilla on infektio / kylmä, voi kehittyä myös verisuoni-tulehdus, jonka hyytymistä rajoitetaan ja laaja ihon verenvuoto (a purppura) junalla. Tauti on nimeltään Henoch-Schönlein purpura kuvaa ja syntyy yleensä kahden - kahdeksan vuoden ikäisillä lapsilla. Taudin syy on immuunijärjestelmän ylikuormitus. idiopaattinen trombosytopeeninen purpura (ITP) tapahtuu myös immuunijärjestelmän ylireagoinnin seurauksena lapsilla. Tauti on hyvin samanlainen kuin se Henoch-Schönlein purpura. Se tulee kuitenkin mukana ITP verihiutaleiden tuhoutumiseen ja sen seurauksena lisääntyneeseen verenvuoto taipumukseen. Molemmat sairaudet ovat vain väliaikaisia ​​sairauksia eivätkä kroonisia sairauksia, kuten hemofilia.

Veren hyytymishäiriöitä lisääntyneessä hyytymisessä, joihin liittyy lisääntynyt tromboosiriski, ei yleensä esiinny lapsilla. Tromboosiriskillä on taipumus kasvaa vanhuudessa.